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脉络丛肿瘤

脉络丛肿瘤的分型包括:非典型脉络丛乳头状瘤、脉络丛癌、脉络丛乳头状瘤

什么是脉络丛肿瘤?

脉络丛肿瘤 (CPT) 属于罕见肿瘤,始于脑室。脑室是脑中充满脑脊液 (CSF) 的空间。脉络丛肿瘤可能为良性恶性。CPT 通常 见于婴儿,但任何年龄都可能会出现。

脉络丛肿瘤占儿童脑肿瘤的 3%,但占 1 岁以下婴儿脑肿瘤的 10-20%。在美国,每年儿童和 21 岁以下的年轻人中新诊断出大约 75-80 例 CPT。

脉络丛肿瘤有 2 种主要的类型:

  • 脉络丛乳头状瘤 (CPP) 是最常见类型的脉络丛肿瘤。大约 80% 的脉络丛肿瘤属于 CPP。这些肿瘤不是癌症,并且生长缓慢。这些肿瘤最常见于儿童的侧脑室中。它们很少扩散至中枢神经系统的其他部位。
  • 脉络丛癌 (CPC)是脉络丛肿瘤的一种癌症形式。这种肿瘤生长速度较快,并且更容易通过脑脊液扩散至其他中枢神经系统组织。大约 10-20% 的脉络丛肿瘤属于 CPC。

脉络丛肿瘤的主要治疗方法为手术。可以根据肿瘤的类型和手术后的疾病范围使用其他治疗,包括化疗放射治疗

放射治疗使用放射束、X 射线或质子来缩小肿瘤并杀死癌细胞。放疗的作用是破坏癌细胞内的 DNA。

放射治疗使用放射束、X 射线或质子来缩小肿瘤并杀死癌细胞。放疗的作用是破坏癌细胞内的 DNA。

脉络丛肿瘤的体征与症状

CPT 的症状因儿童的年龄和肿瘤位置而异。随着肿瘤的生长,会阻碍脑脊液的正常流动。这导致脑内的液体积聚,也称脑积水。液体导致脑室扩大,脑部压力(颅内压)增高。脉络丛肿瘤的许多症状都是由于对脑组织的压力增加所致。

脉络丛肿瘤症状可能包括:

  • 头痛,通常在上午更严重,并且/或呕吐后会改善。
  • 恶心和呕吐
  • 活动水平发生变化、嗜睡
  • 行走困难 
  • 进食困难
  • 行为发生变化或易怒
  • 婴儿头部尺寸增大
  • 囟门(颅骨顶部的“软点”)饱满度增大

脉络丛肿瘤的诊断

医生通过几种方式来检查是否出现脉络丛肿瘤。这些检查包括:

  • 既往病史和体格检查有助于医生了解有关症状、一般健康状况、既往病史、风险因素和发育里程碑的信息。
    • 大多数脉络丛癌发生在 5 岁以下的婴幼儿中。患有李法美尼症候群(一种癌症易感综合征)时,发生脉络丛癌的风险会增大。
  • 神经系统检查用于检查脑、脊髓和神经的功能。这些检查可以检查不同的功能方面,包括记忆力、视力、听力、肌力、平衡、协调性和反射。
  • 磁共振成像 (MRI)计算机断层扫描 (CT) 等影像检查可生成脑室、脑和脊髓的详细图像。医生可以观察肿瘤的大小和位置,更好地了解脑的哪些区域可能会受到影响。  
  • 可以进行腰椎穿刺以发现脑脊液中的癌细胞。
  • 进行活检来诊断 CPT。活检时,在手术期间使用针头来获取少量肿瘤标本。病理科医生在显微镜下观察组织样本,以确定肿瘤的特定类型。

脉络丛肿瘤的分级与分期

根据肿瘤组织学和类型的不同,脉络丛肿瘤可能为良性或恶性。CPT 的诊断包括非癌性脉络丛乳头状瘤 (CPP) 或癌性脉络丛癌 (CPC)。

肿瘤可以根据它们在显微镜下的外观进行分级。细胞看起来越异常,分级越高。脉络丛乳头状瘤通常为 I 级肿瘤,一般为良性。脉络丛癌通常为 III 级肿瘤。这些肿瘤通常更具有侵袭性,并且生长速度非常快。

脉络丛肿瘤的分期需要用于判断疾病扩散范围的脊柱和脑部 MRI,以及发现 CSF 中癌细胞的腰椎穿刺。

脉络丛肿瘤的预后

如果手术可以完全切除肿瘤,则治愈的几率非常高。在成功进行脉络丛乳头状瘤 (CPP) 手术后,生存率接近100%。脉络丛癌 (CPC) 更具侵袭性,但治愈的几率约为 50-70%。

影响预后的因素包括:

  • 组织学。与 CPC 患儿相比,CPP 患儿的预后更好。
  • 儿童的年龄。4 岁以下的儿童预后更差。
  • 癌症是否已经扩散到脑部其他部位和脊髓。 
  • 手术后剩余肿瘤的比例。完全切除肿瘤可提高生存率。
  • 是否存在某些遗传综合征(如李法美尼症候群或种系 TP53 突变)。 
  • 是否使用放射治疗肿瘤。
  • 肿瘤中是否出现 TP53 突变。如果肿瘤中出现 TP53 基因突变,生存率会明显降低。肿瘤中具有 2 个突变基因拷贝的儿童预后极差。

脉络丛肿瘤的治疗

治疗取决于几个因素,包括肿瘤大小和位置、儿童年龄和肿瘤类型(CPP 与 CPC)。脉络丛肿瘤的治疗可以包括手术、化疗和放射治疗。在可能的情况下,脉络丛乳头状瘤和非典型脉络丛肿瘤主要通过手术进行治疗。脉络丛癌是一种更具侵袭性的癌症,大多数患者都将接受多种类型的治疗。

  1. 手术用于诊断和治疗脉络丛肿瘤。手术的目标是切除尽可能多的肿瘤。由于肿瘤所在位置的原因,手术几乎不可能。

    如果完全切除肿瘤,患有脉络丛乳头状瘤的儿童通常不需要其他任何治疗。脉络丛癌患儿除了手术外通常还需要接受化疗和放射治疗。

    在某些情况下,脑中会置入一个分流器,以防止液体积聚在脑中(脑积水)。这种液体可能会导致颅内压增高,并可能引起许多与脉络丛肿瘤相关的症状。分流器是一种小管,可以从脑部排出脑脊液,从而减轻症状。分流器可以为临时性或永久性分流器。

    分流器是一种排出脑脊液的小管,用于防止脑脊液积聚在脑中。这种液体会导致脑内的压力增加,并可能引起其他脉络丛肿瘤症状。

    分流器是一种排出脑脊液的小管,用于防止脑脊液积聚在脑中。这种液体会导致脑内的压力增加,并可能引起其他脉络丛肿瘤症状。

  2. 化疗通常与手术和/或放射治疗一起用于治疗脉络丛肿瘤,尤其是 CPC。化疗可以为全身性、局部或鞘内治疗。

  3. 除其他治疗外,有时候还使用放射治疗。所使用的放射治疗类型取决于肿瘤的位置以及是否已经扩散。在使用放射治疗治疗儿童脑癌时,儿童年龄是一个重要的考虑因素。

  4. 患有复发性 CPC 但未对化疗和放射治疗产生完全反应的儿童可在临床试验中接受治疗。虽然目前尚无特异性针对 CPC 癌细胞的生物制剂,但患者可能适于进行免疫治疗试验和 I 期研究。

  5. 对脉络丛肿瘤患者的支持性照护包括相应的康复和神经科就诊。可以根据需要使用类固醇和抗癫痫药物。可能需要其他方面的支持来解决学习、发育里程碑和应对癌症的问题。

罹患脉络丛肿瘤后的生活

对于 CPT 长期生存者的儿童,需要对治疗的迟发效应进行密切和长期的监测。患有胚系 TP53 突变或李法美尼症候群的儿童需要转诊,以进行与该综合征相关的其他癌症遗传咨询和监测。

更多信息:罹患脑肿瘤后的生活


审阅时间:2018 年 6 月