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脉络丛肿瘤

脉络丛肿瘤的分型包括:非典型脉络丛乳头状瘤、脉络丛癌、脉络丛乳头状瘤

什么是脉络丛肿瘤?

脉络丛肿瘤属于始于脑室的罕见肿瘤。脑室是脑中充满脑脊液的空间。

脉络丛肿瘤 可能为 良性或 恶性。

脉络丛肿瘤的常见程度如何?

在美国,每年儿童和 21 岁以下的年轻人中能够诊断出大约 75-80 例脉络丛肿瘤病例。此病在婴儿中最为常见。但是,任何年龄的人都有患上脉络丛肿瘤的可能。

脉络丛肿瘤的类型都有哪些?

脉络丛肿瘤有 2 种主要的类型:

  • 脉络丛乳头状瘤 (CPP)  最常见。大约 80% 的脉络丛肿瘤属于 CPP。这些肿瘤不是癌症,并且生长缓慢。它扩散的可能小。
  • 脉络丛癌 (CPC)  是脉络丛肿瘤的一种癌症形式。它的生长速度更快。这种肿瘤更容易通过脑脊液扩散至其他组织。大约 10-20% 的脉络丛肿瘤属于 CPC。

大多数脉络丛癌发生在婴儿和 5 岁以下的儿童身上。脉络丛癌的风险增加与 李法美尼症候群(一种遗传性综合征)有关。

 脉络丛肿瘤的预后情况是怎样的?

在肿瘤被完全清除的情况下,脉络丛乳头状瘤 (CPP) 患者的生存率接近 100%。脉络丛癌 (CPC) 更具侵袭性。但治愈的几率约为 50%-70%。

影响预后的因素包括:

  • 与 CPC 患儿相比,CPP 患儿的预后更好
  • 儿童年龄(4 岁以下儿童的预后情况较差)
  • 癌症是否扩散到脑部其他部位和脊髓
  • 手术后剩余肿瘤组织的大小(完全切除可提高生存概率)
  • 是否存在某些遗传综合征(如李法美尼症候群或种系 TP53 突变) 
  • 是否使用放疗治疗肿瘤
  • 肿瘤中是否出现 TP53 突变
    • 如果肿瘤中出现 TP53 基因突变,生存几率会降低。
    • 肿瘤中具有 2 个突变基因拷贝的儿童预后极差。

如何治疗脉络丛肿瘤?

 手术是脉络丛肿瘤的主要治疗方法。

在某些情况下,医生建议采用 化疗 和 放射治疗之类的更多治疗。治疗需求因以下因素而异:

  • 肿瘤类型
  • 手术后的疾病范围
什么是脉络丛肿瘤?脉络丛肿瘤始于脑室。脑室是脑中充满脑脊液的空间。

脉络丛肿瘤始于脑室。脑室是脑中充满脑脊液的空间。

脉络丛肿瘤的体征与症状

症状因儿童的年龄和肿瘤位置而异。

随着肿瘤的生长,脑脊液被阻滞,并可能会在大脑中积聚。这称为脑积水。液体会导致脑室变大。这会增加大脑受到的压力(颅内压)。

脑组织所承受压力的增加会导致许多症状。

脉络丛肿瘤症状可能包括:

  • 头痛
    • 常常在早上更严重
    • 呕吐后可以有所缓解
  • 恶心和呕吐
  • 活动程度发生改变
  • 嗜睡
  • 行走困难 
  • 进食困难
  • 行为发生变化或易怒
  • 婴儿头部尺寸增大
  • 囟门(颅骨顶部的“软点”)饱满度增大

脉络丛肿瘤的诊断

医生通过几种方式来检查是否出现脉络丛肿瘤。这些检查包括:

  • 进行 活检 来诊断 CPT。活检时,在手术期间使用针头来获取少量肿瘤标本。病理科医生在显微镜下观察组织样本。她可以识别特定类型的肿瘤。
  • 健康病史和体格检查有助于医生了解:
    • 症状
    • 一般健康状况
    • 既往疾病
    • 风险因素
    • 发育标志
  • 神经系统检查,旨在检查:
    • 脑功能
    • 脊髓
    • 神经
    • 检查可测定:
      • 记忆力
      • 视力
      • 听力
      • 肌肉强度
      • 平衡
      • 协调性
      • 反射
  • 影像检查,包括 磁共振成像 (MRI)  和 计算机断层扫描 (CT)
    • 该扫描会生成脑室、脑和脊髓的详细影像。
    • 医生可以观察肿瘤的大小和位置。
  •  腰椎穿刺 可发现脑脊液中癌细胞。

脉络丛肿瘤的分级与分期

脉络丛肿瘤可能为良性或恶性。肿瘤可以根据它们在显微镜下的外观进行分级。分期需要进行脊柱和脑的 MRI 检查以及腰椎穿刺。细胞看起来越异常, 分级越高。

下面是对这些病症进行分组的方法:

  • 脉络丛乳头状瘤
    • 通常不属于癌症
    • 通常为 I 级
  • 脉络丛癌
    • 通常属于癌症
    • 通常为 III 级
    • 更具侵袭性
    • 可快速生长

如何治疗脉络丛肿瘤?

脉络丛肿瘤的治疗可以包括手术、化疗和放射治疗。

在可能的情况下,脉络丛乳头状瘤和非典型脉络丛肿瘤会进行手术治疗。

脉络丛癌是一种更具侵袭性的癌症。这些患者中的大多数将接受多种类型的治疗。

治疗取决于几个因素:

  • 肿瘤大小和位置
  • 儿童的年龄
  • 肿瘤类型

罹患脉络丛肿瘤后的生活

对于作为 CPT 长期生存者的儿童而言,需要对其针对治疗的迟发效应进行密切和长期的监测。

患有种系 TP53  突变 或李法美尼症候群的儿童需要转诊至遗传咨询处。他们还需要针对其他相关癌症进行监测。


修订时间:2021 年 10 月