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Sarcome d’Ewing

Qu'est-ce que le sarcome d'Ewing ? Le sarcome d'Ewing est un type de cancer qui se développe dans les os ou dans les tissus mous autour des os. Il survient souvent dans la jambe, le bassin, les côtes ou le bras.

Le sarcome d'Ewing est un type de cancer qui se développe dans les os ou dans les tissus mous autour des os.

Qu'est-ce que le sarcome d'Ewing ?

Le sarcome d'Ewing est un type de cancer qui se développe dans les os ou dans les tissus mous autour des os. Il survient souvent dans la jambe, le bassin, les côtes ou le bras.

Le sarcome d'Ewing est le deuxième type de tumeur osseuse pédiatrique le plus courant, mais il demeure rare. Chaque année, environ 200 enfants et jeunes adultes seulement sont diagnostiqués avec le sarcome d'Ewing aux États-Unis.

Le sarcome d'Ewing est plus courant chez les enfants plus âgés et les adolescents.

Si le cancer est diagnostiqué avant qu’il ne se propage, le risque de survie à long terme est d'environ 70 %. Si le cancer s'est déjà propagé, la chance de guérison est d'environ 30 %.

Le sarcome d'Ewing est généralement traité par chimiothérapie, chirurgie et/ou radiothérapie. Les patients peuvent bénéficier d'un traitement qui a déjà été étudié dans des essais cliniques. Ou ils peuvent recevoir un traitement qui est étudié au moment du diagnostic.

Symptômes du sarcome d’Ewing

Les symptômes du sarcome d'Ewing varient en fonction de l'emplacement de la tumeur. Les symptômes peuvent inclure :

  • Gonflement ou bosse autour du site de la tumeur
  • Fièvre
  • Douleur osseuse
  • Boitement ou problèmes de marche
  • Os qui se brise sans raison

Les sarcomes sont des cancers présents dans les os et les tissus mous du corps. Regardez cette vidéo pour en savoir plus sur les symptômes, le diagnostic et le traitement du sarcome chez l'enfant.

La douleur peut s'aggraver au fil des semaines ou des mois. Cela peut même amener votre enfant à se réveiller la nuit.

Les signes et symptômes du sarcome d'Ewing commencent souvent par des douleurs et des sensibilités normales de l’enfance. Cela signifie qu'il peut falloir un certain temps avant que le sarcome d'Ewing soit diagnostiqué.

Facteurs de risque du sarcome d'Ewing

Nous ne savons pas pourquoi les enfants et les jeunes adultes développent le sarcome d'Ewing. Mais certains facteurs peuvent augmenter le risque. Ces facteurs incluent :

  • Âge : Environ la moitié des tumeurs du sarcome d'Ewing surviennent chez des enfants et des adolescents âgés de 10 à 20 ans.
  • Sexe : Le sarcome d'Ewing est légèrement plus fréquent chez les garçons que chez les filles.
  • Race : Les Blancs ont un risque plus élevé de développer un sarcome d'Ewing que les Noirs et les Asiatiques.
  • Exposition antérieure : Les survivants du cancer ayant reçu une radiothérapie ont un risque plus élevé de développer un sarcome d'Ewing.

Le sarcome d'Ewing ne semble pas être héréditaire.

Radiographie du fémur d'un patient atteint d'un cancer pédiatrique avec des marques indiquant un sarcome d'Ewing

Radiographie du fémur d'un enfant montrant la taille du sarcome d'Ewing

Diagnostic du sarcome d'Ewing

Les médecins utilisent différents tests et procédures pour diagnostiquer un sarcome d'Ewing. Elles comprennent :

  • Des antécédents médicaux, un examen physique et des examens sanguins pour en savoir plus sur les symptômes, l'état de santé général, les maladies passées et les facteurs de risque. 
    • Une Numération formule sanguine (NFS) 
    • Un test pour vérifier le niveau de lactate déshydrogénase (LDH). Cette substance dans le sang peut être élevée chez les patients atteints de sarcome d'Ewing.
  • Des examens d’imagerie tels que : 
    • Une radiographie pour vérifier la présence d'un cancer des os
    • Une TDM du thorax permet de savoir si le sarcome d'Ewing s'est propagé aux poumons.
    • Une IRM de la tumeur primaire (première) pour évaluer la tumeur et aider à planifier la chirurgie.
    • Une imagerie du corps entier à l'aide de scintigraphies osseuses ou de tomographies par émission de positons permet de rechercher un cancer dans les os et d'autres régions du corps.
    • Ponction et biopsie de la moelle osseuse pour voir si le cancer s'est propagé à la partie interne des os (moelle osseuse)
    • Une biopsie de la masse pour vérifier la présence de cancer

Stadification du sarcome d'Ewing

Bien que d'autres cancers soient classés en stades 1 à 4, le sarcome d'Ewing est classé comme localisé ou métastatique.

Localisé signifie qu'il existe une tumeur à un seul emplacement du corps.

Métastatique signifie que le cancer s'est propagé à un ou plusieurs endroits. Parmi ceux-ci :

  • Poumons
  • Ganglions lymphatiques
  • Os
  • Moelle osseuse

Environ 25 % des patients ont une maladie métastatique lorsqu'ils sont diagnostiqués. Chez environ la moitié de ces patients, la maladie s'est propagée aux poumons.

Le sarcome d'Ewing métastatique signifie que le cancer s'est propagé à d'autres endroits, tels que les poumons, les os ou la moelle osseuse. Environ 25 % des patients présentent une maladie métastatique au moment du diagnostic. Pour près de la moitié de ces patients, la maladie s'est propagée aux poumons au moment du diagnostic.

Traitement du sarcome d'Ewing

Le sarcome d'Ewing est généralement traité par chimiothérapie suivie d'une chirurgie et d'une chimiothérapie supplémentaire. La radiothérapie peut être utilisée à la place de la chirurgie ou ajoutée au traitement.

Des essais cliniques étudient de nouveaux traitements pour le sarcome d'Ewing. Ceci inclut la thérapie ciblée et l'immunothérapie.

Le sarcome d'Ewing a 3 objectifs principaux de traitement :

  1. Réduire la tumeur primaire (la première tumeur) et tuer toutes les autres cellules cancéreuses dans le corps.
  2. Retirer la tumeur primaire
  3. Traiter tout cancer restant pour réduire le risque que le cancer revienne.

  1. Chimiothérapie

    La chimiothérapie est généralement le premier traitement du sarcome d'Ewing. Ces médicaments tuent les cellules cancéreuses ou les empêchent de se développer et de créer de nouvelles cellules cancéreuses. La chimiothérapie utilisée comprend une combinaison de médicaments pour traiter le cancer.

    Votre enfant peut être traité pendant 3 à 4 mois par chimiothérapie avant d'avoir une chirurgie, de la radiothérapie ou les deux. Votre enfant pourrait avoir besoin de plus de chimiothérapie après la chirurgie ou la radiothérapie. La durée type de traitement du sarcome d'Ewing est d'environ 8 à 9 mois.
     

  2. Chirurgie

    La chirurgie est utilisée pour retirer la tumeur lorsque cela est possible. Le chirurgien enlève également une petite quantité de tissu autour de la tumeur pour s'assurer qu'aucune cellule cancéreuse ne reste.

    Dans certains cas, les médecins remplacent ce qui a été retiré par des os ou des tissus sains prélevés sur le patient. Parfois, ils utilisent un os artificiel ou un implant (appelé prothèse).

    Dans la chirurgie de préservation des membres, le médecin retire le morceau d'os contenant la tumeur. Le médecin remplace alors l'os par une prothèse en métal ou par un autre fragment d’os.

    Dans certains cas, le patient doit subir une amputation pour retirer complètement la tumeur.

  3. Radiothérapie

    La radiothérapie peut être utilisée pour traiter le sarcome d'Ewing en association avec une chimiothérapie et une chirurgie.

    Une radiothérapie est utilisée pour tenter de tuer ou de ralentir la croissance des cellules cancéreuses restantes après une chirurgie ou une chimiothérapie.

    Le médecin de votre enfant vous informera si une radiothérapie est nécessaire.

  4. Autres traitements

    Les traitements ciblés sont de nouveaux médicaments qui identifient et attaquent certains types de cellules cancéreuses pour les empêcher de se développer.

    Les médecins peuvent utiliser une chimiothérapie à forte dose avec sauvetage par greffe de cellules souches pour une maladie qui s'est propagée ou est revenue après le traitement.

    De nombreux enfants se voient proposer un traitement pour le sarcome d'Ewing dans le cadre d'un essai clinique.

Pronostic du sarcome d'Ewing

La survie du sarcome d'Ewing dépend de plusieurs facteurs :

  • La taille et l'emplacement de la tumeur
    • Une taille de tumeur importante est liée à une survie plus mauvaise.
    • Un cancer dans le bassin, les côtes ou la colonne vertébrale est plus difficile à traiter.
    • Les patients ayant des tumeurs de sarcome d'Ewing dans les tissus mous sans implication osseuse ont tendance à avoir une survie améliorée par rapport à ceux ayant une tumeur dans l'os.
  • Âge et sexe du patient
    • Les patients de moins de 15 ans ont tendance à avoir une survie améliorée par rapport aux patients plus âgés.
    • Les filles ont tendance à avoir un meilleur pronostic que les garçons.
  • Cancer qui s'est propagé à d'autres parties du corps (métastatique)
    • Les patients atteints de tumeurs métastatiques dans les poumons ont de meilleurs résultats que les patients atteints de tumeurs métastatiques dans les os ou les ganglions lymphatiques.
  • Comment la tumeur répond à la chimiothérapie ou à la radiothérapie
  • Si le cancer est réapparu

Les patients qui ont subi une chimiothérapie et atteints d'une seule tumeur localisée du sarcome d'Ewing qui peut être complètement retirée par chirurgie ont 70 % de chances de guérir à long terme aux Etats-Unis.

Les patients atteints d'un cancer qui s'est propagé à des parties éloignées du corps au moment du diagnostic ont entre 15 et 30 % de chances de survie, selon l'endroit où le cancer s'est propagé.

Le pronostic des patients atteints de sarcome d'Ewing récurrent est mauvais. La chance de guérison après la récidive du cancer est d'environ 10 à 15 % aux États-Unis.

Les patients atteints d'un sarcome d'Ewing récidivant développent souvent de nouvelles tumeurs au cours des 2 premières années suivant le diagnostic. Cela survient le plus souvent sous la forme de nouvelles excroissances dans les poumons.

Les patients qui ont une récidive précoce (leur sarcome d'Ewing revient dans les 2 ans suivant le diagnostic) sont beaucoup plus difficiles à guérir que ceux qui ont une récidive plus tardive.

Il est important de trouver un équilibre entre qualité de vie et traitement du cancer. Parlez à votre équipe soignante des problèmes auxquels s’attendre et de la façon de les gérer. Les soins palliatifs peuvent aider les familles à gérer les symptômes, à promouvoir la qualité de vie et à prendre des décisions éclairées.

Vie après un sarcome d'Ewing 

Surveillance de la récidive du sarcome d'Ewing

Le sarcome d'Ewing peut revenir des années après la survie initiale. Mais c'est le plus courant au cours des 2 premières années après la fin du traitement. La tumeur peut revenir au même endroit ou dans une autre partie du corps.

Votre enfant devra recevoir des soins de suivi pour dépister toute récidive pendant une période prolongée à la fin du traitement. L'équipe de soins suggérera des types de tests et leur fréquence. Les tests d'imagerie incluent généralement :

  • TDM des poumons
  • Rayons X ou IRM du site de la tumeur primaire
  • TEP ou scintigraphies osseuses

Si votre enfant a eu un sarcome d'Ewing dans la moelle osseuse, l'équipe de soins peut également suggérer des tests de la moelle osseuse.

La vie après une chirurgie de préservation des membres ou une amputation 

La plupart des patients qui ont une amputation ou une chirurgie de conservation des membres s'améliorent avec le temps.

Ils font état d'une fonction physique et d'une qualité de vie satisfaisantes. Les soins de suivi sont importants.

Votre enfant devrait passer un examen annuel pour vérifier la fonction musculaire et osseuse. Il convient de s'assurer de l'absence de problèmes persistants. Une longueur irrégulière des membres, des changements dans la démarche de votre enfant, des problèmes articulaires ou d'autres problèmes peuvent provoquer des douleurs chroniques ou une invalidité.

  • Si votre enfant a subi une amputation, il doit passer un examen annuel pour maintenir la fonction de son membre prosthétique.
  • Si votre enfant a reçu une greffe osseuse et/ou un implant métallique, un chirurgien orthopédique devra voir votre enfant une fois par an.
  • Si votre enfant a subi une chirurgie de conservation des membres, il pourrait avoir besoin d'autres interventions chirurgicales pour allonger le membre jusqu'à ce qu'il atteigne la taille adulte.

Santé après le sarcome d'Ewing

Les enfants traités pour le sarcome d'Ewing sont à risque d'effets secondaires liés à la thérapie. Votre enfant doit passer des examens physiques réguliers et des dépistages. Avoir un mode de vie sain avec des habitudes alimentaires saines peut aussi aider.

Les survivants d'un cancer de l'os ont tendance à être moins actifs. Il est important de pratiquer une activité physique régulière pour entretenir la santé, la forme et la fonction physique.

Si votre enfant a reçu une chimiothérapie systémique ou d'une radiothérapie, il doit être surveillé pour les effets aigus et tardifs du traitement. Les problèmes dus au traitement peuvent inclure :

Le rayonnement de la jambe peut affecter la croissance de cet os et entraîner son raccourcissement. Cela peut entraîner une différence de longueur des jambes. Il existe différentes façons de traiter ce problème, en fonction de la gravité.

L'équipe de soins de votre enfant devrait vous fournir un plan de soins de survie après la fin du traitement. Ce rapport inclura les tests de dépistage nécessaires et des conseils pour un mode de vie sain.

Parlez au prestataire de soins de santé de votre enfant des effets tardifs du traitement. Suivez toujours les instructions fournies par votre équipe soignante.

Questions à poser à l’équipe soignante de votre enfant

  • Quelles sont nos options de traitement ?
  • Quels sont les effets secondaires possibles de chaque traitement ?
  • Que faire pour gérer les effets secondaires ?
  • Mon enfant devra-t-il être hospitalisé pour son traitement ?
  • Où le traitement est-il disponible ? Est-ce proche de chez nous ou bien devrons-nous nous déplacer ?
  • Mon enfant aura-t-il des limites physiques après la chirurgie/le traitement ?
     

Points clés sur le sarcome d'Ewing

  • Le sarcome d'Ewing est un type de cancer qui se développe dans les os ou dans les tissus mous autour des os.
  • Le sarcome d'Ewing est le deuxième type de tumeur osseuse pédiatrique le plus courant,
  • Il est généralement traité par chimiothérapie et chirurgie, parfois avec des rayonnements. D'autres options de traitement peuvent inclure des essais cliniques.
  • Le sarcome d'Ewing peut récidiver des années après la survie initiale.
  • Votre équipe de soins suivra votre enfant pour détecter une éventuelle récidive et vous aidera à gérer les effets tardifs du traitement.

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Révision : Juillet 2023

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