Опухоль зрительного пути

Другие названия/варианты: опухоль зрительного нерва, хиазмальная глиома, оптическая глиома

Что такое опухоль зрительного пути?

Опухоль зрительного пути — это вариант глиомы: опухоли, развивающейся из глиальных клеток, которые окружают и поддерживают нервные клетки. У детей такие опухоли, как правило, характеризуются низкой степенью злокачественности. Они растут вдоль структур зрительной системы — зрительного нерва, зрительного тракта и/или перекреста зрительных нервов.

По мере роста опухоли давление на структуры зрительной системы может вызывать проблемы со зрением. Кроме того, глиомы зрительного пути могут развиваться вблизи гипофиза и гипоталамуса; в зависимости от расположения опухоль может влиять на эндокринные функции и выработку гормонов.

Опухоли зрительного пути у детей растут вдоль структур зрительной системы — зрительного нерва, зрительного тракта и/или перекреста зрительных нервов.

Опухоли зрительного пути составляют до 5% от общего количества опухолей центральной нервной системы (ЦНС) у детей. Они чаще всего встречаются у детей младшего возраста и у детей с нейрофиброматозом 1-го типа (НФ1).

Выбор стратегии лечения зависит от таких факторов, как возраст, зрение, статус нейрофиброматоза 1-го типа и расположение опухоли. Лечение может включать хирургическую операцию, химиотерапию и/или лучевую терапию. Лечение осложнено возможным отрицательным воздействием на зрение и эндокринные функции. Некоторые пациенты могут находиться под наблюдением для отслеживания течения заболевания.

Признаки и симптомы опухоли зрительного пути

Выделяют несколько факторов, от которых зависят симптомы опухоли зрительного пути:

Возраст и стадия развития ребенка
Размер опухоли
Расположение опухоли

Возможные признаки и симптомы опухоли зрительного пути:

Проблемы со зрением и глазами:
- Потеря зрения
- Ухудшение цветового зрения
- Выпяченное или сдвинутое вперед положение глаза (проптоз)
- Косоглазие
- Отек или атрофия диска зрительного нерва
- Уменьшение поля зрения или области зрения
Патологический наклон головы
Необычные движения глаз
Гормональные нарушения, приводящие к изменению аппетита, массы тела, сна, роста или другим проблемам, связанным с эндокринной системой

Диагностика, обследования, процедуры

Врачи обследуют опухоли зрительного пути различными способами.

История болезни и медицинский осмотр помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях, семейном анамнезе и факторах риска. Для проверки врожденных патологических состояний, увеличивающих риск возникновения определенных типов опухолей, может проводиться генетическое обследование. Для определения содержания веществ в крови и моче выполняют биохимический анализ крови и гормональные исследования.
- В большинстве случаев глиомы зрительного пути встречаются у детей в возрасте до 10 лет. Такое врожденное патологическое состояние, как нейрофиброматоз 1-го типа (НФ1), повышает риск развития этих опухолей. У 15–20% детей с нейрофиброматозом 1-го типа развиваются опухоли зрительного пути.
Если опухоль расположена рядом с гипофизом, выполняются комплексные исследования эндокринных функций.
В ходе неврологического обследования оцениваются различные аспекты работы мозга, включая память, зрение, слух, мышечную силу, равновесие, координацию и рефлексы.
Комплексное обследование глаз используется для оценки различных аспектов зрительных функций, включая внешний вид структур глаза, остроту зрения, поле зрения и восприятие цвета.
Для обнаружения опухоли, оценки ее величины и определения пораженных областей мозга используются методы диагностической визуализации.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет получать детализированные изображения тела с помощью радиоволн и магнитов. Изображения, сделанные с помощью МРТ, могут дать больше информации о типе опухоли и потенциальном развитии заболевания. Это основной метод визуализации для оценки глиомы зрительного пути.
- Компьютерная томография (КТ) позволяет создавать изображения поперечного сечения органов и тканей внутри тела с помощью рентгеновских лучей. Специальный аппарат сделает множество снимков, чтобы составить детальное изображение. Изображения выводятся на экран в виде серии «срезов» тела и сохраняются на компьютере.
Биопсия, как правило, применяется для диагностики опухоли зрительного пути в случае, если невозможно выполнить диагностику с помощью визуализации и истории болезни. При биопсии хирургическим путем извлекают небольшой образец опухоли. Морфолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить конкретный тип и степень злокачественности опухоли.

Определение степени злокачественности и стадии развития опухолей зрительного пути

Опухоли зрительного пути классифицируются на основе их внешнего вида под микроскопом. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности. Большая часть опухолей зрительного пути у детей характеризуется низкой степенью злокачественности: клетки незначительно отличаются от нормальных клеток и растут медленно, реже распространяются на другие части ЦНС.

В редких случаях опухоли зрительного пути у детей могут оказаться высокозлокачественными. Эти опухоли более агрессивны, быстро растут и могут распространяться по всему головному и спинному мозгу.

Прогноз при лечении опухолей зрительного пути

Долгосрочная выживаемость при наличии опухоли зрительного пути у детей высока (>90%). У детей с нейрофиброматозом 1-го типа опухоль может расти медленно; такие пациенты находятся под наблюдением для отслеживания развития опухоли. Несмотря на высокую выживаемость, лечение и контроль этих новообразований сопряжены с определенными сложностями. Среди пациентов, перенесших глиому зрительного пути, часто встречаются проблемы со зрением. В зависимости от расположения опухоль может влиять также и на эндокринные функции. Чтобы сбалансировать лечение и качество жизни, планировать терапию необходимо в междисциплинарной команде.

На прогноз влияют такие факторы:

Возраст ребенка на момент постановки диагноза
Тип и степень злокачественности
Локализована ли злокачественная опухоль или распространилась на другие области мозга
Можно ли полностью удалить опухоль хирургическим путем
Наличие врожденного патологического состояния, увеличивающего риск развития рака, например нейрофиброматоза 1-го типа
Возникла ли опухоль впервые или повторно (рецидив)

Ранняя диагностика помогает сохранить зрение и здоровье глаз. Чем быстрее удается снизить давление на структуры зрительной системы, тем выше вероятность восстановления зрения.

Лечение опухоли зрительного пути

Единого плана лечения опухоли зрительного пути не существует. Поскольку такие опухоли, как правило, низкозлокачественны, основной задачей является сохранение полноценного зрения. Применение конкретных методов лечения глиомы зрительного нерва зависит от возраста ребенка, степени потери зрения, локализации и размера опухоли, а также от наличия у ребенка нейрофиброматоза 1-го типа.

Возможные варианты лечения:

Врачи наблюдают пациентов, проводят обследования глаз и периодические процедуры МРТ. К признакам прогрессирования заболевания относятся: ухудшение зрения, увеличение размера опухоли или распространение заболевания на другие области.

Возможно проведение хирургической операции для удаления максимального количества клеток опухоли, однако сама по себе операция не может обеспечить излечения. А в некоторых случаях хирургическая операция невозможна из-за расположения опухоли. Риски хирургического вмешательства включают в себя ухудшение зрения и потенциальную возможность нанесения вреда соседним структурам, в том числе гипоталамусу.
Для лечения опухолей зрительного пути часто используется химиотерапия. Этот вид терапии целесообразен при лечении пациентов младшего возраста, когда необходимо отложить проведение лучевой терапии или полностью отказаться от нее. Этот вид терапии может также использоваться в тех случаях, когда хирургическая операция не рекомендована или когда не удалось полностью удалить опухоль хирургическим путем. Однако воздействие химиотерапии распространяется не на все опухоли.

При планировании лечения важным фактором является связанная с химиотерапией потеря слуха. Этот риск важно принимать во внимание во всех случаях, но у пациентов с опухолью зрительного пути есть дополнительный риск возникновения нарушений зрения, поэтому особенно важно не допустить потери слуха.

Единого плана химиотерапии, который бы использовался во всех случаях при лечении глиом зрительного пути, не существует. Врачи составят оптимальный план лечения с учетом типа и расположения опухоли, симптомов заболевания, возраста пациента и других факторов. К химиотерапевтическим препаратам, используемым при лечении этого вида рака, относятся: винкристин, карбоплатин, винбластин, ломустин и темозоломид.
Таргетная терапия — это целенаправленное воздействие на специфические мишени (от англ. target — мишень) в опухолевых клетках. В некоторых опухолях происходят генные изменения в белках, контролирующих рост и деление опухолевых клеток. Некоторые лекарственные препараты проходят исследования, в которых изучается, могут ли они блокировать сигналы, способствующие росту опухолевых клеток. К ним относятся белковые ингибиторы киназы митоген-активируемой протеинкиназы (MEK): траметиниб и селуметиниб. Кроме того, исследуются ингибиторы BRAF V600E: вемурафениб и дабрафениб.

В некоторых случаях глиомы зрительного пути обнаруживается изменение гена BRAF в клетках опухоли. Такое изменение называется мутацией BRAF V600E. Ген BRAF помогает контролировать функцию белка, важного для роста и функционирования клеток. Некоторые лекарственные препараты могут блокировать этот специфический сигнальный путь. К таким ингибиторам BRAF V600E относятся вемурафениб и дабрафениб. Эта мутация не так часто встречается в глиомах зрительного пути: изменение гена выявляется менее чем у 10% пациентов.
Лучевая терапия может использоваться при лечении детей старшего возраста в зависимости от вида опухоли и ее расположения. При опухолях зрительного пути лучевая терапия является наиболее эффективным методом лечения и помогает сохранить зрение. Однако есть риск возникновения отдаленных последствий, особенно для пациентов младшего возраста.

Жизнь после опухоли зрительного пути

Для долгосрочного наблюдения за пациентами используются периодические процедуры диагностической визуализации и комплексные обследования глаз. Комплексный уход за пациентом может включать в себя ряд специальных направлений, в том числе реабилитацию, неврологию и эндокринологию. Здоровье глаз особенно важно для всех перенесших опухоль зрительного пути. Рекомендуется проверять зрение у офтальмолога не реже одного раза в год. У многих детей нарушения зрения сохраняются на протяжении всей жизни, поэтому им может требоваться офтальмологическая помощь. Работа со специалистами по слабовидению и специальные условия в школе могут облегчить адаптацию к потере зрения. Кроме того, таким пациентам следует носить защитные очки, чтобы предотвратить травму глаз.

Подробнее: жизнь после опухолей головного мозга

—
Дата изменения: июнь 2018 г.