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大脑胶质瘤病

也称为:多形性大脑胶质瘤病

什么是大脑胶质瘤病?

大脑胶质瘤病是一种非常罕见、快速生长的脑部癌症。大脑胶质瘤病与某些形成明显、边界明确肿瘤的癌症不同,具有扩散性并扩散到脑组织中。这种癌症是一种神经胶质瘤,但它累及至少 3 个脑叶。 

大脑胶质瘤病是一种侵袭性癌症且对治疗没有很好的反应。即使采用强化治疗,仍预后不良。大脑胶质瘤病治疗通常包括放射治疗化疗。由于这种癌症广泛扩散并浸润脑组织,因此无法通过手术切除。

放射治疗使用放射束、X 射线或质子来缩小肿瘤并杀死癌细胞。放疗的作用是破坏癌细胞内的 DNA。

放射治疗使用放射束、X 射线或质子来缩小肿瘤并杀死癌细胞。放疗的作用是破坏癌细胞内的 DNA。

过去,大脑胶质瘤病被认为是一种单独的中枢神经系统 (CNS) 肿瘤。然而,世界卫生组织 (WHO) 最近的肿瘤分类将大脑胶质瘤病作为一种神经胶质瘤亚型包括在内,具有明显不同的生长模式或特殊的扩散模式。

大脑胶质瘤病可发生于任何年龄。在儿童时期,最常见于 10-20 岁的年龄较大的儿童和青少年。诊断时的中位年龄为 12 岁。

大脑胶质瘤病的体征和症状

大脑胶质瘤病的体征和症状取决于儿童的年龄和肿瘤位置。由于癌症生长的方式和扩散到脑组织的方式特别,很难预测症状。

大脑胶质瘤病症状可能包括:

  • 癫痫
  • 头痛
  • 人格或行为改变
  • 记忆或认知能力改变
  • 视力问题
  • 失去平衡或行走困难
  • 疲劳、活动水平改变
  • 身体一侧无力、麻木、刺痛或感觉改变。

大脑胶质瘤病的诊断

医生通过几种方式检测脑肿瘤。  

  • 健康病史和体格检查有助于医生了解有关症状、一般健康状况、既往病史和风险因素的信息。 
    • 目前尚无大脑胶质瘤病的已知病因。然而,研究人员正在更多地了解与这些肿瘤相关的基因改变问题。 
  • 神经系统检查可评估脑、脊髓和神经的功能。这些检查评估脑功能的不同方面,包括记忆、视力、听力、肌肉力量、平衡、协调和反射。 
  • 影像检查用于帮助识别肿瘤,了解肿瘤的大小以及是否已经扩散,并找出可能累及的脑部区域。将使用计算机断层扫描(CT 扫描)和磁共振成像 (MRI) 对大多数患者进行评估。在扫描中有时很难观察到大脑胶质瘤病,因为肿瘤没有明确的边界。MRI 是首选的成像方法,因为它可以更好地发现白质的变化。MRI 影像可提供更多关于肿瘤类型和潜在疾病扩散的信息。

在大脑胶质瘤病中,MRI 有助于医生观察疾病扩散,包括双侧浸润和胼胝体(桥接大脑的右半球和左半球的脑组织)侵入。与其他一些脑肿瘤不同,脑组织的基础结构通常保持稳定。在不存在明显肿瘤肿块的 I 型肿瘤中尤其如此。II 型肿瘤的特征在于除扩散性的性质外还有更明显的肿块。

大脑胶质瘤病可能类似于其他疾病,包括急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)、多发性硬化 (MS)、病毒性脑炎、脑白质营养不良和遗传性髓鞘疾病。成像特征为诊断提供了更多重要信息。

  • 可进行腰椎穿刺以寻找脊髓液中的癌细胞。
  • 进行活检以帮助诊断大脑胶质瘤病。活检时,在手术期间切取少量肿瘤标本。病理科医生在显微镜下观察组织样本,以确定肿瘤细胞的特定类型。
轴位 MRI 及指示大脑胶质瘤病的标记

轴位 MRI 及指示大脑胶质瘤病的标记

轴位 MRI 及指示大脑胶质瘤病的标记

轴位 MRI 中显示的大脑胶质瘤病

大脑胶质瘤病的分级和分期

大脑胶质瘤病在诊断时具有扩散性或扩散。它不遵循典型的癌症分期。然而,细胞在显微镜下的外观(组织学)可提供有关疾病分级的信息。肿瘤细胞看起来侵袭性越强,分级越高。较高分级的肿瘤生长较快,更有可能扩散。大脑胶质瘤病通常被归类为 WHO III 级神经胶质瘤,但也可为 II 或 IV 级。

根据成像,大脑胶质瘤病可分为两种类型:

  • I 型 - 疾病扩散性扩散和浸润脑组织,但无明显肿瘤肿块。
  • II 型 - 可见明显的肿瘤肿块,且疾病扩散性扩散。

科学家正在研究癌细胞中的基因改变,以了解肿瘤如何生长并帮助计划治疗。在一些小儿神经胶质瘤(包括大脑胶质瘤病)中发现某些基因特征。正在研究的基因包括 IDH1R132H、H3F3AG34、CDKN2A 和 PDGFRA。

大脑胶质瘤病的预后

大脑胶质瘤病是一种侵袭性、快速生长的癌症。肿瘤对目前的治疗具有耐受性,且预后不良。影响预后的因素包括:

  • 肿瘤的分子学和遗传学特征
  • 预测治疗反应的组织学特征(包括肿瘤分级和标志物) 
  • 年龄(年轻患者往往预后较好。)
  • 初始治疗反应较差
  • 诊断时疾病范围  
  • 诊断时认知和行为功能的变化以及治疗期间疾病的进展

肿瘤分级较高和疾病进展期多是预后不良的标志。 

诊断为大脑胶质瘤病后,小儿患者的平均生存时间为 17 个月。

大脑胶质瘤病的治疗

大脑胶质瘤病是一种罕见的侵袭性癌症,没有标准的治疗计划。影响治疗选择的因素包括疾病范围、肿瘤位置、儿童年龄和治疗目标。患者可以在临床试验中接受治疗。

约半数患者会对治疗有所反应。治疗反应可能包括肿瘤减小和/或症状的临床改善和生命质量改善。

  1. 脑部和脊柱受累区域的放射治疗是大脑胶质瘤病的主要治疗方法。患者的症状可能暂时改善,治疗可能延长生命。然而,放射治疗不能治愈此疾病。

  2. 化疗通常与放射治疗一起使用或单独使用。化疗通常通过口服或静脉注射进行全身给药。根据肿瘤分级计划化疗。

  3. 手术不是大脑胶质瘤病的主要治疗方法。由于疾病广泛扩散并影响多个脑区,无法切除肿瘤。

    手术可作为活检的一部分进行以诊断或帮助改善肿瘤症状。

大脑胶质瘤病的支持性照护

虽然患者可能通过治疗显示暂时改善,但大脑胶质瘤病为快速生长和且具有进展性。家属应该与他们的医疗团队讨论疾病进展时预期出现的问题。许多大脑胶质瘤病患者在病程中出现癫痫。适当使用抗癫痫药物有助于控制该症状。神经病学专家也协助应对癫痫。头痛是另一种常见症状,可能是由于颅内压升高或脑内压升高所致。这可通过类固醇药物或手术放置分流器来应对。分流器是一种排出脑脊液的小管,可以从脑部排出脑脊液。分流器可以是暂时性的或永久性的,取决于患者对症状控制的需求。

这些图示所示为一位放置了分流器的女孩。不同的版本显示了当朝向身体前部和身体后部放置时分流器的样子。图示进行了标记,以识别装置的部件:阀门、导管、管道。分流器引流的脑室和腹腔也进行了标记。

分流器是一种排出脑脊液的小管,用于防止脑脊液积聚。

鉴于大脑胶质瘤病预后不良,关于治疗目标和生命质量的对话也很重要。这些讨论应在照护过程中尽早开始。纳入姑息治疗或生命质量服务可帮助患者和家属管理症状、提高生命质量并指导照护决策。

更多信息:罹患脑肿瘤后的生活


审阅时间:2018 年 6 月