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Púrpura Trombocitopénica Trombótica (TTP, por sus siglas en inglés)

¿Qué es la TTP?

La púrpura trombocitopénica trombótica (TTP, por sus siglas en inglés) es un trastorno sanguíneo poco común y grave. Provoca la formación de coágulos en los pequeños vasos sanguíneos de todo el cuerpo. La TTP también reduce la cantidad de plaquetas en la sangre y puede causar que los glóbulos rojos se descompongan.

Los coágulos de sangre pueden bloquear el flujo sanguíneo y disminuir la cantidad de oxígeno que puede llegar a los órganos. Esto puede causar problemas médicos graves.

La TTP puede desarrollarse repentinamente y la recuperación puede tomar varias semanas o meses. Es importante recibir tratamiento de inmediato para la TTP. Es posible que se produzcan brotes o recaídas de TTP y la atención médica continua es importante.

Componentes de la Sangre

La sangre está compuesta por 4 partes principales:

  • Los glóbulos rojos transportan oxígeno a través del cuerpo.
  • Los glóbulos blancos combaten infecciones.
  • Las plaquetas ayudan a detener el sangrado después de un corte o un moretón.
  • El plasma es la parte líquida de la sangre.

Causas de la TTP

La TTP se desarrolla cuando hay un problema con una enzima llamada ADAMTS13. Esta enzima ayuda a controlar el funcionamiento de las plaquetas para detener el sangrado.

Cuando la ADAMTS13 no funciona normalmente, las plaquetas se agrupan con demasiada frecuencia y forman coágulos de sangre. Los coágulos pueden detener el flujo sanguíneo a órganos importantes como el cerebro y los riñones.

Cuando se forman coágulos adicionales, la sangre también consume plaquetas. Esto reduce el número de plaquetas disponibles para detener el sangrado cuando sea necesario. Tener menos plaquetas significa que los problemas de sangrado o moretones ocurren con mayor facilidad.

Los coágulos adicionales también flotan en la sangre y dañan los glóbulos rojos. Tener muy pocos glóbulos rojos sanos produce anemia. Esta afección hace que las personas se sientan cansadas y débiles.

TTP adquirida

La forma más común en que se produce la TTP se denomina TTP adquirida. Esto ocurre cuando el sistema inmunitario del cuerpo produce anticuerpos que bloquean una enzima llamada ADAMTS13. Los anticuerpos ayudan a combatir las infecciones. Los anticuerpos atacan la enzima ADAMTS13 por error. Cuando esto sucede, la ADAMTS13 ya no funciona como debería.

La TTP adquirida se desarrolla sin una causa clara. No hay manera de prevenirla. La TTP adquirida no se transfiere de padres a hijos.

TTP heredada

La TTP heredada ocurre cuando hay un problema con el gen que controla la ADAMTS13. Esta es una causa poco común de la TTP. El gen de la TTP heredada se puede transmitir de padres a hijos.

Síntomas del TTP

Los síntomas de la TTP pueden ser causados por coágulos de sangre, una baja cantidad de plaquetas o daños a los glóbulos rojos. Estos son los signos y síntomas de la TTP:

  • Síntomas parecidos a los de la gripe, como fiebre, dolor de cabeza, náuseas y vómitos
  • Sensación de cansancio o debilidad
  • Confusión, cambios en el habla o visión borrosa
  • Dolor en el pecho, falta de aliento o dificultad para recuperar el aliento
  • Sangrado o moretones inexplicables
  • Petequias: pequeños puntos bien definidos de color rojo o morado en la piel, similares a las erupciones cutáneas
  • Piel pálida
  • Ictericia: color amarillento de la piel, las palmas de las manos o la parte blanca de los ojos

Si su hijo presenta alguno de estos síntomas, comuníquese con su equipo de atención médica de inmediato.

Ilustración de petequia

Las petequias son puntos planos, similares a una erupción en la piel, que se forman debido al sangrado.

Diagnóstico del TTP

Su equipo de atención médica puede derivar a su hijo(a) a un hematólogo. Este tipo de médico se especializa en trastornos sanguíneos. Le hace un examen físico y le pregunta acerca de los síntomas de su hijo(a). Si sospecha que puede tener TTP, el médico puede solicitar las siguientes pruebas:

  • Prueba de ADAMTS13. Esto mide el grado de actividad de la enzima ADAMTS13. Si la actividad es baja, es posible que su hijo(a) tenga TTP.
  • Prueba de frotis de sangre. Los médicos colocan una pequeña cantidad de sangre de su hijo(a) en un portaobjetos. Analizan la sangre con un microscopio. Si su hijo(a) padece TTP, los glóbulos rojos se ven descompuestos o separados.
  • Prueba de bilirrubina. Cuando los glóbulos rojos se dañan, liberan la proteína hemoglobina en la sangre. La hemoglobina se descompone en bilirrubina. Si la sangre de su hijo(a) tiene concentraciones altas de bilirrubina, podría tener TTP.
  • Cuadro hemático (CBC, por sus siglas en inglés). Esta prueba mide la cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en la sangre de su hijo(a). Las personas con TTP tienen una bajo cantidad de glóbulos rojos y plaquetas en la sangre.
  • Prueba de creatinina. La creatinina es un producto de desecho de sangre que generalmente se elimina por los riñones. Las personas con TTP pueden tener concentraciones altas de creatinina en la sangre.
  • Prueba de lactato deshidrogenasa (LDH, por sus siglas en inglés). Esta es una enzima que se encuentra en la mayoría de las células. Cuando las células se descomponen, la enzima se libera en la sangre. Si su hijo(a) tiene TTP, sus concentraciones de LDH serán más altas de lo normal.
  • Pruebas de la función renal y de orina. Estas pruebas pueden determinar si los riñones de su hijo(a) funcionan como deberían. Si su hijo(a) tiene TTP, es posible que tenga proteínas o células sanguíneas en la orina.

Tratamiento de la TTP

Su hijo(a) necesita tratamiento para prevenir un accidente cerebrovascular, una crisis convulsiva, un sangrado o un daño adicional a sus órganos. La mayoría de los niños evolucionan bien cuando el tratamiento para la TTP se inicia poco después del diagnóstico.

Por lo general, la TTP se aborda con un tratamiento con plasma. También se puede tratar con medicamentos o cirugía.

Tratamiento con plasma

Existen dos tipos de tratamientos con plasma. Uno es el intercambio de plasma. El otro es infusión de plasma fresco congelado.

El intercambio de plasma
elimina el plasma contaminado y lo sustituye por plasma sano.

  • El equipo de atención médica de su hijo(a) coloca una vía intravenosa en la vena de su hijo(a).
  • La vía intravenosa extrae sangre del cuerpo.
  • El personal retira el plasma de esta sangre.
  • Mezclan la sangre con plasma sano.
  • Vuelven a introducir la sangre con plasma nuevo en el cuerpo de su hijo(a).

El tratamiento con plasma se utiliza generalmente para tratar la TTP adquirida.

El plasma fresco congelado
se utiliza generalmente para tratar la TTP heredada.

  • El personal le administra plasma a su hijo(a) a través de una vía intravenosa.
  • Este plasma se añade a la sangre de su hijo(a).
  • El plasma contiene la enzima ADAMTS13 y puede reemplazar la enzima anormal o faltante en la sangre de su hijo(a).

Su hijo(a) debe repetir los tratamientos con plasma hasta que los síntomas mejoren. Esto puede tardar algún tiempo. Hable con su equipo de atención médica acerca de cuánto tiempo puede tomar en el caso de su hijo(a).

Medicamentos

El médico de su hijo(a) puede recetarle medicamentos para ayudar al sistema inmune a dejar de atacar la ADAMTS13. Estos medicamentos incluyen corticoides y rituximab.

Su hijo(a) también puede recibir un medicamento que equilibra el factor de Von Willebrand, una proteína que ayuda a que las plaquetas se peguen para detener el sangrado. El médico podría recetar esto junto con otros medicamentos para la TTP.

Cirugía

En ocasiones excepcionales, los cirujanos deben extirpar el bazo del(de la) niño(a) (esplenectomía) si otros tratamientos no funcionan. Los anticuerpos que atacan la enzima ADAMTS13 se crean en el bazo. La extirpación del bazo impide que el cuerpo cree estos anticuerpos.

Vivir con TTP

Con el cuidado adecuado, su hijo(a) puede vivir sin síntomas. Es posible que se produzcan brotes o recaídas de TTP y la atención médica continua es importante. Si los síntomas reaparecen, comuníquese con el equipo de hematología lo antes posible para reiniciar el tratamiento.

Para ayudar a mantener a su hijo(a) seguro(a), hable con el equipo de atención médica de su hijo(a) antes de realizar lo siguiente:

  • Comenzar o tomar cualquier medicamento nuevo que pueda diluir la sangre.
  • Realizar una actividad física intensa o actividades que podrían poner a alguien en riesgo de sufrir caídas o lesiones.

La TTP es una afección grave. Si aparecen los síntomas, se deben tratar de inmediato. Asista a cada cita programada y siga las instrucciones de su equipo de atención médica.

Aspectos Clave

  • La púrpura trombocitopénica trombótica (TTP, por sus siglas en inglés) es una enfermedad que hace que las plaquetas se agrupen y formen coágulos de sangre.
  • Por lo general, la TTP se produce a causa de unos anticuerpos que atacan a una enzima del organismo. La TTP también puede transmitirse a través de familiares.
  • Los síntomas se tratan a través de medicamentos y el intercambio de plasma.
  • Después del tratamiento, continúe vigilando los síntomas y busque atención médica de inmediato si se presentan.


Revisado: Septiembre del 2022