ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री क्या है?

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री मस्तिष्क का एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार का, तेज़ी से बढ़ने वाला कैंसर है। कुछ कैंसर जो विशिष्ट, पूर्णतः स्पष्ट ट्यूमर का निर्माण करते हैं, उनके विपरीत ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री डिफ्यूज़ या फैला हुआ होता है और मस्तिष्क के ऊतक में फैल जाता है। यह कैंसर एक प्रकार का ग्लिओमा है, लेकिन इसमें मस्तिष्क के कम से कम 3 खंड शामिल होते हैं। 

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री एक आक्रामक प्रकार का कैंसर है और इलाज के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया नहीं दिखाता है। यहां तक की गहन चिकित्सा के साथ भी, इसका रोग का पूर्वानुमान खराब ही होता है। ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री के इलाज में आमतौर पर रेडिएशन थेरेपी और कीमोथेरेपी शामिल हैं। क्योंकि यह कैंसर व्यापक रूप से फैलता है और मस्तिष्क के ऊतक में अंदर तक पहुंच जाता है, इसलिए कैंसर को सर्जरी के माध्यम से निकालना संभव नहीं होता।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री के संकेत और लक्षण

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री के संकेत और लक्षण बच्चे की आयु और ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करते हैं। कैंसर के बढ़ने और मस्तिष्क के ऊतकों में इसके फैलने के कारण लक्षणों का पूर्वानुमान लगाना बहुत मुश्किल हो सकता है।

Gliomatosis cerebri symptoms may include:

• Seizures
• Headache
• Changes in personality or behavior
• Changes in memory or cognitive abilities
• Problems with vision
• Loss of balance or problems walking
• Fatigue, changes in activity levels
• Weakness, numbness, tingling, or changes in feeling on one side of the body

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री रोग की पहचान करना

चिकित्सक विभिन्न तरीकों से मस्तिष्क के कैंसर की जांच करते हैं।  

• A health history and physical exam helps doctors learn about symptoms, general health, past illness, and risk factors. 
  • There is currently no known cause of gliomatosis cerebri. However, researchers are learning more about gene changes associated with these tumors. 
• A neurological exam assesses function of the brain, spinal cord, and nerves. These tests measure different aspects of brain function including memory, vision, hearing, muscle strength, balance, coordination, and reflexes. 
• Imaging tests are used to help identify the tumor, see how big the tumor is and if has spread, and find out what brain areas may be affected. Most patients will be evaluated using both computed tomography (CT Scan) and magnetic resonance imaging (MRI). Gliomatosis cerebri can sometimes be difficult to see on scans because the tumor does not have a clearly defined border. MRI is the preferred imaging method because it can better detect changes in white matter. The images made by MRI can give more information about the type of tumor and the potential spread of disease.

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री का श्रेणीकरण और उसके स्तर का पता लगाना

रोग की पहचान करने पर ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री डिफ्यूज़ या फैला हुआ है। यह कैंसर के स्तर का पता लगाने की विशिष्ट प्रक्रिया का अनुसरण नहीं करता। हालांकि, कोशिकाएं माइक्रोस्कोप में कैसी दिखती हैं (शरीरकोष विज्ञान) इससे बीमारी की श्रेणी के बारे में जानकारी मिल सकती है। ट्यूमर कोशिकाएं जितनी अधिक आक्रामक दिखती हैं, उनकी श्रेणी उतनी ही उच्च होती है। उच्च श्रेणी के ट्यूमर तेज़ी से बढ़ते हैं और इनके फैलने की संभावना भी अधिक होती है। ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री को अक्सर डब्ल्यूएचओ श्रेणी III ग्लिओमा में वर्गीकृत किया जाता है लेकिन यह श्रेणी II या IV के भी हो सकते हैं।

Gliomatosis cerebri can be divided into two types based on imaging:

• Type I – There is diffuse spread of disease and infiltration of brain tissue, but there is no distinct tumor mass.
• Type II – A distinct tumor mass is seen, and there is diffuse spread of disease.

Scientists are studying gene changes in cancer cells to understand how tumors grow and to help plan treatments. Certain genetic features have been found in some pediatric gliomas, including gliomatosis cerebri. Genes being studied include IDH1R132H, H3F3AG34, CDKN2A, and PDGFRA.

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री का पूर्वानुमान

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री एक आक्रामक, तेज़ी से बढ़ने वाला कैंसर है। ट्यूमर वर्तमान इलाजों के प्रति प्रतिरोधी है और पूर्वानुमान खराब है। रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• Molecular and genetic features of the tumor
• Histological features including tumor grade and markers that predict response to treatment 
• Age (Younger patients tend to have a better outcome.)
• Poor response to initial therapy
• Extent of disease at diagnosis  
• Change in cognitive and behavioral function at diagnosis and progression of problems during therapy

Higher grade tumors and more advanced disease are associated with worse outcome. 

Average time of survival after diagnosis of gliomatosis cerebri is 17 months in pediatric patients.

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री रोग का इलाज

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री एक दुर्लभ प्रकार का आक्रामक कैंसर है और इसकी कोई मानक इलाज योजना नहीं है। इलाज के विकल्पों को प्रभावित करने वाले कारकों में बीमारी का विस्तार, ट्यूमर का स्थान, बच्चे की आयु और देखभाल के लक्ष्य शामिल हैं। रोगियों को बीमारी के परीक्षण के अंतर्गत इलाज का सुझाव दिया जा सकता है।

About half of patients will show some response to therapy. Therapeutic response may include decrease in tumor size and/or clinical improvements in symptoms and improved quality of life.

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री के लिए प्रशामक देखभाल

यद्यपि रोगी इलाज के साथ अस्थायी सुधार दिखा सकते हैं, लेकिन ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री तेज़ी से बढ़ने वाला विकासशील कैंसर है। परिवारों को अपनी देखभाल टीमों से बात करनी चाहिए कि रोग के बढ़ने पर वे किन समस्याओं की अपेक्षा कर सकते हैं। ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री वाले अधिकतर रोगी अपनी बीमारी के दौरान दौरे पड़ने का अनुभव करते हैं। दौरे रोकने की दवाओं के उचित उपयोग से इस लक्षण को नियंत्रित करने में मदद मिल सकती है। स्नायुविज्ञान विशेषज्ञ दौरों के प्रबंधन में भी सहायता करते हैं। सिरदर्द वो अन्य सामान्य लक्षण हैं जो इंट्राक्रेनियल दबाव या मस्तिष्क के अंदर दबाव बढ़ने के कारण हो सकते हैं। इसका प्रबंधन स्टेरॉयड दवाओं या शल्य चिकित्सा से शंट लगाने के द्वारा किया जा सकता है। शंट एक छोटी सी नली जैसा होता है जो रीढ़ की हड्डी के पानी को खींच लेता है ताकि इसे मस्तिष्क से निकाला जा सके। शंट अस्थायी या स्थायी हो सकता है, जो लक्षण नियंत्रण के लिए रोगी की आवश्यकताओं पर निर्भर करता है।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री के खराब पूर्वानुमान को देखते हुए, इलाज के लक्ष्यों और जीवन शैली के बारे में बातचीत करना भी महत्वपूर्ण है। ये चर्चाएं देखभाल प्रक्रिया के आरंभ में ही कर ली जानी चाहिए। प्रशामक देखभाल या जीवन शैली से संबंधित सेवाओं को शामिल करने से रोगियों और परिवारों को लक्षणों को प्रबंधित करने, जीवन शैली को बेहतर बनाने और देखभाल संबंधी निर्णयों का संचालन करने में मदद मिल सकती है।

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