میڈولوبلاسٹوما

میڈولوبلاسٹوما کیا ہے؟

میڈولوبلاسٹوما دماغ کے کینسر والی ایک رسولی ہے۔ یہ بچوں میں پائے جانے والی سب سے زیادہ عام عام لا علاج دماغی رسولی ہے، جو بچوں میں ہونے والے بیس فیصد سینٹرل نروس سسٹم (مرکزی اعصابی نظام) (CNS) کی رسولیوں کی ذمہ دار ہے۔ امریکہ میں ہر سال بچوں کو ہونے والے میڈولوبلاسٹوما کے 250 سے 500 کے درمیان نئے کیس سامنے آتے ہیں۔

یہ رسولیاں 16 سال سے کم عمر کے بچوں میں سب سے زیادہ عام ہیں اور زیادہ تر 5 سے 9 سال کی عمر کے درمیان ان کی تشخیص ہوجاتی ہے۔ البتہ، میڈولوبلاسٹوما بڑی عمر کے بچوں میں زیادہ اور عام طور پر بالغوں میں کم دیکھا جا سکتا ہے۔

میڈولوبلاسٹوما سیریبلم میں شروع ہوتا ہے، جو دماغ کے پیچھے کا ایک حصہ ہے۔ خاص طور پر، سیریبلم دماغ کے پیچھے کے نچلے حصے میں ہوتا ہے، وہ جگہ جسے پوسٹیریئر فوسا کے نام سے جانا جاتا ہے۔ سیریبلم کے اعمال میں تحریک، توازن، جسم کی حالت اور ہم آہنگی (کوآرڈینیشن) شامل ہے۔

میڈولوبلاسٹوما تیزی سے بڑھنے والی رسولیاں ہیں اور یہ رسولیاں اکثر دماغ کے دوسرے حصوں اور ریڑھ کی ہڈی میں پھیل جاتے ہیں۔ زیادہ تر میڈولوبلاسٹوما سیریبلم کے بیچ میں چوتھے جوف کے پاس ہوتے ہیں۔

میڈولوبلاسٹوما رسولی کے خلیات کی سالمی علامات کی بنیاد پر اسکو چار ذیلی گروپس میں تقسیم کیا جاسکتا ہے:

1. WNT (ونگ لیس رسولی) کی ذیلی قسم - جسے ”ونٹ“ کہا جاتا ہے
2. SHH کی ذیلی قسم – جسے سونک ہیج ہاگ (SHH) کے طور پر بھی جانا جاتا ہے
3. گروپ 3
4. گروپ 4

میڈولوبلاسٹوما کا مخصوص ذیلی گروپ مرض کی تشخیص کو متاثر کرتا ہے۔ ڈاکٹر مریضوں کے خطرے کے زمرے میں درجہ بندی کرنے کے لیے ذیلی گروپوں کا استعمال کرتے ہیں۔ یہ معلومات ڈاکٹر کو مناسب علاج کا منصوبہ بنانے میں مدد کرتی ہیں۔

رسولی کو ممکن حد تک نکالنے کے لیے میڈولوبلاسٹوما کے علاج میں سرجری شامل ہیں۔ سرجری کے بعد بقیہ کینسر کے باقی رہ جانے خلیات کو ختم کرنے کے لیے ریڈییشن تھراپی کا استعمال کیا جاتا ہے۔ سرجری اور ریڈییشن تھراپی کے ساتھ کیموتھراپی کا بھی استعمال کیا جاتا ہے۔

اگر مرض نہیں پھیلا ہے، تو بچپن میں ہونے والے میڈولوبلاسٹوما کے لیے مجموعی طور پر زندہ بچنے کی شرح 70 سے 80 فیصد ہوتی ہے۔ اگر مرض پھیل چکا ہے، تو زندہ بچنے کی اوسطاً شرح تقریباً 60 فیصد ہے۔ البتہ، سالمی ذیلی گروپ سمیت میڈولوبلاسٹوما رسولی کی مخصوص قسم علاج اور مرض کی تشخیص پر اثر ڈال سکتا ہے۔

میڈولوبلاسٹوما کے لیے خطرے کی وجوہات

رسولی خلیہ کے اندر جین اور کروموسومس میں ہونے والی کئی مخصوص تبدیلیاں میڈولوبلاسٹوما کی بڑھنے سے وابستہ ہے۔ عام طور پر، یہ معلوم نہیں ہوتا ہے کہ یہ جینیاتی تبدیلیاں کیوں ہوتی ہیں۔

زیادہ تر میڈولوبلاسٹوما 5 اور 9 سال کے بیچ کی عمر والے بچوں میں ہوتا ہے۔ یہ کمسن بچوں اور بالغوں میں بہ مشکل پایا جاتا ہے۔ میڈولوبلاسٹوما لڑکیوں کے مقابلے لڑکوں میں کچھ زیادہ عام ہے۔

کچھ بچوں میں بہت ہی کم موروثی حالات کی وجہ سے دماغی رسولی کا خطرہ بڑھ سکتا ہے۔ ان سینڈرومس میں گورلن کا سینڈروم، ٹورکوٹ سینڈروم، اور لی-فرا‎ؤمینی سنیڈروم شامل ہیں۔

میڈولوبلاسٹوما کے آثار اور علامات

بچپن کے میڈولوبلاسٹوما کی علامات کئی وجوہات پر منحصر ہیں، جس میں رسولی کا سائز اور مقام ساتھ ہی بچے کی عمر اور بڑھنے کا دور شامل ہیں۔

میڈولوبلاسٹوما علامات میں مندرجہ ذیل شامل ہیں:

• سر درد
• متلی اور قے ہونا، جو اکثر صبح کے وقت زیادہ ہوتا ہے 
• تھکاوٹ یا سرگرمی کی پیمانوں میں تبدیلیاں
• سر چکرانا
• توازن کھو بیٹھنا، بے خبر ہونا
• کچھ تحریر کرنے میں مسائل
• بصارت میں تبدیلی

اگر رسولی ریڑھ کی ہڈی تک پھیل گیا ہو، تو علامات میں مندرجہ ذیل شامل ہو سکتی ہیں:

• کمرکا درد
• چلنے میں مسائل
• پیشاب کرنے میں مسائل یا آنتوں کے فعل میں تبدیلی

رسولی جیسے جیسے بڑھتی ہے، اکثر سیروبرواسپائینل سیال مادے کے عام بہاؤ کو مسدود کر دیتی ہے۔ اس کی وجہ سے دماغ کے اندر مائع جمع ہو جاتا ہے جسے ہائڈروسیفالس (کھوپڑی میں سیروبرواسپائینل سیال کی زیادتی)کے نام سے جانا جاتا ہے۔ یہ مائع دماغ پر دباؤ کو بڑھاتا ہے (انٹراکارنیئل دباؤ)۔ میڈولوبلاسٹوما کی بہت سی علامات دماغ کے ٹشو پر بڑھے ہوئے دباؤ کی وجہ سے ظاہر ہوتی ہیں۔

میڈولوبلاسٹوما کی شناخت

ڈاکٹر مختلف طریقوں سے میڈیولوبلاسٹوما کی جانچ کرتے ہیں۔  

• صحت سے متعلق معلومات اور جسم کی جانچ سے ڈاکٹروں کو علامات، عام صحت، ماضی میں ہونے والی بیماریوں اور خطرے کی وجوہات کے بارے میں جاننے میں مدد ملتی ہے۔
• اعصابی جانچ دماغ کے کام کرنے کے مختلف پہلؤں کو ماپتا ہے جن میں دیکھنے، سننے، پٹھوں کی طاقت، توازن، ہم آہنگی، اور اضطراری افعال شامل ہیں۔
• رسولی کی شناخت میں مدد کے لیے امیجنگ ٹیسٹس استعمال کئے جاتے ہیں۔ دماغ کی میگنیٹک ریزونینس امیجنگ (MRI) اصل امیجنگ تکنیک ہے جس کا استعمال عام طور پر میڈولوبلاسٹوما کی شناخت کرنے کے لیے کیا جاتا ہے۔ سرجری کے بعد ایک MRI یہ دیکھنے کے لیے بھی کیا جاتا ہے کہ کہیں کوئی رسولی تو نہیں رہ گئی اور مرض کہیں اور تو نہیں پھیل گیا۔
• سرجری کے بعد سیروبروسفینل فلڈ میں کینسر کے خلیات تلاش کرنے کے لیے ایک لمبر پنکچر کا عمل کیا جا سکتا ہے۔
• سرجری کے دوران ٹیومر نکالنے کے بعد، میڈولوبلاسٹوما کی تشخیص کے لیے ٹیومر کے ٹشو کی جانچ کی جاتی ہے۔ اس کے بعد ایک پیتھالوجسٹ خلیہ کے سائز اور شکل جیسی علامتوں کی نشاندہی کے لیے ٹشو کا نمونہ خوردبین کے نیچے رکھ کر دیکھتا ہے۔ ہسٹالوجی کی خصوصیات پیشگی نتیجہ حاصل کرنے میں مدد کر سکتی ہے۔ ان معلومات سے ڈاکٹر کو خطرے کے اعتبار سے مریضوں کی درجہ بندی کرنے اور مناسب علاج کا منصوبہ بنانے میں مدد مل سکتی ہے۔
  

میڈولوبلاسٹوما کی سالمی ذیلی قسمیں

رسولی کے ٹشو کا تجزیہ بایومارکرز کے لیے بھی کیا جاتا ہے جو رسولی کے خلیات کے جینیاتی اور سالمی علامات کی معلومات فراہم کرتے ہیں۔ سالمی پروفائل کی بنیاد پر، میڈولوبلاسٹوما کو WNT ذیلی گروپ، SHH ذیلی گروپ، گروپ 3، یا گروپ 4 کے طور پر یکجا کیا جاتا ہے۔

سیریبلم کے اندر رسولی کا مقام میڈولوبلاسٹوما کی سالمی قسم کے بارے میں اشارہ فراہم کر سکتا ہے۔ WNT رسولیاں اکثر سیریبلم کے وسطی خط (مڈلائن) کے پاس ہوتے ہیں۔ SHH رسولیاں عموماً سیریبلم کے ارد گرد کے حصے میں پائی جاتی ہیں۔

میڈولوبلاسٹوما کے مرحلے کا پتہ لگانا

میڈولوبلاسٹوما کے شکار مریضوں کی درجہ بندی کرنے اور پیشگی نتائج کے بارے میں بتانے کے لیے رسولی کے خلیات کے ٹشو ہسٹالوجی اور سالمی علامات کا استعمال کیا جاتا ہے۔ اس سے ڈاکٹروں کو میڈولوبلاسٹوما کے خطرے کے گروپ کے لیے علاج کے منصوبوں کا اور زیادہ خاص طریقے سے مماثلت کرنے میں مدد ملتی ہے۔

میڈولوبلاسٹوما کو میٹاسٹیسز (رسولی کی بافتوں کا جسم کے دوسرے حصے میں پھیلنے) کے مطابق بھی درجہ بند کیا جا سکتا ہے:

• M0: روسولی مرض کے بغیر پھیلے ایک ہی جگہ پر محدود رہتی ہے۔
• M1: رسولی کے خلیات سیروبروسفینل سیال (CSF) میں پائے جاتے ہیں۔
• M2: اس میں دماغ (انٹراکارنیئل) کے اندر مرض کے پھیلنے کا ثبوت ملتا ہے۔
• M3: رسولی ریڑھ کی ہڈی تک پھیل جاتی ہے ۔
• M4: روسولی سینٹرل نروس سسٹم (مرکزی اعصابی نظام) (CNS) کے باہر تک پھیل چکا ہے۔ میٹاسٹیسز (رسولی کی بافتوں کا جسم کے دوسرے حصے میں پھیلنے) کی عام جگہوں میں ہڈیاں، پھیپھڑے، اور گردے شامل ہیں۔

میڈولوبلاسٹوما کی شناخت

اگر مرض نہیں پھیلا ہو تو بچوں میں ہونے والے میڈولوبلاسٹوما کے لیے مجموعی طور پر 5 سال تک زندہ بچنے کی شرح تقریباً 70 سے 80 فیصد ہوتی ہے۔ زیادہ خطرے والے مریضوں کے لیے، کینسر سے بچنے کی شرح تقریباً 60 سے 65 فیصد ہے۔

بحالی کے امکان کو متاثر کرنے والی وجوہات میں مندرجہ ذیل شامل ہیں:

• رسولی کے خلیات کی ہسٹالوجی۔
  • 3 سال سے کم عمر کے بچے: کلاسک یا LCA رسولیوں کے مقابلے میں ڈسموپلاسٹک رسولیاں بہتر نتیجے سے وابستہ ہیں
  • 3 سال سے کم عمر کے بچے: کلاسک یا ڈسموپلاسٹک رسولیاں کے مقابلے میں LCA رسولیاں خراب نتیجہ سے وابستہ ہیں
• رسولی کی سالمی علامات اور جینس یا کروموسومز میں تبدیلیاں بشمول میڈولوبلاسٹوما کی ذیلی اقسام (WNT، SHH، گروپ 3، یا گروپ 4) شامل ہیں۔ WNT رسولی کے ذیلی اقسام کے مرض کی تشخیص بہت اچھی رہی ہے، جبکہ گروپ 3 رسولیوں کی تشخیص کم معاون ثابت ہوئی ہے۔ دوسری دو اقسام میں مرض کی تشخیص متوسط رہی ہے۔
• آیا کینسر ایک ہی جگہ پر محدود ہے یا وہ دماغ یا ریڑھ کی ہڈی کے دیگر حصوں تک پھیل گیا ہے۔ ایک ہی جگہ پر محدود رہنے والا مرض ایک بہتر تشخیص سے مربوط ہے۔
• سرجری سے رسولی پوری طرح نکل پائے گی یا نہیں۔ اگر رسولی کو کاٹ کر مکمل طور پر نکالا جا سکتا ہے تو بیماری سے نجات پانے کا امکان بہت زیادہ ہوتا ہے۔
• مرض کی تشخیص کے وقت عمر۔ مرض کی تشخیص پر عمر کا اثر رسولی کی ذیلی قسم اور دیگر علامات پر منحصر ہوتا ہے۔ البتہ، کمسن بچوں اور 3 سال سے کم عمر کے بچوں کے لیے عام طور پر ریڈییشن تھراپی کا استعمال نہیں کیا جاتا ہے۔
• اگر کینسر نیا ہے یا یہ پھر سے ہوا ہے (بار بار ہونے والا) بار بار ہونے والی بیماری کو خراب نتائج سے مربوط کیا جاتا ہے۔

میڈولوبلاسٹوما کا علاج

میڈولوبلاسٹوما کے علاج میں سرجری، دماغ اور ریڑہ کی ہڈی میں (کمسن اور بڑے عمرے کے بچوں کے علاوہ) ریڈییشن دینا اور کیموتھراپی شامل ہے۔

میڈولوبلاسٹوما کے علاج کے لیے حالیہ خطرے پر مبنی طریقہ جات مطبی اور سالمی علامات کے ساتھ ہی پیشگی نتائج کی بنیاد پر مریضوں کی درجہ بندی کرتی ہیں۔ ڈاکٹر مندرجہ ذیل پر غور کرتے ہیں:

• سالمہ کا ذیلی گروپ
• سرجری سے رسولی پوری طرح نکال دی گئی ہے
• میٹاسٹیٹک بیماری کی موجودگی
• رسولی کی ہسٹالوجی
• رسولی کی جینیاتی علامات

خطرے پر مبنی طریقے کا مقصد علاج کی وجہ سے مضر اثرات کے خطرہ کو کم کرتے ہوئے کینسر سے زندہ بچ جانے کا حصول ہے۔ ان مریضوں کے لیے جنہیں اچھے نتائج آنے کے بارے میں بتایا جاتا ہے، وہ کم شدت والی تھراپی ریڈییشن اور کیموتھراپی سے طویل مدتی مسائل کو کم کر سکتے ہیں۔ زیادہ خطرہ والے مریضوں کے لیے، زیادہ شدت والی تھراپی کینسر سے زندہ بچنے کے امکان کو بڑھا سکتی ہے۔

مریضوں کو کلینکل ٹرائل کے اندر علاج کی پیشکش کی جا سکتی ہے۔

کمسن بچوں میں میڈولوبلاسٹوما

SHH ذیلی گروپ 3 سال سے کم عمر کے بچوں میں ہونے والا سب سے زیادہ عام میڈولوبلاسٹوما ہے، اس کے بعد گروپ 3 رسولیوں کی باری آتی ہے۔ کمسن بچوں میں SHH رسولیوں کی اکثر ہسٹالوجی اور مولیکیولر پروفائل موافق ہوتی ہیں۔ یہ بچے اکثر سرجری کے بعد ریڈییشن کے بغیر کیموتھراپی سے اچھے ہوجاتے ہیں۔

کمسن بچوں میں غیر SHH میڈولوبلاسٹوما کا علاج کرنا مشکل ہوتا ہے، خاص طور پر جب کوئی میٹاسٹیٹک مرض ہو (مرض کے مرکز سے دور کسی مقام پر کوئی پھوڑا نمودار ہونا)۔ فوکل ریڈییشن تھراپی اور خام خلئے کے بچاؤ کے ساتھ زیادہ مقدار والی کیموتھراپی جیسے علاج کی کوشش کی جا سکتی ہے، لیکن اس سے مرض سے بحالی کا حصول مشکل ہے۔ کچھ معاملات میں مضر اثرات ممکنہ فوائد سے زیادہ ہو سکتے ہیں۔

میڈولوبلاسٹوما ہونے کے بعد کی زندگی

حالیہ سالوں میں، میڈولوبلاسٹوما کے سالمی بنیاد کے بارے میں سمجھ بڑھنے کی وجہ سے زندہ بچنے کی شرح میں بہتری آئی ہے۔ البتہ، میڈولوبلاسٹوما سے بچ جانے والے لوگوں کو اکثر مختلف اقسام کے علاج سے متعلقہ مشکلات کا سامنا کرنا پڑتا ہے۔ مرض کے بار بار ہونے کی جانچ اور طویل مدتی ساتھ ہی علاج کے بعد دیر سے ظاہر ہونے والے اثرات کا حل نکالنے کی غرض سے مریضوں کی نگرانی کرنے کے لیے دیکھ بھال کی پیروی کا سلسلہ جاری رکھنے کی ضرورت ہو گی۔ دیکھ بھال میں مناسب بحالی اور اعصاب سے متعلقمشاورت بھی شامل ہونی چاہیے۔

وہ بچے جن کی میڈولوبلاسٹوما کے لیے سرجری ہوئی ہے، ان میں سے تقریباً 25 فیصد بچوں کو پوسٹیریئر فوسا (کھوپڑی میں ایک چھوٹی سی جگہ) سینڈروم ہونے کی شکایت ہوتی ہے۔ یہ سینڈروم عام طور پر سرجری کے کچھ دنوں کے اندر ہی بڑھنا شروع ہو جاتا ہے۔ ان علامات میں، بولنے، نگلنے، متحرک کاموں، اور جذبات میں تبدیلیاں ہونا شامل ہے۔ یہ علامات ہلکی یا جان لیوا ہو سکتی ہیں، اور زیادہ تر بچے وقت گزرنے کے ساتھ بہتر ہوتے جاتے ہیں۔ پوسٹیریئر فوسا (کھوپڑی میں ایک چھوٹی سی جگہ) سینڈروم کی وجہ نامعلوم ہے، اور اس سے کون سا مریض متاثر ہوگا یہ بتانا ممکن نہیں ہے۔

میڈولوبلاسٹوما سے بچ جانے والے لوگوں میں علاج سے متعلقہ دیر سے دکھائی دینے والے مخصوص اثرات کا مزید خطرہ بڑھ جاتا ہے۔ ان میں انڈورکرائن فنکشن، ادراک، سماعت، فرٹیلیٹی (اولاد پیدا کرنے کی صلاحیت)، اور دل و پھیپھڑوں کے مسائل اور ساتھ ہی ساتھ دوسری بار کینسر کے ہونے کا خطرہ بڑھنے کے مسائل شامل ہیں۔ میڈولوبلاسٹوما کے علاج کیے گئے بچوں کو اکثر اسکول جانے، کام کرنے، اور تعلقات بنانے میں مسائل ہوتے ہیں۔ وہ جسمانی طور پر کم صحتمند ہو سکتے ہیں اور جسمانی اعتبار سے کم کام کر پاتے ہیں۔ ابتدائی دیکھ بھال کرنے والے معالج کے ذریعے باقاعدہ جسمانی چیک اپس اور جانچ کروانا صحت سے متعلق مسائل پر نظر رکھنا ضروری ہے جو تھراپی دیے جانے کے کئی سالوں بعد بھی ابھر سکتے ہیں۔ دماغی صحت اور تعلیمی وسائل جیسی معاون خدمات بھی زندہ بچ جانے والے لوگوں کی زندگی کے معیار کو بڑھا سکتی ہیں۔ 

مزید: دماغی رسولیاں ہونے کے بعد کی زندگی