ورم الضفيرة المشيموية

ما ورم الضفيرة المشيموية؟

أورام الضفيرة المشيموية (CPTs) هي أورام نادرة تبدأ في بُطينات الدماغ. البُطينات هي مساحة في الدماغ ممتلئة بالسائل النخاعي (CSF)‏. قد تكون أورام الضفيرة المشيموية حميدة أو خبيثة. أورام الضفيرة المشيموية غالبًا ما تظهرفي الرضع، لكن يمكنها التطور في أي عمر.

تمثل أورام الضفيرة المشيموية 3% من أورام الدماغ لدى الأطفال، لكنها تمثل نحو 10-20% من أورام الدماغ لدى الرضع تحت عمر سنة واحدة. يتم تشخيص 75-80 حالة جديدة تقريبًا من ورم الضفيرة المشيموية سنويًا في الولايات المتحدة لدى الأطفال وصغار البالغين تحت عمر 21 سنة.

يوجد نوعان رئيسيان من ورم الضفيرة المشيموية:

• ورم الضفيرة المشيموية الحليمي (CPP)هو أكثر أنواع أورام الضفيرة المشيموية شيوعًا. حيث تمثل أورام الضفيرة المشيموية الحليمية نحو 80% من أورام الضفيرة المشيموية. هذه غير سرطانية وتنمو ببطء. هذه الأورام تظهر في الأغلب في البُطين الجانبي لدى الأطفال. وهي نادرة الانتشار في الأجزاء الأخرى من الجهاز العصبي المركزي.
• سرطان الضفيرة المشيموية (CPC) هو أحد أشكال ورم الضفيرة المشيموية الخبيثة. ينمو بوتيرة أسرع ومن المرجح انتشاره عبر السائل النخاعي إلى أنسجة أخرى من الجهاز العصبي المركزي. يمثل سرطان الضفيرة المشيموية نحو 10-20% من أورام الضفيرة المشيموية.

العلاج الرئيسي لورم الضفيرة المشيموية هو الجراحة. وعلاوة على ذلك، قد تُستخدم العلاجات الإضافية بما في ذلك العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي حسب نوع الورم وامتداد المرض بعد الجراحة.

علامات ورم الضفيرة المشيموية وأعراضه

تختلف أعراض ورم الضفيرة المشيموية حسب عمر الطفل وموضع الورم. نمو الورم يسبب إعاقة التدفق الطبيعي للسائل النخاعي. يتسبب هذا بتراكم السائل داخل الدماغ المعروف باسم الاستسقاء الدماغي. يسبب السائل في توسع البُطينات وزيادة الضغط في الدماغ (الضغط داخل الجمجمة). يرجع عدد من أعراض ورم الضفيرة المشيموية إلى الضغط المتزايد على نسيج الدماغ.

قد تشمل أعراض ورم الضفيرة المشيموية ما يلي:

• الصداع، الذي يزداد سوءًا في الصباح عادة و/أو يتحسن بعد القيء
• الغثيان والقيء
• تغيرات في مستوى النشاط، خمول
• صعوبة المشي 
• مشاكل في التغذية
• تغير في السلوك أو تهيج
• كبر حجم الرأس في الرضع
• تزايد في انتفاخ اليافوخ ("بقعة طرية" في قمة الجمجمة)

تشخيص ورم الضفيرة المشيموية

يجري الأطباء اختبارات بحثًا عن أورام الضفيرة المشيموية بعدة طرق. تشمل هذه الاختبارات ما يلي:

• يساعد التاريخ الصحي والفحص البدني الأطباء في معرفة الأعراض، والصحة العامة والمرض السابق وعوامل الخطر وعلامات التطور الفارقة.
  • تظهر معظم سرطانات الضفيرة المشيموية في الرضع والأطفال الصغار الأقل من 5 سنوات. ثمة خطر متزايد يتمثل في تطور سرطان الضفيرة المشيموية مع متلازمة لي فرومني، متلازمة الاستعداد للسرطان.
    
• يفحص الاختبار العصبي وظيفة الدماغ والنخاع الشوكي والأعصاب. تقيس هذه الاختبارات جوانب الكفاءة المختلفة وتشمل الذاكرة، والإبصار، والسمع، وقوة العضلات، والاتزان، والتنسيق، وردود الفعل (المنعكسات).
• تقدم الفحوص التصويرية مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي المحوسب (CT) صورًا تفصيلية للبُطينات والدماغ والنخاع الشوكي. يمكن للأطباء رؤية حجم الورم وموضعه وفهم مناطق الدماغ التي قد تتأثر بشكل أفضل.  
• قد يتم إجراء بزل قطني بحثًا عن الخلايا السرطانية في السائل النخاعي.
  
• تستخدم الخزعة عادة لتشخيص ورم الضفيرة المشيموية. في الخزعة، تُزال عينة صغيرة من الورم أثناء الجراحة باستخدام إبرة. ينظر اختصاصي علم الأمراض إلى عينة النسيج تحت المجهر لتحديد النوع المعين للورم.

تحديد درجات ورم الضفيرة المشيموية ومراحله

بناءً على علم الأنسجة ونوع الورم، قد يكون ورم الضفيرة المشيموية حميدًا أو خبيثًا. يتم تشخيص أورام الضفيرة المشيموية كورم ضفيرة مشيمية حليمي (CPP)، غير سرطاني، أو سرطان ضفيرة المشيموية (CPC)، سرطاني.

يمكن تصنيف الأورام حسب مظهرها تحت المجهر. كلما بدت الخلايا غير طبيعية، زادت درجة الورم. عادة ما تكون أورام الضفيرة المشيموية الحليمية أورامًا من الدرجة الأولى وهي حميدة غالبًا. سرطانات الضفيرة المشيموية هي غالبًا أورام من الدرجة الثالثة. فهي أكثر عدوانية بطبيعتها وتنمو بسرعة كبيرة.

يتضمن تحديد مرحلة ورم الضفيرة المشيموية الحصول على تصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري والدماغ للبحث عن انتشار المرض والبزل القطني للبحث عن الخلايا السرطانية في CSF.

التنبؤ بورم الضفيرة المشيموية

تُعد فرصة الشفاء جيدة جدًا إذا كانت الجراحة بإمكانها إزالة الورم نهائيًا. بفضل الجراحة الناجحة لورم الضفيرة المشيموية الحليمي (CPP)، تبلغ معدلات النجاة 100%. سرطان الضفيرة المشيموية (CPC) أكثر عدوانية ولكن فرصة الشفاء منه تبلغ 50-70% تقريبًا.

تشمل العوامل المؤثرة في التشخيص ما يلي:

• علم الأنسجة. لدى الأطفال المصابين بورم الضفيرة المشيموية الحليمي فرص أفضل في التنبؤ مقارنة بالأطفال المصابين بسرطان الضفيرة المشيموية.
• عمر الطفل. الأطفال تحت عمر 4 سنوات لديهم تنبؤ أضعف.
• ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى مناطق أخرى من الدماغ والنخاع الشوكي. 
• المقدار المتبقي من الورم بعد الجراحة. يحسّن الاستئصال الكامل للورم من فرص النجاة.
• إذا كانت هناك متلازمات جينية معينة (على سبيل المثال، لي-فرومني أو طفرة نسلية في TP53). 
• استخدام الإشعاع لعلاج الورم.
• تواجد طفرات TP53 في الورم. تنخفض فرص النجاة بصورة ملحوظة مع تواجد طفرات TP53 الجينية في الورم. لاحظ أن الأطفال الذين لديهم نسختان من طفرة الجين في ورمهم لديهم تنبؤ ضعيف للغاية.

علاج ورم الضفيرة المشيموية

يعتمد العلاج على عدة عوامل بما في ذلك حجم وموضع الورم وعمر الطفل ونوع الورم(CPP أو CPC). قد يشمل علاج أورام الضفيرة المشيموية الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. تُعالَج أورام الضفيرة المشيموية الحليمية والأورام المشيموية غير النمطية في المقام الأول بالجراحة إن كانت ممكنة. سرطان الضفيرة المشيموية هو سرطان أكثر عدوانيةً، ويتلقى معظم المرضى أنواعًا متعددة من العلاج.

الحياة بعد ورم الضفيرة المشيموية

يحتاج الأطفال الناجون على المدى الطويل من ورم الضفيرة المشيموية إلى مراقبة وثيقة على فترات طويلة لأعراض العلاج المتأخرة. يحتاج الأطفال المصابون بطفرة TP53 النسلية أو متلازمة لي-فرومني إلى إحالة لطلب استشارة جينية ومراقبة السرطانات الأخرى المصاحبة لهذه المتلازمة.

المزيد: الحياة بعد أورام الدماغ