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颅咽管瘤是发生于脑部的罕见肿瘤。这些肿瘤最常见于 5-14 岁的儿童。这些肿瘤大约占儿童脑肿瘤的 6%。在美国，每年新增 100-200 例小儿颅咽管瘤病例。颅咽管瘤的 10 年生存率为 80-90%。
颅咽管瘤通常由实体肿块和充满液体的囊肿组成。这些肿瘤属于良性、生长缓慢的肿瘤，很少扩散至脑部其他部位。但是，由于肿瘤对重要的周围脑结构会产生影响，因此可能非常有害。颅咽管瘤通常发生在脑垂体和下丘脑附近。由于这一位置的原因，肿瘤会影响内分泌功能。如果肿瘤靠近视神经，视力也可能受到影响。
在手术后，使用放射治疗来治疗残余肿瘤。可以在选定的病例中单独使用放射治疗。
颅咽管瘤的病因未知。人们仍在进行持续研究，以了解有关这些肿瘤相关基因改变的更多信息。颅咽管瘤最常见于 5 至 14 岁的儿童。2 岁以下的儿童中很少出现这种肿瘤。
颅咽管瘤的症状因肿瘤大小和位置而异。症状可能包括：
医生通过几种方式来检查是否存在颅咽管瘤以及肿瘤的影响。这些检查包括：
横切面 CT 中的颅咽管瘤
横切面 MRI 中的颅咽管瘤
矢状面 MRI 显示颅咽管瘤大小标记
颅咽管瘤无标准分期。肿瘤被描述为新诊断或复发。
颅咽管瘤为良性，很少扩散至脑部其他部位。但是，它们可能会引起严重问题，包括内分泌功能改变和视神经损伤。由于肿瘤所在位置的原因，治疗可能比较困难。
颅咽管瘤在诊断后 10 年内的生存率估计为 80％ 至 90％。但是，在计划治疗时，颅咽管瘤患者的长期生命质量是一个重要的考虑因素。如果无法进行手术完全切除肿瘤，放射治疗后恶化的肿瘤将难以治愈。
治疗取决于几个因素，包括肿瘤大小和位置、儿童年龄以及肿瘤特征。颅咽管瘤的治疗包括手术和放射治疗。无有效的化疗。在大多数情况下，颅咽管瘤的治疗方法不是关乎生存率，而是生命质量。患者必须由经验丰富的医疗团队（包括放射肿瘤科、 神经外科、内分泌学、神经科和眼科方面的专家）进行治疗。医生应同家人一起讨论各种治疗的风险和优势，以便其能够做出有根据的决定。
除手术外，还使用放射治疗，尤其是在进行局部手术后。所使用的放射治疗类型取决于肿瘤的位置。在使用放射治疗时，儿童年龄是一个重要的考虑因素。放射治疗还被用于治疗先前被认为具有根治性的手术后的复发性疾病。
放射治疗通常为分次治疗，或以被称为分次的小剂量进行。大多数的患者接受治疗的频率为一周 5 天（周一至周五），持续大约 6 周。放射治疗被视为是一次性治疗。很少进行重复疗程的分次放射治疗。
特殊情况下，包括患者在接受化疗后肿瘤恶化的情况下，可以使用单剂量放射治疗（放射外科手术）来治疗颅咽管瘤。在进行放射外科手术时，对肿瘤重点区域进行更高剂量的放射。
质子治疗是一种更新型的放射治疗，可能比采用 X 射线的传统放射治疗更具优势。但是，这种类型的治疗仍在研究中，尚未用在每一个医学中心。
除手术外，还使用放射治疗，尤其是在进行局部手术后。这种治疗使用放射束、X 射线或质子来缩小肿瘤并杀死癌细胞。放疗的作用是破坏癌细胞内的 DNA。
由于肿瘤或其治疗的原因，大多数颅咽管瘤生存者都会患有影响生命质量的并发症。
这些问题可能包括：
脑垂体被称为“指挥腺体”，因为它负责许多激素和控制其他腺体。垂体功能异常会导致许多问题。这些问题可能包括肥胖、血脂异常、骨密度降低和生育力降低。即使是服用激素替代药物的患者也可能会出现这些问题。
下丘脑损伤也会导致激素改变，影响生命质量。这些问题包括食欲增加、病态肥胖以及行为和情绪发生变化。
代谢综合征是一个重要的健康问题，会影响儿童颅咽管瘤生存者的生命质量和寿命。该综合征是一组病症，包括肥胖、甘油三酯浓度高、HDL 浓度（有益胆固醇）低、高血压和高血糖。代谢综合征与心脏病、中风和糖尿病有关。
颅咽管瘤的治疗（包括手术和放射治疗）会增加个人脑血管问题的风险。这可能会导致动脉瘤和中风。患者患癫痫和认知障碍的风险也会增大。
颅咽管瘤患儿需要由多学科团队进行持续护理，以监测疾病进展、评估激素水平和功能，并解决与疾病和/或治疗相关的健康问题。
患者还可以在治疗和生存期间通过社会心理支持获益。代表心理学、儿童医疗辅导、社会工作和其他学科的医疗团队成员可以协助应对和调整相关问题，包括社会隔离和抑郁的风险。
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审阅时间：2018 年 6 月
