Disfibrinogenemia

¿Qué es la disfibrinogenemia? 

La disfibrinogenemia es un problema médico poco común que afecta la coagulación de la sangre. Cuando una persona se lesiona y sangra,  la sangre forma un tapón parecido a un gel (coágulo) que detiene el sangrado. Una proteína llamada “fibrinógeno” (factor 1) ayuda a formar este coágulo. 

Si su hijo(a) padece disfibrinogenemia, su proteína fibrinógeno no funciona correctamente.  Es posible que la sangre de su hijo(a) tenga dificultad para formar estos coágulos. Este problema se transmite a un niño de uno de sus padres. 

Otro problema relacionado, la “disfibrinogenemia adquirida”, no procede de los padres. Esta proviene de determinados tipos de cáncer o tratamientos. La disfibrinogenemia adquirida también puede ocurrir si su hijo(a) tiene una enfermedad autoinmunitaria (cuando el sistema inmunitario del cuerpo se ataca a sí mismo).  

Síntomas de la disfibrinogenemia 

Los niños con disfibrinogenemia pueden presentar los siguientes síntomas: 

• Es posible que no presenten ningún síntoma 
• Sangran más de lo habitual 
• Generan más coágulos de sangre  

Pruebas para detectar la disfibrinogenemia  

El médico de su hijo(a) le pedirá los antecedentes médicos y buscará signos de sangrado. El médico también podría examinar a su hijo(a) y verificar si el bazo es más grande de lo normal. El bazo es un órgano que filtra la sangre y extrae las células sanguíneas viejas. Este puede agrandarse si un niño tiene una enfermedad que daña los glóbulos rojos, como la disfibrinogenemia. 

Es posible que su hijo(a) también deba someterse a los siguientes exámenes médicos:  

• Un cuadro hemático 
• Un examen de sangre para medir la cantidad de proteína fibrinógeno en la sangre 
• Pruebas de coagulación de la sangre 

Las pruebas de coagulación de la sangre (también llamadas paneles de coagulación de la sangre) miden el tiempo que tarda una muestra de sangre en coagularse. Este examen muestra si la proteína fibrinógeno funciona correctamente. Las pruebas de coagulación sanguínea incluyen otros análisis de sangre, como el tiempo de protrombina (PT, por sus siglas en inglés), el tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT, por sus siglas en inglés) y el tiempo de coagulación de trombina (TCT, por sus siglas en inglés). Estos análisis proporcionan al equipo de atención médica información más detallada sobre la coagulación de la sangre.

Tratamiento de la disfibrinogenemia  

El tratamiento de su hijo(a) dependerá de sus síntomas, su problema médico y los antecedentes familiares de coagulación de la sangre y problemas de sangrado. Muchas personas con disfibrinogenemia no necesitan tratamiento. Su hijo(a) podría ser tratado con: 

• Ácido aminocapróico (Amicar®), que es un medicamento que ayuda a detener las hemorragias de la nariz, las encías, la boca y los labios, y los períodos de flujo abundante (menstruación) en las mujeres. 
• Heparina, que puede ayudar a impedir la formación de coágulos de sangre si se están formando demasiados. 
• Crioprecipitado, que es un producto sanguíneo que se elabora combinando sangre congelada y plasma sanguíneo congelado, y se utiliza para ayudar a que la sangre de su hijo(a) se coagule correctamente si necesita cirugía o si se lesiona. Es un concentrado de fibrinógeno derivado del plasma purificado. 

Puntos clave sobre la disfibrinogenemia 

• La disfibrinogenemia es una afección médica infrecuente que afecta la coagulación de la sangre. 
• Es posible que su hijo(a) no presente síntomas, sangre más o produzca coágulos de sangre. 
• El tratamiento de su hijo(a) dependerá de sus síntomas, su problema de coagulación, y sus antecedentes familiares de problemas de coagulación y sangrado. 
• Su hijo(a) debe usar un brazalete de alerta médica en el que se indiquen sus problemas médicos. 

Para obtener más información

Consulte “Factor 1”, Fundación Nacional de Hemofilia en hemophilia.org