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Sarcoma de Ewing

¿Qué es el sarcoma de Ewing? El sarcoma de Ewing es un tipo de cáncer que crece en los huesos o en el tejido blando alrededor de los huesos. A menudo, se produce en las piernas, la pelvis, la caja torácica o los brazos.

El sarcoma de Ewing es un tipo de cáncer que crece en los huesos o en el tejido blando alrededor de los huesos.

¿Qué es el sarcoma de Ewing?

El sarcoma de Ewing es un tipo de cáncer que crece en los huesos o en el tejido blando alrededor de los huesos. A menudo, se produce en las piernas, la pelvis, la caja torácica o los brazos.

El sarcoma de Ewing es el segundo tipo más común de tumor óseo pediátrico. Pero es poco común. Solo alrededor de 200 niños y adultos jóvenes reciben el diagnóstico de sarcoma de Ewing cada año en los Estados Unidos.

El sarcoma de Ewing es más común en niños mayores y adolescentes.

Si el cáncer se detecta antes de que se disemine, la probabilidad de sobrevivir a largo plazo es de aproximadamente el 70 %. Si el cáncer ya se ha diseminado, la probabilidad de cura es de cerca del 30 %.

El sarcoma de Ewing suele tratarse con quimioterapia, cirugía o radiación. Los pacientes pueden tener un tratamiento que ya se ha estudiado en ensayos clínicos. O pueden tener un tratamiento que está en estudio al momento del diagnóstico.

Síntomas del sarcoma de Ewing

Los síntomas del sarcoma de Ewing dependen del lugar donde esté ubicado el tumor. Los síntomas podrían ser:

  • Hinchazón o un bulto alrededor del lugar donde está el tumor
  • Fiebre
  • Dolor en los huesos
  • Cojera o problemas para caminar
  • Hueso que se quiebra sin causa

Los sarcomas son cánceres que se presentan en los huesos y el tejido blando del cuerpo. Vea este video para obtener información sobre los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento del sarcoma en niños.

El dolor puede empeorar con las semanas o los meses. Es posible que provoque que su hijo(a) se despierte por las noches.

Los signos y síntomas del sarcoma de Ewing suelen comenzar como dolores y molestias normales de la infancia. Esto significa que puede tomar un tiempo que se diagnostique el sarcoma de Ewing.

Factores de riesgo del sarcoma de Ewing

No sabemos por qué los niños y los adultos jóvenes desarrollan el sarcoma de Ewing. Pero ciertos factores pueden aumentar el riesgo. Estos factores incluyen los siguientes:

  • Edad: Cerca de la mitad de los tumores del sarcoma de Ewing ocurren en niños y adolescentes de entre 10 y 20 años.
  • Sexo: el sarcoma de Ewing se produce con una frecuencia ligeramente mayor en los hombres que en las mujeres.
  • Raza: las personas blancas tienen un riesgo más alto de desarrollar el sarcoma de Ewing que las personas negras o asiáticas.
  • Exposición previa: los sobrevivientes de cáncer que se sometieron a radioterapia tienen un mayor riesgo de desarrollar sarcoma de Ewing.

El sarcoma de Ewing no parece transmitirse en las familias.

Rayos X del fémur de un paciente con cáncer pediátrico, con marcas para indicar el sarcoma de Ewing

Rayos X del fémur de un niño que muestra el tamaño del sarcoma de Ewing

Diagnóstico del sarcoma de Ewing

Los médicos usan varios procedimientos y pruebas para diagnosticar el sarcoma de Ewing. Entre ellos, se incluyen los siguientes:

  • La historia clínica, un examen físico y análisis de sangre para obtener información sobre los síntomas, el estado de salud en general, las enfermedades anteriores y los factores de riesgo. 
    • Un cuadro hemático (CBC, por sus siglas en inglés)
    • Una prueba para verificar el nivel de lactato deshidrogenasa (LDH). Esta sustancia en la sangre puede estar alta en pacientes con sarcoma de Ewing.
  • Pruebas de imagen tales como:
    • Una prueba de rayos x para verificar el cáncer de huesos
    • La exploración por TC del tórax se usa para ver si el sarcoma de Ewing se ha diseminado a los pulmones.
    • Una IRM del tumor primario (primero) para evaluar el tumor y ayudar a planificar la cirugía
    • Las imágenes de cuerpo completo que usan gammagrafías óseas o exploraciones TEP para determinar la presencia de cáncer en otros huesos y en otras áreas del cuerpo.
    • Aspiración de médula ósea y biopsia para ver si el cáncer se ha esparcido a la parte interior de los huesos (médula ósea)
    • Una biopsia de la masa para detectar el cáncer

Estadificación del sarcoma de Ewing

Si bien otros cánceres se clasifican como etapas 1 a 4, el sarcoma de Ewing se clasifica por si es localizado o metastásico.

Localizada significa que hay un tumor en solo un lugar del cuerpo.

Metastásico significa que el cáncer se ha esparcido a uno o más lugares. Estas pueden incluir lo siguiente:

  • Pulmones
  • Ganglios linfáticos
  • Huesos
  • Médula ósea

Cerca del 25 % de los pacientes tienen una enfermedad metastásica cuando se les diagnostica. En cerca de la mitad de esos pacientes, la enfermedad se ha esparcido a los pulmones.

Que el sarcoma de Ewing sea metastásico significa que el cáncer se ha diseminado a otros lugares, tales como los pulmones, los huesos o la médula ósea. Aproximadamente el 25 % de los pacientes reciben el diagnóstico de la enfermedad metastásica. Alrededor de la mitad de aquellos pacientes tienen la enfermedad diseminada a los pulmones en el momento del diagnóstico.

Tratamiento del sarcoma de Ewing

El sarcoma de Ewing se suele tratar con quimioterapia seguida de cirugía y más quimioterapia. Es posible que se use la radioterapia en lugar de la cirugía o se añada al tratamiento.

Los ensayos clínicos están estudiando nuevos tratamientos para el sarcoma de Ewing. Estos incluyen la terapia dirigida y la inmunoterapia.

El sarcoma de Ewing tiene 3 objetivos de tratamiento principales:

  1. Reducir el tumor primario (el primer tumor) y aniquilar cualquier otra célula cancerosa en el cuerpo.
  2. Extirpar el tumor primario
  3. Tratar cualquier cáncer que quede para reducir el riesgo de que el cáncer regrese

  1. Quimioterapia

    La quimioterapia es generalmente el primer tratamiento para el sarcoma de Ewing. Estos medicamentos destruyen las células cancerosas o detienen su crecimiento y la proliferación de nuevas células cancerosas. La quimioterapia que se usa incluye una combinación de medicamentos para tratar el cáncer.

    Es posible que se trate a su hijo(a) con 3 a 4 meses de quimioterapia antes de someterse a cirugía, radiación o ambos. Es posible que su hijo(a) necesite más quimioterapia después de la cirugía o la radioterapia. La duración típica del tratamiento para el sarcoma de Ewing es de entre 8 y 9 meses aproximadamente.
     

  2. Cirugía

    La cirugía se utiliza para extirpar el tumor primario cuando es posible. El cirujano también retira una pequeña cantidad de tejido alrededor del tumor para asegurarse de que no queden células cancerosas.

    En algunos casos, los médicos agregan hueso o tejido de una parte sana del paciente para reemplazar lo que se extirpó. Algunas veces usan un hueso artificial o un implante (llamado prótesis).

    En la cirugía para preservar las extremidades, el médico retira la pieza de hueso con el tumor. El médico luego reemplaza el hueso con una prótesis de metal u otra pieza de hueso.

    En algunos casos el paciente necesita una amputación para extirpar completamente el tumor.

  3. Radioterapia

    La radioterapia puede usarse para tratar el sarcoma de Ewing, junto con quimioterapia y cirugía.

    La radiación se usa para intentar matar o desacelerar el crecimiento de las células cancerosas que quedan después de una cirugía o la quimioterapia.

    El médico de su hijo(a) le hará saber si se necesita radioterapia.

  4. Otras terapias

    Las terapias dirigidas son medicamentos más nuevos que encuentran y atacan ciertos tipos de células cancerosas para evitar que crezcan.

    Es posible que los médicos usen quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre para una enfermedad que se ha esparcido o regresado después del tratamiento.

    A muchos niños se les ofrece el tratamiento para el sarcoma de Ewing como parte de un ensayo clínico.

Pronóstico del sarcoma de Ewing

La supervivencia del sarcoma de Ewing depende de varios factores:

  • El tamaño y la ubicación del tumor
    • Un tamaño grande del tumor está vinculado con una peor supervivencia.
    • El cáncer en la pelvis, la caja torácica o la columna vertebral es más difícil de tratar.
    • Los pacientes con tumores del sarcoma de Ewing en tejido blando sin afectación del hueso tienden a tener una mejor supervivencia que aquellos con un tumor en el hueso.
  • Edad y género del paciente
    • Los pacientes menores de 15 años tienden a tener una mejor supervivencia que los pacientes mayores.
    • Las niñas tienden a tener mejores pronósticos que los niños.
  • Cáncer que se ha esparcido a otras partes del cuerpo (metastásico)
    • Los pacientes con tumores metastásicos en los pulmones progresan mejor que los pacientes con tumores metastásicos en los huesos o en los ganglios linfáticos.
  • Cómo responde el tumor a la quimioterapia o a la radioterapia
  • Si el cáncer ha regresado.

Los pacientes que reciben quimioterapia y un único tumor localizado de sarcoma de Ewing que puede ser extirpado por completo mediante una cirugía tienen un 70 % de probabilidades de cura a largo plazo en los Estados Unidos.

Los pacientes que tienen un cáncer que se ha esparcido a partes distantes del cuerpo al momento del diagnóstico tienen una probabilidad de entre 15 y 30 % de supervivencia, dependiendo de a dónde se ha esparcido el cáncer.

El pronóstico para pacientes con sarcoma de Ewing recurrente es malo. La probabilidad de cura después del regreso del cáncer (recaída) es de alrededor de 10 a 15 % en los Estados Unidos.

Los pacientes con sarcoma de Ewing recurrente a menudo desarrollan tumores nuevos dentro de los primeros 2 años desde el momento del diagnóstico. Esto ocurre más a menudo en forma de crecimientos nuevos en los pulmones.

Los pacientes que tienen una recurrencia temprana (su sarcoma de Ewing regresa en 2 años o menos después del diagnóstico) tienen más dificultad para curarse que aquellos que tienen una recurrencia más tarde.

Es importante equilibrar la calidad de vida con la terapia dirigida para el cáncer. Hable con su equipo de atención médica sobre los problemas que pueden esperarse y cómo ayudar a controlarlos. Los cuidados paliativos pueden ayudar a las familias a manejar los síntomas, promover la calidad de vida y tomar decisiones informadas.

La vida después del sarcoma de Ewing 

Monitorear la recurrencia del sarcoma de Ewing

El sarcoma de Ewing puede regresar muchos años después de la supervivencia. Pero es más común dentro de los 2 primeros años después de finalizado el tratamiento. El tumor puede regresar en el mismo lugar o en otra parte del cuerpo.

Su hijo(a) necesitará atención de seguimiento durante mucho tiempo para observar si hay recurrencia después de que termina el tratamiento. El equipo de atención sugerirá tipos de pruebas y con qué frecuencia deban realizarse. Las pruebas por imágenes suelen incluir las siguientes:

  • Exploraciones por TC de los pulmones
  • Rayos X o IRM del lugar del tumor primario
  • Gammagrafías óseas o TEP

Si su hijo(a) tuvo sarcoma de Ewing en la médula ósea, es posible que el equipo de atención sugiera pruebas de médula ósea.

Micah sostiene su medalla de escalada en roca

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La cirugía para preservar las extremidades salvó la pierna de Micah Winkle, pero el paciente de sarcoma de Ewing tuvo que renunciar a los deportes de contacto.

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La vida después de una cirugía para preservar las extremidades o de una amputación

La mayoría de los pacientes que tienen una amputación o cirugía para preservar las extremidades progresan bien con el tiempo.

Informan tener un funcionamiento físico y una calidad de vida buenos. La atención de seguimiento es importante.

Su hijo(a) debería tener un examen anual para verificar el funcionamiento de los músculos y huesos. Es importante asegurarse de que no haya problemas en curso. El largo desigual en las extremidades, los cambios en la manera en que su hijo(a) camina, los problemas con las articulaciones y otros problemas pueden causar un dolor crónico o una discapacidad.

  • Si su hijo(a) tuvo una amputación, debe tener un examen anual para mantener la función de la extremidad prostética.
  • Si su hijo(a) recibió un injerto óseo o un implante de metal, un cirujano ortopédico debería ver a su hijo(a) una vez al año.
  • Si su hijo(a) se sometió a cirugía para preservar las extremidades, es posible que necesite otras cirugías para alargar la extremidad hasta que llegue a un tamaño de adulto.

La salud después del sarcoma de Ewing

Los niños que han sido tratados por el sarcoma de Ewing corren riesgos de padecer efectos secundarios relacionados con la terapia. Su hijo(a) debe someterse a controles físicos y exámenes de detección regulares. También puede ayudar tener un estilo de vida sano con hábitos alimenticios sanos.

Los sobrevivientes del cáncer de huesos tienden a ser menos activos. Hacer ejercicio regularmente es importante para mantener un estado físico saludable y funcional.

Si su hijo(a) tuvo quimioterapia sistémica o radiación, necesita que se le monitoree si aparecen efectos tardíos o agudos de la terapia. Los problemas por causa del tratamiento pueden incluir:

La radiación en una pierna puede afectar el crecimiento de ese hueso. Puede causar que la pierna quede más corta. Esto puede provocar una longitud de pierna desigual. Hay diferentes maneras de tratar este problema, según sea la gravedad.

El equipo de atención de su hijo(a) debería darle un plan de atención del sobreviviente después de finalizado el tratamiento. Este informe incluirá exámenes de detección y consejos para tener un estilo de vida sano.

Converse con el proveedor de atención médica de su hijo(a) sobre los efectos tardíos del tratamiento. Siempre siga las instrucciones de su equipo de atención médica.

Preguntas para hacerle a su equipo de atención médica

  • ¿Cuáles son nuestras opciones de tratamiento?
  • ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
  • ¿Qué se puede hacer para controlar los efectos secundarios?
  • ¿Mi hijo(a) necesitará estar internado en el hospital para recibir tratamiento?
  • ¿Dónde está disponible el tratamiento? ¿Está cerca de casa o tendremos que viajar?
  • ¿Mi hijo(a) tendrá limitaciones físicas después de la cirugía/tratamiento?
     

Aspectos clave del sarcoma de Ewing

  • El sarcoma de Ewing es un tipo de cáncer que crece en los huesos o en el tejido blando alrededor de los huesos.
  • El sarcoma de Ewing es el segundo tipo más común de tumor óseo pediátrico.
  • Se suele tratar con quimioterapia y cirugía, algunas veces con radiación. Otras opciones de tratamiento podrían incluir ensayos clínicos.
  • El sarcoma de Ewing puede recurrir muchos años después de la supervivencia.
  • Su equipo de atención médica monitoreará a su hijo(a) por recurrencia y lo ayudará a manejar los efectos tardíos del tratamiento.

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Revisado: julio de 2023

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