Tumor de plexo coroideo

¿Qué es el tumor de plexo coroideo?

Los tumores de plexo coroideo (choroid plexus tumor, CPT) son tumores poco frecuentes que se inician en los ventrículos del cerebro. Los ventrículos son cavidades en el cerebro que están llenas de líquido cefalorraquídeo (CSF). Los tumores de plexo coroideo pueden ser benignos o malignos. Los CPT se producen generalmente en niños, pero se pueden desarrollar en cualquier momento.

Los tumores de plexo coroideo representan el 3 % de los tumores cerebrales en niños, pero representan del 10 % al 20 % de los tumores cerebrales en bebés menores de 1 año. En los Estados Unidos, se diagnostican aproximadamente de 75 a 80 nuevos casos de CPT al año en niños y adultos jóvenes menores de 21 años.

Existen 2 tipos principales de tumor de plexo coroideo:

• El papiloma de plexo coroideo (choroid plexus papilloma, CPP) es el tipo más común de tumor de plexo coroideo. Aproximadamente el 80 % de los tumores de plexo coroideo son CPP. No son cancerosos y se desarrollan lentamente. Estos tumores se ven mayormente en el ventrículo lateral en niños. Es poco común que se disemine a otras partes del sistema nervioso central (SNC).
• El carcinoma de plexo coroideo (choroid plexus carcinoma, CPC) es una forma cancerosa del tumor de plexo coroideo. Se desarrolla más rápidamente y es más probable que se disemine a través del líquido cefalorraquídeo a otros tejidos del SNC. Aproximadamente del 10 % al 20 % de los tumores de plexo coroideo son CPC.

El tratamiento principal para el tumor de plexo coroideo es la cirugía. Se pueden usar tratamientos adicionales, como quimioterapia y radioterapia según el tipo de tumor y la extensión de la enfermedad después de la cirugía.

Signos y síntomas del tumor de plexo coroideo

Los síntomas del CPT varían según la edad del niño y la ubicación del tumor. A medida que el tumor crece, bloquea el flujo normal de líquido cefalorraquídeo. Esto provoca una acumulación de líquido en el cerebro conocida como hidrocefalia. El líquido causa que los ventrículos se ensanchen y aumenta la presión en el cerebro (presión intracraneal). Muchos de los síntomas del tumor de plexo coroideo se deben a la mayor presión que se ejerce contra el tejido cerebral.

Entre los síntomas del tumor de plexo coroideo se pueden incluir los siguientes:

• Dolor de cabeza, que generalmente empeora por la mañana o mejora después de vomitar
• Náuseas y vómitos
• Cambios en los niveles de actividad, letargo
• Dificultad para caminar 
• Problemas para alimentarse
• Cambio en el comportamiento o irritabilidad
• Aumento del tamaño de la cabeza en bebés
• Mayor abombamiento de la fontanela (“parte blanda” en la parte superior del cráneo)

Diagnóstico del tumor de plexo coroideo

Los médicos realizan diversas pruebas para detectar tumores de plexo coroideo. Estas pruebas incluyen las siguientes:

• La historia clínica y un examen físico ayuda a los médicos a obtener información acerca de los síntomas, la salud en general, enfermedades anteriores, factores de riesgo e hitos del desarrollo.
  • La mayoría de los carcinomas de plexo coroideo ocurren en bebés y niños pequeños de menos de 5 años. Hay un mayor riesgo de desarrollar carcinoma de plexo coroideo con el síndrome de Li-Fraumeni, un síndrome de predisposición al cáncer.
    
• Un examen neurológico analiza la función del cerebro, la médula espinal y los nervios. Estos exámenes miden los diferentes aspectos del funcionamiento, entre ellos, la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos.
• Las pruebas por imágenes, como imágenes por resonancia magnética (IRM) y tomografía computarizada (TC) crean imágenes detalladas de los ventrículos, el cerebro y la médula espinal. Los médicos pueden ver el tamaño y la ubicación del tumor y determinar mejor qué áreas del cerebro podrían verse afectadas.  
• Es posible que se realice una punción lumbar para ver si hay células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo.
  
• Para diagnosticar el CPT se realiza una biopsia. En una biopsia, se extirpa una pequeña muestra del tumor durante una cirugía usando una aguja. Un patólogo analiza la muestra de tejido con un microscopio para identificar el tipo específico de tumor.

Clasificación y estadificación del tumor de plexo coroideo

Según la histología y el tipo de tumor, el tumor de plexo coroideo puede ser benigno o maligno. Los CPT se diagnostican como papiloma de plexo coroideo (CPP), no canceroso, o carcinoma de plexo coroideo (CPC), canceroso.

Los tumores pueden agruparse según el aspecto que tienen cuando se los analiza con el microscopio. Cuanto más anormal sea una célula, más alto será el grado del tumor. Por lo general, los papilomas de plexo coroideo se clasifican como tumores de grado I y normalmente son benignos. Los carcinomas de plexo coroideo generalmente son tumores de grado III. Por su naturaleza son más agresivos y crecen muy rápidamente.

La estadificación del tumor de plexo coroideo implica la realización de una IRM de la columna vertebral y del cerebro para determinar la extensión de la diseminación de la enfermedad y una punción lumbar para buscar células cancerosas en el CSF.

Pronóstico del tumor de plexo coroideo

La probabilidad de cura es muy alta si se puede extirpar el tumor por completo con la cirugía. Las tasas de supervivencia del papiloma de plexo coroideo (CPP) son casi del 100 % con una cirugía exitosa. El carcinoma de plexo coroideo (CPC) es más agresivo, pero la probabilidad de cura es aproximadamente del 50 % al 70 %.

Los factores que influyen en el pronóstico incluyen los siguientes:

• Histología. Los niños con papiloma de plexo coroideo tienen un mejor pronóstico en comparación con los niños con carcinoma de plexo coroideo.
• La edad del niño. Los niños menores de 4 años tienen un pronóstico peor.
• Si el cáncer se ha diseminado a otras áreas del cerebro y la médula espinal. 
• La cantidad de tumor que queda después de la cirugía. La resección completa del tumor aumenta la probabilidad de supervivencia.
• Si hay ciertos síndromes genéticos (p. ej., síndrome de Li-Fraumeni o mutación germinal del gen TP53). 
• El uso de radiación para tratar el tumor.
• La presencia de mutaciones del gen TP53 en el tumor. La probabilidad de supervivencia disminuye significativamente cuando hay mutaciones del gen TP53 en el tumor. Los niños con 2 copias del gen mutado en su tumor tienen un pronóstico muy malo.

Tratamiento del tumor de plexo coroideo

El tratamiento depende de diversos factores incluidos el tamaño y la ubicación del tumor, la edad del niño y los tipos de tumor (papiloma de plexo coroideo en comparación con carcinoma de plexo coroideo). El tratamiento de los tumores de plexo coroideo puede incluir cirugía, quimioterapia y radiación. Los papilomas de plexo coroideo y los tumores de plexo coroideo atípicos se tratan principalmente mediante cirugía, cuando es posible. El carcinoma de plexo coroideo es un cáncer más agresivo, y la mayoría de los pacientes reciben múltiples tipos de tratamientos.

La vida después del tumor de plexo coroideo

Los niños que son sobrevivientes a largo plazo de un CPT necesitan estar monitoreados de cerca durante un periodo prolongado para que se puedan detectar efectos tardíos del tratamiento. Los niños con mutación germinal del gen TP53 o síndrome de Li-Fraumeni necesitan una remisión para recibir asesoramiento genético y supervisar la aparición de otros cánceres asociados con este síndrome.

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