مرحبًا بك في
موقع كلنا معاً عبارة عن مورد جديد لكل شخص متأثر بسرطان الأطفال، سواء أكان مريضًا أم أحد الأبوين أم أفرادًا من عائلته أو أصدقاءه.
اعرف المزيدوالذي يسمى أيضًا؛ التكثر الدبقي المخي متعدد الأشكال
ما هو التكثر الدبقي المخي؟
التكثر الدبقي المخي هو سرطان نادر جدًا سريع النمو يصيب الدماغ. وبخلاف بعض السرطانات التي تشكل ورمًا مميزًا ومحددًا، فإن التكثر الدبقي المخي منتشر ويتمدد في أنسجة الدماغ. هذا السرطان هو نوع من الأورام الدبقية ولكنه يشمل 3 فصوص من الدماغ على الأقل.
التكثر الدبقي المخي هوسرطان عدواني لا يستجيب للعلاج بصورة جيدة. حتى مع العلاج المكثف،يُعد التنبؤ ضعيفًا. يتضمن علاج التكثر الدبقي المخي عادة العلاج بالإشعاع والعلاج الكيميائي. لأن هذا السرطان منتشر ويتخلل نسيج الدماغ، تتعذر إزالة الورم عن طريق الجراحة.
يستخدم العلاج الإشعاعي حزم الإشعاع، أو الأشعة السينية أو البروتونات لتقليص الأورام وقتل الخلايا السرطانية. يعمل الإشعاع عن طريق تدمير الحمض النووي بداخل الخلايا السرطانية.
في الماضي، كان التكثر الدبقي المخي يُعد نوعًا منفصلاً من أورام الجهاز العصبي المركزي (CNS). وبصفة عامة، فإن أحدث تصنيفات منظمة الصحة العالمية (WHO) للأورام تشمل التكثر الدبقي المخي كنوع ثانوي من الأورام الدبقية مع نمط نمو مميز أو نمط خاص من الانتشار.
قد يظهر التكثر الدبقي المخي في أي سن. ففي الطفولة، يظهر على الأغلب لدى الأطفال الكبار والبالغين، من عمر 10-20 سنة. متوسط العمر للتشخيص هو 12 سنة.
تعتمد علامات وأعراض التكثر الدبقي المخي على عمر الطفل وموضع الورم. وقد يصعب التنبؤ بالأعراض بسبب طريقة نمو السرطان وانتشاره في نسيج المخ.
قد تشمل أعراض التكثر الدبقي المخي:
يجري الأطباء الاختبارات بحثًا عن أورام الدماغ بطرق متعددة.
في التكثر الدبقي المخي، يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي الأطباء في تصور انتشار المرض بما في ذلك الارتشاح ثنائي الجانب وغزو الجسم الثفني (نسيج دماغي يربط بين نصفَي الدماغ الأيمن والأيسر). عادة ما يبقى الهيكل الأساسي لنسيج الدماغ مستقرًا على عكس بعض الأورام الدماغية الأخرى. هذا حقيقي على وجه التحديد في أورام النوع الأول حيث لا توجد كتلة مميزة للورم. تتصف أورام النوع الثاني بكتلة أكثر وضوحًا بالإضافة إلى مكون الانتشار.
قد يتشابه التكثر الدبقي المخي مع حالات أخرى تتضمن التهاب الدماغ الحاد المنتشر، والتصلب المتعدد، والتهاب الدماغ الفيروسي، وحثل المادة البيضاء، واضطرابات المايلين الوراثية. تقدم خصائص التصوير معلومات أكثر تُعد مهمة للتشخيص.
صورة محورية بالرنين المغناطيسي مع علامات لتحديد التكثر الدبقي المخي
التكثر الدبقي المخي ظاهر في صورة محورية بالرنين المغناطيسي
التكثر الدبقي المخي يكون منتشرًا أو ممتدًا عند التشخيص. فهو لا يتبع مراحل السرطان المعتادة. وعلى الرغم من ذلك، فإن الطريقة التي تبدو بها الخلايا تحت المجهر (في علم الأنسجة) تقدم معلومات حول مرحلة المرض. كلما بدت خلايا الورم أكثر عدوانية، زادت الدرجة. تنمو الأورام ذات الدرجات الأعلى بشكل أسرع وتصبح أكثر قابلية للانتشار. يصنف التكثر الدبقي المخي عادة كورم دبقي من الدرجة الثالثة طبقًا لمنظمة الصحة العالمية ولكن من الممكن أيضًا أن يكون من الدرجة الثانية أو الرابعة.
يمكن أن يقسم التكثر الدبقي المخي إلى نوعين بناءً على التصوير:
يدرس العلماء التغيرات الجينية في الخلايا السرطانية لفهم كيف تنمو الأورام والمساعدة على وضع خطط العلاج. لقد وجدت خصائص جينية معينة في بعض الأورام الدبقية الطفولية بما في ذلك التكثر الدبقي المخي. تشمل الجينات التي تمت دراستها IDH1R132H وH3F3AG34 وCDKN2A وPDGFRA.
التكثر الدبقي المخي هو سرطان عدواني سريع النمو. الورم مقاوم للعلاجات الحالية والتنبؤ ضعيف. تشمل العوامل المؤثرة في التشخيص ما يلي:
الأورام الأعلى درجة والمرض المتقدم تصاحب نتائج أسوأ.
متوسط مدة النجاة بعد تشخيص التكثر الدبقي المخي هو 17 شهرًا في المرضى من الأطفال.
التكثر الدبقي المخي هو سرطان عدواني نادر ولا توجد خطة علاج قياسية له. تشمل العوامل المؤثرة في خيارات العلاج انتشار المرض وموضع الورم وعمر الطفل وأهداف الرعاية. قد يتم تقديم العلاج للمريض من خلال تجربة سريرية.
سيظهر ما يقرب من نصف المرضى بعض الاستجابة للعلاج. قد تشمل الاستجابة العلاجية تناقصًا في حجم الورم و/أو تحسنًا سريريًا في الأعراض وتحسنًا في جودة الحياة.
العلاج الإشعاعي للمناطق المصابة في الدماغ والنخاع الشوكي هو العلاج الرئيسي للتكثر الدبقي المخي. قد يحظى المرضى بتحسن مؤقت في الأعراض وقد يطيل العلاج حياتهم. على الرغم من ذلك فإن العلاج الإشعاعي ليس شافيًا.
العلاج الكيميائي يستخدم عادة مع العلاج الإشعاعي أو منفردًا. يُعطَى العلاج الكيميائي عادة بشكل ممنهج سواء أكان عن طريق الفم أم عن طريق الوريد. تخطط جرعات العلاج الكيميائي حسب درجة الورم.
الجراحة ليست علاجًا رئيسيًا للتكثر الدبقي المخي. ولا يمكن إزالة الورم نتيجة لانتشاره الواسع وتأثيره على المناطق المختلفة من الدماغ.
قد تجرى الجراحة كجزء من خزعة للتشخيص أو للمساعدة في علاج أعراض الورم.
على الرغم من أن المرضى قد يظهرون تحسنًا مؤقتًا بالعلاج، فإن التكثر الدبقي المخي سريع النمو وعدواني. ينبغي على العائلات التحدث مع فرق الرعاية الخاصة بهم عن نوعية المشاكل التي ينبغي أن يتوقعونها مع تطور المرض. فالعديد من المرضى المصابين بالتكثر الدبقي المخي يمرون بنوبات اختلاجية خلال رحلة مرضهم. يمكن أن يساعد الاستخدام الملائم للأدوية المضادة للإختلاجات على التحكم في الأعراض. يساعد اختصاصيو علم الأعصاب أيضًا في التحكم في النوبات الإختلاجية. الصداع هو عَرَض شائع آخر وقد يرجع إلى زيادة الضغط القحفي أو الضغط داخل الدماغ. يمكن السيطرة على ذلك عن طريق الأدوية الستيرويدية أو إجراء جراحة لزرع تحويلة. التحويلة هي أنبوب صغير يصرف السائل النخاعي حتى يمكن إزالته من الدماغ. قد تكون التحويلة مؤقتة أو دائمة بناء على احتياجات المريض للتحكم في الأعراض.
التحويلة هي أنبوب صغير يصرف السائل النخاعي لمنع تراكم السائل.
بالنظر إلى التنبؤ الضعيف لداء المكورات الدماغية، فإن الأحاديث الدائرة حول أهداف العلاج وجودة الحياة مهمة كذلك. يجب أن تبدأ هذه المناقشات مبكرًا في عملية الرعاية. يساعد إشراك الرعاية الملطفة أو خدمات جودة الحياة المرضى والعائلات على التحكم في الأعراض وتحسين جودة الحياة واتخاذ قرارات الرعاية.
—
تاريخ المراجعة: يونيو 2018
