Рецидив чи рефакторинг гострого лімфобластного лейкозу (ГЛЛ)

Що таке рецидив, рефакторинг ГЛЛ? 

Гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ) i — це рак крові та кісткового мозку. Загалом близько 90% дітей з ГЛЛ виліковуються щороку в Сполучених Штатах. Але, в деяких випадках захворювання повністю не виліковується, або вертається через деякий час.

Рецидив гострого лімфобластного лейкозу, це ГЛЛ, який з’являється знову після лікування. Це називається рецидив або рефакторинг. Це може статися через місяці та навіть роки.

Рефакторинг гострого лімфобластного лейкозу, це ГЛЛ, який не реагує на лікування та його симп оми лишаються, навіть після лікування.

Рецидив або рефакторингг лейкемії трапляєтсья у 15–20 % дитячих пацієнтів із ГЛЛ у Сполучених Штатах.

Лікування рецідиву чи рефакторингу ГЛЛ як правило більш жорстке, а ніж при вперше встановленому діагнозі. Курс лікування може включати:

• Хіміотерапію;
• Радіотерапію
• Трансплантацію стовбурових клітин (кісткового мозку)
• Імунотерапію
• Цільова терапію
• Комбінацію лікувань

Для деяких груп пацієнтів, може буде запропоноване лікування в рамках клінічних досліджень.

Симптоми рецидиву чи рефакторного ГЛЛ

Ознаки та симптоми рецидиву чи рефакторного ГЛЛ включають:

• Втома
  
• Біль у кістках чи суглобах
• Лихоманка.
• Часті інфекції
• Незначне утворення синців і кровотечу, яку важко зупинити
• Поява крихітних плоских темно-червоних плям на шкірі (петехій)
• Шишки на шиї, під пахвами, на животі або в паху
• Біль або відчуття розпирання у ділянці грудної клітини
• Блідість
• Втрата апетиту
• Задишку
• Збільшення печінки
• Збільшення селезінки

Діагностика рецидиву, рецидивуючий ГЛЛ

Лікарі діагностують рецидив ГЛЛ виходячи з результатів:

• Анамнезу захворювання та медичного огляду
• Загальний аналіз крові
  
• Аспірації та/або біопсія кісткового мозку
• Люмбальна пункція
• Рентген грудної клітини
• Ультразвукове обстеження яєчек, якщо є підозра на рецидив в цій області

Лікування рецидиву, рефакторингу ГЛЛ

Рецидив, рефакторинг ГЛЛ у дитинстві може ускладнити лікування. Лікування може включати: хіміотерапію, радіотерапією, трансплантацію стовбурових клітин (кісткового мозку), імунотерапію, цільову терапію або їх комбінацію. Також може розглядатися участь в клінічних дослідженнях

Хіміотерапія використовується для лікування ГЛЛ

Пацієнти з рецедивом, рефакторингом ГЛЛ потребують більшої дози хіміотерапії

Медікаментозне лікування складається з таких препаратів:

• Дексаметазон
• Вінкристин
• Пегаспаргаза
• Мітоксантрон
• Доксорубіцин
• Циклофосфамід
• Етопозид
• Метотрексат
• Меркаптопурин
• Цитарабін

Пацієнтам з Т-клітинним ГЛЛ можна приймати неларабін чи бортезоміб.

Інші методи лікування

Інші методи лікування включають:

• Трансплантацію стовбурових клітин (кісткового мозку)
• Імунотерапію
• Цільова терапію

План лікування базується на декількох факторах Лікарі враховують такі фактори:

• Зону, де були виявлені клітки лейкемії
• Тривалість першої повної ремісії
• Конкретний тип ГЛЛ

Місце виникнення рецидиву ГЛЛ

План лікування дитини може відрізнятися та буде залежати від місця, де клітки лейкемії були виявлені: кістковий мозок, спинномозкова рідина чи яєчки. 

кістковий мозок;

• Хіміотерапія з цільовою терапією або без неї 
• Трансплантацію стовбурових клітин (кісткового мозку) у випадках високого ризику
• CAR T-терапія у деяких випадках високого ризику

Центральна нервова система (мозок і спинний мозок)

• Хіміотерапія та інтратекальна хіміотерапія з променевою терапією головного мозку та хребта при рецидивах.
• Трансплантація при ранніх рецесіях у мозку та спинному мозку, якщо клітки лейкемії було знайдено у кістковому мозку

Тестикулярний (тільки у чоловіків)

• Хіміотерапія та радіотерапія

Тривалість першої повної ремісії

ГЛЛ, який повернувся після 6 місяців від дати завершення курсу, піддається лікуванню легше, ніж ГЛЛ симптоми якого з’являються раніше.

Медичні спеціалісти також можуть спостерігати за ефектом лікування та мінімальною залишковою хворобою (МЗХ) під час певних етапів лікування. МЗХ – означає, що невелика кількість клітин залишається після проведення лікування. Це вказує на менш оптимістичні прогнози, адже скоріше за все в пацієнта буде рецесія хвороби.

Тип ГЛЛ

Існує 2 види ГЛЛ: B–клітинний ГЛЛ і T–клітинний ГЛЛ. Загалом, В-клітинний ГЛЛ має кращі перспективи лікування, ніж Т-клітинний ГЛЛ.

Прогноз рецидиву, рефакторингу ГЛЛ

Після першого рецидиву виживає 30-50 % пацієнтів. У деяких дітей рецидив може виникати кілька разів. Щоразу, шансів на одужання стає все менше. Шанси на виживання, це оціночні дані. Педіатр вашої дитини, найбільш достовірне джерело інформації щодо його стану.

Підтримка пацієнтів з рецидивом, рефакторингом ГЛЛ.

Діагноз рецесії чи рефакторингу лейкемії, це виклик для пацієнта та його сім’ї. Інтенсивне лікування може спричинити серйозні побічні ефекти та збільшити ризик інфікування вашої дитини.
Налагоджене спілкування з командою догляду може допомогти пацієнтам і особам, які доглядають за ними, знати, чого очікувати, і брати активну участь у прийнятті рішень щодо лікування.

Підтримувальна допомога

Медична бригада може підтримувати емоційні, соціальні та духовні потреби пацієнтів і їх сімей. До такої бригади можуть входити:

• Медики, які надають паліативну допомогу
• Психолог
• Соціальні працівники
• Музичний терапевт
• Священики
• Дитячі спеціалісти

Допомога при побічних ефектах

Рання паліативна допомога, допоможе з біллю та іншими побічними ефектами Поширений перелік побічних ефектів включають:

• Біль
• Нудота
• Закреп
• Задишку
• Свербіж
• Занепокоєння
• Депресія

Дізнайтеся більше порад щодо харчування, які допоможуть усунути побічні ефекти. Альтернативне лікування може включати: інтегративну (комплементарну) медицину.

Як запобігти інфекції

Приблизно у половини дітей з рецидивом ГЛЛ розвивається небезпечна для життя інфекція. Причини інфікування включають:

• Інтенсивна хіміотерапія може призвести до пошкодження кісткового мозку. Кістковий мозок може бути не в змозі виробляти лейкоцити для боротьби з інфекціями.
• На тілі або в організмі пацієнта вже є бактерії, які можуть протистояти антибіотикам. Ознаки або симптоми інфекції, викликаної цими бактеріями, можуть виникнути не відразу.
• Шкіра є важливим захистом від інфекцій. Пацієнти частіше заражаються інфекціями, якщо у них є пошкодження шкіри, наприклад виразки.

Дотримуйтесь правил недопущення інфекції, щоб знизити ризик захворювання дитини. Вжите заходи для запобігання інфікування.

• Мийте руки або часто використовуйте дезінфікуючий засіб для рук на спиртовій основі. Попросіть решту робити так само
• Уникайте людей, які хворіють, і переконайтеся, що люди навколо вашої дитини вакциновані проти інфекційних захворювань, таких як грип і COVID-19.
• Нехай ваша дитина носить захисну маску, відповідно до вказівок вашої команди догляду.
• Дотримуйтесь правил догляду за шкірою і перевіряйте її на наявність пошкоджень.
• Доглядайте за центральним катетером вашої дитини згідно з інструкціями вашої команди догляду. Це найпоширеніше місце інфікування.
• Дотримуйтесь інструкцій, щодо належного догляду за порожниною рота (всередині рота) в області заднього проходу (періанальна зона).
• Використовуйте антибіотики або протигрибкові препарати відповідно до рекомендацій вашої групи догляду, щоб запобігти інфекціям.

Запитання, які варто поставити вашій групі догляду

• Які в нас є методи лікування?
• Які можливі побічні ефекти кожного лікування?
• Що можна зробити, що б полегшити перебіг побічних ефектів?
• Чи потрібно моїй дитині знаходитись у лікарні під час лікування?
• Де можна отримати таке лікування? Це недалеко від дому чи нам доведеться кудись їхати?