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कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर के उपप्रकारों में निम्नलिखित शामिल हैं: एटिपिकल कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा, कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा, कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर क्या है?

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर दुर्लभ प्रकार के ट्यूमर हैं जो मस्तिष्क के निलयों (वेंट्रिकल) में आरंभ होते हैं। निलय मस्तिष्क में स्थित गुहाएं होती हैं जो रीढ़ की हड्डी में मौजूद पानी से भरी होती हैं।

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर या तो कैंसर-रहित या कैंसर-युक्त हो सकते हैं।

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर कितने आम हैं?

अमेरिका में हर साल 75 से 80 बच्चों और 21 वर्ष से कम उम्र के युवा वयस्कों में कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर की पहचान की जाती है। वे नवजात शिशुओं में सर्वाधिक पाए जाते हैं। लेकिन लोगों में किसी भी उम्र में कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर विकसित हो सकते हैं।

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर के प्रकार क्या हैं?

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर के 2 मुख्य प्रकार हैं:

  • कोरॉइड प्लेक्सस पेपिलोमा (सीपीपी) सबसे आम है। लगभग 80% कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर सीपीपी होते हैं। ये कैंसर-रहित होते हैं और धीमी गति से बढ़ते हैं। वे बहुत कम फैलते हैं।
  • कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा (सीपीसी) कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर का एक कैंसरकारी रूप है। यह तेजी से बढ़ता है। इसकी रीढ़ की हड्डी के पानी के माध्यम से ऊतकों तक फैलने की संभावना अधिक होती है। लगभग 10-20% कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर सीपीपी होते हैं।

अधिकांश कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा शिशुओं और 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होते हैं। कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा के लिए बढ़ा हुआ जोखिम ली-फ़्रॉमेनी सिंड्रोम से जुड़ा है, जो एक वंशानुगत सिंड्रोम है।

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर के पूर्वानुमान क्या हैं?

ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के साथ, कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा (सीपीपी) ट्यूमर वाले व्यक्ति की जीवित रहने की दर लगभग 100% तक होती है। कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा (सीपीसी) अधिक आक्रामक होता है। लेकिन इलाज की संभावना लगभग 50-70% होती है।

रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

  • सीपीसी से पीड़ित बच्चों की तुलना में सीपीपी से पीड़ित बच्चों में रोग का बेहतर पूर्वानुमान होता है
  • बच्चे की आयु (4 साल से कम उम्र के बच्चों का पूर्वानुमान खराब होता है)
  • क्या कैंसर मस्तिष्क और रीढ़ के अंदर की नस के अन्य भागों में फैलता है।
  • सर्जरी के बाद कितना ट्यूमर बचा है (पूरी तरह से हटाने से बचने की संभावना में सुधार होता है)
  • यदि कुछ वंशानुगत सिंड्रोम हैं (जैसे, ली-फ़्रॉमेनी या जर्मलाइन टीपी53 उत्परिवर्तन) 
  • ट्यूमर का इलाज करने के लिए रेडिएशन का उपयोग
  • ट्यूमर में टीपी53 उत्परिवर्तनों की उपस्थिति
    • ट्यूमर में टीपी53 वंशाणु उत्परिवर्तनों की उपस्थिति से जीवित रहने की संभावना कम हो जाती है।
    • जिन बच्चों में ट्यूमर में उत्परिवर्तित वंशाणु की 2 प्रतियां होती हैं उनका रोग पूर्वानुमान बहुत ही खराब होता है।

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर का इलाज कैसे किया जाता है?

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर का प्रमुख इलाज सर्जरीहै।

कुछ स्थितियों में, चिकित्सक अधिक इलाज जैसे कि कीमोथेरेपी और रेडिएशन थेरेपी की सलाह देते हैं। इलाज की आवश्यकताएं इनके आधार पर भिन्न होती हैं:

  • ट्यूमर का प्रकार
  • सर्जरी के बाद रोग की सीमा
कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर क्या है? कोरॉइड प्लेक्सस मस्तिष्क के निलयों में आरंभ होते हैं। निलय मस्तिष्क में स्थित गुहाएं होती हैं जो रीढ़ की हड्डी में मौजूद पानी से भरी होती हैं।

कोरॉइड प्लेक्सस मस्तिष्क के निलयों में आरंभ होते हैं। निलय मस्तिष्क में स्थित गुहाएं होती हैं जो रीढ़ की हड्डी में मौजूद पानी से भरी होती हैं।

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर के संकेत और लक्षण

लक्षण बच्चे की आयु और ट्यूमर स्थान के आधार पर अलग-अलग होते हैं।

जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, रीढ़ की हड्डी में पानी अवरुद्ध हो जाता है और मस्तिष्क में जमा हो सकता है। इसे हाइड्रोसिफ़लस (दिमाग में पानी आ जाना) कहा जाता है। इस तरल पदार्थ के कारण निलय फैल जाता है। इससे मस्तिष्क पर अधिक दबाव (इंट्राक्रेनियल दबाव) पड़ता है।

मस्तिष्क के ऊतकों पर बढ़ा हुआ दबाव कई लक्षणों का कारण बनता है।

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर के लक्षणों में निम्नलिखित लक्षण शामिल हो सकते हैं:

  • सिरदर्द
    • अक्सर सुबह बुरी स्थिति
    • उल्टी के बाद सुधार हो सकता है
  • जी मिचलाना और उल्टी होना
  • गतिविधि स्तरों में परिवर्तन
  • सुस्ती
  • चलने में कठिनाई 
  • खाने में समस्या
  • व्यवहार में परिवर्तन या चिड़चिड़ापन
  • शिशुओं में सिर का आकार बढ़ जाना
  • तालू का पूरी तरह बढ़ा हुआ होना (खोपड़ी के शीर्ष पर मौजूद "कोमल भाग")

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर रोग की पहचान करना

चिकित्सक विभिन्न तरीकों से कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर की जांच करते हैं। इन जांचों में शामिल है:

  • सीपीटी रोग की पहचान करने के लिए बायोप्सी (टुकड़ा निकालना) का उपयोग किया जाता है। बायोप्सी (टुकड़ा निकालना) में, सर्जरी के दौरान सूई का उपयोग करते हुए ट्यूमर का एक छोटा सा नमूना निकाला जाता है। एक रोगविज्ञानी माइक्रोस्कोप की सहायता से ऊतक का नमूना देखती है। वह ट्यूमर के विशिष्ट प्रकार की पहचान कर सकती है।
  • एक स्वास्थ्य इतिहास और शारीरिक जांच चिकित्सकों को इसके बारे में जानने में मदद करती है:
    • लक्षण
    • सामान्य स्वास्थ्य
    • पुरानी बीमारी
    • जोखिम कारक
    • विकास की अवस्थाएं या घटनाएं
  • निम्न की जांच करने के लिए एक तंत्रिका-सम्बंधित जांच:
    • मस्तिष्क के कार्य
    • रीढ़ के अंदर की नस
    • नस
    • जांचों में इन्हें मापा जाता है:
      • स्मरण शक्ति
      • दृष्टि
      • सुनने की क्षमता
      • मांसपेशियों की ताकत
      • संतुलन
      • तालमेल
      • सजगता
  • इमेजिंग जांचें, जिनमें मैग्नेटिक रेसोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) और कंप्यूटराइज़्ड टोमोग्राफी (सीटी) शामिल हैं
    • ये निलय, मस्तिष्क और रीढ़ के अंदर की नस के विस्तृत चित्र बनाते हैं।
    • चिकित्सक ट्यूमर का आकार और स्थान देख सकते हैं।
  • एक लंबर पंक्चर रीढ़ की हड्डी के पानी में कैंसर कोशिकाओं का पता लगाता है।

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर का श्रेणीकरण और उसके स्तर का पता लगाना

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर कैंसर-रहित या कैंसर-युक्त हो सकते हैं। ट्यूमर को माइक्रोस्कोप में उनके दिखने के आधार पर वर्गीकृत किया जा सकता है। स्तर का पता लगाने वाली प्रक्रिया में रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क की एमआरआई और एक लंबर पंक्चर प्रक्रिया शामिल होती है। कोशिकाएं जितनी अधिक असामान्य दिखती हैं, उनकी श्रेणी उतनी ही उच्च होती है।

यहां बताया गया है कि उन्हें कैसे समूहीकृत किया जा सकता है:

  • कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा
    • आम तौर पर, कैंसरकारी नहीं
    • आम तौर पर श्रेणी I
  • कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा
    • आम तौर पर, कैंसरकारी
    • सामान्यतया श्रेणी III
    • अधिक आक्रामक
    • तेजी से बढ़ सकता है

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर का इलाज कैसे किया जाता है?

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर के इलाज में सर्जरी, कीमोथेरेपी और रेडिएशन शामिल हो सकते हैं।

कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा और एटिपिकल कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर, संभव होने पर सर्जरी से प्रबंधित किए जाते हैं।

कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा अधिक आक्रामक कैंसर होता है। इनमें से अधिकांश रोगियों को कई प्रकार के इलाज प्राप्त होंगे।

इलाज बहुत से कारको पर निर्भर करता है:

  • ट्यूमर का आकार और स्थान
  • बच्चे की उम्र
  • ट्यूमर का प्रकार

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर के बाद जीवन

सीपीटी में लंबे समय तक जीवित रहने वाले बच्चों को इलाज के देरी से पड़ने वाले प्रभावों के लिए नज़दीकी और लंबे समय तक निगरानी की आवश्यकता होती है।

जर्मलाइन टीपी53 उत्परिवर्तन या ली-फ़्रॉमेनी सिंड्रोम वाले बच्चों को आनुवंशिक परामर्श के लिए रेफरल की आवश्यकता होती है। उन्हें अन्य संबद्ध कैंसर के लिए भी निगरानी की आवश्यकता होती है।

अधिक जानकारी: मस्तिष्क के कैंसर के बाद जीवन


समीक्षा की गई: अक्टूबर 2021