Меню
Закрывать
Краниофарингиомы — это редкий вид опухолей, возникающих в головном мозге. Наиболее часто их диагностируют у детей в возрасте 5–14 лет. Опухоли этого типа составляют примерно 6% от всех опухолей головного мозга у детей. В США ежегодно регистрируется 100–200 случаев краниофарингиомы у детей. 10-летняя выживаемость при краниофарингиоме составляет 80–90%.
Краниофарингиомы обычно состоят из плотного новообразования и заполненной жидкостью кисты. Это доброкачественные, медленно растущие опухоли, которые редко распространяются на другие части головного мозга. Однако такое новообразование может быть очень опасным из-за воздействия на жизненно важные окружающие структуры головного мозга. Краниофарингиомы обычно развиваются вблизи гипофиза и гипоталамуса. При таком расположении опухоль оказывает влияние на эндокринные функции. Если опухоль расположена близко к зрительному нерву, может нарушаться и зрение.
Лечение краниофарингиомы включает хирургическую операцию, лучевую терапию или и то, и другое. В отдельных случаях, когда возможно безопасное удаление опухоли с ограниченными побочными эффектами, может быть достаточно хирургической операции. Часто операция требуется для удаления части опухоли, чтобы снизить компрессию зрительных проводящих путей или ослабить обструкцию заполненных жидкостью (спинномозговой жидкостью) путей.
Для лечения остаточной опухоли после операции применяют лучевую терапию. В отдельных случаях ее можно применять без использования других методов лечения.
Причины возникновения краниофарингиомы неизвестны. Исследования, посвященные выявлению генетических изменений, связанных с этими опухолями, продолжаются. Чаще всего краниофарингиому диагностируют у детей в возрасте от 5 до 14 лет. Эта опухоль редко возникает у детей младше 2 лет.
Симптомы краниофарингиомы различаются в зависимости от размера и расположения опухоли. К возможным симптомам относятся:
Врачи проверяют наличие краниофарингиомы и воздействия опухоли несколькими способами. Используют такие исследования:
Краниофарингиома на осевой КТ
Краниофарингиома на МРТ в осевой проекции
МРТ в сагиттальной плоскости с метками для обозначения размеров краниофарингиомы
Стандартной системы определения стадии развития краниофарингиомы не существует. Такая опухоль описывается как впервые диагностированная или рецидивирующая.
Краниофарингиомы представляют собой доброкачественные опухоли, которые редко распространяются на другие части головного мозга, однако они могут вызывать серьезные проблемы, в том числе изменения эндокринных функций и повреждение зрительного нерва. Расположение опухоли может затруднять лечение.
Показатели коэффициента выживаемости при краниофарингиоме составляют от 80 до 90% через 10 лет после постановки диагноза, но при планировании лечения важно учитывать качество жизни пациентов в долгосрочной перспективе. Опухоли, прогрессирующие после проведения лучевой терапии, трудно излечить, если невозможно их полное удаление.
Лечение зависит от нескольких факторов, в том числе от размера и расположения опухоли, возраста ребенка и особенностей опухоли. Лечение краниофарингиомы может включать в себя хирургическую операцию и лучевую терапию. Химиотерапия этого заболевания не является эффективной. В большинстве случаев подход к лечению краниофарингиомы — это не столько решение проблемы выживания, сколько качества жизни. Важно, чтобы лечение пациентов проводила опытная междисциплинарная команда, в которую входят специалисты по радиационной онкологии, нейрохирургии, эндокринологии, неврологии и офтальмологии. Врачам следует обсуждать риски и пользу каждого вида лечения с семьей пациента, давая возможность принимать обоснованные решения.
Лучевая терапия применяется в качестве дополнения к хирургической операции, особенно если проводилось ограниченное хирургическое вмешательство. Вид лучевой терапии зависит от расположения опухоли. Возраст ребенка является важным фактором, влияющим на применение лучевой терапии. Лучевую терапию также используют для лечения рецидивирующего заболевания после предшествующего хирургического вмешательства, которое считалось радикальным.
Лучевая терапия чаще всего являетсяфракционированной,т. е. проводится с применением небольших доз, называемых фракциями. Большинство пациентов проходят лечение с понедельника по пятницу, 5 дней в неделю в течение примерно 6 недель. Обычно лучевую терапию проводят однократно. Повторный курс фракционированной лучевой терапии назначают редко.
В особых случаях, например у пациентов с опухолями, прогрессирующими после лучевой терапии, для лечения краниофарингиомы может использоваться однократная доза лучевой терапии (радиохирургия). В радиохирургии более высокую дозу облучения направляют на целевой участок опухоли.
Новая форма лучевой терапии, протонная лучевая терапия, может иметь преимущества по сравнению с традиционной лучевой терапией рентгеновскими лучами. Однако этот метод лечения все еще исследуется и доступен не в каждом медицинском центре.
Лучевая терапия используется в дополнение к хирургической операции, особенно в тех случаях, когда проводилась ограниченная хирургическая операция. Этот метод терапии позволяет уменьшить размеры опухоли и уничтожить раковые клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов. Излучение повреждает ДНК внутри опухолевых клеток.
Большинство людей, перенесших краниофарингиому, живут с осложнениями, которые влияют на качество жизни. Они могут быть вызваны как самой опухолью, так и ее лечением.
К возможным проблемам относятся:
Гипофиз называют главной железой, поскольку он отвечает за выработку многих гормонов и контролирует работу других желез. Нарушение функции гипофиза может привести к ряду проблем: ожирению, ухудшению липидного профиля, снижению минеральной плотности костной ткани и снижению фертильности. Эти проблемы могут возникать даже тогда, когда пациент принимает препараты заместительной гормональной терапии.
Повреждение гипоталамуса также приводит к гормональным изменениям, влияющим на качество жизни. К ним относятся повышенный аппетит, патологическое ожирение, изменения в поведении и эмоциях.
Метаболический синдром — важный вопрос здоровья, который влияет на качество и продолжительность жизни детей, перенесших краниофарингиому. Этот синдром представляет собой группу нарушений, включающих ожирение, высокий уровень триглицеридов, низкий уровень ЛПВП («хорошего» холестерина), высокое кровяное давление и высокий уровень сахара в крови. Метаболический синдром связывают с заболеваниями сердца, инсультом и диабетом.
Лечение краниофарингиомы, в том числе хирургическое вмешательство и лучевая терапия, повышает риск возникновения проблем с кровеносными сосудами головного мозга у пациента. Это может привести к развитию аневризмы и инсульта. У пациентов также выше риск возникновения судорог и когнитивных нарушений.
Для мониторинга прогрессирования заболевания, оценки уровня и функции гормонов и решения проблем со здоровьем, связанных с заболеванием и/или лечением, ребенку с краниофарингиомой требуется непрерывное ведение многопрофильной командой врачей.
Положительное влияние на пациента также может оказать социально-психологическая помощь во время и после лечения. Психолог, социальный работник, специалист по адаптации и другие специалисты помогут справиться с изменениями и преодолеть опасения, в том числе беспокойство из-за возможной социальной изоляции и депрессию.
—
Дата изменения: июнь 2018 г.
