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Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)

Qu’est-ce que la leucémie aiguë lymphoblastique ?

Graphique montrant le processus de formation du sang et comment il produit des blastes. Le graphique commence par une cellule souche sanguine. À gauche, elle se ramifie pour donner une cellule souche myéloïde qui elle-même donne des plaquettes, des globules rouges, des myéloblastes et des monoblastes. Le myéloblaste se transforme en globules blancs (également appelés granulocytes) et le monoblaste se transforme en un monocyte. La ramification de la cellule souche sanguine du côté droit donne une cellule souche lymphoïde qui se ramifie elle-même en lymphoblastes (qui se transforment en globules blancs) et en blastes.

La leucémie aiguë lymphoblastique affecte les globules blancs appelés lymphocytes.

La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est un cancer du sang et de la moelle osseuse.Il s’agit du type le plus fréquent de cancer de l’enfant.

Dans la leucémie, les cellules cancéreuses se développent rapidement dans la moelle osseuse. Lorsque cela se produit, les cellules sanguines saines (globules blancs, globules rouges et plaquettes) ne peuvent pas faire leur travail correctement.

La LAL touche les globules blancs nommés lymphocytes. Ces cellules luttent contre les infections et protègent le corps contre les maladies.

Il y a 2 types de lymphocytes : les lymphocytes B et les lymphocytes T. La LAL peut provenir de l’un ou l’autre type de lymphocytes. Les cas de LAL sont appelés LAL à lymphocytes B ou LAL à lymphocytes T. La LAL à lymphocytes B est plus fréquente.

Environ 3 000 enfants et adolescents reçoivent un diagnostic de LAL chaque année aux États-Unis.

La LAL survient le plus souvent chez les enfants âgés de 2 à 5 ans. On la retrouve également chez les enfants plus âgés et les adolescents.

Les cas de LAL chez les nourrissons sont rares. Aux États-Unis, on recense environ 90 cas de LAL chez les enfants de moins d’un an chaque année.

Le traitement le plus courant de la LAL est la chimiothérapie. Le taux de guérison global est d’environ 90 % aux États-Unis.

Symptômes de la leucémie aiguë lymphoblastique

La leucémie aiguë se caractérise par une aggravation rapide des symptômes. Les enfants peuvent avoir besoin de soins médicaux immédiats.

Les signes et symptômes les plus courants de la LAL sont les suivants :

  • Douleur ou sensation de ballonnement sous les côtes (hypertrophie du foie et/ou de la rate)
  • Masses dans le cou, sous le bras, au niveau de l’estomac ou de l’aine
  • Fièvre
  • Fatigue
  • Saignements et ecchymoses fréquents et difficiles à arrêter
  • Pâleur
  • Douleurs osseuses ou articulaires
  • Infections fréquentes
  • Minuscules taches rouges foncées, plates, sur la peau (pétéchies)
  • Perte d’appétit
  • Essoufflement

Facteurs de risque de leucémie aiguë lymphoblastique

La plupart des cas de LAL n’ont pas de cause connue.

Certains syndromes héréditaires sont liés à un risque accru de LAL :

  • Syndrome de Down
  • Neurofibromatose de type 1
  • Syndrome de Bloom
  • Ataxie-télangiectasie
  • Syndrome de Li-Fraumeni
  • Certaines formes d’anémie de Fanconi
  • Déficit de réparation des inadéquations constitutionnelles
  • Anémie de Diamond-Blackfan
  • Syndrome familial PAX5
  • Syndrome familial ETV6
  • Syndrome familial SH2B3

Diagnostic de la leucémie aiguë lymphoblastique 

La représentation de deux lames d’histologie côte à côte souligne la différence entre les cellules sanguines normales et les cellules sanguines dans une LAL récemment diagnostiquée.

Les enfants leucémiques présentent généralement un nombre élevé de globules blancs dans le sang.

Les médecins peuvent suspecter une leucémie après :

  • Un examen physique
  • Avoir examiné les antécédents médicaux
  • Avoir examiné les résultats d’analyses de sang

Les enfants leucémiques présentent généralement un nombre élevé de globules blancs dans le sang.

Examen physique et antécédents médicaux

Pendant l’examen et celui des antécédents médicaux, le ou la prestataire de soins :

  • Vérifiera les signes généraux de santé, y compris les signes de maladie, tels que des masses ou d’autres symptômes inhabituels.
  • Examinera les yeux, la bouche, la peau et les oreilles. Le ou la prestataire de soins palpera le ventre à la recherche de signes d’hypertrophie de la rate ou du foie. Chez les garçons, le ou la prestataire de soins pourra également examiner les testicules..
  • Il ou elle posera des questions sur les autres problèmes de santé du ou de la patiente, y compris sur les maladies que les membres de la famille (parents, frères et sœurs, grands-parents) ont pu contracter. Le ou la prestataire de soins recherche d’éventuelles maladies héréditaires qui peuvent augmenter le risque de cancer.

Analyses de sang et de moelle osseuse

Des analyses de sang et de moelle osseuse sont utilisées pour diagnostiquer la LAL.

Un ou une prestataire de soins prélèvera du sang pour effectuer des tests. Ces tests comprennent les éléments suivants :

  • Numération formule sanguine – Ce test vérifie le nombre de différents types de cellules sanguines. Dans le cas de la LAL, le sang peut contenir trop de globules blancs. Bon nombre de ces cellules seront des cellules cancéreuses.
  • Études de chimie sanguine – Ce test vérifie les quantités de certaines substances dans le sang. Un taux inhabituel (supérieur ou inférieur à la normale) peut être un signe de maladie.
  • Tests de la fonction hépatique
  • Test de coagulation – Ce test mesure la capacité du sang à coaguler.

La ponction et la biopsie de moelle osseuse sont deux tests qui permettent de confirmer un diagnostic de cancer. Les patients subissent généralement ces interventions en même temps. Ils seront soit sous sédation, soit sous analgésique.

Tests après le diagnostic de LAL

Si une leucémie est détectée, l’équipe soignante effectuera d’autres tests.

Il s’agit notamment de tests de laboratoire visant à identifier des gènes, des protéines et d’autres facteurs spécifiques impliqués dans la leucémie.

Ces tests sont importants car le cancer est dû à des erreurs (mutations) dans les gènes des cellules. L’identification de ces erreurs peut faciliter le diagnostic du sous-type spécifique de leucémie.

Les médecins utilisent ces informations pour choisir des options de traitement adaptées au cas de votre enfant.

L’équipe soignante effectuera également des tests pour déterminer si le cancer se trouve dans d’autres parties du corps :

Ponction lombaire

Une ponction lombaire montre si la leucémie s’est propagée au cerveau et à la moelle épinière. Ce test est également appelé PL (ponction lombaire) ou rachicentèse.

Les patients peuvent recevoir une chimiothérapie en même temps que ce test. C’est ce qu’on appelle une chimiothérapie intrathécale prophylactique.Elle est administrée pour empêcher la LAL de se propager dans le liquide céphalorachidien.

Radiographie du thorax

Une radiographie du thorax montrera si les cellules leucémiques ont formé une masse au milieu de la poitrine.

Autres examens d’imagerie et tests en laboratoire

D’autres études d’imagerie et tests en laboratoire peuvent être utilisés si les patients présentent certains signes et symptômes.

Une patiente en âge de procréer pourrait subir un test de grossesse.

Un patient de sexe masculin pourra subir une échographie pour déceler une atteinte testiculaire. Ce cas est rare dans la LAL. Il survient chez 1 à 2 % des patients de sexe masculin.

Conseils en matière de fertilité

L’équipe soignante pourra discuter de fertilité avec vous et/ou votre enfant. Découvrez les options pour les patients de sexe masculin et féminin.

Phases du traitement

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Semaine 1

Préparation du traitement

Les médecins rassemblent des informations pour planifier le traitement. 

Avant le début du traitement

Le ou la patiente subira une chirurgie pour obtenir un port sous-cutané ou un autre dispositif d’accès veineux pour administrer une chimiothérapie, des liquides et des échantillons de sang.

Un médecin examine la gorge d’un jeune patient de sexe masculin.

4 à 6 semaines suivantes

Phase d’induction

L’objectif de cette phase est de détruire les cellules leucémiques présentes dans le sang et la moelle osseuse et de mettre la maladie en rémission. C’est une phase intense qui peut nécessiter des hospitalisations.

Une thérapie de sanctuaire du système nerveux central (SNC) peut être administré pour détruire les cellules leucémiques présentes dans le liquide céphalorachidien.

Membre de l’équipe soignante debout devant plusieurs pompes à perfusion pour la chimiothérapie.

Les médecins examineront plusieurs facteurs pour planifier les prochaines étapes :

  • Les médecins prendront en compte l’âge du ou de la patiente et le nombre de globules blancs, l’un des facteurs de risque de rechute.
  • À la fin de la phase d’induction, le médecin connaîtra les résultats des tests génétiques. Il s’agit d’un autre facteur important pour déterminer le risque.
  • Beaucoup de centres pédiatriques utilisent des tests extrêmement sensibles pour mesurer la maladie résiduelle minimale (MRM). Une MRM positive indique un risque plus important de récidive et la nécessité d’un traitement plus intensif.
  • Les médecins décideront si une greffe de cellules souches (greffe de moelle osseuse) est nécessaire.

Les patients atteints de LAL à chromosome Philadelphie positif pourraient recevoir de l’imatinib, du dasatinib ou du ponatinib pendant cette phase.

8 à 16 semaines suivantes

Phase de consolidation/d’intensification

Cette phase utilise une combinaison différente de médicaments pour détruire les cellules restantes. Elle peut nécessiter des hospitalisations.

En savoir plus sur les médicaments

Sélection de pilules et de comprimés.

2 à 3 années suivantes

Phase d’entretien/poursuite du traitement

Si la leucémie reste en rémission, le traitement d’entretien peut commencer. Son objectif est de détruire toute cellule leucémique qui pourrait subsister après les 2 premières phases.

Les patients auront probablement une chimiothérapie hebdomadaire et des analyses sanguines avec des périodes de chimiothérapie à forte dose appelées ré-induction.

Les 6 à 9 premiers mois de cette phase sont généralement intenses. Les patients peuvent souvent reprendre l’école au bout de 6 à 9 mois.

 

Calendrier de suivi

Année 1

Le ou la patiente reviendra pour des visites de suivi tous les 1 à 4 mois.

Ces visites peuvent comprendre :

  • Un examen physique et des antécédents médicaux
  • Des analyses sanguines et d’autres tests en laboratoire

Année 2

La fréquence des visites de suivi peut passer à une fois tous les 6 mois.

Années 3 à 5

La fréquence des visites de suivi peut passer à une fois par an.

Traitement de la leucémie aiguë lymphoblastique

Dispositif veineux central

Les patients subiront une procédure chirurgicale pour la mise en place d’un dispositif d’accès veineux central. Ce dispositif réduit la nécessité de faire des piqûres. Il permet aux patients d’avoir des prises de sang pour des analyses de laboratoire et d’obtenir (par voie intraveineusedes médicaments, des liquides, des produits sanguins et une alimentation.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est le principal traitement de la LAL de l’enfant. Elle fait appel à plusieurs médicaments et dure de 2 à 3 ans. Elle se divise en trois phases :

  1. 1. Induction

    L’objectif de cette phase est de détruire les cellules leucémiques et de mettre la maladie en rémission.Cette partie dure habituellement 4 à 6 semaines.

    Une thérapie de protection du système nerveux central (également appelée prophylaxie du SNC) est administrée pendant cette période. Son objectif est de détruire les cellules leucémiques présentes dans le liquide céphalorachidien. Les médicaments sont injectés dans l’espace rempli de liquide situé entre les fines couches de tissu revêtant la moelle épinière. On parle alors de chimiothérapie intrathécale.

    Le traitement peut inclure la vincristine, la prednisone ou la dexaméthasone, ainsi qu’une forme d’asparaginase (calaspargase, pégaspargase, L-asparaginase asparaginase d’Erwinia, ou asparaginase d’Erwinia recombinante). Parfois, une anthracycline comme la daunorubicine  peut être utilisée.

    Parfois les patients reçoivent du cyclophosphamide, de la cytarabine, du méthotrexate, ou de la 6-mercaptopurine.

    Les patients subiront une ponction ou une biopsie de moelle osseuse au cours de cette phase pour déterminer l’efficacité du traitement.

  2. 2. Consolidation/intensification

    L’objectif de cette phase est de tuer les cellules restantes susceptibles de provoquer une récidive de la leucémie. Cette phase peut durer plusieurs mois.

    Les médicaments peuvent inclure le cyclophosphamide, la cytarabine, la 6-mercaptopurine (6-MP), la thioguanine, la vincristine, les corticostéroïdes et la caraspargase. Le méthotrexate, avec ou sans traitement de secours par leucovorine, peut également être administré.

  3. 3. Entretien/poursuite du traitement

    L’objectif de cette phase est de tuer les cellules cancéreuses qui auraient survécu aux 2 premières phases. L’entretien peut durer de 2 à 3 ans.

    Cela peut impliquer des doses quotidiennes de 6-mercaptopurine (6-MP), du méthotrexate hebdomadaire et des doses de vincristine et de corticostéroïdes.

    Chez les patients à plus haut risque, des médicaments à base d’anthracycline tels que la doxorubicine/daunorubicine ainsi que le cyclophosphamide et la cytarabine peuvent être administrés.

    Après le traitement initial, les patients sont généralement pris en charge en ambulatoire. Cependant, il peut arriver qu’une hospitalisation soit nécessaire.

    Aux États-Unis, de nombreux centres et hôpitaux anticancéreux traitent la LAL. Les médicaments, la posologie et le calendrier d’administration peuvent varier. Cependant, les principes du traitement sont les mêmes.

    Le plan de traitement dépendra des résultats des tests diagnostiques du ou de la patiente. Dans certains cas, les médecins pourront proposer d’autres options thérapeutiques, telles qu’une thérapie ciblée, une immunothérapie ou une greffe de cellules souches (greffe de moelle osseuse).

    Thérapie ciblée pour la leucémie aiguë lymphoblastique

    Les thérapies ciblées agissent sur des caractéristiques spécifiques des cellules tumorales, ou les ciblent. Dans certaines tumeurs, des modifications des gènes et des protéines qui contrôlent la croissance et la division des cellules tumorales sont observées.

    Les scientifiques testent des médicaments pour voir s’ils peuvent bloquer les signaux qui provoquent la croissance de certains types de cellules cancéreuses. 

    Les médicaments de thérapie ciblée, tels que l’imatinib, le dasatinib et le ponatinib, se sont avérés efficaces dans le traitement des types de LAL appelés LAL à chromosome Philadelphie positif et LAL de type Philadelphie.

    Un médicament appelé vénétoclax peut être utilisé pour traiter la LAL.

    Immunothérapie pour la leucémie aiguë lymphoblastique

    L’immunothérapie est un type de traitement contre le cancer qui utilise le système immunitaire pour combattre le cancer. Elle agit en aidant le système immunitaire à trouver et tuer les cellules cancéreuses.

    L’immunothérapie peut inclure des médicaments à anticorps monoclonal tels que le blinatumomab, l’inotuzumab ozogamicin, et le rituximab. Récepteur d’antigène chimérique Des médicaments à base de cellules T (CAR) tels que le tisagenlecleucel, sont un autre traitement possible.

    Greffe de cellules souches (moelle osseuse) pour la leucémie aiguë lymphoblastique

    Une greffe de cellules souches peut être recommandée aux enfants présentant un risque élevé de rechute ou dont le traitement est inefficace. Les patients doivent être médicalement aptes et disposer d’un donneur ou d’une donneuse compatible.

    Parfois, les médecins évaluent l’efficacité de la chimiothérapie d’induction pour décider si une greffe est nécessaire.

    Radiothérapie pour la leucémie aiguë lymphoblastique

    La radiothérapie est rarement utilisée dans le traitement de la LAL. Elle peut être administrée dans les cas où la LAL s’est propagée au cerveau, à la moelle épinière ou aux testicules.

    La radiothérapie peut également être administrée pour préparer les patients à recevoir une greffe de cellules souches.

Groupe de risque

Les médecins peuvent adapter les traitements aux patients en fonction de leur groupe de risque.

Le groupe de risque fait référence au risque que le cancer ne réponde pas au traitement (réfractaire) ou réapparaisse (rechute). Il existe des options de traitement pour la LAL récidivante ou réfractaire.

Les groupes de risque comprennent les risques faibles, standard, élevés et très élevés.

La méthode de chimiothérapie utilisée et les types de médicaments choisis dépendent du groupe de risque de l’enfant. Par exemple, les enfants et les adolescents atteints de leucémie à haut risque reçoivent plus de médicaments anticancéreux et/ou des doses plus élevées que les enfants atteints de LAL à faible risque.

Les groupes de risque sont déterminés en fonction des éléments suivants :

  • La question de savoir si le cancer a commencé dans les lymphocytes B ou les lymphocytes T : La LAL à lymphocytes B est considérée comme présentant un risque plus faible que la LAL à lymphocytes T.
  • Âge : Les enfants de 1 à 9 ans atteints de LAL à lymphocytes B sont généralement considérés comme à risque faible ou standard. Les enfants de moins de 1 an et les enfants de 10 ans ou plus sont considérés comme des patients à haut risque. (Cette limite d’âge peut varier selon les centres de traitement.)
  • Numération leucocytaire au moment du diagnostic : les enfants dont la numération est inférieure à 50 000 sont considérés comme à faible risque.
  • Certaines modifications des chromosomes ou des gènes
  • des cellules leucémiques sont détectées dans le liquide céphalorachidien (LCR) au moment du diagnostic : si les cellules se sont propagées dans le LCR, le cas est traité par une thérapie intrathécale supplémentaire.
  • Si les testicules sont atteints par les cellules leucémiques dans la
  • la maladie résiduelle minimale des garçons comme décrit ci-dessous. Il s’agit d’un facteur de risque important.

Maladie résiduelle minimale et LAL

Le terme maladie résiduelle minimale (MRM) est utilisé lorsqu’il y a si peu de cellules leucémiques présentes dans la moelle osseuse qu’elles ne peuvent pas être identifiées au microscope.

Des tests extrêmement sensibles peuvent détecter 1 cellule leucémique sur 10 000 à 1 million de cellules normales dans la moelle osseuse.

Les enfants qui présentent une MRM positive (plus de 1 cellule sur 10 000) après le traitement d’induction ont le plus grand risque de récidive. Le moment où la MRM est mesurée varie selon les centres.

Effets secondaires du traitement de la leucémie aiguë lymphoblastique

Les effets secondaires sont difficiles à prévoir. Ils dépendent du médicament et de la façon dont la personne y réagit. Selon la personne, les réactions à un même médicament peuvent être différentes.

Les effets secondaires peuvent survenir à n’importe quelle phase du traitement de la LAL. Les premières semaines de traitement sont les plus susceptibles de produire des effets secondaires graves. Il existe des traitements pour ces effets secondaires.

Exemples d’effets secondaires :

  • Infection
  • Syndrome de lyse tumorale
  • Saignements
  • Thrombose (caillots de sang)
  • Mucite (plaies dans la bouche et la gorge)
  • Neuropathie périphérique : il s’agit d’un effet secondaire fréquent de la vincristine.
  • Réactions allergiques : elles peuvent survenir avec n’importe quel médicament. Mais certains patients ont des réactions aux médicaments calaspargase et asparaginase d’Erwinia.
  • Hyperglycémie
  • Nausées et vomissements
  • Perte de cheveux
  • Nécrose avasculaire (NAV), également appelée ostéonécrose
  • Densité osseuse réduite et fractures
  • Obésité

Pronostic de la leucémie aiguë lymphoblastique

Environ 98 % des enfants atteints de LAL aux États-Unis entrent en rémission quelques semaines après le début du traitement.

Aux États-Unis, plus de 90 % des enfants atteints de LAL peuvent être guéris. La guérison est considérée comme acquise après environ cinq ans de rémission.

Les taux de survie des patients atteints d’une LAL, pour les groupes à faible risque, peuvent être supérieurs à 95 %.

Si les patients présentent une forme de LAL qui ne répond pas au traitement (réfractaire) ou qui réapparaît après le traitement (récidive), l’équipe médicale discutera des options de traitement.

Accompagnement pour les patients atteints de leucémie aiguë lymphoblastique

Les patients peuvent être amenés à manquer l’école pendant un certain temps au cours du traitement. Le centre de traitement, l’école, les parents et l’élève peuvent collaborer pour aider l’élève à suivre ses cours autant que possible.

Effets tardifs du traitement de la leucémie aiguë lymphoblastique

Certains patients atteints de LAL peuvent présenter des effets tardifs. Un effet tardif est un problème de santé qui survient des mois ou des années après la fin du traitement.

Les patients atteints de cancer doivent continuer à être suivis par l’équipe soignante de leur centre de traitement et/ou par un médecin traitant après le traitement de leur cancer. Les effets tardifs peuvent souvent être traités ou, dans certains cas, évités.

Différents traitements peuvent avoir des effets tardifs différents. Tous les patients ne présenteront pas d’effets tardifs. Des patients ayant reçu exactement le même traitement peuvent présenter des effets tardifs différents.

Les patients atteints d’une LAL peuvent être exposés aux risques suivants :

Questions à poser sur la leucémie aiguë lymphoblastique

  • Quelles sont nos options de traitement ?
  • Quels sont les effets secondaires possibles de chaque traitement ?
  • Que faire pour gérer les effets secondaires ?
  • Mon enfant devra-t-il ou elle être hospitalisée pour son traitement ?
  • Où le traitement est-il disponible ? Est-ce proche de chez nous ou bien devrons-nous nous déplacer ?
  • Le traitement affectera-t-il la capacité de mon enfant à avoir des enfants à l’avenir ? Quelles sont les options pour préserver sa fertilité ?

Points clés sur la leucémie aiguë lymphoblastique

  • La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est un cancer du sang et de la moelle osseuse. C’est la forme la plus courante de cancer pédiatrique.
  • Des tests de moelle osseuse sont généralement nécessaires pour diagnostiquer la LAL chez la plupart des patients.
  • La chimiothérapie est le traitement le plus courant de la LAL. Le traitement dure de 2,5 à 3 ans.
  • Le taux de survie à 5 ans pour la LAM de l’enfant est supérieur à 90 % aux États-Unis.
  • Les patients atteints de cancer doivent continuer à consulter l’équipe soignante de leur centre de traitement et/ou un médecin traitant local après le traitement du cancer.

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Révisé : août 2024

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