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Gliomatosis cerebri

También denominado: gliomatosis cerebri

¿Qué es la gliomatosis cerebri?

Gliomatosiscerebries un cáncer cerebral muy poco frecuente y de rápido crecimiento. A diferencia de algunos tipos de cáncer que forman tumores específicos y bien definidos,gliomatosiscerebrise difumina y distribuye hacia el tejido cerebral. Este cáncer es un tipo de glioma, pero afecta, al menos, a 3 lóbulos del cerebro. 

Gliomatosiscerebriesun cáncer agresivoque no responde bien al tratamiento. Incluso con terapia intensiva,el pronósticoes malo. El tratamiento de la gliomatosiscerebrinormalmente incluye radioterapia y quimioterapia. Debido a que este cáncer es generalizado y se infiltra en el tejido cerebral, no es posible extirparloel cáncermediante cirugía.

En el pasado, la gliomatosis cerebri era considerada un tipo aparte de tumor del sistema nervioso central (SNC). Sin embargo, la clasificación de tumores más reciente de la Organización Mundial de la Salud (OMS) incluye a la gliomatosis cerebri como un subtipo de glioma con un patrón de crecimiento distintivo o con un patrón de diseminación especial.

La gliomatosis cerebri puede ocurrir a cualquier edad. En la niñez, se presenta con más frecuencia en niños mayores y adolescentes, entre los 10 y los 20 años. La edad promedio de diagnóstico es de 12 años.

Signos y síntomas de la gliomatosis cerebri

Los signos y síntomas de la gliomatosis cerebri dependen de la edad del niño y la ubicación del tumor. Los síntomas pueden ser difíciles de predecir debido a la forma en que el cáncer crece y se disemina en el tejido cerebral.

Entre los síntomas de la gliomatosis cerebri se encuentran:

  • Crisis convulsivas
  • Dolor de cabeza
  • Cambios en la personalidad o el comportamiento
  • Cambios en la memoria o las habilidades cognoscitivas
  • Problemas con la visión
  • Pérdida de equilibrio o problemas para caminar
  • Fatiga, cambios en los niveles de actividad
  • Debilidad, entumecimiento, hormigueo o cambios en la sensibilidad de un lado del cuerpo

Diagnóstico de la gliomatosis cerebri

Los médicos realizan diversas pruebas para detectar tumores cerebrales.  

  • La historia clínica y un examen físico ayudan a los médicos a obtener información acerca de los síntomas, la salud en general, enfermedades anteriores y factores de riesgo. 
    • Actualmente, la gliomatosis cerebri no tiene causa conocida. Sin embargo, los investigadores están aprendiendo cada vez más sobre los cambios en el gen asociado con estos tumores. 
  • Un examen neurológico evalúa la función del cerebro, la médula espinal y los nervios. Estos exámenes miden los diferentes aspectos de la función cerebral, entre ellos la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos. 
  • Las pruebas por imágenes se usan para identificar el tumor, determinar el tamaño del tumor y si se ha diseminado, y descubrir las áreas del cerebro que pueden verse afectadas. Se evaluará a la mayoría de los pacientes usando tomografía computarizada (exploración por TC) e imágenes por resonancia magnética (IRM). A veces, la gliomatosis cerebri puede ser difícil de ver en las exploraciones debido a que el tumor no tiene un borde claramente definido. La IRM es el método de obtención de imágenes preferido, ya que puede detectar mejor los cambios en la sustancia blanca. Las imágenes creadas mediante una IRM pueden brindar más información sobre el tipo de tumor y la posible diseminación de la enfermedad.

En la gliomatosis cerebri, la IRM ayuda a los médicos a visualizar la diseminación de la enfermedad, incluida la infiltración bilateral y la invasión del cuerpo calloso (tejido cerebral que une los hemisferios derecho e izquierdo del cerebro). A diferencia de otros tumores cerebrales, la estructura básica del tejido cerebral a menudo permanece estable. Esto es especialmente cierto en los tumores de tipo I donde no hay una masa tumoral distintiva presente. Los tumores de tipo II se caracterizan por una masa más obvia además del componente difuso.

La gliomatosis cerebri puede parecerse a otras afecciones, entre ellas encefalomielitis aguda diseminada (EAD), esclerosis múltiple (EM), encefalitis viral, leucodistrofias y trastornos hereditarios de la mielina. Las características de la obtención de imágenes brindan más información importante para el diagnóstico.

  • Puede realizarse una punción lumbar para ver si hay células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo.
  • Se realiza una biopsia para ayudar a diagnosticar la gliomatosis cerebri. En una biopsia, se extirpa una pequeña muestra del tumor durante una cirugía. Un patólogo analiza la muestra de tejido con un microscopio para identificar el tipo específico de células tumorales.
IRM axial con marcas para indicar la gliomatosis cerebri

IRM axial con marcas para indicar la gliomatosis cerebri

IRM axial con marcas para indicar la gliomatosis cerebri

La gliomatosis cerebri como se observa en la IRM axial

Clasificación y estadificación de la gliomatosis cerebri

La gliomatosis cerebri es difusa o se disemina en el diagnóstico. No sigue la estadificación típica del cáncer. Sin embargo, cómo se ven las células con un microscopio (histología) puede brindar información sobre el grado de la enfermedad. Cuanto más agresiva se vea una célula tumoral, más alto será el grado. Los tumores de mayor grado crecen más rápido y tienen más probabilidades de diseminarse. La gliomatosis cerebri se clasifica con frecuencia como un glioma de grado III según la OMS, pero también puede ser de grado II o IV.

La gliomatosis cerebri se puede dividir en dos tipos de acuerdo con la obtención de imágenes:

  • Tipo I: hay una diseminación difusa de la enfermedad y una infiltración del tejido cerebral, pero no hay una masa tumoral distintiva.
  • Tipo II: se observa una masa tumoral distintiva y hay una diseminación difusa de la enfermedad.

Los científicos están estudiando los cambios en el gen en las células cancerosas para comprender cómo crecen los tumores y ayudar a planificar tratamientos. Se han encontrado determinadas características genéticas en algunos gliomas pediátricos, entre ellos la gliomatosis cerebri. Entre los genes estudiados se encuentran IDH1R132H, H3F3AG34, CDKN2A y PDGFRA.

Pronóstico de la gliomatosis cerebri

La gliomatosis cerebri es un cáncer agresivo y de crecimiento rápido. El tumor es resistente a las terapias actuales y el pronóstico es malo. Los factores que influyen en el pronóstico incluyen los siguientes:

  • Características moleculares y genéticas del tumor
  • Características histológicas que incluyen el grado tumoral y marcadores que predicen la respuesta al tratamiento 
  • Edad (los pacientes más jóvenes tienden a tener mejores resultados)
  • Mala respuesta a la terapia inicial
  • Extensión de la enfermedad al momento del diagnóstico  
  • Cambio en la función cognoscitiva y del comportamiento al momento del diagnóstico y evolución de los problemas durante la terapia

Los tumores de mayor grado y una enfermedad avanzada están asociados a un peor resultado. 

El tiempo promedio de supervivencia luego del diagnóstico de la gliomatosis cerebri es de 17 meses en pacientes pediátricos.

Tratamiento de la gliomatosis cerebri

La gliomatosis cerebri es un cáncer poco común y agresivo, y no existe un plan de tratamiento estándar. Los factores que influyen en las opciones de tratamiento incluyen la extensión de la enfermedad, la ubicación del tumor, la edad del niño y los objetivos de atención. Se les puede ofrecer a los pacientes tratamiento en un ensayo clínico.

Aproximadamente la mitad de los pacientes mostrarán alguna respuesta a la terapia. La respuesta terapéutica puede incluir una disminución en el tamaño del tumor o mejorías clínicas de los síntomas y una mejor calidad de vida.

  1. La radioterapia en las áreas afectadas del cerebro y la columna vertebral es un tratamiento principal para la gliomatosis cerebri. Los pacientes pueden tener algunas mejorías temporales en los síntomas, y el tratamiento puede alargar la vida. Sin embargo, la radioterapia no es curativa.

  2. Con frecuencia, se usa quimioterapia junto con radioterapia, o por separado. Por lo general, la quimioterapia se administra de forma sistémica por vía oral o intravenosa. La quimioterapia se planifica según el grado del tumor.

  3. La cirugía no es un tratamiento principal para la gliomatosis cerebri. No es posible extirpar el tumor debido a la enfermedad generalizada y al impacto en múltiples áreas del cerebro.

    Se puede realizar cirugía como parte de una biopsia para el diagnóstico o para ayudar con los síntomas del tumor.

Cuidado médico de apoyo de la gliomatosis cerebri

Aunque los pacientes pueden mostrar una mejoría temporal con la terapia, la gliomatosis cerebri es de crecimiento rápido y progresiva. Las familias deben hablar con su equipo de atención sobre los problemas que pueden esperarse con la progresión de la enfermedad. Muchos pacientes con gliomatosis cerebri experimentan crisis convulsivas durante el transcurso de la enfermedad. El uso adecuado de medicamentos anticonvulsivos puede ayudar a controlar este síntoma. Los especialistas en neurología también pueden ayudar con el manejo de las crisis convulsivas. Los dolores de cabeza también son otro síntoma común y pueden generarse debido a la mayor presión intracraneal o presión dentro del cerebro. Esto se puede controlar con medicamentos con corticoides o con la colocación quirúrgica de una derivación. Una derivación es un pequeño tubo que drena el líquido cefalorraquídeo para quitarlo del cerebro. La derivación puede ser temporal o permanente, dependiendo de las necesidades del paciente para el control de los síntomas.

Estas imágenes muestran a una niña con una derivación. Las diferentes versiones muestran el aspecto de una derivación cuando se coloca hacia la parte delantera del cuerpo y hacia la parte posterior de este. La imagen está etiquetada para identificar las partes del dispositivo: válvula, catéter y entubado. También están etiquetados un ventrículo en el cerebro y el espacio peritoneal donde drena la derivación.

Una derivación es un pequeño tubo que drena el líquido cefalorraquídeo para evitar la acumulación de líquido.

Debido al mal pronóstico de la gliomatosis cerebri, el debate sobre los objetivos de la terapia y la calidad de vida también es importante. Este debate debe comenzar al inicio del proceso de atención. Incorporar cuidados paliativos o servicios de calidad de vida puede ayudar a los pacientes y las familias a controlar los síntomas, promover la calidad de vida y tomar decisiones sobre la atención.

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Revisión: junio del 2018