La leucemia linfoblástica aguda afecta a los glóbulos blancos llamados linfocitos.
La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es un cáncer de la sangre y la médula ósea.La LLA es el tipo más común de cáncer infantil.
En la leucemia, las células cancerosas crecen rápidamente en la médula ósea. Cuando esto sucede, las células sanguíneas sanas, es decir, glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas, no pueden hacer su trabajo correctamente.
La LLA afecta a los glóbulos blancos llamados linfocitos. Estas células combaten infecciones y ayudan a proteger al cuerpo contra las enfermedades.
Existen 2 tipos de linfocitos: Linfocitos B y Linfocitos T. La LLA puede surgir de cualquier tipo de linfocito. Los casos de LLA se conocen como LLA de células B o de células T. La LLA de células B es la más común.
En los Estados Unidos, cerca de 3,000 niños y adolescentes reciben diagnóstico de LLA por año.
La LLA se presenta con mayor frecuencia en niños de 2 a 5 años. También se encuentra en niños mayores y adolescentes.
La LLA en bebés es inusual. Los EE. UU. ven unos 90 casos de LLA en niños menores de 1 año todos los años.
El tratamiento más común para la LLA es la quimioterapia. La tasa de cura general es de cerca de 90% en los EE. UU.
Síntomas de la leucemia linfoblástica aguda
La leucemia aguda significa que los síntomas empeoran rápidamente. Los niños pueden necesitar recibir atención médica de inmediato.
Los signos y síntomas más comunes de LLA son:
Dolor o sensación de opresión debajo de las costillas (hígado y/o bazo agrandados)
Bultos en el cuello, en la axila, en el estómago o la ingle
Deficiencia general en la reparación de errores de emparejamiento
Anemia de Diamond-Blackfan
Síndrome familiar por anomalías en el gen PAX5
Síndrome familiar por anomalías en el gen ETV6
Síndrome familiar por anomalías en el gen SH2B3
Diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda
Los niños con leucemia generalmente tienen un alto número de glóbulos blancos en la sangre.
Los médicos pueden sospechar de leucemia después de:
Hacer un examen físico
Tomar una historia clínica
Ver los resultados de un análisis de sangre
Los niños con leucemia generalmente tienen un alto número de glóbulos blancos en la sangre.
Examen físico y la historia clínica
Durante el proceso del examen y la historia clínica, el especialista realizará lo siguiente:
Revisar los signos generales de salud, incluyendo los signos de enfermedad, como masas u otros síntomas que sean inusuales.
Examinar los ojos, la boca, la piel y los oídos. El especialista palpará el vientre para detectar signos de agrandamiento del bazo o del hígado. En los niños varones, es posible que el especialista también examine los testículos.
Preguntar sobre otras afecciones médicas, incluidas las enfermedades que sus familiares, como sus padres, hermanos y abuelos, puedan haber tenido. El especialista estará buscando afecciones hereditarias que puedan aumentar el riesgo de cáncer.
Análisis de sangre y de la médula ósea
Se usan análisis de sangre y médula ósea para diagnosticar LLA.
Un proveedor extraerá sangre para realizar pruebas. Estos análisis incluyen los siguientes:
Cuadro hemático: Esta prueba verifica el recuento de diferentes tipos de células sanguíneas. En la Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), es posible que la sangre tenga una cantidad excesiva de glóbulos blancos. Muchas de estas células serán células cancerosas.
Estudio bioquímico de la sangre: Este examen se realiza con el objetivo de medir la cantidad de ciertas sustancias en la sangre. Una cantidad inusual (sea mayor o menor de lo normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad.
Análisis de la función del hígado
Prueba de coagulación: Este examen mide la capacidad de coagulación de la sangre.
La aspiración de médula ósea y biopsia son dos pruebas que confirmarán un diagnóstico de cáncer. En general, los pacientes se someten a estos procedimientos al mismo tiempo. Se les sedará o se les dará analgésicos
Pruebas después del diagnóstico de LLA
Si se encuentra leucemia, el equipo de atención realizará más pruebas.
Estas incluyen pruebas de laboratorio para identificar genes específicos, proteínas y otros factores involucrados en la leucemia.
Este examen es importante porque el cáncer es causado por errores (mutaciones) en los genes de la célula. Identificar estos errores puede ayudar a diagnosticar el subtipo específico de leucemia.
Los médicos usan estos detalles para elegir opciones de tratamiento personalizadas para el caso de su hijo.
El equipo de atención también realizará pruebas para determinar si el cáncer está en otras partes del cuerpo.
Punción lumbar
Una punción lumbar mostrará si la leucemia se ha esparcido al cerebro y la médula espinal. Este procedimiento también se denomina PL o punción lumbar.
Los pacientes pueden recibir quimioterapia al mismo tiempo que se hace esto. Esto se llama quimioterapia intratecal profiláctica.Se administra para evitar que la LLA se disemine al líquido cefalorraquídeo.
Radiografía de tórax
La radiografía de tórax mostrará si las células de la leucemia han formado una masa en el medio del tórax.
Otras Pruebas por Imágenes y Pruebas de Laboratorio
Una paciente en edad fértil podría tener que someterse a una prueba de embarazo.
Un paciente masculino puede someterse a un ultrasonido para revisar la afectación del testículo. Esto es inusual en la LLA. Ocurre en entre el 1 y 2% de los hombres.
Consejería de Fertilidad
El equipo de atención podría discutir la fertilidad con usted y/o su hijo. Lea más sobre opciones para hombres y mujeres.
Fases del tratamiento
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Semana 1
Preparación para el tratamiento
Los médicos reúnen la información para ayudar a planificar el tratamiento.
El paciente deberá someterse a una cirugía para la colocación de un puerto subcutáneo u otro dispositivo de acceso venoso para la administración de quimioterapia y líquidos, y para tomar muestras de sangre.
Próximas 4 a 6 semanas
Fase de inducción
El objetivo de esta fase es destruir las células de la leucemia en la sangre y la médula ósea y llevar a la enfermedad a remisión. Esta fase es intensa y puede requerir de hospitalización.
Se puede administrar una terapia santuario del sistema nervioso central (SNC) para destruir las células de la leucemia en el líquido cefalorraquídeo.
Los médicos verán varios factores para planificar los siguientes pasos:
Los médicos tomarán en cuenta la edad del paciente y los recuentos de glóbulos blancos, uno de los factores de riesgo para una recaída.
Al final de la fase de inducción, el médico sabrá los resultados de las pruebas genéticas. Este es otro factor importante para determinar el riesgo.
Muchos centros de pediatría utilizan pruebas altamente sensibles para medir la enfermedad mínima residual (EMR). Un resultado positivo para EMR indica un mayor riesgo de recaída y la necesidad de más terapia intensiva.
Si la leucemia permanece en remisión, se puede comenzar con una terapia de mantenimiento. Su meta es aniquilar cualquier célula de leucemia que pueda permanecer después de las 2 primeras fases.
Es posible que los pacientes deban someterse a quimioterapias y análisis de sangre semanalmente con períodos de quimioterapia de dosis alta, denominada reinducción.
Los primeros 6 a 9 meses de esta fase suelen ser intensos. A menudo, los pacientes pueden regresar a la escuela después de 6 a 9 meses.
Programa de seguimiento
Año 1
El paciente volverá para realizar visitas de seguimiento una vez cada 1 a 4 meses.
Estas visitas pueden incluir lo siguiente:
Examen físico y antecedentes médicos
Análisis de sangre y otras pruebas de laboratorio
Año 2
Las visitas de seguimiento pueden cambiar a una vez cada 6 meses.
Años 3 a 5
Las visitas de seguimiento pueden cambiar a una vez al año.
Tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda
Dispositivo venoso central
Los pacientes se someterán a un procedimiento quirúrgico para obtener un dispositivo de acceso venoso central. Este dispositivo reduce la necesidad de pinchazos de aguja. Permite que se extraiga sangre a los pacientes para pruebas de laboratorio y recibir vía Intravenoso (IV) medicinas, fluidos, hemoderivados y nutrición.
Quimioterapia
La quimioterapia es el tratamiento principal para la LLA. Involucra varias medicinas y toma 2 a 3 años completarse. Está dividido en 3 fases:
1. Inducción
El objetivo de esta fase es destruir las células de la leucemia y llevar a la enfermedad a la remisiónEsta parte generalmente dura entre 4 y 6 semanas.
Durante este tiempo, se administra la terapia santuario del sistema nervioso central (también llamada profilaxis SNC). Su objetivo es aniquilar las células de leucemia en el líquido cefalorraquídeo. Los medicamentos se inyectan en el espacio lleno de líquido que se encuentra entre las capas delgadas del tejido que recubren la médula espinal. Esto se llama quimioterapia intratecal.
El tratamiento puede incluir vincristina, prednisona o dexametasona y una forma de asparaginasa (calaspargasa, pegaspargasa, L-asparaginasa, Asparaginasa erwinia, o erwinia recombinante asparaginasa). Algunas veces puede usarse un medicamento de tipo antraciclina como la daunorrubicina.
Los pacientes tendrán un aspirado de médula ósea o biopsia durante esta fase para saber cómo está funcionando el tratamiento.
2. Consolidación/intensificación
El objetivo de esta fase es destruir las células que podrían permanecer y causar que regrese la leucemia. Esta parte puede durar varios meses.
Las medicinas podrían incluir ciclofosfamida, citarabina, 6-mercaptopurina (6-MP), tioguanina, vincristina, corticoesteroides y calaspargasa. Es posible que se administreMetotrexato con o sin leucovorina .
3. Mantenimiento/continuación
La meta de esta fase es aniquilar las células cancerosas que puedan haber sobrevivido las primeras 2 fases. El mantenimiento puede durar de 2 a 3 años.
Puede incluir dosis diarias de 6-mercaptopurina (6-MP), metotrexato semanal y dosis de vincristina y corticosteroides.
En pacientes de alto riesgo, se pueden administrar medicamentos de tipo doxorrubicina/daunorrubicina, ciclofosfamida y citarabina.
Después del tratamiento inicial, se suele atender a los pacientes de forma ambulatoria. Pero puede haber momentos en que el paciente necesite estar en el hospital.
Muchos centros oncológicos y hospitales en los Estados Unidos tratan la LLA. Los medicamentos específicos, la dosis y el plan de suministro pueden variar. Pero los principios de tratamiento son los mismos.
El plan de tratamiento dependerá de los resultados de las pruebas de diagnóstico del paciente. En algunos casos, los médicos podrían sugerir más opciones de tratamiento como terapia dirigida, inmunoterapia o un trasplante de células madre (trasplante de médula ósea).
Terapia dirigida para leucemia linfoblástica aguda
Las terapias dirigidas actúan sobre las características específicas de las células tumorales y las atacan. Algunos tumores presentan cambios en los genes y las proteínas que controlan el crecimiento y división de la célula tumoral.
Los científicos están probando fármacos para ver si pueden bloquear las señales que causan que ciertos tipos de células cancerosas crezcan.
Se ha demostrado que los medicamentos de terapia dirigida como el imatinib, el dasatinib y ponatinib son eficaces para tratar tipos de LLA llamados LLA con cromosoma Filadelfia positivo y la LLA similar a Filadelfia.
Es posible que se use un fármaco llamado venetoclax para tratar la LLA.
Inmunoterapia para la leucemia linfoblástica aguda
La inmunoterapia es un tipo de tratamiento contra el cáncer que utiliza el sistema inmunitario para combatir el cáncer. Funciona al ayudar al sistema inmune a encontrar y aniquilar las células cancerosas.
La inmunoterapia puede incluir anticuerpos monoclonales medicamentos como blinatumomab, inotuzumab ozogamicin y rituximab. Los medicamentos con células T con receptor de antígeno quimérico (CAR, sigla en inglés) como tisagenlecleucel, son otro posible tratamiento.
Trasplante de célula madre (médula ósea) para la leucemia linfoblástica aguda
Un trasplante de células madre puede ser recomendable para niños que están en alto riesgo de recaída o cuyo tratamiento no funciona. Los pacientes deben ser médicamente aptos y tener un donante adecuado.
A veces, los médicos observarán qué tan bien resultó la quimioterapia de inducción para decidir si es necesario un trasplante.
Radioterapia para leucemia linfoblástica aguda
Rara vez se utiliza radiación en los tratamientos para la LLA. Se puede administrar en casos en los que la LLA se haya diseminado al cerebro, la médula espinal o los testículos.
Es posible que se realice radiación para preparar a los pacientes para recibir un trasplante de células madre.
Grupo de riesgo
Los médicos pueden personalizar los tratamientos para los pacientes sobre la base de su grupo de riesgo.
El grupo de riesgo se refiere a la posibilidad de que el cáncer no responda al tratamiento (resistente) o que regrese (recaída). Existen opciones de tratamiento para la LLA de recaída o resistente.
Los grupos de riesgo incluyen bajo, estándar, alto y muy alto.
El método de quimioterapia y los tipos de medicamentos dependerán del grupo de riesgo del niño. Por ejemplo, los niños y adolescentes con leucemia de riesgo alto reciben más medicamentos anticancerosos y/o dosis más altas que los niños con LLA de riesgo bajo.
Los grupos de riesgo se determinan por:
Si el cáncer comenzó en los linfocitos B o en los linfocitos T: La LLA de células B se considera de más bajo riesgo que la LLA de células T.
Edad: Los niños de 1 a 9 años con LLA de células B se consideran generalmente de riesgo bajo o estándar. Los niños menores de 1 año y niños de 10 años o más se consideran pacientes de riesgo alto. (Este límite de edad puede variar entre los centros de tratamiento).
Recuento de glóbulos blancos en el diagnóstico: Los niños con un recuento menor a 50,000 se consideran de bajo riesgo.
Ciertos cambios en los cromosomas o genes
Si las células de la leucemia se encuentran en el líquido cefalorraquídeo (LCR) al momento del diagnóstico: Si las células se han esparcido al LCR, se trata el caso con más terapia intratecal.
Si el testículo está comprometido por las células leucémicas en los niños varones
Enfermedad mínima residual como se describe a continuación. Este es un factor de riesgo importante.
Enfermedad Mínima Residual (EMR) y LLA
Enfermedad mínima residual (EMR) es un término que se usa cuando hay tan poca cantidad de células leucémicas en la médula ósea que no se pueden ver con un microscopio.
Las pruebas altamente sensibles pueden detectar 1 célula leucémica en 10,000 a 1 millón de células normales en la médula ósea.
Los niños que tienen EMR positiva (más de 1 célula en 10,000) luego de la terapia de inducción tienen el mayor riesgo de recaída. El momento de medición de EMR varía en función del centro.
Efectos secundarios del tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda
Los efectos secundarios son difíciles de predecir. Dependen del medicamento y de la forma en que la persona reacciona a este. Diferentes personas pueden tener diferentes reacciones al mismo medicamento.
Los efectos secundarios se pueden presentar durante cualquier fase del tratamiento. Las primeras semanas de tratamiento son las más propensas a producir efectos secundarios graves. Existen tratamientos para estos efectos secundarios.
Los efectos secundarios pueden incluir los siguientes:
Neuropatía periférica: este es un efecto secundario común del medicamento vincristina.
Reacciones alérgicas: Esto puede pasar con cualquier fármaco. Sin embargo, algunos pacientes tienen reacciones a los medicamentos calaspargasa y asparaginasa Erwinia.
Hiperglucemia
Náuseas y vómitos
Caída del pelo
Necrosis avascular (NAV), también llamada osteonecrosis
Alrededor del 98% de los niños con LLA en los Estados Unidos entran en remisión dentro de las semanas posteriores al inicio del tratamiento.
Más del 90% de los niños con LLA en los EE. UU. pueden ser curados. Los pacientes se consideran curados luego de haber estado alrededor de cinco años en remisión.
Las tasas de supervivencia para los pacientes con LLA en los grupos de bajo riesgo pueden ser mayores al 95%.
Si los pacientes tienen una forma de LLA que no responde al tratamiento (resistente) o que vuelve luego del tratamiento (recaída), el equipo médico analizará las opciones de tratamiento.
Consejos para los padres
Médico sobreviviente de leucemia linfoblástica aguda ayuda a otros.
Lea su historia.
Apoyo para pacientes con tratamiento contra la leucemia linfoblástica aguda
Es posible que los pacientes tengan que faltar a la escuela algunas veces durante el tratamiento. El centro de tratamiento, la escuela, los padres y el estudiante pueden trabajar juntos para ayudar al estudiante para que pueda mantenerse al día con las clases tanto como sea posible.
Efectos tardíos del tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda
Algunos pacientes con LLA pueden tener efectos tardíos. Un efecto tardío es un problema de salud que se presenta meses o años después de que el tratamiento haya terminado.
El seguimiento a los pacientes con cáncer debe continuar por parte de su equipo de atención del centro de tratamiento o un proveedor de atención primaria después del tratamiento contra el cáncer. Los efectos tardíos a menudo se pueden tratar o, en algunos casos, prevenir.
Diferentes tratamientos pueden tener diferentes efectos tardíos. No todos los pacientes tendrán efectos tardíos. Los pacientes que recibieron exactamente el mismo tratamiento pueden experimentar diferentes efectos tardíos.
Los pacientes con LLA pueden estar en riesgo de lo siguiente:
Preguntas a realizar sobre la leucemia linfoblástica aguda
¿Cuáles son nuestras opciones de tratamiento?
¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
¿Qué se puede hacer para controlar los efectos secundarios?
¿Mi hijo necesitará estar internado en el hospital para recibir tratamiento?
¿Dónde está disponible el tratamiento? ¿Está cerca de casa o tendremos que viajar?
¿El tratamiento afectará la capacidad de mi hijo para tener hijos en el futuro? ¿Qué opciones existen para preservar la fertilidad?
Aspectos clave sobre la leucemia linfoblástica aguda
La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es un cáncer de la sangre y la médula ósea. Es la forma de cáncer pediátrico más común.
Las pruebas de médula ósea suelen requerirse para diagnosticar la LLA en la mayoría de los pacientes.
El tratamiento más común para la LLA es la quimioterapia. El tratamiento toma 2½ a 3 años.
La tasa de supervivencia de 5 años para la LMA en los niños es de más de 90% en los Estados Unidos.
Los pacientes con cáncer deben seguir viendo a su equipo de atención del centro de tratamiento o un proveedor de atención primaria local después del tratamiento contra el cáncer.
La quimioterapia trata el cáncer con medicinas que funcionan al interferir con las células cuando se dividen. Obtenga más información sobre la quimio y cómo preparar a su hijo(a) para ella.
El cáncer es una enfermedad que produce el crecimiento anormal de las células. En el cáncer, las señales que controlan el crecimiento de las células no funcionan de manera adecuada. Obtenga información sobre cómo crece y se disemina el cáncer.
