脉络丛肿瘤的分型包括:非典型脉络丛乳头状瘤、脉络丛癌、脉络丛乳头状瘤
脉络丛肿瘤属于始于脑室的罕见肿瘤。脑室是脑中充满脑脊液的空间。
脉络丛肿瘤 可能为 良性或 恶性。
在美国,每年儿童和 21 岁以下的年轻人中能够诊断出大约 75-80 例脉络丛肿瘤病例。此病在婴儿中最为常见。但是,任何年龄的人都有患上脉络丛肿瘤的可能。
脉络丛肿瘤有 2 种主要的类型:
大多数脉络丛癌发生在婴儿和 5 岁以下的儿童身上。脉络丛癌的风险增加与 李法美尼症候群(一种遗传性综合征)有关。
在肿瘤被完全清除的情况下,脉络丛乳头状瘤 (CPP) 患者的生存率接近 100%。脉络丛癌 (CPC) 更具侵袭性。但治愈的几率约为 50%-70%。
影响预后的因素包括:
症状因儿童的年龄和肿瘤位置而异。
随着肿瘤的生长,脑脊液被阻滞,并可能会在大脑中积聚。这称为脑积水。液体会导致脑室变大。这会增加大脑受到的压力(颅内压)。
脑组织所承受压力的增加会导致许多症状。
脉络丛肿瘤症状可能包括:
医生通过几种方式来检查是否出现脉络丛肿瘤。这些检查包括:
脉络丛肿瘤可能为良性或恶性。肿瘤可以根据它们在显微镜下的外观进行分级。分期需要进行脊柱和脑的 MRI 检查以及腰椎穿刺。细胞看起来越异常, 分级越高。
下面是对这些病症进行分组的方法:
脉络丛肿瘤的治疗可以包括手术、化疗和放射治疗。
在可能的情况下,脉络丛乳头状瘤和非典型脉络丛肿瘤会进行手术治疗。
脉络丛癌是一种更具侵袭性的癌症。这些患者中的大多数将接受多种类型的治疗。
治疗取决于几个因素:
对于作为 CPT 长期生存者的儿童而言,需要对其针对治疗的迟发效应进行密切和长期的监测。
患有种系 TP53 突变 或李法美尼症候群的儿童需要转诊至遗传咨询处。他们还需要针对其他相关癌症进行监测。
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修订时间:2021 年 10 月