Опухоль сосудистого сплетения

Что такое опухоль сосудистого сплетения?

Опухоли сосудистого, или хориоидного, сплетения (ОСС) — это редкий вид опухолей, возникающих в желудочках головного мозга. Желудочки головного мозга — пространства в головном мозге, заполненные спинномозговой жидкостью (СМЖ). Такие опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Чаще всего ОСС возникаюту грудных детей, однако могут развиваться в любом возрасте.

Опухоли сосудистого сплетения составляют 3% от опухолей головного мозга у детей, но это 10–20% от опухолей головного мозга у детей в возрасте до 1 года. В США ежегодно диагностируется приблизительно 75–80 новых случаев ОСС у детей и молодых людей до 21 года.

Существует 2 основных вида опухолей сосудистого сплетения.

• Наиболее распространенный вид — папиллома сосудистого сплетения (ПСС), или хориоидпапиллома. Они составляют около 80% опухолей сосудистого сплетения. Такие опухоли доброкачественные и растут медленно. Чаще всего их выявляют в боковом желудочке головного мозга у детей. Они редко распространяются на другие части ЦНС.
• Карцинома сосудистого сплетения (КСС) является злокачественной формой опухоли сосудистого сплетения. Она растет быстрее и с большей вероятностью распространяется через спинномозговую жидкость на другие ткани ЦНС. Такие опухоли составляют около 10–20% опухолей сосудистого сплетения.

Основный метод лечения опухолей сосудистого сплетения — хирургическая операция. В зависимости от вида опухоли и степени развития заболевания помимо хирургической операции могут использоваться дополнительные методы лечения, в том числе химиотерапия и лучевая терапия.

Признаки и симптомы опухолей сосудистого сплетения

Симптомы ОСС сильно различаются в зависимости от возраста ребенка и расположения опухоли. По мере роста опухоли нарушается нормальная циркуляция спинномозговой жидкости. Это вызывает накопление жидкости в головном мозге, известное как гидроцефалия. Жидкость вызывает расширение желудочков и повышает давление на головной мозг (внутричерепное давление). Многие из симптомов опухолей сосудистого сплетения связаны с повышенным давлением на ткани головного мозга.

Возможные симптомы опухоли сосудистого сплетения:

• Головные боли, которые часто усиливаются по утрам и/или проходят после рвоты
• Тошнота и рвота
• Изменения уровня активности, вялость
• Проблемы при ходьбе 
• Затруднения при приеме пищи
• Изменения поведения или раздражительность
• Увеличение размера головы у младенцев
• Увеличение размеров родничка (мягкой области в верхней части черепа)

Диагностика опухоли сосудистого сплетения

Врачи проверяют наличие опухолей сосудистого сплетения несколькими способами. Используют такие исследования:

• Изучение истории болезни и медицинский осмотр помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях, факторах риска и особенностях основных этапов развития.
  • Большинство опухолей сосудистого сплетения возникают у грудных детей и детей младше 5 лет. Существует повышенный риск развития карциномы сосудистого сплетения при синдроме Ли-Фраумени, синдроме предрасположенности к раку.
    
• В ходе неврологического обследования оцениваются функции головного мозга, спинного мозга и нервов. Во время обследования проверяют различные аспекты работы мозга: память, зрение, слух, мышечную силу, равновесие, координацию и рефлексы.
• С помощью диагностической визуализации, например магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии (КТ), получают детализированные изображения желудочков, головного и спинного мозга. Врачи могут увидеть размеры и расположение опухоли и лучше понять, какие участки мозга оказались затронуты.  
• Чтобы посмотреть, есть ли опухолевые клетки в спинномозговой жидкости, врачи могут назначить люмбальную пункцию.
  
• Для диагностики ОСС выполняется биопсия. При биопсии небольшой образец опухоли извлекается иглой во время хирургической операции. Морфолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить конкретный тип опухоли.

Определение степени злокачественности и стадии развития опухоли

В зависимости от гистологиии вида опухоли, ее относят к доброкачественным или злокачественным. ОСС диагностируются как папиллома сосудистого сплетения (ПСС), нераковая, или карцинома сосудистого сплетения (КСС), раковая.

Опухоли классифицируются по их внешнему виду под микроскопом. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности. Папилломы сосудистого сплетения обычно представляют собой опухоли I степени злокачественности и в большинстве случаев доброкачественные. Карциномы сосудистого сплетения обычно представляют собой опухоли III степени злокачественности. Они более агрессивны по своей природе и отличаются очень быстрым ростом.

Для определения стадии развития опухоли требуется МРТ позвоночника и головного мозга, чтобы увидеть, насколько болезнь распространилась, и люмбальная пункция для поиска раковых клеток в спинномозговой жидкости.

Прогноз при лечении опухолей сосудистого сплетения

Вероятность излечения очень высокая, если возможно полное удаление опухоли хирургическим путем. При успешном проведении хирургической операции на папилломе сосудистого сплетения (ПСС) выживаемость достигает 100%. Карцинома сосудистого сплетения (КСС) более агрессивна, но вероятность излечения составляет примерно 50–70%.

На прогноз влияют такие факторы:

• Результаты гистологического исследования. Для детей с ПСС прогноз более благоприятный, чем для детей с КСС.
• Возраст ребенка. Для детей младше 4 лет прогноз менее благоприятный.
• Распространилась ли опухоль на другие части головного или спинного мозга. 
• Какая часть опухоли осталась после хирургической операции. Полная резекция опухоли повышает вероятность успешного лечения.
• Наличие некоторых генетических синдромов (например, синдрома Ли-Фраумени или герминативной мутации TP53). 
• Применение лучевой терапии для лечения опухоли.
• Наличие мутаций TP53 в опухоли. Вероятность излечения значительно снижается при наличии мутаций гена TP53 в опухоли. Для детей с 2 копиями измененного гена в опухоли прогноз крайне неблагоприятный.

Лечение опухолей сосудистого сплетения

Лечение зависит от нескольких факторов, в том числе от размера и расположения опухоли, возраста ребенка и типа опухоли (ПСС или КСС). Лечение обычно включает в себя хирургическую операцию, химиотерапию и лучевую терапию. Основным методом лечения, если это возможно, является хирургическое вмешательство. Карцинома сосудистого сплетения — более агрессивный вид рака, и для большинства пациентов применяется несколько методов лечения.

Жизнь после опухоли сосудистого сплетения

Детям с долгосрочной выживаемостью после КСС необходимо тщательное и длительное наблюдение для выявления отдаленных последствий лечения. Детей с герминативной мутацией TP53 или синдромом Ли-Фраумени необходимо направить на генетическую консультацию и наблюдение за развитием других видов рака, связанных с этим синдромом.

Подробнее: жизнь после опухолей головного мозга