Меню
Закрывать
К разновидностям опухолей сосудистого сплетения относятся: атипичная папиллома сосудистого сплетения, карцинома сосудистого сплетения, папиллома сосудистого сплетения
Опухоли сосудистого, или хориоидного, сплетения (ОСС) — это редкий вид опухолей, возникающих в желудочках головного мозга. Желудочки головного мозга — пространства в головном мозге, заполненные спинномозговой жидкостью (СМЖ). Такие опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Чаще всего ОСС возникаюту грудных детей, однако могут развиваться в любом возрасте.
Опухоли сосудистого сплетения составляют 3% от опухолей головного мозга у детей, но это 10–20% от опухолей головного мозга у детей в возрасте до 1 года. В США ежегодно диагностируется приблизительно 75–80 новых случаев ОСС у детей и молодых людей до 21 года.
Существует 2 основных вида опухолей сосудистого сплетения.
Основный метод лечения опухолей сосудистого сплетения — хирургическая операция. В зависимости от вида опухоли и степени развития заболевания помимо хирургической операции могут использоваться дополнительные методы лечения, в том числе химиотерапия и лучевая терапия.
Лучевая терапия позволяет уменьшить размеры опухоли и уничтожить злокачественные клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов. Излучение повреждает ДНК внутри опухолевых клеток.
Симптомы ОСС сильно различаются в зависимости от возраста ребенка и расположения опухоли. По мере роста опухоли нарушается нормальная циркуляция спинномозговой жидкости. Это вызывает накопление жидкости в головном мозге, известное как гидроцефалия. Жидкость вызывает расширение желудочков и повышает давление на головной мозг (внутричерепное давление). Многие из симптомов опухолей сосудистого сплетения связаны с повышенным давлением на ткани головного мозга.
Возможные симптомы опухоли сосудистого сплетения:
Врачи проверяют наличие опухолей сосудистого сплетения несколькими способами. Используют такие исследования:
В зависимости от гистологиии вида опухоли, ее относят к доброкачественным или злокачественным. ОСС диагностируются как папиллома сосудистого сплетения (ПСС), нераковая, или карцинома сосудистого сплетения (КСС), раковая.
Опухоли классифицируются по их внешнему виду под микроскопом. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности. Папилломы сосудистого сплетения обычно представляют собой опухоли I степени злокачественности и в большинстве случаев доброкачественные. Карциномы сосудистого сплетения обычно представляют собой опухоли III степени злокачественности. Они более агрессивны по своей природе и отличаются очень быстрым ростом.
Для определения стадии развития опухоли требуется МРТ позвоночника и головного мозга, чтобы увидеть, насколько болезнь распространилась, и люмбальная пункция для поиска раковых клеток в спинномозговой жидкости.
Вероятность излечения очень высокая, если возможно полное удаление опухоли хирургическим путем. При успешном проведении хирургической операции на папилломе сосудистого сплетения (ПСС) выживаемость достигает 100%. Карцинома сосудистого сплетения (КСС) более агрессивна, но вероятность излечения составляет примерно 50–70%.
На прогноз влияют такие факторы:
Лечение зависит от нескольких факторов, в том числе от размера и расположения опухоли, возраста ребенка и типа опухоли (ПСС или КСС). Лечение обычно включает в себя хирургическую операцию, химиотерапию и лучевую терапию. Основным методом лечения, если это возможно, является хирургическое вмешательство. Карцинома сосудистого сплетения — более агрессивный вид рака, и для большинства пациентов применяется несколько методов лечения.
Как для диагностики, так и для лечения опухолей сосудистого сплетения проводят хирургическую операцию. Ее целью является удаление максимального количества опухолевых клеток. В редких случаях хирургическое вмешательство невозможно из-за расположения опухоли.
Часто дети с папилломой сосудистого сплетения не нуждаются в дополнительном лечении, если опухоль полностью удалена. Детям с карциномой сосудистого сплетения в дополнение к хирургическому вмешательству обычно требуются химиотерапия и лучевая терапия.
В некоторых случаях в мозг устанавливают шунт для предотвращения накопления жидкости (гидроцефалии). Скапливающаяся жидкость вызывает повышение внутричерепного давления и может вызывать многие симптомы, связанные с опухолями сосудистого сплетения. Шунт представляет собой тонкую трубку для дренажа спинномозговой жидкости, т. е. для ее выведения из головного мозга, что позволяет облегчить симптомы. Шунт может быть временным или постоянным.
Шунт представляет собой тонкую трубку для дренажа спинномозговой жидкости, т. е. для ее выведения из головного мозга. Скопившаяся жидкость вызывает повышение давления внутри головного мозга и может вызывать другие симптомы опухолей сосудистого сплетения.
Детям с долгосрочной выживаемостью после КСС необходимо тщательное и длительное наблюдение для выявления отдаленных последствий лечения. Детей с герминативной мутацией TP53 или синдромом Ли-Фраумени необходимо направить на генетическую консультацию и наблюдение за развитием других видов рака, связанных с этим синдромом.
—
Дата изменения: июнь 2018 г.
