脑和脊髓肿瘤

什么是脑和脊髓肿瘤？

脑和脊髓构成中枢神经系统 (CNS)。中枢神经系统肿瘤可以是良性（非癌症）或恶性（癌症）。然而，即使是中枢神经系统的良性肿瘤也可导致严重问题，甚至是死亡。

始于脑部的肿瘤被称为原发性脑肿瘤。它们可能扩散到脑或脊髓的其他区域，但通常不会扩散到身体的其他部位。脑肿瘤也可能来自从身体其他部位扩散的肿瘤细胞。这些被称为转移性或继发性脑肿瘤。这些肿瘤以它们开始出现的身体部位命名，在儿童中很罕见。

脑和脊髓肿瘤是儿童中第二常见的癌症类型，仅次于白血病。大约 20% 的儿童癌症始于脑或脊髓。每年在美国有大约 4,100 例中枢神经系统肿瘤新病例。脑和脊髓肿瘤是小儿癌症死亡的主要原因。

在小儿脑肿瘤中，大约一半是被称为神经胶质瘤或星形细胞瘤的肿瘤。它们由构成脑支持性组织的神经胶质细胞形成。神经胶质瘤可以是良性或恶性，并且可以发生在脑和脊髓的不同区域。

儿童中最常见的恶性脑肿瘤是髓母细胞瘤。这种癌症在位于脑后部区域（在被称为颅后窝的区域中）的小脑中形成。

中枢神经系统 (CNS)

脑和脊髓构成中枢神经系统 (CNS)。  中枢神经系统控制关键身体功能，包括思考、学习、情绪、言语、视力、移动、疼痛、呼吸和心率。

脑有 3 个主要部分：大脑、小脑和脑干。

• 大脑是脑中最大的区域。  大脑负责思考、学习、说话、记忆和情绪。
• 小脑位于脑后部区域，控制着运动功能，如移动、平衡和协调。
• 脑干是连接脑和脊髓的区域。  其控制重要的生命功能，如呼吸、心率和血压。

信息通过脊髓和神经从脑到身体的其他部位来回扩散。

脑和脊柱肿瘤的体征和症状

在脑和脊髓中形成的肿瘤类型众多，症状可能差别很大。  症状取决于肿瘤所在位置、肿瘤大小、肿瘤生长速度以及儿童的年龄和发育分期。 

许多儿童期中枢神经系统肿瘤生长缓慢。  症状可能很细微，或者可能会出现后又消失。  它们可能不遵循典型或可预测的模式。   

脑肿瘤的一些症状包括：

• 头痛，尤其是在早晨* 
• 恶心和呕吐，尤其是在早晨*  

^{*许多儿童肿瘤分级较低。可能未见头痛和恶心/呕吐的典型表现。}

• 视力问题
• 言语或听力问题
• 失去平衡、协调问题或行走困难
• 双臂或双腿无力
• 癫痫
• 感觉疲劳或活动水平改变
• 不明原因的体重改变（增加或减少）
• 与内分泌问题或激素改变相关的症状，如口渴或早期青春期
• 人格改变
• 学校表现改变
• 思考或记忆问题  
• 身体一侧（手臂或腿或两者）无力、麻木、刺痛或感觉改变
• 慢性背痛（脊髓肿瘤）
• 脊柱侧凸（脊髓肿瘤）
• 头部向一侧歪斜
• 婴儿头部尺寸增大

脊髓肿瘤的症状包括背部或颈部疼痛、手臂或腿无力、行走困难和上厕所有问题。

脑和脊柱肿瘤的诊断

脑和脊髓肿瘤的症状可能很轻微，起初难以识别。早期症状通常与其他儿童疾病相似。根据肿瘤的类型和生长速度，有时可能需要一段时间才能确诊肿瘤。诊断通常包括健康病史和体格检查、神经系统检查、血液检测和影像检查。

• 健康病史和体格检查有助于医生了解有关症状、一般健康状况、既往病史和风险因素的信息。
• 神经系统检查可以检查脑功能的不同方面，包括记忆力、视力、听力、肌力、平衡、协调性和反射。
• 磁共振成像 (MRI) 和计算机断层扫描 (CT) 等影像检查可创建脑和脊髓的详细照片。医生可以观察肿瘤的大小和位置，更好地了解脑的哪些区域可能会受到影响。
• 通常，医生会进行活检以诊断肿瘤。在活检中，在手术期间取出一小部分肿瘤样本。病理科医生在显微镜下观察组织样本，以确定肿瘤的特定类型。
• 可进行腰椎穿刺以寻找脊髓液中的癌细胞。

脑和脊柱肿瘤的治疗

手术是脑和脊髓肿瘤的主要治疗方法。脑和脊柱肿瘤的其他治疗包括化疗、放射治疗和靶向治疗。

具体治疗取决于肿瘤的类型、位置、儿童年龄以及手术可切除的肿瘤数量。

大多数进行脑手术的患者将接受类固醇药物以减少脑肿胀。有些患者可能会接受抗癫痫药物治疗。

在某些情况下，在脑中放置分流器以防止液体积聚（脑积水）。分流器是一种可引流脑脊液的小管子，从而将脑脊液从脑中移除。分流器可以为临时性或永久性分流器。

术后康复和支持性照护（包括在视力、言语、听力、力量和运动方面的帮助）可促进恢复。心理学和学校支持服务可帮助满足情感、社会、发展和学习需求。

脑和脊柱肿瘤的预后

脑和脊髓肿瘤的预后基于许多不同的因素。这些因素包括肿瘤的类型和分级、肿瘤的分子特征、儿童年龄、肿瘤是新发还是复发、癌症是否已扩散到其他区域、肿瘤是否可以通过手术切除以及对治疗的应答程度如何。儿童脑和脊髓癌症的平均生存率约为 75%。但是，根据癌症类型，预后可能差别很大。

患脑和脊柱肿瘤后的生活

脑肿瘤对儿童生命质量的影响差别很大。有些患有脑肿瘤的儿童在治疗后对健康和功能的影响时间极短。其他儿童可能在身体、认知和情感功能等多方面出现长期问题。

有时，问题是肿瘤和/或手术带来的脑损伤所致。其他改变可能是化疗和/或放疗的长期或迟发效应所致。

康复治疗和支持性照护

康复治疗可帮助解决患脑肿瘤后的暂时或永久性身体功能问题。治疗可能包括物理治疗、职业治疗、言语治疗、视力辅助和助听器。

应监测脑肿瘤治疗患者的功能改变或问题，包括：

• 无力、平衡、协调等身体功能
• 思考、学习、记忆、注意力、处理信息等认知功能
• 行为、情绪和社会功能
• 言语、听力和视力障碍
• 癫痫
• 激素和内分泌功能

心理服务可帮助满足情感、社会、发展和认知需求。脑肿瘤治疗后通常需要额外的返校支持。治疗前后的神经心理评估可帮助家属确定教育需求。儿童医疗团队可以帮助父母计划考试和学校辅助。

健康行为

简单的生活习惯可有助于大脑健康并改善整体健康。

• 健康饮食
• 多运动
• 睡眠充足
• 管理压力

治疗的迟发效应

为了一般健康和疾病预防，所有癌症生存者均应采用健康的生活方式和饮食习惯，并继续由家庭医生进行定期体检和筛查。对于接受全身化疗和/或放疗的儿童癌症幸存者，应监测其治疗的急性和迟发效应。