Добро пожаловать на веб-сайт

Together — это новый информационный ресурс для всех, кого затронул детский рак: пациентов и их родителей, членов семьи и друзей.

Подробнее

Опухоль сосудистого сплетения

К разновидностям опухолей сосудистого сплетения относятся: атипичная папиллома сосудистого сплетения, карцинома сосудистого сплетения, папиллома сосудистого сплетения

Что такое опухоль сосудистого сплетения?

Опухоли сосудистого, или хориоидного, сплетения (ОСС) — это редкий вид опухолей, возникающих в желудочках головного мозга. Желудочки головного мозга — пространства в головном мозге, заполненные спинномозговой жидкостью (СМЖ). Такие опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Чаще всего ОСС возникаюту грудных детей, однако могут развиваться в любом возрасте.

Опухоли сосудистого сплетения составляют 3% от опухолей головного мозга у детей, но это 10–20% от опухолей головного мозга у детей в возрасте до 1 года. В США ежегодно диагностируется приблизительно 75–80 новых случаев ОСС у детей и молодых людей до 21 года.

Существует 2 основных вида опухолей сосудистого сплетения.

  • Наиболее распространенный вид — папиллома сосудистого сплетения (ПСС), или хориоидпапиллома. Они составляют около 80% опухолей сосудистого сплетения. Такие опухоли доброкачественные и растут медленно. Чаще всего их выявляют в боковом желудочке головного мозга у детей. Они редко распространяются на другие части ЦНС.
  • Карцинома сосудистого сплетения (КСС) является злокачественной формой опухоли сосудистого сплетения. Она растет быстрее и с большей вероятностью распространяется через спинномозговую жидкость на другие ткани ЦНС. Такие опухоли составляют около 10–20% опухолей сосудистого сплетения.

Основный метод лечения опухолей сосудистого сплетения — хирургическая операция. В зависимости от вида опухоли и степени развития заболевания помимо хирургической операции могут использоваться дополнительные методы лечения, в том числе химиотерапия и лучевая терапия.

Лучевая терапия позволяет уменьшить размеры опухоли и уничтожить злокачественные клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов. Излучение повреждает ДНК внутри опухолевых клеток.

Лучевая терапия позволяет уменьшить размеры опухоли и уничтожить злокачественные клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов. Излучение повреждает ДНК внутри опухолевых клеток.

Признаки и симптомы опухолей сосудистого сплетения

Симптомы ОСС сильно различаются в зависимости от возраста ребенка и расположения опухоли. По мере роста опухоли нарушается нормальная циркуляция спинномозговой жидкости. Это вызывает накопление жидкости в головном мозге, известное как гидроцефалия. Жидкость вызывает расширение желудочков и повышает давление на головной мозг (внутричерепное давление). Многие из симптомов опухолей сосудистого сплетения связаны с повышенным давлением на ткани головного мозга.

Возможные симптомы опухоли сосудистого сплетения:

  • Головные боли, которые часто усиливаются по утрам и/или проходят после рвоты
  • Тошнота и рвота
  • Изменения уровня активности, вялость
  • Проблемы при ходьбе 
  • Затруднения при приеме пищи
  • Изменения поведения или раздражительность
  • Увеличение размера головы у младенцев
  • Увеличение размеров родничка (мягкой области в верхней части черепа)

Диагностика опухоли сосудистого сплетения

Врачи проверяют наличие опухолей сосудистого сплетения несколькими способами. Используют такие исследования:

  • Изучение истории болезни и медицинский осмотр помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях, факторах риска и особенностях основных этапов развития.
    • Большинство опухолей сосудистого сплетения возникают у грудных детей и детей младше 5 лет. Существует повышенный риск развития карциномы сосудистого сплетения при синдроме Ли-Фраумени, синдроме предрасположенности к раку.
  • В ходе неврологического обследования оцениваются функции головного мозга, спинного мозга и нервов. Во время обследования проверяют различные аспекты работы мозга: память, зрение, слух, мышечную силу, равновесие, координацию и рефлексы.
  • С помощью диагностической визуализации, например магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии (КТ), получают детализированные изображения желудочков, головного и спинного мозга. Врачи могут увидеть размеры и расположение опухоли и лучше понять, какие участки мозга оказались затронуты.  
  • Чтобы посмотреть, есть ли опухолевые клетки в спинномозговой жидкости, врачи могут назначить люмбальную пункцию.
  • Для диагностики ОСС выполняется биопсия. При биопсии небольшой образец опухоли извлекается иглой во время хирургической операции. Морфолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить конкретный тип опухоли.

Определение степени злокачественности и стадии развития опухоли

В зависимости от гистологиии вида опухоли, ее относят к доброкачественным или злокачественным. ОСС диагностируются как папиллома сосудистого сплетения (ПСС), нераковая, или карцинома сосудистого сплетения (КСС), раковая.

Опухоли классифицируются по их внешнему виду под микроскопом. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности. Папилломы сосудистого сплетения обычно представляют собой опухоли I степени злокачественности и в большинстве случаев доброкачественные. Карциномы сосудистого сплетения обычно представляют собой опухоли III степени злокачественности. Они более агрессивны по своей природе и отличаются очень быстрым ростом.

Для определения стадии развития опухоли требуется МРТ позвоночника и головного мозга, чтобы увидеть, насколько болезнь распространилась, и люмбальная пункция для поиска раковых клеток в спинномозговой жидкости.

Прогноз при лечении опухолей сосудистого сплетения

Вероятность излечения очень высокая, если возможно полное удаление опухоли хирургическим путем. При успешном проведении хирургической операции на папилломе сосудистого сплетения (ПСС) выживаемость достигает 100%. Карцинома сосудистого сплетения (КСС) более агрессивна, но вероятность излечения составляет примерно 50–70%.

На прогноз влияют такие факторы:

  • Результаты гистологического исследования. Для детей с ПСС прогноз более благоприятный, чем для детей с КСС.
  • Возраст ребенка. Для детей младше 4 лет прогноз менее благоприятный.
  • Распространилась ли опухоль на другие части головного или спинного мозга. 
  • Какая часть опухоли осталась после хирургической операции. Полная резекция опухоли повышает вероятность успешного лечения.
  • Наличие некоторых генетических синдромов (например, синдрома Ли-Фраумени или герминативной мутации TP53). 
  • Применение лучевой терапии для лечения опухоли.
  • Наличие мутаций TP53 в опухоли. Вероятность излечения значительно снижается при наличии мутаций гена TP53 в опухоли. Для детей с 2 копиями измененного гена в опухоли прогноз крайне неблагоприятный.

Лечение опухолей сосудистого сплетения

Лечение зависит от нескольких факторов, в том числе от размера и расположения опухоли, возраста ребенка и типа опухоли (ПСС или КСС). Лечение обычно включает в себя хирургическую операцию, химиотерапию и лучевую терапию. Основным методом лечения, если это возможно, является хирургическое вмешательство. Карцинома сосудистого сплетения — более агрессивный вид рака, и для большинства пациентов применяется несколько методов лечения.

  1. Как для диагностики, так и для лечения опухолей сосудистого сплетения проводят хирургическую операцию. Ее целью является удаление максимального количества опухолевых клеток. В редких случаях хирургическое вмешательство невозможно из-за расположения опухоли.

    Часто дети с папилломой сосудистого сплетения не нуждаются в дополнительном лечении, если опухоль полностью удалена. Детям с карциномой сосудистого сплетения в дополнение к хирургическому вмешательству обычно требуются химиотерапия и лучевая терапия.

    В некоторых случаях в мозг устанавливают шунт для предотвращения накопления жидкости (гидроцефалии). Скапливающаяся жидкость вызывает повышение внутричерепного давления и может вызывать многие симптомы, связанные с опухолями сосудистого сплетения. Шунт представляет собой тонкую трубку для дренажа спинномозговой жидкости, т. е. для ее выведения из головного мозга, что позволяет облегчить симптомы. Шунт может быть временным или постоянным.

    Он представляет собой тонкую трубку для дренажа спинномозговой жидкости, т. е. для ее выведения из головного мозга. Скопившаяся жидкость вызывает повышение давления внутри головного мозга и может вызывать другие симптомы опухолей сосудистого сплетения.

    Шунт представляет собой тонкую трубку для дренажа спинномозговой жидкости, т. е. для ее выведения из головного мозга. Скопившаяся жидкость вызывает повышение давления внутри головного мозга и может вызывать другие симптомы опухолей сосудистого сплетения.

  2. При лечении опухолей сосудистого сплетения, в частности КСС, наряду с лучевой терапией и/или хирургической операцией часто применяют химиотерапию. Химиотерапия может быть системной, регионарной или интратекальной.

  3. В дополнение к другим методам лечения иногда применяется лучевая терапия. Вид лучевой терапии зависит от расположения и распространения опухоли. Возраст ребенка является важным фактором для принятия решения о необходимости лучевой терапии при лечении опухолей головного мозга в детском возрасте.

  4. При рецидиве опухоли детям с частичным ответом на химиотерапию и лучевую терапию может быть предложено лечение в рамках клинического исследования. Хотя в настоящее время нет биологических агентов, целенаправленно действующих на раковые клетки КСС, пациенты могут принять участие в исследованиях иммунотерапии и исследованиях I фазы.

  5. Поддерживающая терапия для пациентов с опухолью сосудистого сплетения включает в себя необходимый курс реабилитации и консультации невролога. Может потребоваться применение стероидных и противосудорожных препаратов. Пациенту может быть необходима помощь в решении трудностей, связанных с обучением, развитием и процессом лечения.

Жизнь после опухоли сосудистого сплетения

Детям с долгосрочной выживаемостью после КСС необходимо тщательное и длительное наблюдение для выявления отдаленных последствий лечения. Детей с герминативной мутацией TP53 или синдромом Ли-Фраумени необходимо направить на генетическую консультацию и наблюдение за развитием других видов рака, связанных с этим синдромом.

Подробнее: жизнь после опухолей головного мозга


Дата изменения: июнь 2018 г.