کھلا
بند کریں
میڈولوبلاسٹوما کیا ہے؟
میڈولوبلاسٹوما دماغ کے کینسر والی ایک رسولی ہے۔ یہ بچوں میں پائے جانے والی سب سے زیادہ عام عام لا علاج دماغی رسولی ہے، جو بچوں میں ہونے والے بیس فیصد سینٹرل نروس سسٹم (مرکزی اعصابی نظام) (CNS) کی رسولیوں کی ذمہ دار ہے۔ امریکہ میں ہر سال بچوں کو ہونے والے میڈولوبلاسٹوما کے 250 سے 500 کے درمیان نئے کیس سامنے آتے ہیں۔
یہ رسولیاں 16 سال سے کم عمر کے بچوں میں سب سے زیادہ عام ہیں اور زیادہ تر 5 سے 9 سال کی عمر کے درمیان ان کی تشخیص ہوجاتی ہے۔ البتہ، میڈولوبلاسٹوما بڑی عمر کے بچوں میں زیادہ اور عام طور پر بالغوں میں کم دیکھا جا سکتا ہے۔
میڈولوبلاسٹوما حرام مغز کے پیچھے اور دماغ کے نچلے حصے میں شروع ہوتا ہے۔ سیریبلم حرام مغز کے پیچھے اور دماغ کے نچلے حصے میں پایا جاتا ہے جسے پوسٹیریئر فوسا کے نام سے جانا جاتا ہے۔
میڈولوبلاسٹوما سیریبلم میں شروع ہوتا ہے، جو دماغ کے پیچھے کا ایک حصہ ہے۔ خاص طور پر، سیریبلم دماغ کے پیچھے کے نچلے حصے میں ہوتا ہے، وہ جگہ جسے پوسٹیریئر فوسا کے نام سے جانا جاتا ہے۔ سیریبلم کے اعمال میں تحریک، توازن، جسم کی حالت اور ہم آہنگی (کوآرڈینیشن) شامل ہے۔
میڈولوبلاسٹوما تیزی سے بڑھنے والی رسولیاں ہیں اور یہ رسولیاں اکثر دماغ کے دوسرے حصوں اور ریڑھ کی ہڈی میں پھیل جاتے ہیں۔ زیادہ تر میڈولوبلاسٹوما سیریبلم کے بیچ میں چوتھے جوف کے پاس ہوتے ہیں۔
میڈولوبلاسٹوما رسولی کے خلیات کی سالمی علامات کی بنیاد پر اسکو چار ذیلی گروپس میں تقسیم کیا جاسکتا ہے:
میڈولوبلاسٹوما کا مخصوص ذیلی گروپ مرض کی تشخیص کو متاثر کرتا ہے۔ ڈاکٹر مریضوں کے خطرے کے زمرے میں درجہ بندی کرنے کے لیے ذیلی گروپوں کا استعمال کرتے ہیں۔ یہ معلومات ڈاکٹر کو مناسب علاج کا منصوبہ بنانے میں مدد کرتی ہیں۔
رسولی کو ممکن حد تک نکالنے کے لیے میڈولوبلاسٹوما کے علاج میں سرجری شامل ہیں۔ سرجری کے بعد بقیہ کینسر کے باقی رہ جانے خلیات کو ختم کرنے کے لیے ریڈییشن تھراپی کا استعمال کیا جاتا ہے۔ سرجری اور ریڈییشن تھراپی کے ساتھ کیموتھراپی کا بھی استعمال کیا جاتا ہے۔
اگر مرض نہیں پھیلا ہے، تو بچپن میں ہونے والے میڈولوبلاسٹوما کے لیے مجموعی طور پر زندہ بچنے کی شرح 70 سے 80 فیصد ہوتی ہے۔ اگر مرض پھیل چکا ہے، تو زندہ بچنے کی اوسطاً شرح تقریباً 60 فیصد ہے۔ البتہ، سالمی ذیلی گروپ سمیت میڈولوبلاسٹوما رسولی کی مخصوص قسم علاج اور مرض کی تشخیص پر اثر ڈال سکتا ہے۔
رسولی خلیہ کے اندر جین اور کروموسومس میں ہونے والی کئی مخصوص تبدیلیاں میڈولوبلاسٹوما کی بڑھنے سے وابستہ ہے۔ عام طور پر، یہ معلوم نہیں ہوتا ہے کہ یہ جینیاتی تبدیلیاں کیوں ہوتی ہیں۔
زیادہ تر میڈولوبلاسٹوما 5 اور 9 سال کے بیچ کی عمر والے بچوں میں ہوتا ہے۔ یہ کمسن بچوں اور بالغوں میں بہ مشکل پایا جاتا ہے۔ میڈولوبلاسٹوما لڑکیوں کے مقابلے لڑکوں میں کچھ زیادہ عام ہے۔
کچھ بچوں میں بہت ہی کم موروثی حالات کی وجہ سے دماغی رسولی کا خطرہ بڑھ سکتا ہے۔ ان سینڈرومس میں گورلن کا سینڈروم، ٹورکوٹ سینڈروم، اور لی-فراؤمینی سنیڈروم شامل ہیں۔
بچپن کے میڈولوبلاسٹوما کی علامات کئی وجوہات پر منحصر ہیں، جس میں رسولی کا سائز اور مقام ساتھ ہی بچے کی عمر اور بڑھنے کا دور شامل ہیں۔
میڈولوبلاسٹوما علامات میں مندرجہ ذیل شامل ہیں:
اگر رسولی ریڑھ کی ہڈی تک پھیل گیا ہو، تو علامات میں مندرجہ ذیل شامل ہو سکتی ہیں:
رسولی جیسے جیسے بڑھتی ہے، اکثر سیروبرواسپائینل سیال مادے کے عام بہاؤ کو مسدود کر دیتی ہے۔ اس کی وجہ سے دماغ کے اندر مائع جمع ہو جاتا ہے جسے ہائڈروسیفالس (کھوپڑی میں سیروبرواسپائینل سیال کی زیادتی)کے نام سے جانا جاتا ہے۔ یہ مائع دماغ پر دباؤ کو بڑھاتا ہے (انٹراکارنیئل دباؤ)۔ میڈولوبلاسٹوما کی بہت سی علامات دماغ کے ٹشو پر بڑھے ہوئے دباؤ کی وجہ سے ظاہر ہوتی ہیں۔
ڈاکٹر مختلف طریقوں سے میڈیولوبلاسٹوما کی جانچ کرتے ہیں۔
تیر نما MRI میں میڈولوبلاسٹوما
محوری MRI میں میڈولوبلاسٹوما
رسولی کے ٹشو کا تجزیہ بایومارکرز کے لیے بھی کیا جاتا ہے جو رسولی کے خلیات کے جینیاتی اور سالمی علامات کی معلومات فراہم کرتے ہیں۔ سالمی پروفائل کی بنیاد پر، میڈولوبلاسٹوما کو WNT ذیلی گروپ، SHH ذیلی گروپ، گروپ 3، یا گروپ 4 کے طور پر یکجا کیا جاتا ہے۔
سیریبلم کے اندر رسولی کا مقام میڈولوبلاسٹوما کی سالمی قسم کے بارے میں اشارہ فراہم کر سکتا ہے۔ WNT رسولیاں اکثر سیریبلم کے وسطی خط (مڈلائن) کے پاس ہوتے ہیں۔ SHH رسولیاں عموماً سیریبلم کے ارد گرد کے حصے میں پائی جاتی ہیں۔
میڈولوبلاسٹوما کے شکار مریضوں کی درجہ بندی کرنے اور پیشگی نتائج کے بارے میں بتانے کے لیے رسولی کے خلیات کے ٹشو ہسٹالوجی اور سالمی علامات کا استعمال کیا جاتا ہے۔ اس سے ڈاکٹروں کو میڈولوبلاسٹوما کے خطرے کے گروپ کے لیے علاج کے منصوبوں کا اور زیادہ خاص طریقے سے مماثلت کرنے میں مدد ملتی ہے۔
میڈولوبلاسٹوما کو میٹاسٹیسز (رسولی کی بافتوں کا جسم کے دوسرے حصے میں پھیلنے) کے مطابق بھی درجہ بند کیا جا سکتا ہے:
اگر مرض نہیں پھیلا ہو تو بچوں میں ہونے والے میڈولوبلاسٹوما کے لیے مجموعی طور پر 5 سال تک زندہ بچنے کی شرح تقریباً 70 سے 80 فیصد ہوتی ہے۔ زیادہ خطرے والے مریضوں کے لیے، کینسر سے بچنے کی شرح تقریباً 60 سے 65 فیصد ہے۔
بحالی کے امکان کو متاثر کرنے والی وجوہات میں مندرجہ ذیل شامل ہیں:
| میڈولوبلاسٹوما کا ذیلی گروپ |
عام مریضوں کی خصوصیات |
ہسٹالوجی |
مرض کی تشخیص پر میٹاسٹیسز |
5 سال تک زندہ رہنا |
مکمل پیش بینی |
|---|---|---|---|---|---|
| WNT کی ذیلی قسم ~10% میڈولوبلاسٹوما |
بڑے عمر کے بچوں اور نوجوانوں میں بہت زیادہ عام ہے؛ کمسنوں میںبہت کم ہے |
کلاسک؛ بہت ہی نایاب بڑا سیل ایناپلاسٹک |
5 سے 10 فیصد |
90%< زندہ بچ جانے والا |
بہت اچھا |
| SHH کی ذیلی قسم ~ میڈولوبلاسٹوما کا 30 فیصد |
3 سال سے کم عمر کے بچوں اور بڑے عمر کے نوجوانوں/بالغوں میں سب سے زیادہ عام ہے |
نوڈیولر ڈیسموپلاسٹک؛MBEN؛کلاسک؛ بڑا سیل ایناپلاسٹک |
~15 سے 20 فیصد |
~75 فیصد زندہ بچ جانے والے |
متوسط، لیکن کمسن بچوں میں بہتر شناخت ہوتی ہے |
| گروپ 3 ~ میڈولوبلاسٹوما کا 25 فیصد |
کمسن اور نوجوان بچوں میں سب سے زیادہ عام ہے؛ نوعمروں میں بہت کم؛ مردوں میں بہت زیادہ عام ہے |
کلاسک اور بڑا سیل ایناپلاسٹک |
~ 30 سے 45 فیصد |
~ 50 فیصد زندہ بچ جانے والے |
خراب |
| گروپ 4 ~ میڈولوبلاسٹوما کا 35 فیصد |
عمر کے سبھی گروپس میں پایا گیا لیکن کمسن بچوں میں بہت ہی مشکل سے پایا جاتا ہے؛ مردوں میں بہت زیادہ عام ہے |
کلاسک; شاید ہی کوئی بڑا سیل ایناپلاسٹک |
~ 35 سے 40 فیصد |
~75 فیصد زندہ بچ جانے والے |
متوسط |
میڈولوبلاسٹوما کے علاج میں سرجری، دماغ اور ریڑہ کی ہڈی میں (کمسن اور بڑے عمرے کے بچوں کے علاوہ) ریڈییشن دینا اور کیموتھراپی شامل ہے۔
میڈولوبلاسٹوما کے علاج کے لیے حالیہ خطرے پر مبنی طریقہ جات مطبی اور سالمی علامات کے ساتھ ہی پیشگی نتائج کی بنیاد پر مریضوں کی درجہ بندی کرتی ہیں۔ ڈاکٹر مندرجہ ذیل پر غور کرتے ہیں:
خطرے پر مبنی طریقے کا مقصد علاج کی وجہ سے مضر اثرات کے خطرہ کو کم کرتے ہوئے کینسر سے زندہ بچ جانے کا حصول ہے۔ ان مریضوں کے لیے جنہیں اچھے نتائج آنے کے بارے میں بتایا جاتا ہے، وہ کم شدت والی تھراپی ریڈییشن اور کیموتھراپی سے طویل مدتی مسائل کو کم کر سکتے ہیں۔ زیادہ خطرہ والے مریضوں کے لیے، زیادہ شدت والی تھراپی کینسر سے زندہ بچنے کے امکان کو بڑھا سکتی ہے۔
مریضوں کو کلینکل ٹرائل کے اندر علاج کی پیشکش کی جا سکتی ہے۔
ریڈییشن تھراپی کا استعمال عام طور پر میڈولوبلاسٹوما کی سرجری کے بعد کیا جاتا ہے۔ ریڈییشن تھراپی کی خوراک مرض کے مرحلے پر منحصر ہے۔ علاج کی بنا پر دیر سے ظاہر ہونے والے اثرات کے امکان کی وجہ سے، ریڈییشن تھراپی کا استعمال بہت چھوٹے بچوں پر نہیں کیا جاتا ہے۔
پروٹون بِین ریڈییشن تھراپی – اس قسم کی ریڈییشن تھراپی میں، انرجی کی مقدار اور وہ رسولی میں کتنی گہرائی تک جا سکتی ہے وہ ہر ایک رسولی کے سائز اور شکل کو مماثلت کرنے کے لیے تیار کی جاسکتی ہے۔ ریڈییشن رسولی کی جگہ پر رک سکتا ہے۔ اس کا مطلب ہے کہ وہ رسولی کے دوسری جانب کے صحتمند ٹشو اور اعضاء کو متاثر نہیں کرتا ہے۔ اس سے ڈاکٹرز کو رسولیوں پر زیادہ مقدار میں ریڈییشن استعمال کرنے اور آس پاس کے صحتمند خلیات کو پہنچنے والے نقصان کو کم کرنے کا موقع ملتا ہے۔ پروٹون تھراپی ہر مرکز پر دستیاب نہیں ہوتی۔
ریڈییشن تھراپی رسولیوں کو سکیڑنے اور کینسر کے خلیات مارنے کے لیے ریڈییشن کی روشنی، ایکسرے یا پروٹونز کا استعمال کرتی ہے۔ ریڈییشن کینسر کے خلیات کے DNA کو تباہ کرکے اپنا کام کرتی ہے۔
پروٹون تھراپی اپنی انرجی کے ماخذ کے طور پر پروٹونز کا استعمال کرتی ہے۔ پروٹون ریڈییشن میں اس کی شعاعیں رسولی کے مقام پر رک سکتی ہیں۔ اس سے ڈاکٹرز کو ٹیومرز پر زیادہ مقدار میں ریڈییشن استعمال کرنے اور آس پاس کے صحتمند خلیات کو ہونے والے نقصان کو کم کرنے کی اجازت ہوتی ہے۔
SHH ذیلی گروپ 3 سال سے کم عمر کے بچوں میں ہونے والا سب سے زیادہ عام میڈولوبلاسٹوما ہے، اس کے بعد گروپ 3 رسولیوں کی باری آتی ہے۔ کمسن بچوں میں SHH رسولیوں کی اکثر ہسٹالوجی اور مولیکیولر پروفائل موافق ہوتی ہیں۔ یہ بچے اکثر سرجری کے بعد ریڈییشن کے بغیر کیموتھراپی سے اچھے ہوجاتے ہیں۔
کمسن بچوں میں غیر SHH میڈولوبلاسٹوما کا علاج کرنا مشکل ہوتا ہے، خاص طور پر جب کوئی میٹاسٹیٹک مرض ہو (مرض کے مرکز سے دور کسی مقام پر کوئی پھوڑا نمودار ہونا)۔ فوکل ریڈییشن تھراپی اور خام خلئے کے بچاؤ کے ساتھ زیادہ مقدار والی کیموتھراپی جیسے علاج کی کوشش کی جا سکتی ہے، لیکن اس سے مرض سے بحالی کا حصول مشکل ہے۔ کچھ معاملات میں مضر اثرات ممکنہ فوائد سے زیادہ ہو سکتے ہیں۔
حالیہ سالوں میں، میڈولوبلاسٹوما کے سالمی بنیاد کے بارے میں سمجھ بڑھنے کی وجہ سے زندہ بچنے کی شرح میں بہتری آئی ہے۔ البتہ، میڈولوبلاسٹوما سے بچ جانے والے لوگوں کو اکثر مختلف اقسام کے علاج سے متعلقہ مشکلات کا سامنا کرنا پڑتا ہے۔ مرض کے بار بار ہونے کی جانچ اور طویل مدتی ساتھ ہی علاج کے بعد دیر سے ظاہر ہونے والے اثرات کا حل نکالنے کی غرض سے مریضوں کی نگرانی کرنے کے لیے دیکھ بھال کی پیروی کا سلسلہ جاری رکھنے کی ضرورت ہو گی۔ دیکھ بھال میں مناسب بحالی اور اعصاب سے متعلقمشاورت بھی شامل ہونی چاہیے۔
وہ بچے جن کی میڈولوبلاسٹوما کے لیے سرجری ہوئی ہے، ان میں سے تقریباً 25 فیصد بچوں کو پوسٹیریئر فوسا (کھوپڑی میں ایک چھوٹی سی جگہ) سینڈروم ہونے کی شکایت ہوتی ہے۔ یہ سینڈروم عام طور پر سرجری کے کچھ دنوں کے اندر ہی بڑھنا شروع ہو جاتا ہے۔ ان علامات میں، بولنے، نگلنے، متحرک کاموں، اور جذبات میں تبدیلیاں ہونا شامل ہے۔ یہ علامات ہلکی یا جان لیوا ہو سکتی ہیں، اور زیادہ تر بچے وقت گزرنے کے ساتھ بہتر ہوتے جاتے ہیں۔ پوسٹیریئر فوسا (کھوپڑی میں ایک چھوٹی سی جگہ) سینڈروم کی وجہ نامعلوم ہے، اور اس سے کون سا مریض متاثر ہوگا یہ بتانا ممکن نہیں ہے۔
میڈولوبلاسٹوما سے بچ جانے والے لوگوں میں علاج سے متعلقہ دیر سے دکھائی دینے والے مخصوص اثرات کا مزید خطرہ بڑھ جاتا ہے۔ ان میں انڈورکرائن فنکشن، ادراک، سماعت، فرٹیلیٹی (اولاد پیدا کرنے کی صلاحیت)، اور دل و پھیپھڑوں کے مسائل اور ساتھ ہی ساتھ دوسری بار کینسر کے ہونے کا خطرہ بڑھنے کے مسائل شامل ہیں۔ میڈولوبلاسٹوما کے علاج کیے گئے بچوں کو اکثر اسکول جانے، کام کرنے، اور تعلقات بنانے میں مسائل ہوتے ہیں۔ وہ جسمانی طور پر کم صحتمند ہو سکتے ہیں اور جسمانی اعتبار سے کم کام کر پاتے ہیں۔ ابتدائی دیکھ بھال کرنے والے معالج کے ذریعے باقاعدہ جسمانی چیک اپس اور جانچ کروانا صحت سے متعلق مسائل پر نظر رکھنا ضروری ہے جو تھراپی دیے جانے کے کئی سالوں بعد بھی ابھر سکتے ہیں۔ دماغی صحت اور تعلیمی وسائل جیسی معاون خدمات بھی زندہ بچ جانے والے لوگوں کی زندگی کے معیار کو بڑھا سکتی ہیں۔
—
نظر ثانی: جون 2018
