Добро пожаловать на веб-сайт

Together — это новый информационный ресурс для всех, кого затронул детский рак: пациентов и их родителей, членов семьи и друзей.

Подробнее

Краниофарингиома

Что такое краниофарингиома?

Краниофарингиомы — это редкий вид опухолей, возникающих в головном мозге. Наиболее часто их диагностируют у детей в возрасте 5–14 лет. Опухоли этого типа составляют примерно 6% от всех опухолей головного мозга у детей. В США ежегодно регистрируется 100–200 случаев краниофарингиомы у детей. 10-летняя выживаемость при краниофарингиоме составляет 80–90%.

Краниофарингиомы обычно состоят из плотного новообразования и заполненной жидкостью кисты. Это доброкачественные, медленно растущие опухоли, которые редко распространяются на другие части головного мозга. Однако такое новообразование может быть очень опасным из-за воздействия на жизненно важные окружающие структуры головного мозга. Краниофарингиомы обычно развиваются вблизи гипофиза и гипоталамуса. При таком расположении опухоль оказывает влияние на эндокринные функции. Если опухоль расположена близко к зрительному нерву, может нарушаться и зрение.

Лечение краниофарингиомы включает хирургическую операцию, лучевую терапию или и то, и другое. В отдельных случаях, когда возможно безопасное удаление опухоли с ограниченными побочными эффектами, может быть достаточно хирургической операции. Часто операция требуется для удаления части опухоли, чтобы снизить компрессию зрительных проводящих путей или ослабить обструкцию заполненных жидкостью (спинномозговой жидкостью) путей.

Хирургическое вмешательство может включать размещение постоянного катетера в кистозной части опухоли. Катетер присоединяют к резервуару, из которого можно сливать жидкость. Расположение опухоли может ограничивать возможность ее удаления или дренажа.

Для лечения остаточной опухоли после операции применяют лучевую терапию. В отдельных случаях ее можно применять без использования других методов лечения.

Лучевая терапия чаще всего является фракционированной, т. е. проводится с применением небольших доз, называемых фракциями. Большинство пациентов проходят лечение с понедельника по пятницу, 5 дней в неделю в течение примерно 6 недель. Обычно лучевую терапию проводят однократно. Повторный курс фракционированной лучевой терапии назначают редко.

В особых случаях, например у пациентов с опухолями, прогрессирующими после лучевой терапии, для лечения краниофарингиомы может использоваться однократная доза лучевой терапии (радиохирургия). В радиохирургии более высокую дозу облучения направляют на целевой участок опухоли.

Новая форма лучевой терапии, протонная лучевая терапия, может иметь преимущества по сравнению с традиционной лучевой терапией рентгеновскими лучами. Однако этот метод лечения все еще исследуется и доступен не в каждом медицинском центре.

Факторы риска и причины возникновения краниофарингиомы

Причины возникновения краниофарингиомы неизвестны. Исследования, посвященные выявлению генетических изменений, связанных с этими опухолями, продолжаются. Чаще всего краниофарингиому диагностируют у детей в возрасте от 5 до 14 лет. Эта опухоль редко возникает у детей младше 2 лет.  

Признаки и симптомы краниофарингиомы

Симптомы краниофарингиомы различаются в зависимости от размера и расположения опухоли. К возможным симптомам относятся:

  • Изменения гормональных и эндокринных функций. Это может привести к таким проблемам, как замедление роста и задержка полового созревания.
  • Изменения зрения
  • Головные боли, которые часто усиливаются по утрам и проходят после рвоты
  • Спутанное сознание
  • Тошнота и рвота
  • Изменения уровня энергии, утомляемость
  • Проблемы мышления и обучения
  • Изменения личности и поведения
  • Усиление жажды или мочеиспускания
  • Низкое кровяное давление
  • Увеличение массы тела
  • Усиление или потеря аппетита

По мере роста опухоли может нарушаться нормальная циркуляция спинномозговой жидкости.  Это вызывает накопление жидкости в головном мозге — состояние, называемое гидроцефалией.  Жидкость вызывает расширение желудочков и повышает давление на головной мозг (внутричерепное давление).  Многие из симптомов краниофарингиомы связаны с повышенным давлением на ткани головного мозга.  

Диагностика краниофарингиомы

Врачи проверяют наличие краниофарингиомы и воздействия опухоли несколькими способами. Используют такие исследования:

  • Изучение истории болезни и медицинский осмотр помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
  • Для определения содержания веществ в крови и моче выполняют биохимический анализ сыворотки крови, мочи и гормональные исследования.

Врачи могут проводить проверку уровня электролитов в сыворотке крови и моче, таких как натрий, а также удельного веса (концентрации мочи) для определения наличия несахарного диабета. Врачи могут проверять сывороточные уровни альфа-фетопротеина (α-FP) и бета-хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ), чтобы исключить наличие герминогенной опухоли, которую иногда можно спутать с краниофарингиомой. Для выявления аномального уровня гормонов могут проводить измерение уровня гормона роста, гормона щитовидной железы, адренокортикотропного гормона и гонадотропина в крови.

  • В ходе неврологического обследования оцениваются функции головного мозга, спинного мозга и нервов. Во время обследования проверяют различные аспекты работы мозга: память, зрение, слух, мышечную силу, равновесие, координацию и рефлексы.
  • С помощью диагностической визуализации — компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) — получают детализированные изображения головного и спинного мозга. Врачи могут увидеть размеры и расположение опухоли и лучше понять, какие участки мозга оказались затронуты. МРТ часто предпочтительнее, поскольку обычно обеспечивает более четкую визуализацию опухолей головного мозга.
  • Для диагностики краниофарингиомы может выполняться биопсия. При биопсии небольшой образец опухоли извлекается с помощью иглы. Морфолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить конкретный тип опухоли. В качестве альтернативы для диагностических целей может выполняться оценка жидкого содержимого опухолевой кисты. Если хирургическая операция не проводится или результаты биопсии не дают однозначного ответа, диагностическое значение может иметь наличие кальцификации на КТ-изображении, а также размеры, форма и расположение опухоли.
Осевая КТ со стрелкой, указывающей на краниофарингиому

Краниофарингиома на осевой КТ

МРТ в осевой проекции с метками размеров краниофарингиомы

Краниофарингиома на МРТ в осевой проекции

МРТ в сагиттальной плоскости с метками размеров краниофарингиомы

МРТ в сагиттальной плоскости с метками для обозначения размеров краниофарингиомы

Прогноз при лечении краниофарингиомы

Стандартной системы определения стадии развития краниофарингиомы не существует. Такая опухоль описывается как впервые диагностированная или рецидивирующая.

Краниофарингиомы представляют собой доброкачественные опухоли, которые редко распространяются на другие части головного мозга, однако они могут вызывать серьезные проблемы, в том числе изменения эндокринных функций и повреждение зрительного нерва. Расположение опухоли может затруднять лечение.

Показатели коэффициента выживаемости при краниофарингиоме составляют от 80 до 90% через 10 лет после постановки диагноза, но при планировании лечения важно учитывать качество жизни пациентов в долгосрочной перспективе. Опухоли, прогрессирующие после проведения лучевой терапии, трудно излечить, если невозможно их полное удаление.

Лечение краниофарингиомы

Лечение зависит от нескольких факторов, в том числе от размера и расположения опухоли, возраста ребенка и особенностей опухоли. Лечение краниофарингиомы может включать в себя хирургическую операцию и лучевую терапию. Химиотерапия этого заболевания не является эффективной. В большинстве случаев подход к лечению краниофарингиомы — это не столько решение проблемы выживания, сколько качества жизни. Важно, чтобы лечение пациентов проводила опытная междисциплинарная команда, в которую входят специалисты по радиационной онкологии, нейрохирургии, эндокринологии, неврологии и офтальмологии. Врачам следует обсуждать риски и пользу каждого вида лечения с семьей пациента, давая возможность принимать обоснованные решения.

  1. Объем хирургического вмешательства при краниофарингиоме зависит от размеров и расположения опухоли, а также от потенциальных рисков операции. В некоторых случаях для обеспечения долгосрочного контроля опухоли достаточно хирургической операции. Однако часто полностью удалить опухоль хирургическим путем невозможно. Кроме того, при удалении опухоли (радикальном вмешательстве) часто возникают серьезные осложнения из-за потенциального воздействия на важные функции головного мозга и эндокринной системы.

    Врачи могут планировать ограниченное хирургическое вмешательство, при котором опухоль не удаляется полностью. Вместо этого основной целью становится устранение симптомов или проблем. При ограниченном хирургическом вмешательстве задачами хирурга будут подтверждение диагноза, дренирование жидкости из кисты в опухоли и снижение давления на зрительный нерв. Ограниченное хирургическое вмешательство обычно сопровождается лучевой терапией.

    Во многих случаях хирург устанавливает катетер в кисту опухоли. Катетер представляет собой тонкую трубку, отводящую жидкость из кисты. Выведение жидкости способствует облегчению многих симптомов, связанных с заболеванием. Катетер может быть временным либо постоянным.

    Для доступа к опухоли используются различные хирургические методы. Доступ к опухоли можно получить посредством транссфеноидального либо эндоназального хирургического вмешательства. В этом случае при проведении хирургической операции доступ к опухоли осуществляется через носовые ходы и носовую пазуху. В других случаях хирурги могут выполнить краниотомию либо хирургическое вскрытие черепной коробки. Выбор хирургического метода зависит от расположения опухоли и целей операции.

      Преимущества Недостатки
    Радикальная резекция
    Предупреждение осложнений, связанных с лучевой терапией
    Острые поражения, в том числе инсульт, потеря зрения, несахарный диабет и дефицит гормонов, а также травматическое повреждение головного мозга; долгосрочные последствия, включая изменения личности, несахарный диабет и дефицит гормонов, патологическое ожирение
    Ограниченное хирургическое вмешательство и лучевая терапия
    Меньший риск для личности пациента
    Когнитивные эффекты, дефицит гормонов, потеря слуха, повреждения кровеносных сосудов, включая инсульт, некроз, вторичные опухоли (доброкачественные и злокачественные)
  2. Лучевая терапия применяется в качестве дополнения к хирургической операции, особенно если проводилось ограниченное хирургическое вмешательство. Вид лучевой терапии зависит от расположения опухоли. Возраст ребенка является важным фактором, влияющим на применение лучевой терапии. Лучевую терапию также используют для лечения рецидивирующего заболевания после предшествующего хирургического вмешательства, которое считалось радикальным.

    Лучевая терапия чаще всего являетсяфракционированной,т. е. проводится с применением небольших доз, называемых фракциями. Большинство пациентов проходят лечение с понедельника по пятницу, 5 дней в неделю в течение примерно 6 недель. Обычно лучевую терапию проводят однократно. Повторный курс фракционированной лучевой терапии назначают редко.

    В особых случаях, например у пациентов с опухолями, прогрессирующими после лучевой терапии, для лечения краниофарингиомы может использоваться однократная доза лучевой терапии (радиохирургия). В радиохирургии более высокую дозу облучения направляют на целевой участок опухоли. 

    Новая форма лучевой терапии, протонная лучевая терапия, может иметь преимущества по сравнению с традиционной лучевой терапией рентгеновскими лучами. Однако этот метод лечения все еще исследуется и доступен не в каждом медицинском центре.

    Лучевая терапия используется в дополнение к хирургической операции, особенно в тех случаях, когда проводилась ограниченная хирургическая операция. Этот метод терапии позволяет уменьшить размеры опухоли и уничтожить раковые клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов. Излучение повреждает ДНК внутри опухолевых клеток.

    Лучевая терапия используется в дополнение к хирургической операции, особенно в тех случаях, когда проводилась ограниченная хирургическая операция. Этот метод терапии позволяет уменьшить размеры опухоли и уничтожить раковые клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов. Излучение повреждает ДНК внутри опухолевых клеток.

  3. Химиотерапиюредко используют для лечения краниофарингиомы.  

Жизнь после краниофарингиомы

Большинство людей, перенесших краниофарингиому, живут с осложнениями, которые влияют на качество жизни. Они могут быть вызваны как самой опухолью, так и ее лечением.

К возможным проблемам относятся:

  • Нарушение эндокринных функций, связанное с повреждением гипофиза и гипоталамуса
  • Потеря зрения
  • Когнитивные нарушения
  • Эмоциональные расстройства
  • Метаболический синдром
  • Заболевания сосудов, такие как аневризма и инсульт

Гипофиз называют главной железой, поскольку он отвечает за выработку многих гормонов и контролирует работу других желез. Нарушение функции гипофиза может привести к ряду проблем: ожирению, ухудшению липидного профиля, снижению минеральной плотности костной ткани и снижению фертильности. Эти проблемы могут возникать даже тогда, когда пациент принимает препараты заместительной гормональной терапии.

Повреждение гипоталамуса также приводит к гормональным изменениям, влияющим на качество жизни. К ним относятся повышенный аппетит, патологическое ожирение, изменения в поведении и эмоциях. 

Метаболический синдром — важный вопрос здоровья, который влияет на качество и продолжительность жизни детей, перенесших краниофарингиому. Этот синдром представляет собой группу нарушений, включающих ожирение, высокий уровень триглицеридов, низкий уровень ЛПВП («хорошего» холестерина), высокое кровяное давление и высокий уровень сахара в крови. Метаболический синдром связывают с заболеваниями сердца, инсультом и диабетом. 

Лечение краниофарингиомы, в том числе хирургическое вмешательство и лучевая терапия, повышает риск возникновения проблем с кровеносными сосудами головного мозга у пациента. Это может привести к развитию аневризмы и инсульта. У пациентов также выше риск возникновения судорог и когнитивных нарушений.

Для мониторинга прогрессирования заболевания, оценки уровня и функции гормонов и решения проблем со здоровьем, связанных с заболеванием и/или лечением, ребенку с краниофарингиомой требуется непрерывное ведение многопрофильной командой врачей.

Положительное влияние на пациента также может оказать социально-психологическая помощь во время и после лечения. Психолог, социальный работник, специалист по адаптации и другие специалисты помогут справиться с изменениями и преодолеть опасения, в том числе беспокойство из-за возможной социальной изоляции и депрессию.

Подробнее: жизнь после опухолей головного мозга


Дата изменения: июнь 2018 г.