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颅咽管瘤

什么是颅咽管瘤?

颅咽管瘤是发生于脑部的罕见肿瘤。这些肿瘤最常见于 5-14 岁的儿童。这些肿瘤大约占儿童脑肿瘤的 6%。在美国,每年新增 100-200 例小儿颅咽管瘤病例。颅咽管瘤的 10 年生存率为 80-90%。

颅咽管瘤通常由实体肿块和充满液体的囊肿组成。这些肿瘤属于良性、生长缓慢的肿瘤,很少扩散至脑部其他部位。但是,由于肿瘤对重要的周围脑结构会产生影响,因此可能非常有害。颅咽管瘤通常发生在脑垂体下丘脑附近。由于这一位置的原因,肿瘤会影响内分泌功能。如果肿瘤靠近视神经,视力也可能受到影响。

颅咽管瘤的治疗可包括手术放射治疗或二者同时进行。当肿瘤可以安全切除且副作用有限时,可以在选定的病例中单独进行手术。通常需要手术来切除一部分肿瘤以减少视觉通路的压迫或减轻充满液体(脑脊液)通路的阻塞。

手术可能包括在肿瘤的囊性部分中置入一根永久性导管。导管连接一个储液器,液体可从该储液器排出。肿瘤所在位置可能会限制肿瘤切除或引流的程度。

在手术后,使用放射治疗来治疗残余肿瘤。可以在选定的病例中单独使用放射治疗。

放射治疗通常为分次治疗,或以被称为分次的小剂量进行。大多数的患者接受治疗的频率为一周 5 天(周一至周五),持续大约 6 周。放射治疗被视为是一次性治疗。很少进行重复疗程的分次放射治疗。

特殊情况下,包括患者在接受化疗后肿瘤恶化的情况下,可以使用单剂量放射治疗(放射外科手术)来治疗颅咽管瘤。在进行放射外科手术时,对肿瘤重点区域进行更高剂量的放射。

质子束放射治疗是一种更新型的放射治疗,可能比采用 X 射线的传统放射治疗更具优势。但是,这种类型的治疗仍在研究中,尚未用在每一个医学中心。

颅咽管瘤的风险因素与病因

颅咽管瘤的病因未知。人们仍在进行持续研究,以了解有关这些肿瘤相关基因改变的更多信息。颅咽管瘤最常见于 5 至 14 岁的儿童。2 岁以下的儿童中很少出现这种肿瘤。  

颅咽管瘤的体征与症状

颅咽管瘤的症状因肿瘤大小和位置而异。症状可能包括:

  • 激素和内分泌功能发生变化。这可能导致生长缓慢和青春期延迟等问题。
  • 视力发生变化
  • 头痛,通常在上午更严重,并且/或呕吐后可能会逐渐消失。
  • 意识错乱
  • 恶心和呕吐
  • 体能水平发生变化、疲倦
  • 思维和学习障碍
  • 性格和行为发生变化
  • 口渴或排尿增多
  • 低血压
  • 体重增加
  • 食欲增加或下降

随着肿瘤的生长,可能会阻碍脑脊液的正常流动。  这导致脑内的液体积聚,也称脑积水。  液体导致脑室扩大,脑部压力(颅内压)增高。  颅咽管瘤的许多症状都是由于对脑组织的压力增加所致。  

颅咽管瘤的诊断

医生通过几种方式来检查是否存在颅咽管瘤以及肿瘤的影响。这些检查包括:

  • 健康病史和体格检查有助于医生了解有关症状、一般健康状况、既往病史和风险因素的信息。
  • 血生化检查、尿生化检查和激素检查用于检测血液和尿液中的物质。

医生可以通过检查血清和尿中钠等电解质的含量以及比重(尿液浓度),来确定是否出现尿崩症。医生可以通过检查甲胎蛋白 (α-FP) 和 β-人绒毛膜促性腺激素 (β-hCG) 的血清浓度来排除生殖细胞肿瘤的存在,这种肿瘤有时可能会与颅咽管瘤混淆。为了检测是否存在激素异常,可以通过检测生长激素、甲状腺激素、促肾上腺皮质激素和促性腺激素的血液浓度是不足或过量来评估。

  • 神经系统检查用于检查脑、脊髓和神经的功能。这些检查可以检查不同的功能方面,包括记忆力、视力、听力、肌力、平衡、协调性和反射。
  • 包括计算机断层扫描 (CT) 和磁共振成像 (MRI) 在内的影像检查可生成脑和脊髓的详细图像。医生可以观察肿瘤的大小和位置,更好地了解脑的哪些区域可能会受到影响。通常首选 MRI,因为其通常可以提供更清晰的脑肿瘤图像。
  • 可以进行活检来诊断颅咽管瘤。活检时,使用针头来获取少量肿瘤标本。病理科医生在显微镜下观察组织样本,以确定肿瘤的特定类型。作为一种替代方案,可以评估肿瘤囊肿液,以便进行诊断。当不进行手术或活检未得出最终结论时,除肿瘤大小、形状和位置特征之外,CT 上还可能诊断出钙化。
横切面 CT,箭头指向颅咽管瘤

横切面 CT 中的颅咽管瘤

存在颅咽管瘤大小标记的横切面 MRI

横切面 MRI 中的颅咽管瘤

存在颅咽管瘤大小标记的矢状面 MRI

矢状面 MRI 显示颅咽管瘤大小标记

颅咽管瘤的预后

颅咽管瘤无标准分期。肿瘤被描述为新诊断或复发。

颅咽管瘤为良性,很少扩散至脑部其他部位。但是,它们可能会引起严重问题,包括内分泌功能改变和视神经损伤。由于肿瘤所在位置的原因,治疗可能比较困难。

颅咽管瘤在诊断后 10 年内的生存率估计为 80% 至 90%。但是,在计划治疗时,颅咽管瘤患者的长期生命质量是一个重要的考虑因素。如果无法进行手术完全切除肿瘤,放射治疗后恶化的肿瘤将难以治愈。

颅咽管瘤的治疗

治疗取决于几个因素,包括肿瘤大小和位置、儿童年龄以及肿瘤特征。颅咽管瘤的治疗包括手术和放射治疗。无有效的化疗。在大多数情况下,颅咽管瘤的治疗方法不是关乎生存率,而是生命质量。患者必须由经验丰富的医疗团队(包括放射肿瘤科、 神经外科、内分泌学、神经科和眼科方面的专家)进行治疗。医生应同家人一起讨论各种治疗的风险和优势,以便其能够做出有根据的决定。

  1. 颅咽管瘤的手术范围根据肿瘤位置和大小以及手术的潜在风险确定。在某些情况下,可以单独进行手术对肿瘤进行长期控制。但是,手术通常无法完全切除肿瘤。此外,由于手术对重要的脑部和内分泌功能可能产生影响,因此通过手术切除肿瘤(根治性手术)通常存在严重的并发症。

    医生可能会计划局部手术,不完全切除肿瘤。相反,局部手术的主要目标是治疗症状或问题。在局部手术中,外科医生关心的是确认诊断、从肿瘤囊肿中排出液体,并减轻对视神经的压力。局部手术通常是在放射治疗后进行。

    在许多情况下,外科医生会在肿瘤的囊肿中置入一根导管。导管是一种从囊肿中排出液体的小管。排出该液体有助于解决与疾病相关的多种症状。导管可以为临时性或永久性导管。

    采用不同的手术方法来进入肿瘤部位。外科医生可能会通过经蝶窦手术或经鼻手术来进入肿瘤部位。该手术通过鼻道和窦腔进入肿瘤的方式进行。或者,外科医生可以进行开颅术或颅骨切开术。该手术方法基于肿瘤位置和手术目标。

      优点 缺点
    根治性切除术
    避免与放射治疗相关的并发症。
    急性损伤,包括中风、视力丧失、尿崩症和激素不足以及创伤性脑损伤;长期影响,包括性格变化、尿崩症和激素不足、病态肥胖
    局部手术 + 放射治疗
    对性格造成的风险较少
    认知影响、激素不足、听力损失、血管影响(包括中风)、坏死、继发性肿瘤(良性和恶性)
  2. 除手术外,还使用放射治疗,尤其是在进行局部手术后。所使用的放射治疗类型取决于肿瘤的位置。在使用放射治疗时,儿童年龄是一个重要的考虑因素。放射治疗还被用于治疗先前被认为具有根治性的手术后的复发性疾病。

    放射治疗通常为分次治疗,或以被称为分次的小剂量进行。大多数的患者接受治疗的频率为一周 5 天(周一至周五),持续大约 6 周。放射治疗被视为是一次性治疗。很少进行重复疗程的分次放射治疗。

    特殊情况下,包括患者在接受化疗后肿瘤恶化的情况下,可以使用单剂量放射治疗(放射外科手术)来治疗颅咽管瘤。在进行放射外科手术时,对肿瘤重点区域进行更高剂量的放射。 

    质子治疗是一种更新型的放射治疗,可能比采用 X 射线的传统放射治疗更具优势。但是,这种类型的治疗仍在研究中,尚未用在每一个医学中心。

    除手术外,还使用放射治疗,尤其是在进行局部手术后。这种治疗使用放射束、X 射线或质子来缩小肿瘤并杀死癌细胞。放疗的作用是破坏癌细胞内的 DNA。

    除手术外,还使用放射治疗,尤其是在进行局部手术后。这种治疗使用放射束、X 射线或质子来缩小肿瘤并杀死癌细胞。放疗的作用是破坏癌细胞内的 DNA。

罹患颅咽管瘤后的生活

由于肿瘤或其治疗的原因,大多数颅咽管瘤生存者都会患有影响生命质量的并发症。

这些问题可能包括:

  • 与脑垂体和下丘脑损伤有关的内分泌功能失调
  • 视力丧失
  • 认知障碍
  • 情绪障碍
  • 代谢综合征
  • 血管疾病,如动脉瘤和中风

脑垂体被称为“指挥腺体”,因为它负责许多激素和控制其他腺体。垂体功能异常会导致许多问题。这些问题可能包括肥胖、血脂异常、骨密度降低和生育力降低。即使是服用激素替代药物的患者也可能会出现这些问题。

下丘脑损伤也会导致激素改变,影响生命质量。这些问题包括食欲增加、病态肥胖以及行为和情绪发生变化。 

代谢综合征是一个重要的健康问题,会影响儿童颅咽管瘤生存者的生命质量和寿命。该综合征是一组病症,包括肥胖、甘油三酯浓度高、HDL 浓度(有益胆固醇)低、高血压和高血糖。代谢综合征与心脏病、中风和糖尿病有关。 

颅咽管瘤的治疗(包括手术和放射治疗)会增加个人脑血管问题的风险。这可能会导致动脉瘤和中风。患者患癫痫和认知障碍的风险也会增大。

颅咽管瘤患儿需要由多学科团队进行持续护理,以监测疾病进展、评估激素水平和功能,并解决与疾病和/或治疗相关的健康问题。

患者还可以在治疗和生存期间通过社会心理支持获益。代表心理学、儿童医疗辅导、社会工作和其他学科的医疗团队成员可以协助应对和调整相关问题,包括社会隔离抑郁的风险。

更多信息:罹患脑肿瘤后的生活


审阅时间:2018 年 6 月