تخطي إلى المحتوى الرئيسي

ورم قحفي بلعومي

ما الورم القحفي البلعومي؟

الأورام القحفية البلعومية هي أورام نادرة تحدث في الدماغ. يتم تشخيصها غالبًا لدى الأطفال بعمر 5-14 عامًا. تمثل هذه الأورام حوالى 6% من أورام الدماغ لدى الأطفال. ثمة نحو 100-200 حالة جديدة من الورم القحفي البلعومي لدى الأطفال في الولايات المتحدة كل عام. يبلغ معدل النجاة البالغ 10 سنوات للورم القحفي البلعومي لدى الأطفال نحو 80-90%.

يتكون الورم القحفي البلعومي عادة من كتلة صلبة وكيس ممتلئ بسائل. هي أورام حميدة، وبطيئة النمو ونادرًا ما تنتشر إلى أجزاء أخرى من الدماغ. ومع ذلك، فإن الورم قد يكون ضارًا جدًا نتيجة التأثير على التكوينات المهمة المحيطة بالدماغ. تظهر الأورام القحفية البلعومية عادة بالقرب من الغدة النخامية وتحت المهاد. وبسبب هذا الموضع، تؤثر الأورام على وظيفة الغدد الصماء. إذا كان الورم قريبًا من العصب البصري، فقد يتأثر الإبصار أيضًا.

قد يشمل علاج الورم القحفي البلعومي الجراحة، أو العلاج الإشعاعي، أو كليهما. قد تُستخدم الجراحة وحدها في حالات محددة عندما يكون من الممكن إزالة الورم بأمان مع أعراض جانبية محدودة. عادة ما تكون الجراحة مطلوبة لإزالة مقدار من الورم لتقليل الضغط عن السبل البصرية أو تخفيف الانسداد عن القنوات الممتلئة بالسائل (السائل النخاعي).

يستخدم العلاج الإشعاعي لعلاج الورم المتبقي بعد الجراحة. قد يُستخدم العلاج الإشعاعي وحده في حالات محددة.

عوامل الخطر وأسباب الورم القحفي البلعومي

لا يوجد سبب معروف في الوقت الحالي للورم القحفي البلعومي. الأبحاث مستمرة لمعرفة المزيد حول التغيرات الجينية المصاحبة لهذه الأورام. يتم تشخيص الورم القحفي البلعومي غالبًا لدى الأطفال بعمر 5 إلى 14 سنة. نادرًا ما يظهر هذا الورم لدى الأطفال الأصغر من سنتين.  

علامات الورم القحفي البلعومي وأعراضه

قد تتباين أعراض الورم القحفي البلعومي تبعًا لحجم الورم ومكانه. وقد تشمل الأعراض الآتي:

  • تغيرات في وظيفة الهرمونات والغدد الصماء. قد ينتج عن ذلك مشاكل مثل بطء النمو وتأخر البلوغ.
  • تغيرات في الرؤية
  • الصداع الذي يزداد سوءًا في الصباح عادة وقد يزول بعد القيء
  • الارتباك
  • الغثيان والقيء
  • تغيرات في مستويات الطاقة، وتعب
  • مشاكل في التفكير والتعلم
  • تغير في الشخصية والسلوك
  • زيادة في العطش أو التبول
  • ضغط الدم المنخفض
  • زيادة الوزن
  • زيادة أو نقص في الشهية

تشخيص الورم القحفي البلعومي

يجري الأطباء اختبارات بحثًا عن الورم القحفي البلعومي وأعراض الورم بعدة طرق. تشمل هذه الاختبارات ما يلي:

  • يساعد التاريخ الصحي والفحص البدني الأطباء في معرفة الأعراض، والصحة العامة، والمرض السابق، وعوامل الخطر.
  • تُستخدم كيمياء مصل الدم، وكيمياء البول، والدراسات الهرمونية للبحث عن مواد في الدم والبول.
  • يفحص الاختبار العصبي وظيفة الدماغ والنخاع الشوكي والأعصاب. تقيس هذه الاختبارات جوانب الكفاءة المختلفة وتشمل الذاكرة، والإبصار، والسمع، وقوة العضلات، والاتزان، والتنسيق، وردود الفعل.
  • تقدم الدراسات التصويرية بما في ذلك التصوير المقطعي (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) صورًا تفصيلية للدماغ والنخاع الشوكي. يمكن للأطباء رؤية حجم الورم وموضعه وفهم مناطق الدماغ التي قد تتأثر بشكل أفضل. غالبًا ما يكون التصوير بالرنين المغناطيسي مفضلاً لأنه يقدم صورة أوضح لأورام الدماغ.
  • قد تُستخدم الخزعة لتشخيص الورم القحفي البلعومي. في الخزعة، تُزال عينة صغيرة من الورم باستخدام إبرة. ينظر اختصاصي علم الأمراض إلى عينة النسيج تحت المجهر لتحديد النوع المعين للورم. كبديل لذلك، يمكن تقييم سائل كيس الورم لأغراض تشخيصية. عندما لا تُجرى جراحة أو إذا اتضح أن الخزعة غير حاسمة، فإن وجود التكلس في التصوير المقطعي بالإضافة إلى حجم وشكل وموضع الصفات المميزة للورم قد يكون مفيدًا للتشخيص.
تصوير مقطعي محوري مع أسهم تشير إلى الورم القحفي البلعومي

الورم القحفي البلعومي في التصوير المقطعي المحوري

تصوير بالرنين المغناطيسي المحوري مع علامات للحجم للورم القحفي البلعومي

الورم القحفي البلعومي في التصوير بالرنين المغناطيسي المحوري

التصوير بالرنين المغناطيسي السهمي مع علامات لحجم الورم القحفي البلعومي

يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي السهمي علامات لحجم الورم القحفي البلعومي

التنبؤ بالورم القحفي البلعومي

ليس هناك نظام تحديد مراحل قياسي للورم القحفي البلعومي. يوصف الورم بأنه حديث التشخيص أو متكرر الحدوث.

الأورام القحفية البلعومية حميدة ونادرًا ما تنتشر إلى أجزاء أخرى من الدماغ. ومع ذلك، فيمكن أن تتسبب في مشاكل خطيرة بما في ذلك تغيرات في وظيفة الغدد الصماء وتلف في العصب البصري. قد يكون العلاج صعبًا بسبب موضع الورم.

تتراوح معدلات النجاة من الورم القحفي البلعومي بين 80 و90% بعد 10 سنوات من التشخيص. ومع ذلك، فإن جودة الحياة طويلة الأمد للمرضى المصابين بالورم القحفي البلعومي تُعد مهمة عند التخطيط للعلاجات. من الصعب الشفاء من الأورام التي قد تظهر بعد العلاج الإشعاعي إذا لم يكن من الممكن إجراء جراحة لإزالة الورم نهائيًا.

علاج الورم القحفي البلعومي

يعتمد علاج الورم القحفي البلعومي على عدة عوامل بما في ذلك حجم وموضع الورم وعمر الطفل وخصائص الورم. تتضمن علاجات الورم القحفي البلعومي الجراحة والعلاج الإشعاعي. لا يوجد علاج كيميائي فعال. في معظم الحالات، لا تكون مقاربة علاج الورم القحفي البلعومي متعلقة بالنجاة وإنما تكون متعلقة أكثر بجودة الحياة. من المهم أن يُعالَج المرضى عن طريق فريق طبي متمرس بما في ذلك متخصصون في العلاج الإشعاعي للأورام وجراحة الأعصاب والغدد الصماء وعلم الأعصاب وطب العيون وجراحتها. ينبغي أن يناقش الأطباء مخاطر كل علاج ومنافعه مع العائلات لتتمكن من اتخاذ قرارات مدروسة.

الحياة بعد الورم القحفي البلعومي

يعيش أغلب الناجين من الورم القحفي البلعومي بمضاعفات يمكنها التأثير في جودة الحياة بسبب الورم أو علاجه.

قد تتضمن هذه المشاكل:

  • قصور الغدد الصماء الراجع إلى تلف في الغدة النخامية وتحت المهاد
  • فقدان البصر
  • المشاكل المعرفية
  • المشاكل الانفعالية
  • متلازمة الاستقلاب الغذائي
  • مشاكل الأوعية الدموية مثل أمهات الدم والسكتة الدماغية

الغدة النخامية تسمى "الغدة الرئيسية" لأنها مسؤولة عن عدة هرمونات وتتحكم في الغدد الأخرى. قد يتسبب خلل الغدة النخامية بعدد من المشاكل. قد تشمل هذه المشاكل السمنة، وسوء صيغة الدهون، وخفض كثافة معادن العظام، وخفض الخصوبة. يمكن أن تظهر هذه المشاكل حتى عندما يتناول المريض أدوية هرمونية تعويضية.

يتسبب التلف في غدة تحت المهاد أيضًا في تغيرات هرمونية تؤثر في جودة الحياة. تشمل هذه المشاكل زيادة في الشهية، وفرط السمنة، وتغيرات في السلوك والمشاعر. 

متلازمة الاستقلاب الغذائي هي مشكلة صحية مهمة تؤثر في جودة الحياة وطول مدة النجاة للورم القحفي البلعومي لدى الأطفال. تمثل هذه المتلازمة مجموعة من الحالات تشمل السمنة، وارتفاع مستويات الدهون الثلاثية، وانخفاض مستوى HDL (الكوليسترول الجيد)، وارتفاع ضغط الدم، وارتفاع سكر الدم. متلازمة التمثيل الغذائي مرتبطة بمرض القلب، والسكتة الدماغية والسكري. 

تشمل علاجات الورم القحفي البلعومي الجراحة والعلاج الإشعاعي، وهي تزيد من مخاطر إصابة الشخص بمشاكل في الأوعية الدموية الموجودة في الدماغ. يتسبب هذا بأمهات الدم والإصابة بالسكتة الدماغية. المرضى معرضون أيضًا لخطر متزايد من النوبات للاختلاجات والإعاقة المعرفية.

يحتاج الأطفال المصابون بالورم القحفي البلعومي إلى عناية طبية مستمرة عن طريق فريق متعدد التخصصات. لمراقبة تطور المرض، وتقييم مستويات الهرمون ووظيفته، والتعامل مع المشاكل الصحية المرتبطة بالمرض و/أو العلاجات.

يمكن للمرضى أيضًا الاستفادة من الدعم النفسي الاجتماعي أثناء العلاج ورحلة النجاة. يستطيع أفراد فريق الرعاية الذين يمثلون مجالات علم النفس وحياة الطفل والعمل الاجتماعي والتخصصات الأخرى المساعدة في التكيف وضبط المخاوف بما في ذلك خطر العزلة الاجتماعية والاكتئاب.


تاريخ المراجعة: يونيو 2018