Рецидив острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) у детей и подростков

Что такое рецидивирующий ОЛЛ?

Большинство детей с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) излечиваются при использовании современных планов терапии первой линии. Однако в 15–20% случаев в США — примерно у 600 детей — наблюдается возвращение ОЛЛ. Если рак возвращается, это называется рецидивом.

Диагностика

Как и при первичной диагностике, пациенту нужно будет рассказать историю болезни, пройти медицинский осмотр, сдать анализы крови, сделать пункцию и биопсию костного мозга, люмбальную пункцию и рентгенографию грудной клетки.

Лечение

Лечение рецидивирующего детского ОЛЛ может быть трудным. Для достижения ремиссии пациентам может потребоваться агрессивная химиотерапия.

Могут применяться такие препараты химиотерапии: дексаметазон, винкристин, клофарабин, циклофосфамид, этопозид, пэгаспаргаза, метотрексат, меркаптопурин, цитарабин, митоксантрон, тенипозид или винбластин. Пациентам с Т-клеточным ОЛЛ могут назначать неларабин.

Для пациентов с рецидивом лейкоза может рассматриваться трансплантация гемопоэтических клеток (называемая также трансплантацией костного мозга или стволовых клеток).

В план лечения могут входить новые методы терапии, такие как иммунотерапия или таргетная терапия.

Агрессивное лечение может вызывать серьезные побочные эффекты и увеличивать вероятность возникновения тяжелых инфекций. Чтобы контролировать побочные эффекты и оказывать поддержку пациенту и семье, уже с самого начала к лечению могут подключаться специалисты по паллиативной помощи. Инфекционисты могут включиться в работу с родителями для профилактики инфекций и лечения в случае их возникновения.

При определении подхода к лечению и прогноза врачи учитывают:

• Место рецидива
• Продолжительность первой полной ремиссии
• Конкретный вид рецидивирующего ОЛЛ

Место рецидива

Костный мозг

• Химиотерапия с таргетной терапией или без нее 
• Трансплантация гемопоэтических клеток в случаях высокого риска

Центральная нервная система

• Системная и интратекальная химиотерапия с лучевой терапией для головного и спинного мозга при рецидивах, ограниченных центральной нервной системой (ЦНС).
• Трансплантация при раннем рецидиве с поражением ЦНС, если лейкоз также обнаруживается в костном мозге (комбинированный рецидив)

Яички (только для мужчин)

• Химиотерапия и лучевая терапия

Продолжительность первой полной ремиссии

ОЛЛ, рецидивирующий в ходе терапии или менее чем через 6 месяцев после завершения терапии первой линии, имеет менее благоприятный прогноз, чем ОЛЛ, рецидивировавший более чем через 6 месяцев после завершения терапии первой линии.

Вид ОЛЛ

В целом для В-клеточного ОЛЛ прогноз лечения более благоприятный, чем для Т-клеточного ОЛЛ.

Кроме того, врачи наблюдают за реакцией на лечение и минимальной остаточной болезнью в определенные моменты лечения. Минимальная остаточная болезнь (МОБ) предполагает менее благоприятный исход лечения, потому что у детей с обнаруживаемой МОБ вероятность рецидива выше, чем у детей в ремиссии без МОБ.

Инфекции у пациентов с рецидивом ОЛЛ

Во время рецидива по ряду причин резко возрастает риск возникновения опасных для жизни инфекций.

• Интенсивная химиотерапия может привести к истощению костного мозга. Он утрачивает способность вырабатывать белые клетки крови для борьбы с инфекциями.
• Поскольку пациенты уже подвергались воздействию ряда антибиотиков, существует вероятность, что устойчивые к антибиотикам бактерии уже колонизировались в организме. Это означает, что они могут находиться на коже или в теле, но не вызывать признаков или симптомов инфекции.
• Наличие на коже повреждений, таких как язвы, повышает уязвимость пациентов к инфекциям. Пациенты и их семьи должны немедленно сообщать о любых признаках повреждения кожных покровов — боли, покраснении или кровотечении. У детей особенно вероятно развитие язв в перианальной области (около заднего прохода) и ротовой полости.

Приблизительно у половины детей с рецидивом ОЛЛ развивается опасная для жизни инфекция. Профилактика может спасти от серьезных заболеваний. Кроме того, у кандидатов на трансплантацию не должно быть инфекций, чтобы проведение процедуры было возможным.

Способы профилактики инфекций

Для предотвращения инфекций пациентам могут рекомендовать носить маску, закрывающую нос и рот.

Важно тщательно ухаживать за кожей. Кожа тела выполняет важную функцию защиты от инфекций. При повреждении кожи, например при наличии язв, организм становится более уязвимым для инфекций. Пациентам и их семьям рекомендуется следовать инструкциям лечащей группы относительно надлежащего ухода за полостью рта и перианальной областью (около заднего прохода).

Для профилактики инфекций у пациентов, проходящих лечение рецидивирующего лейкоза, часто используют антибиотики или противогрибковые препараты. При регулярном приеме эти препараты могут предотвратить возникновение многих инфекций.

Семьям рекомендуется следовать указаниям врача при уходе за венозным катетером пациента. Место его установки подвержено инфицированию. 

Люди, находящиеся рядом с пациентом, должны часто мыть или дезинфицировать руки. Пациентам не следует находиться рядом с больными людьми.

Частые побочные эффекты

Частыми побочными эффектами лечения могут быть боль, тошнота, запор, одышка, зуд, тревога и депрессия. 

Врачи могут назначать препараты для лечения побочных эффектов. Эффективными могут быть и другие подходы к лечению, например интегративные (комплементарные) методы лечения. 

Семьям рекомендуется обращаться за поддержкой к специалистам разных направлений, в том числе специалистам по паллиативной помощи, психологам, социальным работникам, музыкальным терапевтам, священникам и специалистам по адаптации ребенка.

Прогноз

В настоящее время после первого рецидива выживает 30–50% пациентов. У некоторых детей может происходить несколько рецидивов. Каждый раз, когда у пациента возникает рецидив, вероятность излечения уменьшается.

Вопросы о вариантах лечения

• Каковы варианты лечения в нашем случае?
• Каковы возможные побочные эффекты в каждом из вариантов?
• Что можно сделать для контроля побочных эффектов, чтобы ребенок чувствовал себя как можно лучше?
• Нужно ли ребенку находиться в больнице или лечение будет амбулаторным?
• Где предоставляется такое лечение? Это близко к дому или нам придется уехать?