大脑胶质瘤病

什么是大脑胶质瘤病？

大脑胶质瘤病是一种非常罕见、快速生长的脑部癌症。大脑胶质瘤病与某些形成明显、边界明确肿瘤的癌症不同，具有扩散性并扩散到脑组织中。这种癌症是一种神经胶质瘤，但它累及至少 3 个脑叶。 

大脑胶质瘤病是一种侵袭性癌症且对治疗没有很好的反应。即使采用强化治疗，仍预后不良。大脑胶质瘤病治疗通常包括放射治疗和化疗。由于这种癌症广泛扩散并浸润脑组织，因此无法通过手术切除。

大脑胶质瘤病的体征和症状

大脑胶质瘤病的体征和症状取决于儿童的年龄和肿瘤位置。由于癌症生长的方式和扩散到脑组织的方式特别，很难预测症状。

大脑胶质瘤病症状可能包括：

• 癫痫
• 头痛
• 人格或行为改变
• 记忆或认知能力改变
• 视力问题
• 失去平衡或行走困难
• 疲劳、活动水平改变
• 身体一侧无力、麻木、刺痛或感觉改变。

大脑胶质瘤病的诊断

医生通过几种方式检测脑肿瘤。  

• 健康病史和体格检查有助于医生了解有关症状、一般健康状况、既往病史和风险因素的信息。 
  • 目前尚无大脑胶质瘤病的已知病因。然而，研究人员正在更多地了解与这些肿瘤相关的基因改变问题。 
• 神经系统检查可评估脑、脊髓和神经的功能。这些检查评估脑功能的不同方面，包括记忆、视力、听力、肌肉力量、平衡、协调和反射。 
• 影像检查用于帮助识别肿瘤，了解肿瘤的大小以及是否已经扩散，并找出可能累及的脑部区域。将使用计算机断层扫描（CT 扫描）和磁共振成像 (MRI) 对大多数患者进行评估。在扫描中有时很难观察到大脑胶质瘤病，因为肿瘤没有明确的边界。MRI 是首选的成像方法，因为它可以更好地发现白质的变化。MRI 影像可提供更多关于肿瘤类型和潜在疾病扩散的信息。

• 可进行腰椎穿刺以寻找脊髓液中的癌细胞。
• 进行活检以帮助诊断大脑胶质瘤病。活检时，在手术期间切取少量肿瘤标本。病理科医生在显微镜下观察组织样本，以确定肿瘤细胞的特定类型。

大脑胶质瘤病的分级和分期

大脑胶质瘤病在诊断时具有扩散性或扩散。它不遵循典型的癌症分期。然而，细胞在显微镜下的外观（组织学）可提供有关疾病分级的信息。肿瘤细胞看起来侵袭性越强，分级越高。较高分级的肿瘤生长较快，更有可能扩散。大脑胶质瘤病通常被归类为 WHO III 级神经胶质瘤，但也可为 II 或 IV 级。

根据成像，大脑胶质瘤病可分为两种类型：

• I 型 - 疾病扩散性扩散和浸润脑组织，但无明显肿瘤肿块。
• II 型 - 可见明显的肿瘤肿块，且疾病扩散性扩散。

科学家正在研究癌细胞中的基因改变，以了解肿瘤如何生长并帮助计划治疗。在一些小儿神经胶质瘤（包括大脑胶质瘤病）中发现某些基因特征。正在研究的基因包括 IDH1R132H、H3F3AG34、CDKN2A 和 PDGFRA。

大脑胶质瘤病的预后

大脑胶质瘤病是一种侵袭性、快速生长的癌症。肿瘤对目前的治疗具有耐受性，且预后不良。影响预后的因素包括：

• 肿瘤的分子学和遗传学特征
• 预测治疗反应的组织学特征（包括肿瘤分级和标志物） 
• 年龄（年轻患者往往预后较好。）
• 初始治疗反应较差
• 诊断时疾病范围  
• 诊断时认知和行为功能的变化以及治疗期间疾病的进展

肿瘤分级较高和疾病进展期多是预后不良的标志。 

诊断为大脑胶质瘤病后，小儿患者的平均生存时间为 17 个月。

大脑胶质瘤病的治疗

大脑胶质瘤病是一种罕见的侵袭性癌症，没有标准的治疗计划。影响治疗选择的因素包括疾病范围、肿瘤位置、儿童年龄和治疗目标。患者可以在临床试验中接受治疗。

约半数患者会对治疗有所反应。治疗反应可能包括肿瘤减小和/或症状的临床改善和生命质量改善。

大脑胶质瘤病的支持性照护

虽然患者可能通过治疗显示暂时改善，但大脑胶质瘤病为快速生长和且具有进展性。家属应该与他们的医疗团队讨论疾病进展时预期出现的问题。许多大脑胶质瘤病患者在病程中出现癫痫。适当使用抗癫痫药物有助于控制该症状。神经病学专家也协助应对癫痫。头痛是另一种常见症状，可能是由于颅内压升高或脑内压升高所致。这可通过类固醇药物或手术放置分流器来应对。分流器是一种排出脑脊液的小管，可以从脑部排出脑脊液。分流器可以是暂时性的或永久性的，取决于患者对症状控制的需求。

鉴于大脑胶质瘤病预后不良，关于治疗目标和生命质量的对话也很重要。这些讨论应在照护过程中尽早开始。纳入姑息治疗或生命质量服务可帮助患者和家属管理症状、提高生命质量并指导照护决策。

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