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Los craneofaringiomas son tumores poco comunes que se desarrollan en el cerebro. Se diagnostican con frecuencia en niños entre 5 y 14 años. Estos tumores representan alrededor del 6 % de los tumores cerebrales infantiles. Hay aproximadamente entre 100 y 200 casos de craneofaringioma pediátrico en los Estados Unidos por año. La tasa de supervivencia a 10 años para el craneofaringioma es del 80 al 90 %.
Generalmente, los craneofaringiomas están compuestos por una masa sólida y un quiste lleno de líquido. Son tumores benignos, que crecen lentamente y que en raras ocasiones se diseminan a otras partes del cerebro. Sin embargo, el tumor puede ser muy dañino debido al efecto que tiene en estructuras cerebrales importantes que lo rodean. Por lo general, los craneofaringiomas se desarrollan cerca de la hipófisis y del hipotálamo. Debido a esta ubicación, el tumor afecta la función endocrina. Si el tumor está cerca del nervio óptico, la visión también puede ser afectada.
El tratamiento para el craneofaringioma puede incluir cirugía, radioterapia o ambas. Se usa cirugía solamente en casos seleccionados cuando el tumor puede extirparse con efectos secundarioslimitados. Generalmente, se necesita la cirugía para extirpar una porción del tumor para reducir la compresión de las vías ópticas o para aliviar la obstrucción de las vías llenas de líquido (líquido cefalorraquídeo).
Se usa radioterapia para tratar el tumor residual después de la cirugía. Se puede usar solo radioterapia en casos seleccionados.
El craneofaringioma no tiene causa conocida. La investigación para aprender cada vez más sobre los cambios en el gen asociado con estos tumores está en curso. Por lo general, se diagnostica el craneofaringioma en niños entre 5 y 14 años. En raras ocasiones, se presenta este tumor en niños menores de 2 años.
Los síntomas del craneofaringioma varían de acuerdo con el tamaño y ubicación del tumor. Los síntomas incluyen los siguientes:
Los médicos realizan varias pruebas para detectar el craneofaringioma y los efectos del tumor. Estas pruebas incluyen las siguientes:
Craneofaringioma en TC axial
Craneofaringioma en IRM axial
La IRM sagital muestra las marcas de tamaño de un craneofaringioma
No hay un sistema de estadificación estándar para el craneofaringioma. Se describe al tumor como diagnosticado recientemente o como recurrente.
Los craneofaringiomas son tumores benignos y en raras ocasiones se diseminan a otras partes del cerebro. Sin embargo, pueden causar graves problemas, entre ellos cambios en la función endocrina y daño al nervio óptico. Su tratamiento puede ser difícil debido a la ubicación del tumor.
Se estima que las tasas de supervivencia para el craneofaringioma son entre el 80 % y el 90 % a los 10 años después del diagnóstico. Sin embargo, la calidad de vida a largo plazo para pacientes con craneofaringioma es una consideración importante al planear los tratamientos. Los tumores que progresan después de la radioterapia son difíciles de curar si no se puede realizar una cirugía para extirpar el tumor por completo.
El tratamiento depende de varios factores, incluyendo el tamaño y la ubicación del tumor, la edad del niño y las características del tumor. Los tratamientos para el craneofaringioma incluyen cirugía y radioterapia. La quimioterapia no es efectiva. En la mayoría de los casos, el enfoque del tratamiento del craneofaringioma es más una elección de calidad de vida que de supervivencia. Es importante que los pacientes sean tratados por un equipo médico con experiencia que incluya oncólogos radiólogos, neurocirujanos, endocrinólogos, neurólogos y oftalmólogos. Los médicos deben debatir los riesgos y beneficios de cada tratamiento con las familias para que puedan tomar decisiones con pleno conocimiento.
La mayoría de los sobrevivientes del craneofaringioma viven con complicaciones que afectan la calidad de vida debido al tumor o su tratamiento.
Estos problemas incluyen los siguientes:
La hipófisis se denomina la “glándula maestra” porque es responsable de muchas hormonas y del control de otras glándulas. El funcionamiento anormal de la hipófisis puede causar muchos problemas. Estos problemas incluyen los siguientes: obesidad, perfil lipídico malo, menor densidad mineral ósea y menor fertilidad. Estos problemas pueden suceder aun cuando el paciente tome medicamentos de reemplazo hormonal.
El daño al hipotálamo también tiene como resultado cambios hormonales que afectan la calidad de vida. Estos problemas incluyen los siguientes: aumento del apetito, obesidad mórbida y cambios en el comportamiento y las emociones.
El síndrome metabólico es un problema de salud importante que afecta la calidad de vida y la longevidad de los sobrevivientes de craneofaringioma infantil. Este síndrome es un grupo de afecciones que incluyen la obesidad, niveles altos de triglicéridos, bajo nivel de HDL (colesterol bueno), presión arterial alta y nivel alto de azúcar en sangre. El síndrome metabólico está relacionado con enfermedades cardíacas, derrames y diabetes.
Los tratamientos para el craneofaringioma, que incluyen cirugía y radioterapia, aumentan el riesgo de desarrollar problemas en los vasos sanguíneos del cerebro, lo cual puede ocasionar un aneurisma o derrame. Los pacientes también tienen un mayor riesgo de crisis convulsivas y deterioro cognoscitivo.
Los niños con craneofaringioma necesitan la atención continua de un equipo multidisciplinario para monitorear la progresión de la enfermedad, evaluar los niveles y funciones hormonales, y abordar los problemas de salud relacionados con la enfermedad o los tratamientos.
Los pacientes pueden aprovechar el apoyo psicosocial durante el tratamiento y la supervivencia. Los miembros del equipo de atención médica que hacen parte de las áreas de psicología, vida infantil, trabajo social y otras disciplinas pueden proporcionar apoyo para sobreponerse y adaptarse a los problemas, incluyendo el aislamiento social y la depresión.
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Revisado: Junio de 2018
