التكثر الدبقي المخي

ما هو التكثر الدبقي المخي؟

التكثر الدبقي المخي هو سرطان نادر جدًا سريع النمو يصيب الدماغ. وبخلاف بعض السرطانات التي تشكل ورمًا مميزًا ومحددًا، فإن التكثر الدبقي المخي منتشر ويتمدد في أنسجة الدماغ. هذا السرطان هو نوع من الأورام الدبقية ولكنه يشمل 3 فصوص من الدماغ على الأقل. 

التكثر الدبقي المخي هوسرطان عدواني لا يستجيب للعلاج بصورة جيدة. حتى مع العلاج المكثف،يُعد التنبؤ ضعيفًا. يتضمن علاج التكثر الدبقي المخي عادة العلاج بالإشعاع والعلاج الكيميائي. لأن هذا السرطان منتشر ويتخلل نسيج الدماغ، تتعذر إزالة الورم عن طريق الجراحة.

علامات وأعراض التكثر الدبقي المخي

تعتمد علامات وأعراض التكثر الدبقي المخي على عمر الطفل وموضع الورم. وقد يصعب التنبؤ بالأعراض بسبب طريقة نمو السرطان وانتشاره في نسيج المخ.

قد تشمل أعراض التكثر الدبقي المخي:

• نوبات اختلاج
• الصداع
• تغيرات في الشخصية أو السلوك
• تغيرات في الذاكرة أو القدرات المعرفية
• مشاكل في الإبصار
• فقدان الاتزان أو مشاكل في المشي
• الإعياء وتغيرات في مستوى النشاط
• ضعف، أو خدر، أو تنميل، أو تغيرات في الإحساس في جانب واحد من الجسم

تشخيص التكثر الدبقي المخي

يجري الأطباء الاختبارات بحثًا عن أورام الدماغ بطرق متعددة.  

• يساعد التاريخ الصحي والفحص البدني الأطباء في معرفة الأعراض، والصحة العامة، والمرض السابق، وعوامل الخطر. 
  • لا يوجد سبب معروف في الوقت الحالي للتكثر الدبقي المخي. على الرغم من ذلك، يدرس الباحثون أكثر التغيرات الجينية المصاحبة لهذه الأورام. 
• يقيّم الاختبار العصبي وظيفة الدماغ، والنخاع الشوكي، والأعصاب. تقيس هذه الاختبارات الجوانب المختلفة لكفاءة المخ وتشمل الذاكرة، والرؤية، والسمع، وقوة العضلات، والتوازن، والتناسق، وردود الفعل. 
• تُستخدَم الفحوص التصويرية للمساعدة في تحديد الورم، ورؤية مدى كبر الورم وإذا كان قد انتشر، ولمعرفة مناطق الدماغ التي يمكن أن تتأثر. سيخضع معظم المرضى للتقييم باستخدام كل من التصوير المقطعي (التصوير بالأشعة المقطعية) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يمكن أن يكون التكثر الدبقي المخي أحيانًا صعب الرؤية في التصوير بالأشعة لأن الورم ليست له حواف محددة بوضوح. التصوير بالرنين المغناطيسي هو وسيلة التصوير المفضلة لأنه يستطيع اكتشاف التغيرات في المادة البيضاء بطريقة أفضل. تستطيع الصور الناتجة عن التصوير بالرنين المغناطيسي تقديم معلومات أكثر عن نوع الورم واحتمالية انتشاره.

• lلبزل القطني قد يتم إجراؤه للبحث عن الخلايا السرطانية في السائل الشوكي.
• خزعة تجرى للمساعدة في تشخيص التكثر الدبقي المخي. في الخزعة، تُزال عينة صغيرة من الورم أثناء الجراحة. ينظر اختصاصي علم الأمراض إلى عينة النسيج تحت المجهر لتحديد النوع المعين لخلايا الورم.

درجات التكثر الدبقي المخي ومراحله

التكثر الدبقي المخي يكون منتشرًا أو ممتدًا عند التشخيص. فهو لا يتبع مراحل السرطان المعتادة. وعلى الرغم من ذلك، فإن الطريقة التي تبدو بها الخلايا تحت المجهر (في علم الأنسجة) تقدم معلومات حول مرحلة المرض. كلما بدت خلايا الورم أكثر عدوانية، زادت الدرجة. تنمو الأورام ذات الدرجات الأعلى بشكل أسرع وتصبح أكثر قابلية للانتشار. يصنف التكثر الدبقي المخي عادة كورم دبقي من الدرجة الثالثة طبقًا لمنظمة الصحة العالمية ولكن من الممكن أيضًا أن يكون من الدرجة الثانية أو الرابعة.

يمكن أن يقسم التكثر الدبقي المخي إلى نوعين بناءً على التصوير:

• النوع 1 – هناك انتشار ممتد للمرض وارتشاح في نسيج الدماغ، ومع ذلك لا توجد كتلة ورمية محددة.
• النوع الثاني – يمكن رؤية كتلة ورمية وهناك انتشار ممتد للورم.

يدرس العلماء التغيرات الجينية في الخلايا السرطانية لفهم كيف تنمو الأورام والمساعدة على وضع خطط العلاج. لقد وجدت خصائص جينية معينة في بعض الأورام الدبقية الطفولية بما في ذلك التكثر الدبقي المخي. تشمل الجينات التي تمت دراستها IDH1R132H وH3F3AG34 وCDKN2A وPDGFRA.

التنبؤ بالتكثر الدبقي المخي

التكثر الدبقي المخي هو سرطان عدواني سريع النمو. الورم مقاوم للعلاجات الحالية والتنبؤ ضعيف. تشمل العوامل المؤثرة في التشخيص ما يلي:

• الخصائص الجزيئية والجينية للورم
• تشمل الخصائص النسيجية درجة الورم والعلامات التي تتنبأ بالاستجابة للعلاج 
• السن (يميل المرضى الأصغر سنًا للحصول على نتائج أفضل.)
• الاستجابة الضعيفة للعلاج المبدئي
• امتداد الورم عند التشخيص  
• تغير في الكفاءة المعرفية والسلوكية عند التشخيص وتطور المشاكل أثناء العلاج

الأورام الأعلى درجة والمرض المتقدم تصاحب نتائج أسوأ. 

متوسط مدة النجاة بعد تشخيص التكثر الدبقي المخي هو 17 شهرًا في المرضى من الأطفال.

علاج التكثر الدبقي المخي

التكثر الدبقي المخي هو سرطان عدواني نادر ولا توجد خطة علاج قياسية له. تشمل العوامل المؤثرة في خيارات العلاج انتشار المرض وموضع الورم وعمر الطفل وأهداف الرعاية. قد يتم تقديم العلاج للمريض من خلال تجربة سريرية.

سيظهر ما يقرب من نصف المرضى بعض الاستجابة للعلاج. قد تشمل الاستجابة العلاجية تناقصًا في حجم الورم و/أو تحسنًا سريريًا في الأعراض وتحسنًا في جودة الحياة.

الرعاية الداعمة للتكثر الدبقي المخي

على الرغم من أن المرضى قد يظهرون تحسنًا مؤقتًا بالعلاج، فإن التكثر الدبقي المخي سريع النمو وعدواني. ينبغي على العائلات التحدث مع فرق الرعاية الخاصة بهم عن نوعية المشاكل التي ينبغي أن يتوقعونها مع تطور المرض. فالعديد من المرضى المصابين بالتكثر الدبقي المخي يمرون بنوبات اختلاجية خلال رحلة مرضهم. يمكن أن يساعد الاستخدام الملائم للأدوية المضادة للإختلاجات على التحكم في الأعراض. يساعد اختصاصيو علم الأعصاب أيضًا في التحكم في النوبات الإختلاجية. الصداع هو عَرَض شائع آخر وقد يرجع إلى زيادة الضغط القحفي أو الضغط داخل الدماغ. يمكن السيطرة على ذلك عن طريق الأدوية الستيرويدية أو إجراء جراحة لزرع تحويلة. التحويلة هي أنبوب صغير يصرف السائل النخاعي حتى يمكن إزالته من الدماغ. قد تكون التحويلة مؤقتة أو دائمة بناء على احتياجات المريض للتحكم في الأعراض.

بالنظر إلى التنبؤ الضعيف لداء المكورات الدماغية، فإن الأحاديث الدائرة حول أهداف العلاج وجودة الحياة مهمة كذلك. يجب أن تبدأ هذه المناقشات مبكرًا في عملية الرعاية. يساعد إشراك الرعاية الملطفة أو خدمات جودة الحياة المرضى والعائلات على التحكم في الأعراض وتحسين جودة الحياة واتخاذ قرارات الرعاية.

المزيد: الحياة بعد أورام الدماغ