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了解更多其他名称/亚型:视神经肿瘤、交叉神经胶质瘤、视神经胶质瘤
视路肿瘤是一种神经胶质瘤,一种由围绕和支持神经细胞的神经胶质细胞生长而来的肿瘤。儿童视路肿瘤通常是高分化肿瘤。其沿视觉系统的结构生长,包括视神经、视束和/或视交叉。
随着肿瘤的生长,对视觉系统结构的压力会导致视力障碍。视路胶质瘤也可发生在脑垂体和下丘脑附近。根据部位,肿瘤可能会影响内分泌功能和激素生成。
儿童视路肿瘤沿视觉系统的结构生长,包括视神经、视束和/或视交叉。
视路肿瘤的症状取决于以下几个因素:
视路肿瘤体征和症状可能包括:
医生通过几种方式评估视路肿瘤。
根据视路肿瘤在显微镜下的外观对其进行分组。肿瘤细胞看起来越异常,分级越高。大多数儿童视路肿瘤为高分化。这些细胞与正常细胞看起来没有太大差别,并且生长缓慢。它们不太可能扩散到中枢神经系统的其他部位。
罕见情况下,小儿视路肿瘤可能为低分化。这些肿瘤更具侵袭性,生长迅速,并可在整个脑部和脊髓中扩散。
小儿视路肿瘤的长期生存率较高 (> 90%)。NF1 儿童可能存在生长缓慢的肿瘤,可对其进行观察。尽管生存率较高,但这些肿瘤的治疗和管理仍较为复杂。视力障碍在视路胶质瘤幸存者中常见。根据肿瘤的位置,内分泌功能也可能受到影响。需要多学科医疗团队来计划治疗,以平衡治愈和生命质量。
影响预后的因素包括:
早期诊断有助于保持视力和眼部健康。视觉系统结构的压力越快得到缓解,视力就越有可能得到改善。
可进行手术以切除尽可能多的肿瘤。然而,仅手术可能无法治愈。在某些情况下,由于肿瘤的位置,无法进行手术。手术风险包括视力恶化和对邻近结构(包括下丘脑)的潜在危害。
靶向治疗通过作用于或靶向肿瘤细胞的特定特征发挥作用。在某些肿瘤中,控制肿瘤细胞生长和分裂的蛋白质中存在基因改变。正在对某些药物进行检查,以确定它们是否能阻断促进癌细胞生长的信号。这些药物包括 MEK 蛋白抑制剂曲美替尼和司美替尼。V600E BRAF 抑制剂维罗非尼和达拉非尼也在研究中。
在某些视路胶质瘤中,肿瘤细胞中的 BRAF 基因似乎发生了改变。这种变化称为 V600E BRAF 突变。BRAF 基因有助于控制对细胞生长和功能很重要的蛋白质。某些药物可阻断这种特定的信号通路。这些 V600E BRAF 抑制剂包括维罗非尼和达拉非尼。这种突变在视路胶质瘤中并不常见;不到 10% 的患者存在此基因改变。
根据肿瘤的类型及其位置,放射治疗可用于年龄较大的儿童。在视路肿瘤中,放射治疗是最有效的治疗方法,有助于保持视力。但是,存在迟发效应的风险,特别是对于年轻患者。
使用定期影像检查和全面眼部检查长期监测患者。多学科护理包括多种专业领域,包括康复、神经病学和内分泌学。眼部健康对于所有视路肿瘤的幸存者尤为重要。建议由眼科医生每年至少进行一次眼部检查,作为常规保健的一部分。许多儿童存在终身视力障碍,可能需要视力辅助。低视力专家和学校辅助可帮助儿童适应视力下降。还应佩戴防护眼镜以防止眼睛受伤。
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审阅时间:2018 年 6 月