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O meduloblastoma é o tumor cerebral maligno mais comum em crianças. O meduloblastoma começa no cerebelo, uma área na parte posterior do cérebro.
O meduloblastoma é um tumor cerebral do cerebelo. O cerebelo é encontrado em uma região do cérebro chamada de fossa posterior.
Há cerca de 500 novos casos de meduloblastoma pediátrico todos os anos nos Estados Unidos. Eles representam 20% dos tumores infantis do sistema nervoso central (SNC). O meduloblastoma é o mais comum em crianças menores de 16 anos de idade. Ele é diagnosticado com maior frequência entre 5 e 9 anos de idade. No entanto, o meduloblastoma pode ser observado em adolescentes mais velhos e, menos comumente, em adultos.
O meduloblastoma pode ser dividido em quatro subgrupos com base nas características moleculares das células tumorais:
O subgrupo específico influencia o prognóstico do meduloblastoma. Os médicos usam subgrupos para classificar os pacientes em categorias de risco. Essas informações ajudam os médicos a planejar os tratamentos apropriados.
O tratamento do meduloblastoma inclui cirurgia para remover o máximo possível do tumor. A radioterapia é usada após a cirurgia para matar quaisquer células do câncer restantes. A quimioterapia também é usada em conjunto com cirurgia e radioterapia.
Os meduloblastomas crescem rapidamente e esses tumores muitas vezes se espalham para outras partes do cérebro e da medula espinhal. A sobrevida geral para o meduloblastoma infantil é de 70 a 80% se a doença não se disseminou. Se a doença se disseminou, a sobrevida é de cerca de 60%. No entanto, o tipo específico de meduloblastoma, incluindo subgrupo molecular, pode influenciar o tratamento e o prognóstico.
Os sinais e sintomas do meduloblastoma dependem de vários fatores, incluindo o tamanho e a localização do tumor e a idade e o estágio de desenvolvimento da criança.
Os sintomas do meduloblastoma incluem:
Se o tumor se espalhar para a medula espinhal, os sintomas podem incluir:
Os sintomas do meduloblastoma dependem do tamanho e da localização do tumor. O meduloblastoma é um tumor cerebelar. O cerebelo é encontrado na parte traseira inferior do cérebro, em uma região conhecida como fossa posterior. As funções do cerebelo incluem o controle de movimento, equilíbrio, postura e coordenação.
A maioria dos meduloblastomas se desenvolve no meio do cerebelo pelo quarto ventrículo. À medida que o tumor cresce, ele pode bloquear o fluxo normal do líquido cefalorraquidiano. Isso provoca um acúmulo de fluido no cérebro conhecido como hidrocefalia. O fluido aumenta a pressão no cérebro (pressão intracraniana). Muitos dos sintomas do meduloblastoma se devem à hidrocefalia.
Certas alterações de genes e cromossomos dentro da célula tumoral estão associadas ao desenvolvimento do meduloblastoma. Geralmente, não se sabe por que essas mudanças genéticas ocorrem.
A maioria dos meduloblastomas ocorre em crianças entre 5 e 9 anos de idade. Eles são raro em crianças pequenas e adultos. O meduloblastoma é um pouco mais comum em meninos do que em meninas.
Algumas crianças podem apresentar maior risco para tumores cerebrais devido a raras condições herdadas ou distúrbios genéticos. Essas síndromes incluem síndrome de Gorlin ,síndrome de Turcot e síndrome de Li-Fraumeni.
Os médicos avaliam o meduloblastoma de várias maneiras.
Exame de RM com marcações mostrando meduloblastoma no cerebelo.
Meduloblastoma mostrado na RM axial. O meduloblastoma é o tumor cerebral maligno mais comum em crianças.
O meduloblastoma pode ser classificado ou descrito com base em determinadas características como histologia, características moleculares e metástases. Histologia tecidual, características moleculares das células tumorais e estágio são usados para categorizar pacientes com meduloblastoma com base no risco e prognóstico da doença. Isso ajuda os médicos a combinar os planos de tratamento com o grupo de risco de meduloblastoma.
Características microscópicas das células tumorais, como o tamanho e a forma, são usadas para classificar os tumores de meduloblastoma por histologia:
Células grandes e anaplásicas geralmente ocorrem juntas e são classificadas como tumores anaplásicos de células grandes(LCA).
O tecido do tumor também é testado para aprender sobre as características genéticas e moleculares das células tumorais. Com base no perfil molecular, os meduloblastomas são classificados como WNT, SHH, Grupo 3 ou Grupo 4.
Onde o tumor de meduloblastoma está localizado dentro do cerebelo também pode fornecer uma pista sobre o tipo molecular de meduloblastoma. Os tumores de meduloblastoma WNT tendem a ocorrer ao longo da linha média do cerebelo. Os tumores de meduloblastoma SHH tendem a ser encontrados na parte lateral do cerebelo.
O meduloblastoma também pode ser classificado por metástase ou disseminação da doença:
A sobrevida global de de cinco anos para o meduloblastoma pediátrico é de aproximadamente 70-80% se a doença não se disseminou. Para pacientes de alto risco, a sobrevida é de cerca de 60 a 65%.
Os fatores que afetam a chance de cura incluem:
| Subtipo WNT | Subtipo SHH | Grupo 3 | Grupo 4 | |
|---|---|---|---|---|
| % de casos | 10% de meduloblastomas | 30% de meduloblastomas | 25% de meduloblastomas | 35% de meduloblastomas |
| Características do Paciente | Mais comum em crianças mais velhas e adolescentes; raro em crianças pequenas | Mais comum em crianças com menos de 3 anos de idade e em adolescentes mais velhos e adultos | Mais comum em crianças pequenas; raro em adolescentes; mais comum em homens | Encontrado em todas as faixas etárias, mas raro em crianças pequenas; mais comum em homens |
| Histologia do Meduloblastoma | • Clássico (mais frequente) • Anaplásico de Células Grandes (raro) |
• Desmoplásico / nodular • MBEN • Clássico • Anaplásico de Células Grandes |
• Clássico • Anaplásico de Células Grandes |
• Clássico • Anaplásico de Células Grandes (raro) |
| Metástase no diagnóstico | 5-10% dos pacientes apresentam doença metastática no diagnóstico | 15-20% dos pacientes apresentam doença metastática no diagnóstico | 30-45% dos pacientes apresentam doença metastática no diagnóstico | 35-40% dos pacientes apresentam doença metastática no diagnóstico |
| Recorrência | Raramente ocorre novamente | Se ocorrer novamente, geralmente é uma doença local | Se ele se repetir, geralmente é metastático | Se ele se repetir, geralmente é metastático |
| Taxas de Sobrevida em 5 anos para o Meduloblastoma | >90% de sobrevida | 75% de sobrevivência | 50% de sobrevivência | 75% de sobrevivência |
| Prognóstico Geral do Meduloblastoma | Muito bom | Intermediário, mas crianças pequenas têm um prognóstico melhor | Ruim | Intermediário |
O tratamento com meduloblastoma inclui cirurgia, radiação no cérebro e na coluna vertebral (exceto em crianças com menos de 3 anos de idade) e quimioterapia.
As abordagens atuais baseadas em risco para o tratamento de meduloblastoma classificam os pacientes com base nas características do tumor e nos resultados previstos. Os médicos consideram:
O objetivo de uma abordagem baseada em risco é alcançar a sobrevida e, ao mesmo tempo, reduzir o risco de efeitos colaterais devido aos tratamentos. Para pacientes com bons resultados, a terapia de menor intensidade pode reduzir problemas de longo prazo de radiação e quimioterapia. Para pacientes de alto risco, a terapia mais intensiva pode melhorar a chance de sobrevida.
Os pacientes podem receber tratamento em um estudo clínico.
A radioterapia é geralmente usada após a cirurgia para remoção do meduloblastoma. A dose de radioterapia depende do estágio da doença e da categoria de risco do paciente. Em geral, a radiação é aplicada ao cérebro e à coluna vertebral (irradiação cranioespinal) com uma dose mais alta (reforço) no local do tumor primário. Devido aos riscos potenciais à saúde, a radioterapia não é usada em crianças muito jovens.
Os médicos podem usar tipos mais novos de radioterapia, como radiação de feixe de prótons, para tratar o meduloblastoma. Neste tipo de radioterapia, a quantidade de energia e a profundidade em que ela entra no tumor podem ser adaptadas para corresponder ao tamanho e à forma do tumor. Isso permite que os médicos direcionem altas doses de radiação para o tumor, reduzindo os danos às células saudáveis próximas. No entanto, nem todos os centros oferecem radioterapia com prótons.
A radioterapia usa feixes de radiação, raios-X ou prótons, para reduzir tumores e matar células do câncer. A radiação funciona ao danificar o DNA dentro das células do câncer.
A terapia com prótons usa prótons como sua fonte de energia. Na radiação de prótons, o feixe pode parar no local do tumor. Isso permite que os médicos direcionem altas doses de radiação para os tumores e minimizem danos para células saudáveis próximas.
O subgrupo SHH é o tipo mais comum de meduloblastoma em crianças com menos de 3 anos de idade, seguido pelos tumores do Grupo 3. Os tumores SHH em crianças pequenas tendem a ter um perfil histológico e molecular favorável. Essas crianças frequentemente se adaptam bem com a cirurgia seguida de quimioterapia sem radiação.
O meduloblastoma não SHH em crianças pequenas é mais difícil de tratar, especialmente se houver doença metastática. Tratamentos como radioterapia focal e quimioterapia de alta dose com salvamento de células-tronco podem ser tentados, mas o prognóstico geralmente é ruim. Crianças pequenas com meduloblastoma de alto risco podem experimentar efeitos colaterais do tratamento que superam os possíveis benefícios do tratamento.
O aumento da compreensão do meduloblastoma levou a melhores tratamentos e melhores taxas de sobrevida nos últimos anos. Entretanto, os sobreviventes de meduloblastoma frequentemente sofrem uma variedade de problemas relacionados ao tratamento. Os cuidados de acompanhamento contínuos, os testes laboratoriais e os exames de RM de rotina são usados para monitorar os pacientes após a conclusão do tratamento. O monitoramento deve se concentrar na detecção precoce da recorrência e dos efeitos tardios e de longo prazo do tratamento. O cuidado também deve incluir reabilitação adequada e consulta com neurologista.
Os sobreviventes de meduloblastoma apresentam um risco maior de determinados efeitos tardios com base nos tratamentos que receberam, incluindo quimioterapia e radioterapia. Esses problemas podem incluir:
Crianças tratadas com meduloblastoma podem ter problemas futuros em áreas da rotina, como escola, trabalho e relacionamentos. Elas também podem ter menos condicionamento físico e função física. Verificações e exames regulares feitos por um médico de atenção primária são importantes para observar problemas de saúde que podem se desenvolver anos após a terapia. Uma equipe de cuidados interdisciplinares pode fornecer um plano de tratamento personalizado para promover a saúde a longo prazo e a qualidade de vida. Serviços de apoio, como saúde mental e recursos acadêmicos, também podem promover a qualidade de vida dos sobreviventes.
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Revisado: Fevereiro de 2020
