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黑色素瘤

什么是黑色素瘤?

黑色素瘤是一种最常见于成人的皮肤癌。然而,尽管罕见,但在美国,黑色素瘤每年会影响大约 300-400 名儿童和青少年。黑色素瘤可发生在皮肤的任何部位。也可能发生在眼部。如果不治疗,黑色素瘤可扩散到身体的其他部位。

在黑色素瘤中,皮肤细胞中黑色素细胞的中形成癌。黑色素细胞产生黑色素,为皮肤提供颜色(色素)。

黑色素是一种由某些称为黑色素细胞的皮肤细胞产生的色素。黑色素有助于保护皮肤免受太阳紫外线 (UV) 辐射。皮肤颜色较深的人有更多的黑色素,发生黑色素瘤的可能性更小。

虽然黑色素瘤通常被认为是一种成人疾病,但在 15 岁以下儿童的癌症中约占 1% 。其更常见于年龄较大的年龄组,占 15-19 岁青少年癌症的 7%。 

黑色素瘤的症状包括异常的皮肤变化,如尺寸变大的痣、变色、出血或瘙痒。黑色素瘤也可表现为苍白或红色肿块。 

黑色素瘤的治疗取决于疾病的分期。黑色素瘤患者通常接受手术治疗以切除癌。更严重的疾病可能需要额外治疗,包括靶向治疗化疗和/或免疫治疗

早期发现黑色素瘤时,生存率非常高。但是,黑色素瘤可扩散到淋巴结和身体的其他部位,这会使治疗变得困难。因此,意识和早期检测到黑色素瘤非常重要。

黑色素瘤的风险因素和病因

某些因素会增加黑色素瘤的风险。这些因素包括易灼伤的白皙皮肤、某些皮肤条件、黑色素瘤和/或异常痣家族史以及日照或晒伤史。黑色素瘤在青少年中更常见。

  • 皮肤颜色:皮肤颜色较深的人发生黑色素瘤的可能性更小。具有白皙皮肤、浅色或红色头发、浅色眼睛且容易晒伤的人风险较高。
  • 皮肤条件:出生时皮肤上有称为黑色素细胞痣的大黑点的人更有可能发生黑色素瘤。某些遗传病如着色性干皮病视网膜母细胞瘤和沃纳综合征也会增加风险。
  • 家族史:有黑色素瘤或异常痣家族史会增加人患黑色素瘤的风险。
  • 紫外线暴露:紫外线 (UV) 辐射破坏皮肤细胞的 DNA。日光是 UV 暴露的主要来源。日光浴床是 UV 辐射的另一种来源。暴露在日光下和使用日光浴床是黑色素瘤的重要风险因素。
  • 晒伤:有水疱性晒伤史的人更有可能发生黑色素瘤。
  • 放射治疗和既往癌症:接受放射治疗的患者未来发生黑色素瘤的风险较高。
  • 免疫系统减弱:严重疾病或移植导致的免疫力低下会增加黑色素瘤的风险。

黑色素瘤的体征和症状

黑色素瘤的体征包括皮肤变化,包括:

  • 皮肤上尺寸变大或改变形状的痣或肿块,尤其是在短时间内发生变化时
  • 形状不规则的痣或尺寸较大的痣
  • 皮肤上的苍白色或红色肿块
  • 瘙痒或出血的痣或肿块

一种有助于考虑黑色素瘤体征的方法是记住以下字母及其含义:

A:不对称
B:边缘不规则
C:颜色变化
D:直径(> 5 毫米)
E:进化或变化表现

黑色素瘤的诊断

多种类型的手术和检查用于诊断黑色素瘤。其中包括: 

  • 既往病史和体格检查,以帮助了解症状、一般健康状况、既往疾病、家族史和其他风险因素。 
  • 皮肤检查,以检查外观异常的痣、肿块和皮肤区域。
  • 皮肤组织活检以诊断黑色素瘤。然后用显微镜检查细胞以寻找癌症迹象。在黑色素瘤活检中,重要的是从皮肤更深层采集组织,以了解肿瘤从表面延伸的距离。该手术应由经过特定培训和在评估可能黑色素瘤方面有专业知识的皮肤科医生进行。 

如果医生担心黑色素瘤可能已扩散,则可能需要进行额外的检查。其中包括:

  • 血液检测,包括乳酸脱氢酶 (LDH) 水平,这是一种血液中的物质,可能在黑色素瘤中升高。
  • 淋巴结造影活检,以检查黑色素瘤向邻近淋巴结的扩散情况。在此手术中(即前哨淋巴结活检),在黑色素瘤部位附近注射一种特殊染料或放射性物质。染料通过淋巴系统到达原肿瘤附近的第一个淋巴结。这些淋巴结可以被切除并评估癌症迹象。这对于确定黑色素瘤分期和帮助制定治疗计划非常重要。
  • 影像检查用于识别黑色素瘤向身体其他部位的扩散情况。根据肿瘤特征和淋巴结受累情况,在选定病例中进行检查。一些影像检查可能包括 MRI、PET 扫描或 CT。
    • 磁共振成像 (MRI) 使用无线电波和磁体来制作身体的详细照片。
    • 正电子发射断层成像 (PET) 扫描使用经静脉给予的放射性葡萄糖(糖)来制作身体的计算机化影像。葡萄糖流经全身并被使用糖作为能量的细胞摄取。这可使不同组织和器官在计算机屏幕上显示为彩色图片。癌细胞的生长和分裂速度通常比其他细胞快,它们摄取更多的葡萄糖。PET 有时可以在 CT 扫描或 MRI 上不显示的身体区域中检测到癌症。
    • 计算机断层扫描(CT 或 CAT 扫描)使用 X 射线创建身体内器官和组织的影像。
转移性黑色素瘤儿科患者的 PET 扫描。标记影像以显示黑色素瘤扩散的区域。

显示儿科患者转移性黑色素瘤的 PET 扫描。绿色箭头标记癌症扩散的地方。

黑色素瘤有几种亚型:

  • 结节性黑色素瘤 – 肿瘤的各个方面更深入地生长到皮肤中
  • 浅表扩散性黑色素瘤 – 趋向于更扁平和更宽
  • 恶性雀斑样痣黑色素瘤
  • 肢端雀斑样痣黑色素瘤 – 发生在脚底等部位
  • 斯皮茨痣样黑色素瘤(斯皮茨痣黑色素瘤)

斯皮茨痣样黑色素瘤是年轻患者中最常见的黑色素瘤类型。

黑色素瘤的分期

黑色素瘤分为 I 期或 II 期(仅皮肤黑色素瘤)、III 期(黑色素瘤已扩散至淋巴结)或 IV 期(转移性黑色素瘤)。

确定黑色素瘤分期的因素包括:

  • 肿瘤厚度或皮肤中发现黑色素瘤的深度
  • 肿瘤是否已裂开或穿透皮肤顶层(溃疡)
  • 肿瘤是否已扩散至淋巴结
  • 肿瘤是否已扩散至身体其他部位
分期 说明
0 期
  • 原位黑色素瘤:仅在皮肤外层发现异常黑色素细胞
IA 期
  • 黑色素瘤厚度为 1 毫米或以下;无溃疡形成
IB 期
  • 黑色素瘤厚度为 1 毫米或以下且有溃疡形成
  • 黑色素瘤厚度为 1-2 毫米;无溃疡形成
IIA 期
  • 黑色素瘤厚度为 1-2 毫米且有溃疡形成
  • 黑色素瘤厚度为 2-4 毫米;无溃疡形成
IIB 期
  • 黑色素瘤厚度为 2-4 毫米;有溃疡形成
  • 黑色素瘤厚度 > 4 毫米;无溃疡形成
IIC 期
  • 黑色素瘤厚度 > 4 毫米且有溃疡形成
III 期
  • 黑色素瘤已扩散至淋巴结;
  • 淋巴结可连接在一起或成块;
  • 淋巴系统中的癌与主肿瘤相隔至少 2 厘米;或
  • 小肿瘤与主肿瘤间隔小于 2 厘米
IV 期
  • 黑色素瘤已扩散到身体的其他部位,包括肺、肝脏、脑、骨、软组织或皮肤上的远端部位

黑色素瘤的预后

从黑色素瘤中恢复的几率取决于多种因素,例如:

  • 肿瘤厚度
  • 肿瘤位置
  • 癌症是否扩散至淋巴结或身体其他部位(转移性)和转移部位的数量
  • 手术能否完全切除肿瘤。
  • 血液中乳酸脱氢酶 (LDH) 的水平

总体而言,疾病分期是影响预后的最重要因素。未扩散的局限性黑色素瘤患者预后极佳,生存率大于 90%。然而,疾病远距离扩散的患者更难治疗。

黑色素瘤的治疗

黑色素瘤的治疗取决于黑色素瘤位置、肿瘤特征(基因改变和组织学)以及疾病分期。 

  1. 手术是黑色素瘤的主要治疗方法。黑色素瘤可能穿透皮肤的多个层。为了切除所有癌,可能会沿黑色素瘤周围切除一大块皮肤。可能需要皮肤移植来闭合伤口。可能还需要淋巴结活检和淋巴结切除(清扫)。未扩散的局限性肿瘤(I 期和 II 期)患者可仅通过手术治疗。

    如果黑色素瘤已扩散到淋巴结或身体其他部位,则需要额外治疗,包括免疫治疗和/或化疗。

  2. 免疫治疗使用身体自身的免疫系统杀死癌细胞。目前正在黑色素瘤中研究多种免疫治疗药物。有些药物可阻断控制癌细胞生长的信号。其他药物使用附着在癌细胞上的特殊蛋白,从而使免疫细胞能够识别并杀死癌细胞。

  3. 靶向治疗是通过作用于或靶向肿瘤细胞的特定特征(如基因和蛋白质)发挥作用的药物。一些黑色素瘤患者的 BRAF 基因有变化或突变。这会导致细胞产生异常蛋白。阻断异常 BRAF 蛋白的药物包括 BRAF 抑制剂(维罗非尼、达拉非尼)和 MEK 蛋白抑制剂(曲美替尼、考比替尼)。大约一半的黑色素瘤涉及 BRAF 突变,靶向治疗可能对这些患者有所帮助。

  4. 化疗(“chemo”)可用于治疗转移性黑色素瘤。然而,黑色素瘤并不总是对化疗有反应。根据肿瘤的位置和疾病的分期,化疗可能是全身性或局部性的。全身化疗在全身范围内起作用。可通过注射或口服给予。局部化疗主要作用于身体某个部位的癌细胞。

  5. 放射治疗可用于治疗已经扩散到淋巴结或身体其他部位(如脑)的黑色素瘤。

可以为儿童提供黑色素瘤治疗,作为临床试验的一部分。

了解更多有关临床试验的信息

患黑色素瘤后的生活

黑色素瘤的预防

黑色素瘤生存者的复发风险较高。黑色素瘤生存者应至少每 6 个月由皮肤科医生进行一次定期检查。生存者应定期检查皮肤,并在出现任何变化迹象时去看医生。以下是一些有助于预防黑色素瘤的简单方法:

  • 限制日照。 
  • 涂防晒霜。
  • 避免使用日光浴床。
  • 了解您的皮肤。
  • 检查药物是否会增加对太阳的敏感度。

查看黑色素瘤研究基金会的儿童自我筛查指南

您知道如何防晒吗?了解有关防晒的更多信息:

治疗的迟发效应

为了一般健康和疾病预防,所有癌症生存者均应采取健康的生活方式和饮食习惯,并继续由家庭医生至少每年一次进行定期体检和筛查。

对于接受化疗或放疗的儿童癌症生存者,应监测其治疗的急性和迟发效应。 


审阅时间:2018 年 6 月