Добро пожаловать на веб-сайт
Together — это новый информационный ресурс для всех, кого затронул детский рак: пациентов и их родителей, членов семьи и друзей.
ПодробнееДругие названия/варианты: опухоль зрительного нерва, хиазмальная глиома, оптическая глиома
Опухоль зрительного пути — это вариант глиомы: опухоли, развивающейся из глиальных клеток, которые окружают и поддерживают нервные клетки. У детей такие опухоли, как правило, характеризуются низкой степенью злокачественности. Они растут вдоль структур зрительной системы — зрительного нерва, зрительного тракта и/или перекреста зрительных нервов.
По мере роста опухоли давление на структуры зрительной системы может вызывать проблемы со зрением. Кроме того, глиомы зрительного пути могут развиваться вблизи гипофиза и гипоталамуса; в зависимости от расположения опухоль может влиять на эндокринные функции и выработку гормонов.
Опухоли зрительного пути у детей растут вдоль структур зрительной системы — зрительного нерва, зрительного тракта и/или перекреста зрительных нервов.
Опухоли зрительного пути составляют до 5% от общего количества опухолей центральной нервной системы (ЦНС) у детей. Они чаще всего встречаются у детей младшего возраста и у детей с нейрофиброматозом 1-го типа (НФ1).
Выбор стратегии лечения зависит от таких факторов, как возраст, зрение, статус нейрофиброматоза 1-го типа и расположение опухоли. Лечение может включать хирургическую операцию, химиотерапию и/или лучевую терапию. Лечение осложнено возможным отрицательным воздействием на зрение и эндокринные функции. Некоторые пациенты могут находиться под наблюдением для отслеживания течения заболевания.
Выделяют несколько факторов, от которых зависят симптомы опухоли зрительного пути:
Возможные признаки и симптомы опухоли зрительного пути:
Врачи обследуют опухоли зрительного пути различными способами.
Опухоли зрительного пути классифицируются на основе их внешнего вида под микроскопом. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности. Большая часть опухолей зрительного пути у детей характеризуется низкой степенью злокачественности: клетки незначительно отличаются от нормальных клеток и растут медленно, реже распространяются на другие части ЦНС.
В редких случаях опухоли зрительного пути у детей могут оказаться высокозлокачественными. Эти опухоли более агрессивны, быстро растут и могут распространяться по всему головному и спинному мозгу.
Долгосрочная выживаемость при наличии опухоли зрительного пути у детей высока (>90%). У детей с нейрофиброматозом 1-го типа опухоль может расти медленно; такие пациенты находятся под наблюдением для отслеживания развития опухоли. Несмотря на высокую выживаемость, лечение и контроль этих новообразований сопряжены с определенными сложностями. Среди пациентов, перенесших глиому зрительного пути, часто встречаются проблемы со зрением. В зависимости от расположения опухоль может влиять также и на эндокринные функции. Чтобы сбалансировать лечение и качество жизни, планировать терапию необходимо в междисциплинарной команде.
На прогноз влияют такие факторы:
Ранняя диагностика помогает сохранить зрение и здоровье глаз. Чем быстрее удается снизить давление на структуры зрительной системы, тем выше вероятность восстановления зрения.
Единого плана лечения опухоли зрительного пути не существует. Поскольку такие опухоли, как правило, низкозлокачественны, основной задачей является сохранение полноценного зрения. Применение конкретных методов лечения глиомы зрительного нерва зависит от возраста ребенка, степени потери зрения, локализации и размера опухоли, а также от наличия у ребенка нейрофиброматоза 1-го типа.
Возможные варианты лечения:
Врачи наблюдают пациентов, проводят обследования глаз и периодические процедуры МРТ. К признакам прогрессирования заболевания относятся: ухудшение зрения, увеличение размера опухоли или распространение заболевания на другие области.
Возможно проведение хирургической операции для удаления максимального количества клеток опухоли, однако сама по себе операция не может обеспечить излечения. А в некоторых случаях хирургическая операция невозможна из-за расположения опухоли. Риски хирургического вмешательства включают в себя ухудшение зрения и потенциальную возможность нанесения вреда соседним структурам, в том числе гипоталамусу.
Для лечения опухолей зрительного пути часто используется химиотерапия. Этот вид терапии целесообразен при лечении пациентов младшего возраста, когда необходимо отложить проведение лучевой терапии или полностью отказаться от нее. Этот вид терапии может также использоваться в тех случаях, когда хирургическая операция не рекомендована или когда не удалось полностью удалить опухоль хирургическим путем. Однако воздействие химиотерапии распространяется не на все опухоли.
При планировании лечения важным фактором является связанная с химиотерапией потеря слуха. Этот риск важно принимать во внимание во всех случаях, но у пациентов с опухолью зрительного пути есть дополнительный риск возникновения нарушений зрения, поэтому особенно важно не допустить потери слуха.
Единого плана химиотерапии, который бы использовался во всех случаях при лечении глиом зрительного пути, не существует. Врачи составят оптимальный план лечения с учетом типа и расположения опухоли, симптомов заболевания, возраста пациента и других факторов. К химиотерапевтическим препаратам, используемым при лечении этого вида рака, относятся: винкристин, карбоплатин, винбластин, ломустин и темозоломид.
Таргетная терапия — это целенаправленное воздействие на специфические мишени (от англ. target — мишень) в опухолевых клетках. В некоторых опухолях происходят генные изменения в белках, контролирующих рост и деление опухолевых клеток. Некоторые лекарственные препараты проходят исследования, в которых изучается, могут ли они блокировать сигналы, способствующие росту опухолевых клеток. К ним относятся белковые ингибиторы киназы митоген-активируемой протеинкиназы (MEK): траметиниб и селуметиниб. Кроме того, исследуются ингибиторы BRAF V600E: вемурафениб и дабрафениб.
В некоторых случаях глиомы зрительного пути обнаруживается изменение гена BRAF в клетках опухоли. Такое изменение называется мутацией BRAF V600E. Ген BRAF помогает контролировать функцию белка, важного для роста и функционирования клеток. Некоторые лекарственные препараты могут блокировать этот специфический сигнальный путь. К таким ингибиторам BRAF V600E относятся вемурафениб и дабрафениб. Эта мутация не так часто встречается в глиомах зрительного пути: изменение гена выявляется менее чем у 10% пациентов.
Лучевая терапия может использоваться при лечении детей старшего возраста в зависимости от вида опухоли и ее расположения. При опухолях зрительного пути лучевая терапия является наиболее эффективным методом лечения и помогает сохранить зрение. Однако есть риск возникновения отдаленных последствий, особенно для пациентов младшего возраста.
Для долгосрочного наблюдения за пациентами используются периодические процедуры диагностической визуализации и комплексные обследования глаз. Комплексный уход за пациентом может включать в себя ряд специальных направлений, в том числе реабилитацию, неврологию и эндокринологию. Здоровье глаз особенно важно для всех перенесших опухоль зрительного пути. Рекомендуется проверять зрение у офтальмолога не реже одного раза в год. У многих детей нарушения зрения сохраняются на протяжении всей жизни, поэтому им может требоваться офтальмологическая помощь. Работа со специалистами по слабовидению и специальные условия в школе могут облегчить адаптацию к потере зрения. Кроме того, таким пациентам следует носить защитные очки, чтобы предотвратить травму глаз.
—
Дата изменения: июнь 2018 г.