Tumor da via óptica

O que é o tumor da via óptica?

O tumor da via óptica é um tipo de glioma, um tumor que cresce a partir de células gliais que cercam e suportam células nervosas. Os tumores da via óptica em crianças geralmente são tumores de baixo grau. Eles crescem ao longo das estruturas do sistema visual, incluindo o nervo óptico, o trato óptico e/ou o quiasma óptico.

À medida que o tumor cresce, a pressão nas estruturas do sistema visual pode causar problemas de visão. Os gliomas da via óptica também podem se desenvolver perto da glândula pituitária e do hipotálamo. Dependendo da localização, o tumor pode afetar a função endócrina e a produção hormonal .

Os tumores da via óptica são responsáveis por até 5% de todos os tumores do sistema nervoso central (SNC) pediátrico. Eles são mais comuns em crianças mais jovens e em crianças com neurofibromatose tipo 1 (NF1).

O tratamento do tumor da via óptica depende de fatores como idade, visão, status do NF1 e localização do tumor. Cirurgia, quimioterapia, e/ou radioterapia podem ser usadas para tratar tumores da via óptica. No entanto, o tratamento é complexo devido a danos potenciais à visão e à função endócrina. Alguns pacientes podem ser acompanhados com observação para ver como a doença progride.

Sinais e sintomas do tumor da via óptica

Os sintomas do tumor da via óptica dependem de vários fatores, incluindo:

• Idade e estágio de desenvolvimento da criança
• Tamanho do tumor
• Localização do tumor

Os sinais e sintomas do tumor da via óptica podem incluir:

• Problemas de visão e oculares:
  • Perda de visão
  • Diminuição na visão de cores
  • Posição saliente ou frontal do olho (proptose) 
  • Olho cruzado (estrabismo)
  • Edema ou atrofia do disco óptico
  • Diminuição do campo visual ou da área de visão
• Inclinação da cabeça
• Movimentos incomuns dos olhos
• Distúrbios hormonais que resultam em mudança de apetite, peso, sono, crescimento ou outros problemas endócrinos

Diagnóstico, testes, procedimentos

Os médicos avaliam os tumores da via óptica de várias maneiras. 

• Um histórico de saúde e o exame físico ajudam os médicos a aprender sobre sintomas, saúde geral, doenças passadas, história familiar e fatores de risco. Testes genéticos podem ser realizados para verificar condições herdadas que aumentam o risco de determinados tumores. Os estudos de química sanguínea e hormônios são usados para examinar substâncias no sangue e na urina.
  • A maioria dos gliomas da via óptica ocorrem em crianças com menos de 10 anos de idade. A neurofibromatose do tipo 1 (NF1) hereditária aumenta o risco para esses tumores. Cerca de 15-20% das crianças com NF1 desenvolvem tumores da via óptica.
    
• Testes abrangentes da função endócrina serão realizados se o tumor estiver próximo da glândula pituitária.
• Um exame neurológico mede diferentes aspectos da função cerebral, incluindo memória, visão, audição, força muscular, equilíbrio, coordenação e reflexos.
• Um exame visual abrangente é usado para avaliar diferentes aspetos da função visual, incluindo a aparência de estruturas oculares, acuidade visual, campo visual e percepção de cores.
• Os exames de imagem são usados para ajudar a identificar o tumor, ver o tamanho do tumor e descobrir quais áreas cerebrais podem ser afetadas. 
  • A ressonância magnética (RM) usa ondas de rádio e ímãs para criar imagens detalhadas do corpo. As imagens feitas por RM podem fornecer mais informações sobre o tipo de tumor e a disseminação potencial da doença. Este é o principal método de formação de imagens para avaliar o glioma da via óptica.
  • A tomografia computadorizada (TC) usa raios X para criar imagens transversais dos órgãos e tecidos dentro do corpo. A máquina tira muitas fotografias para criar uma imagem muito detalhada. As imagens são tiradas como uma série de “cortes” do corpo e são reunidas por um computador.
• Uma biópsia geralmente é usada para diagnosticar o tumor da via óptica quando a imagem e o histórico não são diagnósticos. Em uma biópsia, uma pequena amostra do tumor é removida durante a cirurgia. Um patologista examina a amostra de tecido sob um microscópio para identificar o tipo e grau específicos do tumor.

Classificação e estadiamento dos tumores da via óptica

Os tumores da via óptica são agrupados por sua aparência sob o microscópio. Quanto mais anormais as células tumorais forem, maior será o grau. A maioria dos tumores da via óptica nas crianças são de baixo grau. As células não parecem muito diferentes das células normais e crescem lentamente. Eles têm menos probabilidade de se espalhar para outras partes do SNC.

Raramente, tumores da via óptica pediátrico podem ser de alto grau. Esses tumores são mais agressivos, crescem rapidamente e podem se espalhar pelo cérebro e pela medula espinhal.

Prognóstico para tumores da via óptica

A taxa de sobrevida a longo prazo para tumor da via óptica pediátrico é alta (>90%). Crianças com NF1 podem ter tumores de crescimento lento que podem ser seguidos com observação. Apesar da alta taxa de sobrevida, o tratamento e o gerenciamento desses tumores são complexos. Problemas de visão são comuns em sobreviventes do glioma da via óptica. Dependendo da localização do tumor, a função endócrina também pode ser afetada. Uma equipe multidisciplinar de tratamento é necessária para planejar tratamentos para equilibrar a cura e a qualidade de vida.

Os fatores que influenciam o prognóstico incluem:

• Idade da criança no diagnóstico
• Tipo e grau do tumor
• Se o câncer estiver localizado ou se espalhou para outras áreas do cérebro
• Se a cirurgia puder remover completamente o tumor
• Presença de uma condição herdada que aumenta o risco de câncer, como NF1
• Se o câncer é novo ou se voltou (recorrente)

Um diagnóstico precoce ajuda a preservar a visão e a saúde dos olhos. Quanto mais cedo a pressão nas estruturas do sistema visual puder ser aliviada, mais provável será que a visão melhore.

Tratamento do tumor da via óptica

Não há um plano de tratamento único para o tumor da via óptica. Como esses tumores geralmente são de baixo grau, preservar a visão significativa é uma preocupação principal. As terapias usadas para tratar o glioma do nervo óptico dependem da idade da criança, da extensão da perda da visão, da localização e do tamanho do tumor, e se a criança tem NF1.

As opções de tratamento incluem:

• Observação
• Cirurgia
• Quimioterapia
• Radiação
• Terapia direcionada

Os médicos monitoram pacientes usando exames oftalmológicos e varreduras periódicas de RM. As indicações de progressão da doença incluem piora da visão, aumento do tamanho do tumor ou disseminação da doença.

Vida após o tumor da via óptica

Testes periódicos de imagem e exames oftalmológicos abrangentes são usados para monitorar pacientes a longo prazo. O atendimento multidisciplinar pode incluir uma variedade de áreas especializadas, incluindo reabilitação, neurologia e endocrinologia. A saúde ocular é particularmente importante para todos os sobreviventes do tumor da via óptica. Os exames oftalmológicos pelo menos uma vez ao ano feitos por um oftalmologista, são recomendados como parte dos cuidados de saúde de rotina. Muitas crianças têm deficiências na visão ao longo da vida, e pode ser necessária assistência à visão. Especialistas em visão baixa e acomodações escolares podem ajudar as crianças a se adaptarem às perdas de visão. Óculos de proteção também devem ser usados para evitar lesões oculares.

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