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इम्यूनोथेरेपी के बाद साइटोकिन रिलीज़ सिंड्रोम (सीआरएस)

साइटोकिन रिलीज़ सिंड्रोम क्या है?

साइटोकिन रिलीज़ सिंड्रोम (सीआरएस), लक्षणों का एक संग्रह है जो कुछ प्रकार की प्रतिरक्षा बढ़ाने का उपचार (इम्यूनोथेरेपी) के दुष्प्रभाव के रूप में विकसित हो सकता है, खासकर वे थेरेपी जो टी-सेल को शामिल करती हैं। यह सिंड्रोम तब होता है जब प्रतिरक्षा कोशिकाएं सक्रिय होकर शरीर में बहुत अधिक मात्रा में साइटोकिन्स का स्राव करती हैं। साइटोकिन्स वे छोटे-छोटे प्रोटीन हैं जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को भेजने में मदद करने के लिए कोशिका संदेशवाहकों के रूप में कार्य करते हैं। हालांकि, साइटोकिन्स के उच्च स्तरों के कारण पूरे शरीर में बहुत ज़्यादा सूजन आ सकती है। यह हानिकारक हो सकता है और शरीर की कई क्रियाओं में बाधा उत्पन्न कर सकता है। गंभीर स्थितियों में, सीआरएस से अंग विफलता और यहां तक कि मत्यु भी हो सकती है।

सीआरएस आमतौर पर, टी सेल आधारित प्रतिरक्षा बढ़ाने के उपचार (इम्यूनोथेरेपी) के बाद 3-14 दिन के अंदर विकसित हो सकता है। यह अक्सर बुखार और फ़्लू जैसे लक्षणों के साथ शुरू होता है लेकिन इसमें स्थिति जल्दी ही बिगड़ सकती है और यह गंभीर बीमारी का कारण बन सकता है।

सीआरएस के प्रबंधन में, लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए निगरानी और सहायक देखभाल शामिल हैं। कुछ रोगियों में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम करने के लिए गहन देखभाल और दवाओं की आवश्यकता पड़ सकती है (प्रतिरक्षा कम करने वाली (इम्यूनोसप्रेसिव) दवाएं)।

जोखिम वाले रोगियों की, प्रतिरक्षा बढ़ाने के उपचार (इम्यूनोथेरेपी) निषेचन के बाद एक महीने के लिए निगरानी की जाएगी। जिन रोगियों में लक्षण विकसित होते हैं उनमें आमतौर पर 1-2 सप्ताह में ही सुधार आ जाता है। अधिकतर रोगियों को साइटोकिन रिलीज़ सिंड्रोम से दीर्घकालिक समस्याएं नहीं होती हैं।

साइटोकिन रिलीज़ सिंड्रोम के लक्षण

सीआरएस के लक्षण, शरीर में व्यापक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण उत्पन्न होते हैं। विभिन्न प्रकार के लक्षणों से विभिन्न अंग प्रणालियां प्रभावित हो सकती हैं। कुछ स्थितियों में, सीआरएस के कारण हृदय, फेफड़ों, गुर्दों, जिगर, और मस्तिष्क की क्रिया में जीवन-घातक परिवर्तन हो सकते हैं।

बहुत से सीआरएस लक्षण अन्य कारणों से भी हो सकते हैं। न्यूरोटॉक्सिटी और इम्यूनोथेरेपी के अन्य दुष्प्रभाव सीआरएस लक्षणों के साथ या उसके बिना उत्पन्न हो सकते हैं। देखभाल टीम, इलाज के सर्वोत्तम कोर्स की योजना बनाने के लिए कुछ जांच करेगी और लक्षणों पर निगरानी रखेगी।

शरीर प्रणाली प्रभावित संभावित लक्षण
सामान्य बुखार, ठंड लगना, थकान, कमज़ोरी, भूख न लगना, जी मिचलाना, उल्टी, दस्त, सिरदर्द, जोड़ों या मांसपेशियों में दर्द, त्वचा पर चकत्ते
हृदय और रक्त वाहिकाएं निम्न रक्तचाप, हृदय गति में वृद्धि, अनियमित दिल की धड़कन, हृदय की कार्यक्षमता में कमी, सूजन आना और तरल पदार्थों का बनना (एडिमा)
मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र सिरदर्द, उलझन होना, चक्कर आना, दौरा पड़ना, मतिभ्रम, समन्वय में कमी, बात करने या निगलने में समस्याएं, हिलना या कांपना, गतिवाही क्रियाओं को नियंत्रित करने में समस्याएं
फेफड़े खांसी, सांस लेने में कठिनाई, फेफड़े की कार्यक्षमता में कमी, ऑक्सीजन स्तर में कमी
अन्य परिवर्तन और लेबोरेट्री मार्कर गुर्दा और जिगर की कार्यक्षमता में कमी, खून में साइटोकिन की वृद्धि, इलेक्ट्रोलाइट्स में परिवर्तन, खून का थक्का बनने की क्रिया में परिवर्तन

साइटोकिन रिलीज़ सिंड्रोम के कारण

साइटोकिन रिलीज़ सिंड्रोम, प्रतिरक्षा बढ़ाने के उपचार (इम्यूनोथेरेपी) से किए गए इलाज के बाद होता है जो कैंसर से लड़ने के लिए टी सेल को सक्रिय कर देती है। ये थेरेपी साइटोकिन्स के स्रावित होने के कारण व्यापक रूप से प्रतिरक्षा सूजन-संबंधी प्रतिक्रिया उत्पन्न करती हैं।

बचपन में होने वाले कैंसर में, प्रतिरक्षा बढ़ाने के उपचार (इम्यूनोथेरेपी) को अक्सर ब्लिनेटुमोमैब और टिसजेनलेक्ल्यूसेल सहित सीआरएस से संबद्ध किया जाता है।

  • ब्लिनैटुमोमैब (Blincyto®) एक बाइस्पेसिफ़िक टी-सेल एंगेजर (बाइट) मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है। यह दवा टी सेल को कुछ प्रकार की ल्यूकेमिया कोशिकाओं पर पाए जाने वाले सीडी19 नामक प्रोटीन को लक्ष्य बनाने के लिए प्रेरित करते हुए कार्य करती है।
  • टिसजेनलेक्ल्यूसेल (Kymriah®) एक कार टी-सेल प्रतिरक्षा बढ़ाने का उपचार (इम्यूनोथेरेपी) है। यह थेरेपी टी सेल में काइमेरिक एंटीजन रिसेप्टर्स (कार) नामक विशेष रिसेप्टर्स रखने के लिए उनका निर्माण करते हुए कार्य करती है। ये रिसेप्टर, कैंसर कोशिकाओं को पहचानने और उन पर हमला करने में टी सेल्स की मदद करते हैं।

वर्तमान में, बचपन में होने वाले कैंसर में कार टी-सेल इम्यूनोथेरेपी का उपयोग अक्सर रोग का वापस आना या जिस पर प्रभाव न पड़े एक्यूट लिंफोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एएलएल) से पीड़ित बच्चों में किया जाता है।

काइमेरिक एंटीजन रिसेप्टर, या कार टी-सेल थेरेपी, साइटोकिन रिलीज़ सिंड्रोम या साइटोकिन स्टॉर्म से जुड़ा एक इलाज है। कार टी-सेल थेरेपी चिकित्सक, कैंसर कोशिकाओं की पहचान करने और उन पर हमला करने के लिए रोगियों को संशोधित टी सेल लौटाते हैं।

काइमेरिक एंटीजन रिसेप्टर, या कार टी-सेल थेरेपी, साइटोकिन रिलीज़ सिंड्रोम से जुड़ा एक इलाज है। कार टी-सेल थेरेपी चिकित्सक, कैंसर कोशिकाओं की पहचान करने और उन पर हमला करने के लिए रोगियों को संशोधित टी सेल लौटाते हैं।

साइटोकिन रिलीज़ सिंड्रोम का इलाज

सीआरएस के प्रबंधन में निगरानी और प्रयोगशाला परीक्षण, विशिष्ट लक्षणों का इलाज करना और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम करने की दवाइयां शामिल हैं। देखभाल टीम लक्षणों के बिगड़ने और अंग विफलता के संकेतों पर नज़र रखेगी। इलाज साइटोकिन रिलीज़ सिंड्रोम की गंभीरता और श्रेणी पर आधारित होते हैं। अपने कैंसर से संबंधित अधिक व्यापक रोग वाले बच्चों को अधिक गंभीर सीआरएस होने का खतरा होता है।

प्रयोगशाला परीक्षण और लक्षण की निगरानी

सीआरएस के जोखिम वाले रोगियों की बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए, खासकर प्रतिरक्षा बढ़ाने के उपचार (इम्यूनोथेरेपी) के बाद के पहले हफ़्तों के दौरान। 

सीआरएस के लिए निगरानी में निम्नलिखित शामिल है:

  • शरीर का तापमान
  • सांस लेने की गति
  • रक्तचाप
  • हृदय की गति
  • ऑक्सीजन स्तर
  • मस्तिष्क और स्नायु तंत्र संबंधी क्रिया में परिवर्तनों को देखेने के लिए तंत्रिका संबंधी परीक्षण
  • प्रयोगशाला परीक्षण जैसे रक्त कोशिकाओं की संख्या, इलेक्ट्रोलाइट्स, गुर्दा और जिगर के संकेतक, साइटोकिन और प्रतिरक्षा क्रिया के अन्य मार्कर, तथा संक्रमण के लिए नैदानिक परीक्षण

प्रशामक देखभाल और लक्षण प्रबंधन

रोगी के विशिष्ट लक्षणों के प्रबंधन के लिए सीआरएस केंद्रों के लिए चिकित्सा देखभाल। कुछ रोगियों को ICU सेटिंग में देखभाल की आवश्यकता पड़ सकती है।

प्रशामक देखभाल में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

  • आईवी फ्लूइड
  • ऑक्सीजन या वेन्टिलेटर सपोर्ट
  • रक्त चाप नियंत्रित करने की दवाइयां
  • हृदय की क्रियाप्रणाली को सपोर्ट करने वाली दवाइयां
  • खून देना
  • गुर्दे की क्रियाप्रणाली को सपोर्ट करने वाली दवाइयां या डायलिसिस

दौरे पड़ने की रोकथाम

उन रोगियों में जिन्हें मस्तिष्क और स्नायु तंत्र के प्रभावों से खतरा है, इम्यूनोथेरेपी से हो सकने वाले दौरों को होने से रोकने में मदद करने के लिए लेविटैरेसेटम (Keppra®) जैसी दवा दी जा सकती है।

प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम करने वाली दवाइयां

गंभीर सीआरएस से पीड़ित रोगियों का इलाज प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को प्रभावहीन करने वाली दवाओं से किया जाता है। इन दवाइयों में, विशिष्ट साइटोकिन्स को अवरुद्ध करने के लिए लक्षित इलाज और साथ ही अधिक सामान्य प्रतिरक्षा कम करने वाली दवाइयां भी शामिल हैं।

एक सामान्य साइटोकिन टार्गेट, इंटरल्यूकिन-6 (IL-6) है। IL-6 में हस्तक्षेप करने वाली सर्वाधिक उपयोग की जाने वाली दवाओं में टोसीलिज़ुमैब और सिल्टुक्सिमैब शामिल हैं।

सूजन-संबंधी और प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को कम करने में मदद करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉयड जैसे मिथाइलप्रेडिनिसोलोन या डेक्सामिथेसोन का भी उपयोग किया जा सकता है; वे विशिष्ट साइटोकिन्स को लक्ष्य नहीं बनाते बल्कि व्यापक इम्यूनोसप्रेशन (प्रतिरक्षा कम करना) प्रदान करते हैं।

क्योंकि प्रतिरक्षा कम करने वाली दवाओं में, प्रतिरक्षा बढ़ाने का उपचार (इम्यूनोथेरेपी) के कैंसर-रोधी प्रभाव का विरोध करने की क्षमता होती है और इसके अन्य दुष्प्रभाव भी होते हैं, इसलिए इन दवाओं का उपयोग सभी मामलों में नहीं किया जाता।

देखभाल टीम, इलाज की सर्वोत्तम योजना तय करने में संभावित लाभों और जोखिमों का मूल्यांकन करेगी।

साइटोकिन रिलीज़ सिंड्रोम एक गंभीर जटिल स्थिति है, जो प्रतिरक्षा बढ़ाने का उपचार (इम्यूनोथेरेपी) से हो सकता है। जोखिम वाले रोगियों की बारीकी से निगरानी की जाती है। इलाज, लक्षणों के प्रबंधन और अंग क्रियाप्रणाली को सपोर्ट करने पर केंद्रित होते हैं।

आपका चिकित्सक आपको साइटोकिन रिलीज़ सिंड्रोम को समझने में और यह जानने में मदद कर सकता है कि आपके बच्चे को खतरा है या नहीं। हमेशा किसी भी स्वास्थ्य संबंधी चिंता के बारे में अपनी देखभाल टीम से बात करें, और उन्हें इलाज के दौरान या बाद में लक्षणों में आने वाले परिवर्तनों के बारे में सूचित करें।

 


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समीक्षा की गई: मार्च 2019