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Sarcoma de Ewing

O que é o sarcoma de Ewing? O sarcoma de Ewing é um tipo de câncer que se desenvolve nos ossos ou nos tecidos moles ao redor dos ossos. Ele ocorre frequentemente na perna, pelve, costelas ou braço.

O sarcoma de Ewing é um tipo de câncer que se desenvolve nos ossos ou nos tecidos moles ao redor dos ossos.

O que é o sarcoma de Ewing?

O sarcoma de Ewing é um tipo de câncer que se desenvolve nos ossos ou nos tecidos moles ao redor dos ossos. Ele ocorre frequentemente na perna, pelve, costelas ou braço.

O sarcoma de Ewing é o segundo tipo mais comum de tumor ósseo pediátrico. Mas ele é raro. Apenas cerca de 200 crianças e jovens adultos são diagnosticados com sarcoma de Ewing todos os anos nos Estados Unidos.

O sarcoma de Ewing é mais comum em crianças maiores e adolescentes.

Se o câncer for diagnosticado antes de se espalhar, a chance de sobrevivência a longo prazo é cerca de 70%. Se o câncer já tiver se espalhado, a chance de cura é cerca de 30%.

O sarcoma de Ewing é normalmente tratado com quimioterapia, cirurgia e/ou radioterapia. Os pacientes podem receber tratamentos que já foram estudados em ensaios clínicos. Ou eles podem receber um tratamento que está sendo estudado no momento do diagnóstico.

Sintomas do sarcoma de Ewing

Os sintomas do sarcoma de Ewing dependem de onde o tumor está localizado. Os sintomas podem incluir:

  • Inchaço ou nódulo ao redor do local do tumor
  • Febre
  • Dor óssea
  • Mancar ou dificuldade para andar
  • Osso que quebra sem motivo

Os sarcomas são tipos de câncer que acometem os ossos e os tecidos moles do corpo. Assista a este vídeo para saber mais sobre os sintomas, o diagnóstico e o tratamento de sarcoma em crianças.

A dor pode piorar ao longo de semanas ou meses. Ela pode até fazer a criança acordar no meio da noite.

Os sinais e sintomas do sarcoma de Ewing muitas vezes começam de forma semelhante às dores e incômodos comuns da infância. Isso significa que pode demorar um pouco para o sarcoma de Ewing ser diagnosticado.

Fatores de risco do sarcoma de Ewing

Não sabemos por que crianças e jovens adultos desenvolvem sarcoma de Ewing. Mas alguns fatores podem aumentar o risco. Esses fatores incluem:

  • Idade: cerca de metade dos tumores de sarcoma de Ewing ocorrem em crianças e adolescentes entre 10 e 20 anos de idade.
  • Sexo: o sarcoma de Ewing é um pouco mais frequente pessoas do sexo masculino do que do sexo feminino.
  • Raça: pessoas brancas apresentam maior risco de desenvolver sarcoma de Ewing do que pessoas negras ou asiáticas.
  • Exposição prévia: sobreviventes de câncer que receberam radioterapia apresentam maior risco de desenvolver sarcoma de Ewing.

O sarcoma de Ewing não parece ser transmitido de forma hereditária nas famílias.

Radiografia do fêmur de um paciente com câncer pediátrico com marcações para indicar sarcoma de Ewing

Radiografia do fêmur de uma criança mostrando o tamanho do sarcoma de Ewing

Diagnóstico do sarcoma de Ewing

Os médicos usam vários tipos de procedimentos e exames para diagnosticar o sarcoma de Ewing. Esses incluem:

  • Histórico de saúde, exame físico e exames de sangue para avaliar sintomas, estado geral de saúde, doenças anteriores e fatores de risco.
    • Hemograma completo 
    • Exame para verificar o nível de lactato desidrogenase (LDH). Essa substância pode estar alta no sangue em pacientes com sarcoma de Ewing.
  • Exames de imagem como: 
    • Uma radiografia para verificar a presença de câncer nos ossos
    • Uma TC do tórax é usada para verificar se o sarcoma de Ewing se espalhou para os pulmões
    • Uma RM do tumor primário (primeiro) para avaliar o tumor e ajudar no planejamento da cirurgia
    • Exames de imagem de corpo inteiro, como cintilografia óssea ou PET scan, para verificar a presença de câncer em outros ossos e em outras partes do corpo.
    • Aspiração e biópsia da medula óssea para ver se o câncer se espalhou para as partes internas dos ossos (medula óssea)
    • Uma biópsia da massa para verificar a presença de câncer

Estadiamento do sarcoma de Ewing

Apesar de outros cânceres serem classificados em estágios de 1 a 4, o sarcoma de Ewing é classificado por “localizado” ou “metastático”.

Localizado significa que há um tumor em apenas uma parte do corpo.

Metastático significa que o câncer se espalhou para um ou mais lugares. Isso pode incluir:

  • Pulmões
  • Linfonodos
  • Ossos
  • Medula óssea

Cerca de 25% dos pacientes têm doença metastática quando são diagnosticados. Aproximadamente metade desses pacientes apresenta metástase da doença nos pulmões.

O sarcoma de Ewing metastático significa que o câncer se espalhou para outros lugares, como os pulmões, ossos ou medula óssea. Cerca de 25% dos pacientes apresentam doença metastática quando são diagnosticados. Aproximadamente metade desses pacientes apresenta disseminação da doença para os pulmões no momento do diagnóstico.

Tratamento do sarcoma de Ewing

Geralmente, o sarcoma de Ewing é tratado com quimioterapia, seguida por cirurgia e mais quimioterapia. A radioterapia pode ser usada para substituir a cirurgia ou para ser adicionada ao tratamento.

Ensaios clínicos estão estudando novos tratamentos para sarcoma de Ewing. Eles incluem terapia alvo e imunoterapia.

O sarcoma de Ewing tem três objetivos de tratamento principais:

  1. Reduzir o tumor principal (o primeiro tumor) e eliminar quaisquer outras células de câncer no corpo
  2. Remover o tumor principal
  3. Tratar qualquer câncer remanescente para reduzir o risco de recidiva

  1. Quimioterapia

    Geralmente, a quimioterapia é o primeiro tratamento para o sarcoma de Ewing. Esses medicamentos matam as células de câncer ou impedem que cresçam e criem novas células de câncer. A quimioterapia usada inclui uma combinação de medicamentos para tratar o câncer.

    A criança pode ser tratada com 3 a 4 meses de quimioterapia antes de realizar cirurgia, radioterapia ou ambos. A criança pode precisar de mais quimioterapia após a cirurgia ou a radioterapia. A duração típica do tratamento para o sarcoma de Ewing é cerca de 8 a 9 meses.
     

  2. Cirurgia

    A cirurgia é usada para remover o tumor quando possível. O cirurgião também removerá uma pequena quantidade ao redor do tumor para se certificar de que nenhuma célula de câncer permaneça.

    Em alguns casos, os médicos utilizam osso ou tecido retirado de uma parte saudável do próprio paciente para substituir o que foi removido. Às vezes, eles usam um osso artificial ou um implante (chamado de prótese).

    Na cirurgia sem amputação, o médico remove a parte do osso com o tumor. Em seguida, o médico substitui o osso com uma prótese metálica ou outro pedaço de osso.

    Em alguns casos, o paciente precisa de amputação para remover completamente o tumor.

  3. Radioterapia

    A radioterapia pode ser usada em combinação com quimioterapia e cirurgia para tratar o sarcoma de Ewing

    A radioterapia é usada para matar ou retardar o crescimento das células de câncer que permanecem após a cirurgia ou quimioterapia.

    O médico da criança informará se haverá necessidade de radioterapia.

  4. Outras terapias

    Terapias alvo são medicamentos mais novos que encontram e atacam certos tipos de células de câncer, para impedi-las de crescer.

    Os médicos podem usar quimioterapia em altas doses com resgate de células-tronco para a doença que se espalhou ou retornou após o tratamento.

    Muitas crianças recebem tratamento para o sarcoma de Ewing como parte de um ensaio clínico.

Prognóstico de sarcoma de Ewing

A sobrevida de sarcoma de Ewing depende de diversos fatores:

  • Tamanho e localização do tumor
    • Tumor de tamanho grande está associado a uma menor taxa de sobrevivência.
    • O câncer na pelve, costelas ou coluna vertebral é mais difícil de tratar.
    • Pacientes com tumores de sarcoma de Ewing em tecidos moles, sem envolvimento ósseo, tendem a apresentar maior taxa de sobrevivência em comparação com aqueles que têm tumor no osso.
  • Idade e sexo do paciente
    • Pacientes com menos de 15 anos tendem a apresentar maior taxa de sobrevivência do que pacientes mais velhos.
    • Meninas tendem a ter um prognóstico melhor do que meninos.
  • Câncer que se espalhou para outras partes do corpo (metastático)
    • Pacientes com tumores metastáticos nos pulmões apresentam prognóstico melhor do que aqueles com tumores metastáticos nos ossos ou nos linfonodos.
  • Como o tumor responde à quimioterapia ou à radioterapia
  • Se o câncer retornou (recidiva)

Pacientes que recebem quimioterapia e apresentam um único tumor de sarcoma de Ewing localizado, que pode ser completamente removido por cirurgia, têm cerca de 70% de chance de cura a longo prazo nos Estados Unidos.

Pacientes cujo câncer já se espalhou para partes distantes do corpo no momento do diagnóstico têm de 15% a 30% de chance de sobrevivência, dependendo de onde o câncer se disseminou.

O prognóstico para pacientes com sarcoma de Ewing recidivante é desfavorável. A chance de cura após o câncer retornar (recidiva) é cerca de 10% a 15% nos EUA.

Pacientes com sarcoma de Ewing recorrente, frequentemente desenvolvem novos tumores nos primeiros 2 anos após o diagnóstico. Isso ocorre com mais frequência como novos nódulos nos pulmões.

Pacientes que apresentam recidiva precoce (quando o sarcoma de Ewing retorna em até 2 anos após o diagnóstico) são muito mais difíceis de curar do que aqueles que apresentam recidiva mais tarde.

É importante equilibrar qualidade de vida com o tratamento direcionado ao câncer. Fale com a equipe de saúde sobre quais problemas esperar e quais as formas de administrá-los. Os cuidados paliativos podem ajudar as famílias a administrarem os sintomas, promover a qualidade de vida e tomar decisões esclarecidas e conscientes.

Vida após o sarcoma de Ewing 

Acompanhamento para detecção de recidiva do sarcoma de Ewing

O sarcoma de Ewing pode retornar anos depois do tratamento terminar. Porém, isso é mais comum dentro dos dois primeiros anos após o final do tratamento. O tumor pode voltar no mesmo local ou em outra parte do corpo.

A criança precisará de cuidados de acompanhamento por muito tempo para verificar se há recorrência após o término do tratamento. A equipe de saúde sugerirá tipos de exames e a frequência que eles devem ser realizados. Exames de imagem normalmente incluem:

  • TC dos pulmões
  • Radiografia ou RM do local do tumor principal
  • PET scan ou cintilografia óssea

Se a criança teve sarcoma de Ewing na medula óssea, a equipe de cuidados pode também recomendar exames da medula óssea.

Vida após cirurgia sem amputação ou amputação 

A maioria dos pacientes que passam por amputação ou cirurgia sem amputação ficam bem com o tempo.

Eles relatam ter boa função física e qualidade de vida. Cuidados de acompanhamento são importantes.

A criança deve fazer um exame anual para verificar as funções muscular e óssea. É importante garantir que não haja problemas persistentes. Comprimento desigual do membro, alterações na forma que a criança anda, problemas articulares ou outros problemas podem causar dor crônica ou deficiências.

  • Se a criança passar por amputação, ela deve fazer um exame anual para manter a funcionalidade do seu membro prostético.
  • Se a criança receber enxerto ósseo e/ou implante metálico, um cirurgião ortopédico deve examiná-la uma vez por ano.
  • Se a criança passar por cirurgia sem amputação, ela pode precisar de outras cirurgias para aumentar o membro até que ela alcance o tamanho adulto.

Saúde após sarcoma de Ewing

As crianças tratadas para sarcoma de Ewing estão em risco de efeitos colaterais relacionados ao tratamento. A criança precisa de checkups físicos e triagens regulares. Viver um estilo de vida saudável com hábitos alimentares saudáveis também pode ajudar.

Os sobreviventes do câncer ósseo tendem a ser menos ativos. A prática regular de exercícios é importante para manter a saúde, a boa forma e a função física.

Se a criança receber quimioterapia sistêmica ou radioterapia, ela precisa ser monitorada para detectar os possíveis efeitos tardios e agudos do tratamento. Problemas devido ao tratamento podem incluir:

A radioterapia na perna pode afetar o crescimento do osso que receberá a radiação. Isso pode fazer com que a perna seja mais curta. Isso pode resultar em um crescimento desigual da perna. Há diferentes formas de tratar esse problema, dependendo da gravidade.

A equipe de saúde deve fazer e entregar um plano de cuidados do sobrevivente após o final do tratamento da criança. Esse relatório inclui exames de triagem necessários e dicas para um estilo de vida saudável.

Converse com o profissional de saúde sobre os efeitos tardios do tratamento. Sempre siga as instruções fornecidas pela equipe de saúde.

Perguntas para fazer à equipe de saúde da criança

  • Quais são as opções de tratamento?
  • Quais são os possíveis efeitos colaterais de cada tratamento?
  • O que pode ser feito para tratar os efeitos colaterais?
  • A criança precisará estar no hospital para o tratamento?
  • Onde o tratamento está disponível? O local do tratamento é perto de casa ou teremos que viajar?
  • A criança terá limitações após a cirurgia/tratamento?
     

Pontos principais sobre sarcoma de Ewing

  • O sarcoma de Ewing é um tipo de câncer que se desenvolve nos ossos ou nos tecidos moles ao redor dos ossos.
  • O sarcoma de Ewing é o segundo tipo mais comum de tumor ósseo pediátrico.
  • Geralmente, ele é tratado com quimioterapia e cirurgia, mas, às vezes, com radioterapia. Outras opções de tratamento podem incluir ensaios clínicos.
  • O sarcoma de Ewing pode retornar anos após a sobrevivência.
  • A equipe de saúde acompanhará a criança para detectar recidivas e ajudará a lidar com os efeitos tardios do tratamento.

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Revisado: Julho 2023

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