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Meduloblastoma em crianças e adolescentes

O que é o Meduloblastoma?

O meduloblastoma é o tumor cerebral maligno mais comum em crianças. O meduloblastoma começa no cerebelo, uma área na parte posterior do cérebro.

O que é o Meduloblastoma? O meduloblastoma é um tumor cerebral do cerebelo. O cerebelo é encontrado em uma região do cérebro chamada de fossa posterior.

O meduloblastoma é um tumor cerebral do cerebelo. O cerebelo é encontrado em uma região do cérebro chamada de fossa posterior.

Há cerca de 500 novos casos de meduloblastoma pediátrico todos os anos nos Estados Unidos. Eles representam 20% dos tumores infantis do sistema nervoso central (SNC). O meduloblastoma é o mais comum em crianças menores de 16 anos de idade. Ele é diagnosticado com maior frequência entre 5 e 9 anos de idade. No entanto, o meduloblastoma pode ser observado em adolescentes mais velhos e, menos comumente, em adultos.

O meduloblastoma pode ser dividido em quatro subgrupos com base nas características moleculares das células tumorais:

  1. Subtipo WNT, pronunciado "wint"
  2. Subtipo SHH, também conhecido como meduloblastoma Sonic hedgehog (SHH)
  3. Meduloblastoma do grupo 3
  4. Meduloblastoma do grupo 4

O subgrupo específico influencia o prognóstico do meduloblastoma. Os médicos usam subgrupos para classificar os pacientes em categorias de risco. Essas informações ajudam os médicos a planejar os tratamentos apropriados.

O tratamento do meduloblastoma inclui cirurgia para remover o máximo possível do tumor. A radioterapia é usada após a cirurgia para matar quaisquer células do câncer restantes. A quimioterapia também é usada em conjunto com cirurgia e radioterapia.

Os meduloblastomas crescem rapidamente e esses tumores muitas vezes se espalham para outras partes do cérebro e da medula espinhal. A sobrevida geral para o meduloblastoma infantil é de 70 a 80% se a doença não se disseminou. Se a doença se disseminou, a sobrevida é de cerca de 60%. No entanto, o tipo específico de meduloblastoma, incluindo subgrupo molecular, pode influenciar o tratamento e o prognóstico.

Sintomas do Meduloblastoma

Os sinais e sintomas do meduloblastoma dependem de vários fatores, incluindo o tamanho e a localização do tumor e a idade e o estágio de desenvolvimento da criança.

Os sintomas do meduloblastoma incluem:

  • Dor de cabeça, que é frequentemente pior de manhã ou melhora após vômito
  • Náusea e vômito
  • Fadiga ou alterações nos níveis de atividade
  • Tontura
  • Perda de equilíbrio, sonolência
  • Problemas com a escrita à mão
  • Alteração na visão

Se o tumor se espalhar para a medula espinhal, os sintomas podem incluir:

  • Dor nas costas
  • Dificuldade para caminhar
  • Problemas com urina ou alteração da função intestinal

Os sintomas do meduloblastoma dependem do tamanho e da localização do tumor. O meduloblastoma é um tumor cerebelar. O cerebelo é encontrado na parte traseira inferior do cérebro, em uma região conhecida como fossa posterior. As funções do cerebelo incluem o controle de movimento, equilíbrio, postura e coordenação.

A maioria dos meduloblastomas se desenvolve no meio do cerebelo pelo quarto ventrículo. À medida que o tumor cresce, ele pode bloquear o fluxo normal do líquido cefalorraquidiano. Isso provoca um acúmulo de fluido no cérebro conhecido como hidrocefalia. O fluido aumenta a pressão no cérebro (pressão intracraniana). Muitos dos sintomas do meduloblastoma se devem à hidrocefalia.

Fatores de risco para o Meduloblastoma

Certas alterações de genes e cromossomos dentro da célula tumoral estão associadas ao desenvolvimento do meduloblastoma. Geralmente, não se sabe por que essas mudanças genéticas ocorrem.

A maioria dos meduloblastomas ocorre em crianças entre 5 e 9 anos de idade. Eles são raro em crianças pequenas e adultos. O meduloblastoma é um pouco mais comum em meninos do que em meninas.

Algumas crianças podem apresentar maior risco para tumores cerebrais devido a raras condições herdadas ou distúrbios genéticos. Essas síndromes incluem síndrome de Gorlin ,síndrome de Turcot e síndrome de Li-Fraumeni.

Diagnóstico de Meduloblastoma

Os médicos avaliam o meduloblastoma de várias maneiras.

  • Um exame físico e um histórico médico ajudam os médicos a aprender mais sobre sintomas, saúde geral, doenças passadas e fatores de risco.
  • Um exame neurológico examina a função do cérebro, da medula espinhal e dos nervos. Esses testes medem diferentes aspectos do funcionamento, incluindo memória, visão, audição, força muscular, equilíbrio, coordenação e reflexos.
  • Os testes de imagem são usados para ajudar a identificar o tumor. A ressonância magnética (RM) do cérebro é a principal técnica de imagens usada para avaliar o meduloblastoma. Uma RM também é feita após a cirurgia para verificar se há algum tumor restante e procurar a disseminação da doença.
  • Uma punção lombar pode ser realizada após a cirurgia para procurar células cancerosas no líquido cefalorraquidiano (LCR). Cerca de 1/3 dOS meduloblastomas se espalham pelo LCR para outras partes do cérebro ou da medula espinhal.
  • O tecido do tumor é examinado para diagnosticar o meduloblastoma. Depois que o tumor é removido durante a cirurgia, um patologista examina a amostra de tecido sob um microscópio para identificar características celulares como tamanho e forma. Essas informações podem ajudar os médicos a identificar o tipo específico de meduloblastoma, classificar os pacientes por risco e planejar tratamentos apropriados.
Exame de RM com marcações mostrando meduloblastoma no cerebelo.

Exame de RM com marcações mostrando meduloblastoma no cerebelo.

Meduloblastoma mostrado na RM axial. O meduloblastoma é o tumor cerebral maligno mais comum em crianças.

Meduloblastoma mostrado na RM axial. O meduloblastoma é o tumor cerebral maligno mais comum em crianças.

Classificação e tipos de meduloblastoma

O meduloblastoma pode ser classificado ou descrito com base em determinadas características como histologia, características moleculares e metástases. Histologia tecidual, características moleculares das células tumorais e estágio são usados para categorizar pacientes com meduloblastoma com base no risco e prognóstico da doença. Isso ajuda os médicos a combinar os planos de tratamento com o grupo de risco de meduloblastoma.

Histologia do Meduloblastoma

Características microscópicas das células tumorais, como o tamanho e a forma, são usadas para classificar os tumores de meduloblastoma por histologia:

  • Meduloblastoma clássico é composto por pequenas células redondas. As células estão próximas umas das outras e têm núcleos escuros.
  • Meduloblastoma desmoplásico/nodular aparece como nódulos circulares em forma de anel pelo tecido conjuntivo com células muito próximas umas das outras.
  • Meduloblastoma com nodularidade extensa (MBEN) mostra mais regiões nodulares dentro do tecido.
  • Meduloblastoma anaplásico é composto por células de forma irregular.
  • Meduloblastoma de células grandes tem células tumorais com núcleos grandes.

Células grandes e anaplásicas geralmente ocorrem juntas e são classificadas como tumores anaplásicos de células grandes(LCA).

Subgrupos Moleculares de Meduloblastoma

O tecido do tumor também é testado para aprender sobre as características genéticas e moleculares das células tumorais. Com base no perfil molecular, os meduloblastomas são classificados como WNT, SHH, Grupo 3 ou Grupo 4.

Onde o tumor de meduloblastoma está localizado dentro do cerebelo também pode fornecer uma pista sobre o tipo molecular de meduloblastoma. Os tumores de meduloblastoma WNT tendem a ocorrer ao longo da linha média do cerebelo. Os tumores de meduloblastoma SHH tendem a ser encontrados na parte lateral do cerebelo.

Estadiamento do Meduloblastoma

O meduloblastoma também pode ser classificado por metástase ou disseminação da doença:

  • M0: O tumor está localizado sem disseminação da doença.
  • M1: Células tumorais são encontradas no líquido líquido cefalorraquidiano (LCR).
  • M2: Há evidências de disseminação da doença no cérebro (intracraniano).
  • M3: O tumor se espalhou para a coluna vertebral.
  • M4: O tumor se espalhou para fora do sistema nervoso central (SNC). Os locais comuns para metástases incluem ossos, pulmões e fígado.

Prognóstico do Meduloblastoma

A sobrevida global de de cinco anos para o meduloblastoma pediátrico é de aproximadamente 70-80% se a doença não se disseminou. Para pacientes de alto risco, a sobrevida é de cerca de 60 a 65%.

Os fatores que afetam a chance de cura incluem:

  • Histologia do meduloblastoma
    • Crianças com menos de 3 anos de idade: Tumores desmoplásicos estão associados a um melhor prognóstico em comparação a tumores clássicos ou LCA.
    • Crianças com mais de 3 anos de idade: Tumores desmoplásicos ou clássicos estão associados a um melhor prognóstico em comparação a tumores LCA.
  • Subtipo molecular do meduloblastoma . Características do tumor e alterações de genes ou cromossomos, incluindo o subtipo de meduloblastoma (WNT, SHH, Grupo 3 ou Grupo 4), influenciam a categoria de risco. Os tumores WNT têm um prognóstico muito bom. Os tumores SHH e de meduloblastoma do Grupo 4 são considerados de risco intermediário. Os tumores de meduloblastoma do grupo 3 apresentam pior prognóstico.
  • Se o câncer se disseminou. O meduloblastoma com metástases ou disseminação para outras partes do cérebro ou da medula espinhal é mais difícil de tratar. O meduloblastoma localizado está associado a um melhor prognóstico.
  • Se a cirurgia puder remover completamente o tumor. Crianças que não têm tumor visível após a cirurgia (ressecção total bruta) têm melhor chance de cura.
  • Idade no diagnóstico. A influência da idade no prognóstico do meduloblastoma depende do subgrupo de meduloblastoma e de outros aspectos. No entanto, não é frequente usar a radioterapia em crianças pequenas e crianças menores de 3 anos de idade.
  • Se o câncer é novo ou se voltou. O meduloblastoma recorrente está associado a piores resultados.

Tipos de meduloblastoma e prognóstico

  Subtipo WNT Subtipo SHH Grupo 3 Grupo 4
% de casos 10% de meduloblastomas 30% de meduloblastomas 25% de meduloblastomas 35% de meduloblastomas
Características do Paciente Mais comum em crianças mais velhas e adolescentes; raro em crianças pequenas Mais comum em crianças com menos de 3 anos de idade e em adolescentes mais velhos e adultos Mais comum em crianças pequenas; raro em adolescentes; mais comum em homens Encontrado em todas as faixas etárias, mas raro em crianças pequenas; mais comum em homens
Histologia do Meduloblastoma • Clássico (mais frequente)
• Anaplásico de Células Grandes (raro)
• Desmoplásico / nodular
• MBEN
• Clássico
• Anaplásico de Células Grandes
• Clássico
• Anaplásico de Células Grandes
• Clássico
• Anaplásico de Células Grandes (raro)
Metástase no diagnóstico 5-10% dos pacientes apresentam doença metastática no diagnóstico 15-20% dos pacientes apresentam doença metastática no diagnóstico 30-45% dos pacientes apresentam doença metastática no diagnóstico 35-40% dos pacientes apresentam doença metastática no diagnóstico
Recorrência Raramente ocorre novamente Se ocorrer novamente, geralmente é uma doença local Se ele se repetir, geralmente é metastático Se ele se repetir, geralmente é metastático
Taxas de Sobrevida em 5 anos para o Meduloblastoma >90% de sobrevida 75% de sobrevivência 50% de sobrevivência 75% de sobrevivência
Prognóstico Geral do Meduloblastoma Muito bom Intermediário, mas crianças pequenas têm um prognóstico melhor Ruim Intermediário

Tratamento do Meduloblastoma

O tratamento com meduloblastoma inclui cirurgia, radiação no cérebro e na coluna vertebral (exceto em crianças com menos de 3 anos de idade) e quimioterapia.

As abordagens atuais baseadas em risco para o tratamento de meduloblastoma classificam os pacientes com base nas características do tumor e nos resultados previstos. Os médicos consideram:

  • Subgrupo molecular do meduloblastoma
  • Se a cirurgia removeu completamente o tumor
  • Se o tumor se espalhou (doença metastática)
  • Histologia do tumor
  • Características genéticas do tumor

O objetivo de uma abordagem baseada em risco é alcançar a sobrevida e, ao mesmo tempo, reduzir o risco de efeitos colaterais devido aos tratamentos. Para pacientes com bons resultados, a terapia de menor intensidade pode reduzir problemas de longo prazo de radiação e quimioterapia. Para pacientes de alto risco, a terapia mais intensiva pode melhorar a chance de sobrevida.

Os pacientes podem receber tratamento em um estudo clínico.

Meduloblastoma em Crianças Pequenas

O subgrupo SHH é o tipo mais comum de meduloblastoma em crianças com menos de 3 anos de idade, seguido pelos tumores do Grupo 3. Os tumores SHH em crianças pequenas tendem a ter um perfil histológico e molecular favorável. Essas crianças frequentemente se adaptam bem com a cirurgia seguida de quimioterapia sem radiação.

O meduloblastoma não SHH em crianças pequenas é mais difícil de tratar, especialmente se houver doença metastática. Tratamentos como radioterapia focal e quimioterapia de alta dose com salvamento de células-tronco podem ser tentados, mas o prognóstico geralmente é ruim. Crianças pequenas com meduloblastoma de alto risco podem experimentar efeitos colaterais do tratamento que superam os possíveis benefícios do tratamento.

 

Vida após o meduloblastoma

O aumento da compreensão do meduloblastoma levou a melhores tratamentos e melhores taxas de sobrevida nos últimos anos. Entretanto, os sobreviventes de meduloblastoma frequentemente sofrem uma variedade de problemas relacionados ao tratamento. Os cuidados de acompanhamento contínuos, os testes laboratoriais e os exames de RM de rotina são usados para monitorar os pacientes após a conclusão do tratamento. O monitoramento deve se concentrar na detecção precoce da recorrência e dos efeitos tardios e de longo prazo do tratamento. O cuidado também deve incluir reabilitação adequada e consulta com neurologista.

Efeitos tardios do tratamento de meduloblastoma

Os sobreviventes de meduloblastoma apresentam um risco maior de determinados efeitos tardios com base nos tratamentos que receberam, incluindo quimioterapia e radioterapia. Esses problemas podem incluir:

Crianças tratadas com meduloblastoma podem ter problemas futuros em áreas da rotina, como escola, trabalho e relacionamentos. Elas também podem ter menos condicionamento físico e função física. Verificações e exames regulares feitos por um médico de atenção primária são importantes para observar problemas de saúde que podem se desenvolver anos após a terapia. Uma equipe de cuidados interdisciplinares pode fornecer um plano de tratamento personalizado para promover a saúde a longo prazo e a qualidade de vida. Serviços de apoio, como saúde mental e recursos acadêmicos, também podem promover a qualidade de vida dos sobreviventes.

Mais: Vida após os Tumores Cerebrais


Revisado: Fevereiro de 2020