Перейти до основного вмісту

Ласкаво просимо

Together – це новий ресурс для всіх, кого торкнувся педіатричний рак: для пацієнтів та їхніх батьків, членів родини й друзів.

Дізнайтеся більше

Медулобластома у дітей і підлітків

Що являє собою  медулобластома?

Медулобластома — це злоякісна пухлина головного мозку, найбільш поширена в дітей. Медулобластома починається в області мозочку в задній частині мозку.

Що являє собою медулобластома? Медулобластома — це пухлина головного мозку в мозочку. Мозочок знаходиться в області головного мозку, що називається задньою ямкою.

Медулобластома — це пухлина головного мозку в мозочку. Мозочок знаходиться в області головного мозку, що називається задньою ямкою.

Щороку в Сполучених Штатах реєструється близько 500 нових випадків педіатричної медулобластоми. Вони становлять 20 % пухлин центральної нервової системи (ЦНС) у дітей. Медуллобластома найчастіше зустрічається у дітей до 16 років. Найчастіше вона діагностується у віці від 5 до 9 років. Однак медулобластома може спостерігатися у старших підлітків і, рідше, у дорослих.

Медуллобластому можна розділити на чотири підгрупи на основі молекулярних особливостей клітин пухлини:

  1. підтип WNT, що вимовляється «вінт»;
  2. підтип SHH, також відомий як медулобластома типу Sonic hedgehog (SHH);
  3. медулобластома 3 групи;
  4. медулобластома 4 групи;

Належність до певної підгрупи впливає на прогноз медулобластоми. Лікарі використовують підгрупи для класифікації пацієнтів за категоріями ризику. Ця інформація допомагає лікарям спланувати відповідне лікування.

Лікування медулобластоми передбачає хірургічне втручання для видалення якомога більшої частини пухлини. Радіотерапія використовується після операції, щоб знищити залишкові ракові клітини. Хіміотерапія також використовується разом із хірургічним втручанням і радіотерапією.

Медулобластоми швидко ростуть, і ці пухлини часто поширюються на інші частини головного та спинного мозку. Загальна виживаність у разі дитячої медулобластоми становить 70–80 %, якщо захворювання не поширилося. Якщо хвороба поширилася, виживаність становить близько 60 %. Однак конкретний тип медулобластоми, зокрема молекулярна підгрупа, може впливати на лікування та прогноз.

Медуллобластому можна розділити на чотири підгрупи на основі молекулярних особливостей клітин пухлини: підтип WNT (вимовляється як «вінт»), підтип SHH (також відомий як медулобластома типу Sonic hedgehog), група 3 і група 4.

Медулобластому можна розділити на чотири підгрупи на основі молекулярних особливостей клітин пухлини: підтип WNT (вимовляється як «вінт») становить 10 % випадків, підтип SHH (також відомий як медулобластома типу Sonic hedgehog) становить 30 % випадків, група 3 становить 25 % випадків, а група 4 становить 35 % випадків.

Симптоми медулобластоми

Ознаки та симптоми медулобластоми залежать від кількох факторів, як-от розмір і розташування пухлини, а також вік дитини та стадія захворювання.

Симптоми медулобластоми включають:

  • головний біль, що часто посилюється вранці або зменшується після блювоти;
  • нудота і блювання;
  • втома або зміни рівня активності;
  • запаморочення;
  • втрата рівноваги, незграбність;
  • проблеми з почерком;
  • зміна зору.

Якщо пухлина поширилася на спинний мозок, симптоми можуть включати:

  • біль у спині;
  • утруднену ходу;
  • проблеми з сечовипусканням або зміну функції кишечника.

Симптоми медулобластоми залежать від розміру та локалізації пухлини. Медулобластома — це пухлина мозочка. Мозочок знаходиться в нижній задній частині мозку, в області, що називається задня ямка. Функції мозочка включають контроль руху, рівноваги, статури та координації.

Більшість медулобластом розвивається в середині мозочка біля четвертого шлуночка. Розростаючись, пухлина може блокувати нормальний потік спинномозкової рідини. Це викликає накопичення рідини в мозку, явище, відоме як гідроцефалія. Рідина збільшує тиск на мозок (внутрішньочерепний тиск). Багато симптомів медулобластоми викликані гідроцефалією.

Фактори ризику розвитку медулобластоми

Зміни певних генів і хромосом всередині клітини пухлини пов'язані з розвитком медулобластоми. Як правило, невідомо, чому відбуваються ці генетичні зміни.

Більшість медулобластом зустрічається у дітей у віці від 5 до 9 років. Вони рідко зустрічаються у немовлят і дорослих. Медулобластома трохи частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Деякі діти можуть мати підвищений ризик розвитку пухлин головного мозку через рідкісні спадкові захворювання або генетичні порушення. Ці синдроми включають синдром Горліна, синдром Турко та синдром Лі-Фраумені.

Діагностика медулобластоми

Лікарі діагностують медулобластому кількома способами.

  • Медичний огляд і збір медичного анамнезу допомагають лікарям дізнатися про симптоми, загальний стан здоров’я, минулі захворювання та фактори ризику.
  • Шляхом неврологічного огляду вивчають роботу головного, спинного мозку та нервів. Під час цих оглядів оцінюють різні аспекти функціонування, зокрема пам’ять, зір, слух, м’язову силу, рівновагу, координацію та рефлекси.
  • Візуалізаційні обстеження використовуються для виявлення пухлини. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку є основним методом візуалізації, що використовується для оцінки медулобластоми. МРТ також проводиться після операції, щоб перевірити наявність залишків пухлини і виявити поширення захворювання.
  • Спинномозкову пункцію може бути зроблено для пошуку ракових клітин у спинномозковій рідині (лікворі). Приблизно 1/3 медулобластом поширюється через спинномозкову рідину в інші частини головного або спинного мозку.
  • Тканина з пухлини досліджується для діагностики медулобластоми. Після видалення пухлини під час операції лікар-лаборант розглядає зразок тканини під мікроскопом, щоб визначити такі характеристики клітин, як розмір і форма. Ця інформація може допомогти лікарям визначити конкретний тип медулобластоми, класифікувати пацієнтів за ризиком і спланувати відповідне лікування.
МРТ з позначками, що вказують на медулобластому в мозочку.

МРТ з позначками, що вказують на медулобластому в мозочку.

Медулобластома показана на аксіальній МРТ. Медулобластома – найпоширеніша злоякісна пухлина головного мозку у дітей.

Медулобластома показана на аксіальній МРТ. Медулобластома – найпоширеніша злоякісна пухлина головного мозку у дітей.

Класифікація та види медулобластоми

Медулобластому можна класифікувати або описати на основі певних ознак, як-от гістологія, молекулярні особливості та метастази. Гістологія тканин, молекулярні особливості клітин пухлини та стадія використовуються для класифікації пацієнтів із медулобластомою на основі ризику захворювання та прогнозу. Це допомагає лікарям узгодити плани лікування з групою ризику медулобластоми.

Гістологія медулобластоми

Мікроскопічні ознаки клітин пухлини, такі як розмір і форма, використовуються для класифікації пухлин медулобластоми за гістологією:

  • Класична медулобластома складається з маленьких круглих клітин. Клітини розташовані близько одна до одної та мають темні ядра.
  • Десмопластична/вузлова медулобластома виглядає як круглі вузлики, оточені сполучною тканиною з тісно розташованими клітинами.
  • Медулобластома з великою вузлуватістю (MBEN) має більше вузликових ділянок у тканині.
  • Анапластична медулобластома складається з клітин неправильної форми.
  • Великоклітинна медулобластома має клітини пухлини з великими ядрами.

Анапластичні та великі клітини часто зустрічаються разом і класифікуються як великоклітинна анапластична (LCA) пухлина.

Молекулярні підгрупи медулобластоми

Тканину пухлини також аналізують, щоб дізнатися про генетичні та молекулярні особливості клітин пухлини. На основі молекулярного профілю медулобластоми класифікуються як WNT, SHH, група 3 або група 4.

Розташування пухлини медулобластоми в мозочку також може дати підказку щодо молекулярного типу медулобластоми. Пухлини медулобластоми WNT, як правило, виникають уздовж середньої лінії мозочка. Пухлини медулобластоми SHH, як правило, виявляються в латеральній частині мозочка.

Стадія медулобластоми

Медулобластому також можна класифікувати за метастазами або поширенням захворювання:

  • M0: Пухлина локалізована без поширення захворювання.
  • M1: Клітини пухлини знаходяться у спинномозковій рідині (лікворі).
  • M2: Існують докази поширення захворювання всередині мозку (внутрішньочерепна пухлина).
  • M3: Пухлина поширилася на хребет.
  • M4: Пухлина поширилася за межі центральної нервової системи (ЦНС). Частими місцями метастазування є кістки, легені та печінка.

Прогноз медулобластоми

Загальна  п'ятирічна виживаність для педіатричної медулобластоми становить приблизно 70–80 %, якщо хвороба не поширилася. Для пацієнтів із високим ризиком виживаність становить близько 60–65 %.

Фактори, що впливають на ймовірність одужання:

  • Гістологія медулобластоми
  • Діти до 3 років: десмопластичні пухлини пов’язані з кращим результатом порівняно з класичними пухлинами або пухлинами LCA.
  • Діти старше 3 років: десмопластичні або класичні пухлини пов’язані з кращим результатом порівняно з пухлинами LCA.
  • Молекулярний підтип медулобластоми. Особливості пухлини та зміни в генах або хромосомах, зокрема субтип медулобластоми (WNT, SHH, група 3 або група 4), впливають на категорію ризику. Пухлини WNT мають дуже хороший прогноз. SHH і пухлини медулобластоми 4 групи вважаються середнім ризиком. Медулобластома 3 групи має гірший прогноз.
  • Чи поширився рак. Медулобластому, що метастазувала або поширилася на інші частини головного чи спинного мозку, важче лікувати. Локалізована медулобластома пов'язана з кращим прогнозом.
  • Чи можна шляхом операції повністю видалити пухлину. Діти, в яких після хірургічної операції (тотальної резекції) не спостерігається пухлина, мають більше шансів на одужання.
  • Вік на момент встановлення діагнозу. Вплив віку на прогноз медулобластоми залежить від підгрупи медулобластоми й інших ознак. Однак радіотерапія зазвичай не застосовується у немовлят і маленьких дітей віком до 3 років.
  • Чи виник рак уперше, чи стався рецидив. Рецидив медулобластоми пов’язаний із гіршим результатом.
  • Типи медулобластоми та прогноз

      Підтип WNT Підтип SHH 3 група 4 група
    % випадків 10 % медулобластом 30 % медулобластом 25 % медулобластом 35 % медулобластом
    Характеристики пацієнта Найчастіше зустрічається у дітей старшого віку та підлітків; рідко зустрічається у немовлят Найчастіше зустрічається у маленьких дітей до 3 років, а також у старших підлітків і дорослих Найчастіше зустрічається у немовлят і маленьких дітей; рідко в підлітковому віці; частіше зустрічається у чоловіків Зустрічається в усіх вікових групах, але рідко у немовлят; частіше зустрічається у чоловіків
    Гістологія медулобластоми • Класична (найчастіше)
    • Великоклітинна анапластична (рідко)
    • Десмопластична/вузликова
    • MBEN
    • Класична
    • Великоклітинна анапластична
    • Класична
    • Великоклітинна анапластична
    • Класична
    • Великоклітинна анапластична (рідко)
    Метастази на час діагностики У 5–10 % пацієнтів на момент діагностики є метастази У 15–20 % пацієнтів на момент діагностики є метастази У 30–45 % пацієнтів на момент діагностики є метастази У 35–40 % пацієнтів на момент діагностики є метастази
    Рецидиви Рідко рецидивує Якщо рецидивує, то в локалізованій формі Якщо рецидивує, то зазвичай у метастатичній формі Якщо рецидивує, то зазвичай у метастатичній формі
    5-річна виживаність у разі медулобластоми >90 % виживаності 75 % виживаності 50 % виживаності 75 % виживаності
    Загальний прогноз медулобластоми Дуже добрий Середній, але немовлята мають кращий прогноз Поганий Середній

    Лікування медулобластоми

    Лікування медулобластоми передбачає хірургічне втручання, опромінення головного мозку та хребта (крім дітей віком до 3 років) і хіміотерапію.

    Сучасні підходи до лікування медулобластоми, засновані на оцінці ризику, класифікують пацієнтів на основі особливостей пухлини та прогнозованих результатів. Лікарі враховують такі фактори:

    • молекулярна підгрупа медулобластоми;
    • чи можна шляхом операції повністю видалити пухлину;
    • чи поширилася пухлина (метастатична хвороба);
    • гістологія пухлини;
    • генетичні особливості пухлини.

    Метою підходу, що ґрунтується на оцінці ризику, є досягнення виживання з одночасним зниженням ризику побічних ефектів внаслідок лікування. Для пацієнтів, у яких прогнозують хороші результати, терапія нижчої інтенсивності може зменшити довгострокові проблеми внаслідок радіотерапії та хіміотерапії. Для пацієнтів із групи високого ризику більш інтенсивна терапія може підвищити шанси на виживання.

    Пацієнтам може бути запропоновано лікування у рамках клінічного дослідження.

    Медулобластома у немовлят

    Підгрупа SHH є найпоширенішим типом медулобластоми у дітей віком до 3 років, за яким слідують пухлини групи 3. Пухлини SHH у немовлят, як правило, мають сприятливу гістологію та молекулярний профіль. Ці діти часто добре переносять хірургічне втручання з наступною хіміотерапією без опромінення.

    Медулобластому не типу SHH у немовлят важче лікувати, особливо якщо є метастатичне захворювання. Можна спробувати такі методи лікування, як фокальна променева терапія та високодозова хіміотерапія з відновленням стовбурових клітин, але прогноз зазвичай поганий. Маленькі діти з медулобластомою високого ризику можуть зазнавати побічних ефектів лікування, що переважають можливі переваги лікування.

     

    Життя після медулобластоми

    Поглиблене розуміння медулобластоми призвело до покращення лікування та кращих показників виживаності в останні роки. Однак колишні хворі на медулобластому часто страждають від різноманітних проблем, пов’язаних із лікуванням. Постійне подальше спостереження, лабораторні дослідження та регулярні МРТ-сканування необхідні для моніторингу пацієнтів після закінчення лікування. Моніторинг має бути зосереджений на ранньому виявленні рецидиву, а також віддалених і довготривалих наслідків лікування. Догляд повинен також включати відповідну реабілітацію та консультацію невролога.

    Віддалені наслідки лікування медулобластоми

    Люди, які перенесли медулобластому, мають підвищений ризик віддалених наслідків на основі лікування, яке вони отримували, зокрема хіміотерапії та радіотерапії. Ці проблеми можуть включати такі:

    У дітей, які отримували лікування з приводу медулобластоми, у майбутньому можуть виникнути проблеми в таких сферах повсякденного життя, як школа, робота та стосунки. Вони також можуть мати гіршу фізичну форму та знижені фізичні функції. Регулярні огляди та скринінги у лікаря-терапевта важливі для спостереження за проблемами зі здоров’ям, які можуть виникнути через роки після терапії. Міждисциплінарна медична бригада може забезпечити персоналізований план догляду для зміцнення довгострокового здоров'я та підтримки високої якості життя. Служби підтримки, як-от психіатричні та академічні ресурси, також можуть підвищити якість життя колишніх хворих на рак.

    Більше інформації: життя після лікування пухлин головного мозку


    Остання редакція: лютий 2020 року