Меню
Закрити
Медулобластома — це злоякісна пухлина головного мозку, найбільш поширена в дітей. Медулобластома починається в області мозочку в задній частині мозку.
Медулобластома — це пухлина головного мозку в мозочку. Мозочок знаходиться в області головного мозку, що називається задньою ямкою.
Щороку в Сполучених Штатах реєструється близько 500 нових випадків педіатричної медулобластоми. Вони становлять 20 % пухлин центральної нервової системи (ЦНС) у дітей. Медуллобластома найчастіше зустрічається у дітей до 16 років. Найчастіше вона діагностується у віці від 5 до 9 років. Однак медулобластома може спостерігатися у старших підлітків і, рідше, у дорослих.
Медуллобластому можна розділити на чотири підгрупи на основі молекулярних особливостей клітин пухлини:
Належність до певної підгрупи впливає на прогноз медулобластоми. Лікарі використовують підгрупи для класифікації пацієнтів за категоріями ризику. Ця інформація допомагає лікарям спланувати відповідне лікування.
Лікування медулобластоми передбачає хірургічне втручання для видалення якомога більшої частини пухлини. Радіотерапія використовується після операції, щоб знищити залишкові ракові клітини. Хіміотерапія також використовується разом із хірургічним втручанням і радіотерапією.
Медулобластоми швидко ростуть, і ці пухлини часто поширюються на інші частини головного та спинного мозку. Загальна виживаність у разі дитячої медулобластоми становить 70–80 %, якщо захворювання не поширилося. Якщо хвороба поширилася, виживаність становить близько 60 %. Однак конкретний тип медулобластоми, зокрема молекулярна підгрупа, може впливати на лікування та прогноз.
Медулобластому можна розділити на чотири підгрупи на основі молекулярних особливостей клітин пухлини: підтип WNT (вимовляється як «вінт») становить 10 % випадків, підтип SHH (також відомий як медулобластома типу Sonic hedgehog) становить 30 % випадків, група 3 становить 25 % випадків, а група 4 становить 35 % випадків.
Ознаки та симптоми медулобластоми залежать від кількох факторів, як-от розмір і розташування пухлини, а також вік дитини та стадія захворювання.
Симптоми медулобластоми включають:
Якщо пухлина поширилася на спинний мозок, симптоми можуть включати:
Симптоми медулобластоми залежать від розміру та локалізації пухлини. Медулобластома — це пухлина мозочка. Мозочок знаходиться в нижній задній частині мозку, в області, що називається задня ямка. Функції мозочка включають контроль руху, рівноваги, статури та координації.
Більшість медулобластом розвивається в середині мозочка біля четвертого шлуночка. Розростаючись, пухлина може блокувати нормальний потік спинномозкової рідини. Це викликає накопичення рідини в мозку, явище, відоме як гідроцефалія. Рідина збільшує тиск на мозок (внутрішньочерепний тиск). Багато симптомів медулобластоми викликані гідроцефалією.
Зміни певних генів і хромосом всередині клітини пухлини пов'язані з розвитком медулобластоми. Як правило, невідомо, чому відбуваються ці генетичні зміни.
Більшість медулобластом зустрічається у дітей у віці від 5 до 9 років. Вони рідко зустрічаються у немовлят і дорослих. Медулобластома трохи частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток.
Деякі діти можуть мати підвищений ризик розвитку пухлин головного мозку через рідкісні спадкові захворювання або генетичні порушення. Ці синдроми включають синдром Горліна, синдром Турко та синдром Лі-Фраумені.
Лікарі діагностують медулобластому кількома способами.
МРТ з позначками, що вказують на медулобластому в мозочку.
Медулобластома показана на аксіальній МРТ. Медулобластома – найпоширеніша злоякісна пухлина головного мозку у дітей.
Медулобластому можна класифікувати або описати на основі певних ознак, як-от гістологія, молекулярні особливості та метастази. Гістологія тканин, молекулярні особливості клітин пухлини та стадія використовуються для класифікації пацієнтів із медулобластомою на основі ризику захворювання та прогнозу. Це допомагає лікарям узгодити плани лікування з групою ризику медулобластоми.
Мікроскопічні ознаки клітин пухлини, такі як розмір і форма, використовуються для класифікації пухлин медулобластоми за гістологією:
Анапластичні та великі клітини часто зустрічаються разом і класифікуються як великоклітинна анапластична (LCA) пухлина.
Тканину пухлини також аналізують, щоб дізнатися про генетичні та молекулярні особливості клітин пухлини. На основі молекулярного профілю медулобластоми класифікуються як WNT, SHH, група 3 або група 4.
Розташування пухлини медулобластоми в мозочку також може дати підказку щодо молекулярного типу медулобластоми. Пухлини медулобластоми WNT, як правило, виникають уздовж середньої лінії мозочка. Пухлини медулобластоми SHH, як правило, виявляються в латеральній частині мозочка.
Медулобластому також можна класифікувати за метастазами або поширенням захворювання:
Загальна п'ятирічна виживаність для педіатричної медулобластоми становить приблизно 70–80 %, якщо хвороба не поширилася. Для пацієнтів із високим ризиком виживаність становить близько 60–65 %.
Фактори, що впливають на ймовірність одужання:
| Підтип WNT | Підтип SHH | 3 група | 4 група | |
|---|---|---|---|---|
| % випадків | 10 % медулобластом | 30 % медулобластом | 25 % медулобластом | 35 % медулобластом |
| Характеристики пацієнта | Найчастіше зустрічається у дітей старшого віку та підлітків; рідко зустрічається у немовлят | Найчастіше зустрічається у маленьких дітей до 3 років, а також у старших підлітків і дорослих | Найчастіше зустрічається у немовлят і маленьких дітей; рідко в підлітковому віці; частіше зустрічається у чоловіків | Зустрічається в усіх вікових групах, але рідко у немовлят; частіше зустрічається у чоловіків |
| Гістологія медулобластоми | • Класична (найчастіше) • Великоклітинна анапластична (рідко) | • Десмопластична/вузликова • MBEN • Класична • Великоклітинна анапластична | • Класична • Великоклітинна анапластична | • Класична • Великоклітинна анапластична (рідко) |
| Метастази на час діагностики | У 5–10 % пацієнтів на момент діагностики є метастази | У 15–20 % пацієнтів на момент діагностики є метастази | У 30–45 % пацієнтів на момент діагностики є метастази | У 35–40 % пацієнтів на момент діагностики є метастази |
| Рецидиви | Рідко рецидивує | Якщо рецидивує, то в локалізованій формі | Якщо рецидивує, то зазвичай у метастатичній формі | Якщо рецидивує, то зазвичай у метастатичній формі |
| 5-річна виживаність у разі медулобластоми | >90 % виживаності | 75 % виживаності | 50 % виживаності | 75 % виживаності |
| Загальний прогноз медулобластоми | Дуже добрий | Середній, але немовлята мають кращий прогноз | Поганий | Середній |
Лікування медулобластоми передбачає хірургічне втручання, опромінення головного мозку та хребта (крім дітей віком до 3 років) і хіміотерапію.
Сучасні підходи до лікування медулобластоми, засновані на оцінці ризику, класифікують пацієнтів на основі особливостей пухлини та прогнозованих результатів. Лікарі враховують такі фактори:
Метою підходу, що ґрунтується на оцінці ризику, є досягнення виживання з одночасним зниженням ризику побічних ефектів внаслідок лікування. Для пацієнтів, у яких прогнозують хороші результати, терапія нижчої інтенсивності може зменшити довгострокові проблеми внаслідок радіотерапії та хіміотерапії. Для пацієнтів із групи високого ризику більш інтенсивна терапія може підвищити шанси на виживання.
Пацієнтам може бути запропоновано лікування у рамках клінічного дослідження.
Радіотерапія зазвичай проводиться після операції з приводу медулобластоми. Доза опромінення залежить від стадії захворювання та категорії ризику пацієнта. Загалом опромінюється головний мозок і хребет (краніоспінальне опромінення) з більш високою дозою (підсиленням) у місці первинної пухлини. Через потенційний ризик для здоров'я радіотерапія не використовується у дуже маленьких дітей.
Лікарі можуть використовувати нові види радіотерапії, такі як випромінювання пучка протонів для лікування медулобластоми. У цьому типі променевої терапії кількість енергії та те, наскільки глибоко вона проникає в пухлину, можна коригувати відповідно до розміру та форми пухлини. Це дозволяє лікарям спрямовувати високі дози радіації на пухлину та зменшувати пошкодження сусідніх здорових клітин. Однак не кожен центр пропонує протонну терапію.
У радіотерапії використовуються пучки променів, рентгенівських або протонних, для зменшення пухлини та знищення ракових клітин. Радіотерапія діє шляхом пошкодження ДНК ракових клітин.
У протонній терапії протони використовуються як джерело енергії. У протонній терапії пучок може зупинятися на місці пухлини. Це дозволяє лікарям спрямовувати високі дози радіації на пухлини та звести до мінімуму пошкодження сусідніх здорових клітин.
Підгрупа SHH є найпоширенішим типом медулобластоми у дітей віком до 3 років, за яким слідують пухлини групи 3. Пухлини SHH у немовлят, як правило, мають сприятливу гістологію та молекулярний профіль. Ці діти часто добре переносять хірургічне втручання з наступною хіміотерапією без опромінення.
Медулобластому не типу SHH у немовлят важче лікувати, особливо якщо є метастатичне захворювання. Можна спробувати такі методи лікування, як фокальна променева терапія та високодозова хіміотерапія з відновленням стовбурових клітин, але прогноз зазвичай поганий. Маленькі діти з медулобластомою високого ризику можуть зазнавати побічних ефектів лікування, що переважають можливі переваги лікування.
Поглиблене розуміння медулобластоми призвело до покращення лікування та кращих показників виживаності в останні роки. Однак колишні хворі на медулобластому часто страждають від різноманітних проблем, пов’язаних із лікуванням. Постійне подальше спостереження, лабораторні дослідження та регулярні МРТ-сканування необхідні для моніторингу пацієнтів після закінчення лікування. Моніторинг має бути зосереджений на ранньому виявленні рецидиву, а також віддалених і довготривалих наслідків лікування. Догляд повинен також включати відповідну реабілітацію та консультацію невролога.
Люди, які перенесли медулобластому, мають підвищений ризик віддалених наслідків на основі лікування, яке вони отримували, зокрема хіміотерапії та радіотерапії. Ці проблеми можуть включати такі:
У дітей, які отримували лікування з приводу медулобластоми, у майбутньому можуть виникнути проблеми в таких сферах повсякденного життя, як школа, робота та стосунки. Вони також можуть мати гіршу фізичну форму та знижені фізичні функції. Регулярні огляди та скринінги у лікаря-терапевта важливі для спостереження за проблемами зі здоров’ям, які можуть виникнути через роки після терапії. Міждисциплінарна медична бригада може забезпечити персоналізований план догляду для зміцнення довгострокового здоров'я та підтримки високої якості життя. Служби підтримки, як-от психіатричні та академічні ресурси, також можуть підвищити якість життя колишніх хворих на рак.
—
Остання редакція: лютий 2020 року
