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Craneofaringioma

¿Qué es el craneofaringioma?

Los craneofaringiomas son tumores poco comunes que se desarrollan en el cerebro. Se diagnostican con frecuencia en niños entre 5 y 14 años. Estos tumores representan alrededor del 6 % de los tumores cerebrales infantiles. Hay aproximadamente entre 100 y 200 casos de craneofaringioma pediátrico en los Estados Unidos por año. La tasa de supervivencia a 10 años para el craneofaringioma es del 80 al 90 %.

Generalmente, los craneofaringiomas están compuestos por una masa sólida y un quiste lleno de líquido. Son tumores benignos, que crecen lentamente y que en raras ocasiones se diseminan a otras partes del cerebro. Sin embargo, el tumor puede ser muy dañino debido al efecto que tiene en estructuras cerebrales importantes que lo rodean. Por lo general, los craneofaringiomas se desarrollan cerca de la hipófisis y del hipotálamo. Debido a esta ubicación, el tumor afecta la función endocrina. Si el tumor está cerca del nervio óptico, la visión también puede ser afectada.

El tratamiento para el craneofaringioma puede incluir cirugía, radioterapia o ambas. Se usa cirugía solamente en casos seleccionados cuando el tumor puede extirparse con efectos secundarioslimitados. Generalmente, se necesita la cirugía para extirpar una porción del tumor para reducir la compresión de las vías ópticas o para aliviar la obstrucción de las vías llenas de líquido (líquido cefalorraquídeo).

La cirugía puede incluir la colocación de un catéter permanente en la parte quística del tumor. El catéter se conecta a un reservorio desde el cual se puede drenar el líquido. La ubicación del tumor puede limitar cuánto tumor puede extirparse o drenarse.

Se usa radioterapia para tratar el tumor residual después de la cirugía. Se puede usar solo radioterapia en casos seleccionados.

Por lo general, la radioterapia se fracciona o se administra en pequeñas dosis denominadas fracciones. La mayoría de los pacientes reciben tratamientos de lunes a viernes, 5 días a la semana, por aproximadamente 6 semanas. La radioterapia se considera un tratamiento de una sola vez. En raras ocasiones se repite un curso de radioterapia fraccionada.

En casos especiales, incluyendo a pacientes con tumores que progresan después de la radioterapia, se puede usar una dosis única de radioterapia (radiocirugía) para tratar el craneofaringioma. En la radiocirugía, se administra una dosis mayor de radiación en un área específica del tumor.

Una nueva forma de radioterapia, la terapia de radiación con haz de protónes, puede tener ventajas sobre la radioterapia tradicional que usa rayos X. Sin embargo, este tipo de tratamiento aún se está estudiando y no está disponible en todos los centros médicos.

Factores de riesgo y causas del craneofaringioma

El craneofaringioma no tiene causa conocida. La investigación para aprender cada vez más sobre los cambios en el gen asociado con estos tumores está en curso. Por lo general, se diagnostica el craneofaringioma en niños entre 5 y 14 años. En raras ocasiones, se presenta este tumor en niños menores de 2 años.  

Signos y síntomas del craneofaringioma

Los síntomas del craneofaringioma varían de acuerdo con el tamaño y ubicación del tumor. Los síntomas incluyen los siguientes:

  • Cambios hormonales y en la función endocrina, que pueden generar problemas como retraso en el crecimiento y en la pubertad.
  • Cambios en la visión
  • Dolor de cabeza, que generalmente empeora por la mañana y puede desaparecer después de vomitar.
  • Confusión
  • Náuseas y vómitos
  • Cambios en los niveles de energía, fatiga
  • Problemas en el pensamiento y aprendizaje
  • Cambios en la personalidad y el comportamiento
  • Aumento de la sed o micción
  • Presión arterial baja
  • Aumento de peso
  • Aumento o pérdida del apetito

A medida que el tumor crece, puede bloquear el flujo normal de líquido cefalorraquídeo.  Esto provoca una acumulación de líquido en el cerebro conocida como hidrocefalia.  El líquido hace que los ventrículos se ensanchen y que aumente la presión en el cerebro (presión intracraneal).  Muchos de los síntomas del craneofaringioma se deben al aumento de la presión que se ejerce contra el tejido cerebral.   

Diagnóstico del craneofaringioma

Los médicos realizan varias pruebas para detectar el craneofaringioma y los efectos del tumor. Estas pruebas incluyen las siguientes:

  • Los antecedentes médicos y un examen físico ayudan a los médicos a obtener información acerca de los síntomas, la salud en general, enfermedades anteriores y factores de riesgo.
  • Se usan análisis bioquímicos de la sangre y de la orina y estudios de hormonas para buscar sustancias en la sangre y la orina.

Es posible que los médicos revisen los niveles de electrolitos, como el sodio, en el suero y la orina así como la gravedad específica (concentración de orina) para determinar si existe una diabetes insípida. Es posible que los médicos revisen los niveles en el suero de la alfafetoproteína (α-FP) y la gonadotropina coriónica humana (GCH-ß) para descartar la presencia de un tumor de células germinales que a veces puede confundirse con el craneofaringioma. Para corroborar la presencia de hormonas anormales, se pueden evaluar los niveles sanguíneos que miden la deficiencia o exceso de la hormona del crecimiento, la hormona de tiroides, la hormona corticotropina y las gonadotropinas.

  • Un examen neurológico analiza la función del cerebro, la médula espinal y los nervios. Estos exámenes miden los diferentes aspectos del funcionamiento, incluyendo la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos.
  • Los estudios por imágenes, incluyendo la tomografía computarizada (TC) y las imágenes por resonancia magnética (IRM) crean imágenes detalladas del cerebro y la médula espinal. Los médicos pueden ver el tamaño y la ubicación del tumor y determinar mejor qué áreas del cerebro podrían estar afectadas. Por lo general, se prefieren las IRM, porque proporcionan una imagen más clara de los tumores cerebrales.
  • Se puede realizar una biopsia para diagnosticar el craneofaringioma. En una biopsia, se extirpa una pequeña muestra del tumor usando una aguja. Un patólogo analiza la muestra de tejido con un microscopio para identificar el tipo específico de tumor. Como alternativa, se puede evaluar el líquido del quiste del tumor para realizar un diagnóstico. Cuando no se realiza una cirugía o la biopsia no es concluyente, se puede diagnosticar la presencia de calcificación en la TC, además de las características de tamaño, forma y ubicación del tumor.
TC axial con flecha apuntando al craneofaringioma

Craneofaringioma en TC axial

IRM axial con las marcas de tamaño de un craneofaringioma

Craneofaringioma en IRM axial

IRM sagital con las marcas de tamaño de un craneofaringioma

La IRM sagital muestra las marcas de tamaño de un craneofaringioma

Pronóstico del craneofaringioma

No hay un sistema de estadificación estándar para el craneofaringioma. Se describe al tumor como diagnosticado recientemente o como recurrente.

Los craneofaringiomas son tumores benignos y en raras ocasiones se diseminan a otras partes del cerebro. Sin embargo, pueden causar graves problemas, entre ellos cambios en la función endocrina y daño al nervio óptico. Su tratamiento puede ser difícil debido a la ubicación del tumor.

Se estima que las tasas de supervivencia para el craneofaringioma son entre el 80 % y el 90 %  a los 10 años después del diagnóstico. Sin embargo, la calidad de vida a largo plazo para pacientes con craneofaringioma es una consideración importante al planear los tratamientos. Los tumores que progresan después de la radioterapia son difíciles de curar si no se puede realizar una cirugía para extirpar el tumor por completo.

Tratamiento del craneofaringioma

El tratamiento depende de varios factores, incluyendo el tamaño y la ubicación del tumor, la edad del niño y las características del tumor. Los tratamientos para el craneofaringioma incluyen cirugía y radioterapia. La quimioterapia no es efectiva. En la mayoría de los casos, el enfoque del tratamiento del craneofaringioma es más una elección de calidad de vida que de supervivencia. Es importante que los pacientes sean tratados por un equipo médico con experiencia que incluya oncólogos radiólogos, neurocirujanos, endocrinólogos, neurólogos y oftalmólogos. Los médicos deben debatir los riesgos y beneficios de cada tratamiento con las familias para que puedan tomar decisiones con pleno conocimiento.

  1. El alcance de la cirugía para el craneofaringioma se basa en el tamaño y ubicación del tumor, así como también en los posibles riesgos de la cirugía. En algunos casos, se puede realizar el control a largo plazo del tumor solamente con cirugía. Sin embargo, generalmente no se puede extirpar el tumor por completo mediante cirugía. Además, por lo general hay complicaciones graves con la extirpación quirúrgica del tumor (cirugía radical) debido a los posibles efectos en funciones cerebrales y endocrinas importantes.

    Los médicos pueden planificar una cirugía limitada donde no se extirpe por completo el tumor. En cambio, el objetivo principal de la cirugía limitada es tratar los síntomas o problemas. En la cirugía limitada, el cirujano se concentra en confirmar el diagnóstico, drenar el líquido del quiste en el tumor y aliviar la presión en el nervio óptico. Generalmente la cirugía limitada está seguida por radioterapia.

    En muchos casos, el cirujano colocará un catéter en el quiste del tumor. El catéter es un tubo delgado que drena el líquido del quiste. Eliminar este líquido ayuda a aliviar muchos de los síntomas asociados con la enfermedad. El catéter puede ser temporal o permanente.

    Se usan diferentes técnicas quirúrgicas para abordar el tumor. Los cirujanos pueden acceder al tumor por medio de una cirugía transesfenoidal o endonasal. Esta cirugía se realiza a través de las fosas nasales y la cavidad sinusal para llegar hasta el tumor. Alternativamente, los cirujanos pueden realizar una craneotomía o abertura quirúrgica en el cráneo. La técnica quirúrgica se basa en la ubicación del tumor y los objetivos de la cirugía.

      Ventajas Desventajas
    Resección radical
    Evita las complicaciones asociadas con la radioterapia.
    La lesión aguda incluye las siguientes: derrame, pérdida de la visión, diabetes insípida y deficiencias hormonales, y lesión cerebral traumática; los efectos a largo plazo incluyen los siguientes: cambios en la personalidad, diabetes insípida y deficiencias hormonales, obesidad mórbida.
    Cirugía limitada + radiación
    Menores riesgos para la personalidad.
    Efectos cognitivos, deficiencias hormonales, pérdida de la audición, efectos en los vasos sanguíneos que incluyen derrame, necrosis, tumores secundarios (benignos y malignos).
  2. Se usa radioterapia además de la cirugía, en especial si se realizó una cirugía limitada. El tipo de radioterapia que se use depende de la ubicación del tumor. La edad del niño es una consideración importante en el uso de radiación. La radioterapia también se usa para tratar la enfermedad recurrente después de una cirugía previa que se consideraba radical.

    Por lo general, la radioterapia se fracciona o se administra en pequeñas dosis denominadas fracciones. La mayoría de los pacientes reciben tratamientos de lunes a viernes, 5 días a la semana, por aproximadamente 6 semanas. La radioterapia se considera un tratamiento de una sola vez. En raras ocasiones se repite un curso de radioterapia fraccionada.

    En casos especiales, incluyendo a pacientes con tumores que progresan después de la radioterapia, se puede usar una dosis única de radioterapia (radiocirugía) para tratar el craneofaringioma. En la radiocirugía, se administra una dosis mayor de radiación en un área específica del tumor. 

    Una nueva forma de radioterapia, la terapia de protones, puede tener ventajas sobre la radioterapia tradicional que usa rayos X. Sin embargo, este tipo de tratamiento aún se está estudiando y no está disponible en todos los centros médicos.

  3. Muy raramente se usa la quimioterapiapara tratar el craneofaringioma.  

La vida después del craneofaringioma

La mayoría de los sobrevivientes del craneofaringioma viven con complicaciones que afectan la calidad de vida debido al tumor o su tratamiento.

Estos problemas incluyen los siguientes:

  • Disfunción endocrina relacionada con el daño a la hipófisis y al hipotálamo.
  • Pérdida de la visión
  • Problemas cognitivos
  • Problemas emocionales
  • Síndrome metabólico
  • Afecciones vasculares como aneurismas y derrames

La hipófisis se denomina la “glándula maestra” porque es responsable de muchas hormonas y del control de otras glándulas. El funcionamiento anormal de la hipófisis puede causar muchos problemas. Estos problemas incluyen los siguientes: obesidad, perfil lipídico malo, menor densidad mineral ósea y menor fertilidad. Estos problemas pueden suceder aun cuando el paciente tome medicamentos de reemplazo hormonal.

El daño al hipotálamo también tiene como resultado cambios hormonales que afectan la calidad de vida. Estos problemas incluyen los siguientes: aumento del apetito, obesidad mórbida y cambios en el comportamiento y las emociones. 

El síndrome metabólico es un problema de salud importante que afecta la calidad de vida y la longevidad de los sobrevivientes de craneofaringioma infantil. Este síndrome es un grupo de afecciones que incluyen la obesidad, niveles altos de triglicéridos, bajo nivel de HDL (colesterol bueno), presión arterial alta y  nivel alto de azúcar en sangre. El síndrome metabólico está relacionado con enfermedades cardíacas, derrames y diabetes. 

Los tratamientos para el craneofaringioma, que incluyen cirugía y radioterapia, aumentan el riesgo de desarrollar problemas en los vasos sanguíneos del cerebro, lo cual puede ocasionar un aneurisma o derrame. Los pacientes también tienen un mayor riesgo de crisis convulsivas y deterioro cognoscitivo.

Los niños con craneofaringioma necesitan la atención continua de un equipo multidisciplinario para monitorear la progresión de la enfermedad, evaluar los niveles y funciones hormonales, y abordar los problemas de salud relacionados con la enfermedad o los tratamientos.

Los pacientes pueden aprovechar el apoyo psicosocial durante el tratamiento y la supervivencia. Los miembros del equipo de atención médica que hacen parte de las áreas de psicología, vida infantil, trabajo social y otras disciplinas pueden proporcionar apoyo para sobreponerse y adaptarse a los problemas, incluyendo el aislamiento social y la depresión.

Más: La vida después de los tumores cerebrales


Revisado: Junio de 2018