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ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री

इसे यह भी कहा जाता है: सेरेब्री ग्लिओमेटोसिस मल्टीफ़ॉर्म

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री क्या है?

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री मस्तिष्क का एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार का, तेज़ी से बढ़ने वाला कैंसर है। यह एक प्रकार का ग्लिओमा है। कुछ कैंसर जो विशिष्ट, पूर्णतः स्पष्ट ट्यूमर का निर्माण करते हैं, उनके विपरीत ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री डिफ्यूज़ या फैला हुआ होता है और मस्तिष्क के ऊतक में फैल जाता है। ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री की एक मुख्य विशेषता यह है कि इसमें मस्तिष्क के कम से कम 3 लोब शामिल हैं।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री इलाज के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया नहीं दिखाता है। यहां तक की गहन चिकित्सा के साथ भी, इसका रोग का पूर्वानुमान खराब ही होता है। ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री के इलाज में आमतौर पर रेडिएशन थेरेपी और कीमोथेरेपी शामिल हैं। क्योंकि यह कैंसर व्यापक रूप से फैलता है और मस्तिष्क के ऊतक में अंदर तक पहुंच जाता है, इसलिए कैंसर को सर्जरी के माध्यम से निकालना संभव नहीं होता।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री क्या है? ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री मस्तिष्क का एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार का, तेज़ी से बढ़ने वाला कैंसर है। ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री की एक मुख्य विशेषता यह है कि इसमें मस्तिष्क के कम से कम 3 लोब शामिल हैं।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री मस्तिष्क का एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार का, तेज़ी से बढ़ने वाला कैंसर है। ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री की एक मुख्य विशेषता यह है कि इसमें मस्तिष्क के कम से कम 3 लोब शामिल हैं।

ग्लियोमाटोसिस सेरेब्री, एक प्रकार का ग्लिओमा है

अतीत में, ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) ट्यूमर का एक अलग प्रकार माना जाता था। हालांकि, विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) द्वारा ट्यूमर के हाल ही के वर्गीकरण में ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री एक भिन्न विकास पैटर्न या प्रसार के विशेष पैटर्न के साथ ग्लिओमा के एक उपप्रकार के रूप में शामिल है। दूसरे शब्दों में, ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री एक औपचारिक रोग की पहचान नहीं है, लेकिन इसका उपयोग यह बताने के लिए किया जाता है कि ट्यूमर कैसे बढ़ता है। वृद्धि के इस दुर्लभ पैटर्न को एस्ट्रोसाइटोमा जैसे ग्लियोमास में देखा जा सकता है।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री किसी भी आयु में हो सकता है। बाल्यावस्था में, यह ज़्यादातर बड़े बच्चों और किशोरों में होता है, 10-20 वर्ष की आयु में। रोग की पहचान करने में औसत आयु 12 वर्ष है।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री रोग के लक्षण

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री के संकेत और लक्षण बच्चे की आयु और ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करते हैं। कैंसर के बढ़ने और मस्तिष्क के ऊतकों में इसके फैलने के कारण लक्षणों का पूर्वानुमान लगाना बहुत मुश्किल हो सकता है।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री के लक्षणों में निम्नलिखित लक्षण शामिल हो सकते हैं:

  • दौरे पड़ना
  • सिरदर्द
  • जी मिचलाना और उल्टी होना
  • व्यक्तित्व या व्यवहार में परिवर्तन
  • याददाश्त या सोच में बदलाव
  • दृष्टि से संबंधित समस्याएं
  • संतुलन में कमी और चलने में समस्या
  • थकान या गतिविधि स्तर में परिवर्तन
  • कमज़ोरी, सुन्नपन, झुनझुनी या शरीर के एक तरफ की भावना में परिवर्तन

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री रोग की पहचान करना

चिकित्सक विभिन्न तरीकों से मस्तिष्क के कैंसर की जांच करते हैं। इस जांच में ये शामिल हो सकते हैं:

  • शारीरिक जांच और चिकित्सकीय इतिहास से चिकित्सकों को लक्षणों, सामान्य स्वास्थ्य, पिछली बीमारी और जोखिम कारकों के बारे में जानने में मदद मिलती है।
    • वर्तमान में ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री का कोई ज्ञात कारण नहीं है। हालांकि, शोधकर्ता इन ट्यूमर से जुड़े वंशाणु परिवर्तनों के बारे में अधिक अध्ययन कर रहे हैं।
  • तंत्रिका-सम्बंधित जाँच, स्मृति, देखने, सुनने, मांसपेशियों की ताकत, संतुलन, समन्वय और प्रतिवर्ती क्रियाओं सहित मस्तिष्क के कामों के विभिन्न पहलुओं को मापता है।
  • इमेजिंग जांचों का उपयोग ट्यूमर की पहचान करने, ट्यूमर कितना बड़ा है और क्या यह फैल गया है यह देखने, तथा इससे मस्तिष्क के कौन से भाग प्रभावित हो सकते हैं यह पता लगाने में मदद के लिए किया जाता है। अधिकांश रोगियों का आकलन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और मैग्नेटिक रेसोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) दोनों का उपयोग करके किया जाएगा। स्कैन पर ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री का पता लगाना कठिन हो सकता है क्योंकि ट्यूमर की स्पष्ट रूप से परिभाषित सीमा नहीं होती है। एमआरआई अधिमानित इमेजिंग विधि है क्योंकि यह दिमाग के सफेद पदार्थ में परिवर्तनों का बेहतर रूप से पता लगा सकती है। एमआरआई से बनी छवियों से ट्यूमर के प्रकार और रोग के संभावित प्रसार के बारे में अधिक जानकारी मिल सकती है।
  • रीढ़ के द्रव में कैंसर कोशिकाओं का पता लगाने के लिए लंबर पंक्चर की प्रक्रिया की जा सकती हैं।
  • ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री रोग की पहचान करने में मदद के लिए बायोप्सी (टुकड़ा निकालना) की जाती है। बायोप्सी में, सर्जरी के दौरान ट्यूमर का एक छोटा सा नमूना निकाला जाता है। उसके बाद एक रोगविज्ञानी ट्यूमर कोशिकाओं के विशिष्ट प्रकार का पता लगाने के लिए ऊतक के नमूने को माइक्रोस्कोप के नीचे रखकर उसकी जांच करता है।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री की इमेजिंग विशेषताएं

विकास के ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री पैटर्न की पहचान करने के लिए चिकित्सक एमआरआई और सीटी स्कैन का उपयोग करते हैं। कैंसर के फैलने से अक्सर मस्तिष्क के दोनों गोलार्ध प्रभावित होते हैं और इसमें कॉर्पस कॉलोसम, मस्तिष्क के ऊतक शामिल होते हैं जो मस्तिष्क के दाएं और बाएं गोलार्द्धों को जोड़ते हैं। दूसरे शब्दों में, ट्यूमर मस्तिष्क के दोनों किनारों पर हो सकता है। मस्तिष्क के अन्य कैंसरों के विपरीत, मस्तिष्क के ऊतक की अंतर्निहित संरचना अक्सर स्थिर रहती है। विशेष रूप से टाइप I ट्यूमर में यह सच है जिसमें कोई विशिष्ट ट्यूमर पिंड उपस्थित नहीं होता। टाइप II ट्यूमर में अधिक स्पष्ट और निश्चित पिंड होता है और साथ ही साथ फैला हुआ रूप होता है।

ग्लियोमाटोसिस सेरेब्री अन्य गैर-कैंसर रोगों की तरह लग सकता है जो मस्तिष्क को प्रभावित करते हैं। इसमें तीव्र प्रसार वाले एन्सेफैलोमेलिटिस (एडीईएम), मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस), वायरल एन्सेफलाइटिस, ल्यूकोडिस्ट्रोफिज़ और आनुवंशिक माइलिन विकार होते हैं। इमेजिंग सुविधाएँ और बायोप्सी, रोग की पहचान के लिए जानकारी प्रदान करते हैं।

एमआरआई स्कैन मस्तिष्क के गोलार्द्धों के विकास के ग्लियोमेटोसिस सेरेब्री पैटर्न को दर्शाता है।

एमआरआई स्कैन मस्तिष्क के गोलार्द्धों के विकास के ग्लियोमेटोसिस सेरेब्री पैटर्न को दर्शाता है।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री एक फैला हुआ ट्यूमर है और मस्तिष्क के ऊतकों में फैलता है।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री एक फैला हुआ ट्यूमर है और मस्तिष्क के ऊतकों में फैलता है।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री का श्रेणीकरण और उसके स्तर का पता लगाना

रोग की पहचान करने पर ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री डिफ्यूज़ या फैला हुआ है। यह कैंसर के स्तर का पता लगाने की विशिष्ट प्रक्रिया का अनुसरण नहीं करता। हालांकि, कोशिकाएं माइक्रोस्कोप में कैसी दिखती हैं (शरीरकोष विज्ञान) इससे बीमारी की श्रेणी के बारे में जानकारी मिल सकती है। ट्यूमर कोशिकाएं जितनी अधिक आक्रामक दिखती हैं, उनकी श्रेणी उतनी ही उच्च होती है। उच्च श्रेणी के ट्यूमर तेज़ी से बढ़ते हैं और इनके फैलने की संभावना भी अधिक होती है। ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री ट्यूमर को अक्सर डब्ल्यूएचओ श्रेणी III उच्च-श्रेणी ग्लिओमा में वर्गीकृत किया जाता है, लेकिन यह श्रेणी II या IV के भी हो सकते हैं।

ग्लिओमैटोसिस सेरेब्री के प्रकार को वर्गीकृत करने के लिए चिकित्सक एमआरआई या सीटी स्कैन का भी उपयोग करते हैं। इमेजिंग पर आधारित दो प्रकार हैं:

  • टाइप I – यह कैंसर का फैला हुआ रूप होता है और मस्तिष्क ऊतक का अंत:संचरण होता है, लेकिन इसमें कोई विशिष्ट ट्यूमर पिंड नहीं होता।
  • टाइप II – एक विशिष्ट ट्यूमर पिंड देखा जाता है, और इसमें कैंसर का विसरित फैलाव होता है।

वैज्ञानिक यह समझने के लिए कि ट्यूमर कैसे बढ़ते हैं और इलाजों की योजना बनाने में मदद के लिए कैंसर कोशिकाओं में वंशाणु परिवर्तनों के बारे में अध्ययन कर रहे हैं। ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री सहित, बच्चों में होने वाले ग्लिओमा में कुछ आनुवंशिक विशेषताएं पायी गई हैं। एक वंशाणु उत्परिवर्तन जिसे आईडीएच-उत्परिवर्तन के रूप में जाना जाता है, विभिन्न प्रकार के ग्लिओमा में देखा जा सकता है। अध्ययन किए जा रहे वंशाणुओं में आईडीएच1आज132एच, एच3एफ3एजी34, सीडीकेएन2A और पीडीजीएफआर शामिल हैं।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री पूर्वानुमान

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री एक आक्रामक, तेज़ी से बढ़ने वाला कैंसर है। ट्यूमर वर्तमान इलाजों के प्रति प्रतिरोधी है और पूर्वानुमान खराब है। कोई दीर्घकालिक इलाज नहीं है।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री के लिए रोग पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

  • ट्यूमर का प्रकार और श्रेणी। उच्च श्रेणी के ट्यूमर का मतलब है बदतर रोग। एस्ट्रोसाइटोमा ट्यूमर की तुलना में ऑलिगोडेंड्रोग्लिओमा ट्यूमर के मरीजों की उम्र अधिक हो सकती है।
  • रोग की पहचान करने पर कैंसर कितना फैल गया है। कैंसर का फैलना खराब परिणाम के साथ जुड़ा हुआ है।
  • ट्यूमर की आणविक और आनुवंशिक विशेषताएं वैज्ञानिक अध्ययन कर रहे हैं कि क्या ट्यूमर के वंशाणु और कोशिका विशेषताओं में कुछ बदलाव चिकित्सक को विशिष्ट इलाज की योजना बनाने में मदद कर सकते हैं।
  • रोगी की आयु। ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री वाले युवा रोगियों में बेहतर परिणाम होते हैं।
  • प्रारंभिक इलाज में खराब प्रतिक्रिया। शुरुआती इलाज की प्रतिक्रिया नहीं देने वाले ट्यूमर का इलाज करना कठिन होता है।
  • रोग की पहचान में स्मृति, सोच या व्यवहार में परिवर्तन। रोग की पहचान करने के दौरान संज्ञानात्मक समस्याओं या व्यवहार में परिवर्तन और चिकित्सा के दौरान समस्याओं की प्रगति खराब परिणाम के साथ जुड़ी हुई है।

बच्चों और किशोरों में, ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री की पहचान के बाद जीवित रहने का औसत समय लगभग डेढ़ साल है।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री रोग का इलाज

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री एक दुर्लभ, आक्रामक मस्तिष्क का कैंसर है। वर्तमान में, कोई मानक इलाज योजना नहीं है। रोगियों की अधिकतर देखभाल यथासंभव लक्षणों को नियंत्रित करने और जीवन शैली का समर्थन करने पर केंद्रित होती है। इलाज के विकल्पों को प्रभावित करने वाले कारकों में बीमारी का विस्तार, ट्यूमर का स्थान, बच्चे की आयु और देखभाल के लक्ष्य शामिल हैं। रोगियों को बीमारी के परीक्षण के अंतर्गत इलाज का सुझाव दिया जा सकता है।

इलाज के प्रति लगभग आधे रोगी कुछ अस्थायी प्रतिक्रिया दिखाएंगे। इलाज प्रतिक्रिया में ट्यूमर के आकार का कम होना और/या लक्षणों में नैदानिक सुधार और बेहतर जीवन शैली शामिल हो सकते हैं।

  1. मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के प्रभावित भागों में रेडिएशन थेरेपी देना ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री का प्रमुख इलाज है। रोगियों के लक्षणों में कुछ अस्थायी सुधार हो सकते हैं और इलाज से जीवनकाल बढ़ सकता है। हालांकि, रेडिएशन थेरेपी रोगनिवारक इलाज नहीं है। ट्यूमर की फैलती प्रकृति भी रेडिएशन थेरेपी को और अधिक जटिल बनाती है। रेडिएशन के एक बड़े क्षेत्र में दुष्प्रभाव का अधिक जोखिम हो सकता है।

    रेडिएशन थेरेपी, ग्लियोमाटोसिस सेरेब्री को धीमा करने या सिकोड़ने और लक्षणों से राहत देने में मदद कर सकती है।

    रेडिएशन थेरेपी, ग्लियोमाटोसिस सेरेब्री को धीमा करने या सिकोड़ने और लक्षणों से राहत देने में मदद कर सकती है।

  2. कीमोथेरेपी का उपयोग अक्सर रेडिएशन थेरेपी के साथ या अलग से किया जाता है। कीमोथेरेपी की योजना ट्यूमर के प्रकार और श्रेणी के आधार पर बनाई जाती हैं। ग्लियोमाटोसिस सेरेब्री के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कीमोथेरेपी में प्रोकार्बाज़िन, लोमुस्टिन (सीसीएनयू), और विन्क्रिस्टाईन (पीसीवी नियम), और टेमोज़ोलोमाइड शामिल हैं। अन्य प्रकार की कीमोथेरेपी का भी उपयोग किया जा सकता है, विशेष रूप से बीमारी के परीक्षण में।

  3. सर्जरी ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री के लिए एक प्रमुख इलाज नहीं है। बीमारी की व्यापकता और मस्तिष्क के कई भागों को प्रभावित करने की वजह से ट्यूमर को निकालना संभव नहीं होता। रोग की पहचान करने के लिए या ट्यूमर के लक्षणों में मदद के लिए बायोप्सी (टुकड़ा निकालना)के भाग के रूप सर्जरी की जा सकती है। कुछ स्थितियों में, मस्तिष्क पर दबाव को राहत देने के लिए ट्यूमर के कुछ हिस्सों को हटाने के लिए सर्जरी का उपयोग किया जा सकता है।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री के लिए प्रशामक देखभाल

रोगी चिकित्सा के साथ अस्थायी सुधार दिखा सकते हैं। हालांकि, कोई दीर्घकालिक इलाज नहीं है। परिवारों को अपनी देखभाल टीमों से बात करनी चाहिए कि रोग के बढ़ने पर वे किन समस्याओं की अपेक्षा कर सकते हैं।

ग्लिओमेटोसिस सेरेब्री वाले अधिकतर रोगी अपनी बीमारी के दौरान दौरे पड़ने का अनुभव करते हैं। दौरे रोकने की दवाओं के उचित उपयोग से इस लक्षण को नियंत्रित करने में मदद मिल सकती है। स्नायुविज्ञान विशेषज्ञ दौरों के प्रबंधन में भी सहायता करते हैं।

सिरदर्द ग्लियोमाटोसिस सेरेब्री का एक और आम लक्षण है। ट्यूमर के कारण हाइड्रोसिफ़लस हो सकता है, जिसके कारण मस्तिष्क में दबाव बढ़ जाता है। इसे स्टेरॉयड दवाओं या सर्जरी से शंट लगाने के द्वारा संभाला जा सकता है। शंट एक छोटी सी नली होती है जो मस्तिष्क से रीढ़ की हड्डी में पानी को निकालती है। शंट अस्थायी या स्थायी हो सकता है, जो लक्षण नियंत्रण के लिए रोगी की आवश्यकताओं पर निर्भर करता है।

ये चित्र एक लड़की को दिखाते हैं जिसे शंट लगा है। विभिन्न रूपांतर दर्शाते हैं कि जब शंट को शरीर के आगे तथा शरीर के पिछले भाग की ओर लगाया जाता है तो वह कैसा दिखाई देता है। चित्र को उपकरण के विभिन्न भागों की पहचान करने के लिए लेबल किया गया है: वॉल्व, नली या कैथेटर, ट्यूबिंग। मस्तिष्क में एक निलय और पेरिटोनियल स्पेस जहां शंट की नालियों को भी लेबल किया गया है।

शंट एक छोटी से नली होती है जो द्रव को बनने से रोकने के लिए रीढ़ की हड्डी के पानी को निकाल देती है।

ग्लियोमाटोसिस सेरेब्री का दीर्घकालिक पूर्वानुमान खराब है। देखभाल की प्रक्रिया में चिकित्सा और जीवन शैली के लक्ष्यों के बारे में बातचीत जल्दी शुरू होनी चाहिए। रोग के बढ़ने के अनुसार रोगी की विशिष्ट आवश्यकताओं को पूरा करने में मदद के लिए स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं की एक टीम का होना महत्वपूर्ण होता है। प्रशामक देखभाल और जीवन शैली सेवाएं रोगियों और परिवारों की दर्द और अन्य लक्षणों प्रबंधन करने में, जीवन शैली को बेहतर बनाने और इलाज विकल्पों व जीवन के अंत तक की देखभाल सहित देखभाल के निर्णयों को नेविगेट करने में मदद करती हैं। मरणासन्न रोगियों के अस्पताल में की जाने वाले देखभाल जीवन की अंतिम सांसें गिन रहे रोगियों को चिकित्सीय और व्यावहारिक सहायता प्रदान करती है। बाल जीवन, सामाजिक कार्य, आध्यात्मिक देखभाल और मनोविज्ञान पूरे परिवार के लिए कैंसर यात्रा के दौरान भावनात्मक और व्यावहारिक ज़रूरतों को पूरा करने में मदद कर सकते हैं।

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समीक्षा की गई: फरवरी, 2020