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La púrpura trombocitopénica trombótica (TTP, por sus siglas en inglés) es un trastorno sanguíneo poco común y grave. Provoca la formación de coágulos en los pequeños vasos sanguíneos de todo el cuerpo. La TTP también reduce la cantidad de plaquetas en la sangre y puede causar que los glóbulos rojos se descompongan.
Los coágulos de sangre pueden bloquear el flujo sanguíneo y disminuir la cantidad de oxígeno que puede llegar a los órganos. Esto puede causar problemas médicos graves.
La TTP puede desarrollarse repentinamente y la recuperación puede tomar varias semanas o meses. Es importante recibir tratamiento de inmediato para la TTP. Es posible que se produzcan brotes o recaídas de TTP y la atención médica continua es importante.
La sangre está compuesta por 4 partes principales:
La TTP se desarrolla cuando hay un problema con una enzima llamada ADAMTS13. Esta enzima ayuda a controlar el funcionamiento de las plaquetas para detener el sangrado.
Cuando la ADAMTS13 no funciona normalmente, las plaquetas se agrupan con demasiada frecuencia y forman coágulos de sangre. Los coágulos pueden detener el flujo sanguíneo a órganos importantes como el cerebro y los riñones.
Cuando se forman coágulos adicionales, la sangre también consume plaquetas. Esto reduce el número de plaquetas disponibles para detener el sangrado cuando sea necesario. Tener menos plaquetas significa que los problemas de sangrado o moretones ocurren con mayor facilidad.
Los coágulos adicionales también flotan en la sangre y dañan los glóbulos rojos. Tener muy pocos glóbulos rojos sanos produce anemia. Esta afección hace que las personas se sientan cansadas y débiles.
La forma más común en que se produce la TTP se denomina TTP adquirida. Esto ocurre cuando el sistema inmunitario del cuerpo produce anticuerpos que bloquean una enzima llamada ADAMTS13. Los anticuerpos ayudan a combatir las infecciones. Los anticuerpos atacan la enzima ADAMTS13 por error. Cuando esto sucede, la ADAMTS13 ya no funciona como debería.
La TTP adquirida se desarrolla sin una causa clara. No hay manera de prevenirla. La TTP adquirida no se transfiere de padres a hijos.
La TTP heredada ocurre cuando hay un problema con el gen que controla la ADAMTS13. Esta es una causa poco común de la TTP. El gen de la TTP heredada se puede transmitir de padres a hijos.
Los síntomas de la TTP pueden ser causados por coágulos de sangre, una baja cantidad de plaquetas o daños a los glóbulos rojos. Estos son los signos y síntomas de la TTP:
Si su hijo presenta alguno de estos síntomas, comuníquese con su equipo de atención médica de inmediato.
Las petequias son puntos planos, similares a una erupción en la piel, que se forman debido al sangrado.
Su equipo de atención médica puede derivar a su hijo(a) a un hematólogo. Este tipo de médico se especializa en trastornos sanguíneos. Le hace un examen físico y le pregunta acerca de los síntomas de su hijo(a). Si sospecha que puede tener TTP, el médico puede solicitar las siguientes pruebas:
Su hijo(a) necesita tratamiento para prevenir un accidente cerebrovascular, una crisis convulsiva, un sangrado o un daño adicional a sus órganos. La mayoría de los niños evolucionan bien cuando el tratamiento para la TTP se inicia poco después del diagnóstico.
Por lo general, la TTP se aborda con un tratamiento con plasma. También se puede tratar con medicamentos o cirugía.
Existen dos tipos de tratamientos con plasma. Uno es el intercambio de plasma. El otro es infusión de plasma fresco congelado.
El intercambio de plasma elimina el plasma contaminado y lo sustituye por plasma sano.
El tratamiento con plasma se utiliza generalmente para tratar la TTP adquirida.
El plasma fresco congelado se utiliza generalmente para tratar la TTP heredada.
Su hijo(a) debe repetir los tratamientos con plasma hasta que los síntomas mejoren. Esto puede tardar algún tiempo. Hable con su equipo de atención médica acerca de cuánto tiempo puede tomar en el caso de su hijo(a).
El médico de su hijo(a) puede recetarle medicamentos para ayudar al sistema inmune a dejar de atacar la ADAMTS13. Estos medicamentos incluyen corticoides y rituximab.
Su hijo(a) también puede recibir un medicamento que equilibra el factor de Von Willebrand, una proteína que ayuda a que las plaquetas se peguen para detener el sangrado. El médico podría recetar esto junto con otros medicamentos para la TTP.
En ocasiones excepcionales, los cirujanos deben extirpar el bazo del(de la) niño(a) (esplenectomía) si otros tratamientos no funcionan. Los anticuerpos que atacan la enzima ADAMTS13 se crean en el bazo. La extirpación del bazo impide que el cuerpo cree estos anticuerpos.
Con el cuidado adecuado, su hijo(a) puede vivir sin síntomas. Es posible que se produzcan brotes o recaídas de TTP y la atención médica continua es importante. Si los síntomas reaparecen, comuníquese con el equipo de hematología lo antes posible para reiniciar el tratamiento.
Para ayudar a mantener a su hijo(a) seguro(a), hable con el equipo de atención médica de su hijo(a) antes de realizar lo siguiente:
La TTP es una afección grave. Si aparecen los síntomas, se deben tratar de inmediato. Asista a cada cita programada y siga las instrucciones de su equipo de atención médica.
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Revisado: Septiembre del 2022
