Przejdź do głównej zawartości

Kostniakomięsak

Czym jest kostniakomięsak?

Kostniakomięsak jest nowotworem kości, który najczęściej występuje u dzieci i młodych osób dorosłych. Jest on najczęściej spotykanym nowotworem kości u dzieci.

Każdego roku w Stanach Zjednoczonych kostniakomięsaka diagnozuje się u około 400 dzieci i nastolatków.

Kostniakomięsak może powstać w każdej z kości. Jednak z reguły rozwija się on w szerszym końcu kości długich nóg lub rąk. Nowotwór ten najczęściej wywodzi się z niedojrzałych komórek kości, które tworzą nową tkankę kostną.

Najczęstszymi miejscami występowania kostniakomięsaka są:

  • Dolna część kości udowej, w pobliżu kolana
  • Górna część kości piszczelowej
  • Kość ramienna, w pobliżu barku

Czasami guz rozwija się w kościach płaskich, takich jak miednica lub czaszka.

W rzadkich przypadkach kostniakomięsak może być zlokalizowany w tkance miękkiej, a nie kości.

Kostniakomięsaki mogą powstawać wewnątrz kości lub na jej powierzchni zewnętrznej. Większość kostniakomięsaków u pacjentów pediatrycznych występuje wewnątrz kości.

Kostniakomięsaka zazwyczaj leczy się z wykorzystaniem chemioterapii, po której wykonywany jest zabieg chirurgiczny.

Dzieci z pojedynczym ogniskiem kostniakomięsaka, które można usunąć chirurgicznie, mają 65–70% szansę na długotrwałe wyleczenie. Wskaźniki przeżycia są niższe, jeśli w momencie diagnozy doszło już do rozsiewu nowotworu.

Objawy kostniakomięsaka

Kostniakomięsak powoduje uszkodzenie i osłabienie kości. Objawy zależą od lokalizacji guza. Na początku mogą one nie być wyraźnie zauważalne. Mogą one również przypominać objawy innych problemów zdrowotnych.

Objawy kostniakomięsaka obejmują:

  • Ból w kości lub stawie
  • Problemy z ruchomością stawu
  • Guzek lub obrzęk na powierzchni kości
  • Utykanie lub inne problemy z chodzeniem
  • Łamliwość kości

Ból może się nasilać na przestrzeni tygodni lub miesięcy. Tego rodzaju ból może powodować wybudzanie się dziecka ze snu nocnego.

W przypadku tego bólu leki przeciwbólowe dostępne bez recepty, takie jak ibuprofen lub paracetamol, mogą z czasem stać się nieskuteczne.

Objawy kostniakomięsaka zależą od lokalizacji guza. Do najczęstszych miejsc występowania kostniakomięsaka zaliczają się dolna część kości udowej, w pobliżu kolana oraz górna część kości piszczelowej. Innym typowym miejscem dla kostniakomięsaka jest kość ramienna, w pobliżu barku. Kostniakomięsak może również rozwinąć się w miednicy lub czaszce.

Objawy kostniakomięsaka zależą od lokalizacji guza. Kostniakomięsak wstępuje najczęściej w dolnej części kości udowej, w pobliżu kolana oraz w górnej części kości piszczelowej. Może się również rozwinąć w kości w pobliżu barku, miednicy lub czaszce.

Czynniki ryzyka zachorowania na kostniakomięsaka

Kostniakomięsak zazwyczaj rozwija się po 10. roku życia. Rzadko występuje on u dzieci poniżej 5. roku życia.

Poniższe czynniki mogą zwiększać ryzyko zachorowania na kostniakomięsaka:

  • Na kostniakomięsaka nieco częściej chorują dzieci płci męskiej niż żeńskiej.
  • Ryzyko wystąpienia kostniakomięsaka jest większe u dzieci o ciemnym kolorze skóry w porównaniu z dziećmi o jasnej karnacji.
  • Osoby po chorobie nowotworowej, których leczenie obejmowało radioterapię, są bardziej narażone na zachorowanie na kostniakomięsaka.
  • Czynniki genetyczne mogą zwiększać ryzyko zachorowania na kostniakomięsaka. U niewielkiego odsetka dzieci występują zmiany w genach, które zwiększają ryzyko zachorowania na niektóre rodzaje nowotworów. W grupie wyższego ryzyka znajdują się osoby:
    • U których stwierdzono siatkówczaka o podłożu dziedzicznym 
    • Które przebyły więcej niż jedną chorobę nowotworową
    • W których rodzinie stwierdzono liczne przypadki: 
  • Inne, rzadkie schorzenia dziedziczne również mogą zwiększać ryzyko wystąpienia kostniakomięsaka. Należą do nich:
    • Zespół Li-Fraumeni
    • Zespół Rothmunda-Thomsona
    • Zespół Blooma
    • Zespół Wernera
    • Niedokrwistość Diamonda-Blackfana
Kostniakomięsak jest rodzajem nowotworu kości. Kostniakomięsak może powstać w każdej z kości, jednak z reguły rozwija się on w szerszym końcu kości długich nóg lub rąk. Kostniakomięsaki mogą powstawać wewnątrz kości (guzy centralne) lub na jej powierzchni zewnętrznej (guzy powierzchniowe). Większość kostniakomięsaków u pacjentów pediatrycznych jest umiejscowiona centralnie wewnątrz kości. Badania obrazowe, takie jak badanie rentgenowskie, umożliwiają sprawdzenie, czy u pacjenta występują tzw. przerzuty skaczące. Przerzut skaczący powstaje w momencie, gdy od guza pierwotnego odrywa się fragment, który przemieszcza się do innych miejsc w kości.

Kostniakomięsak może powstać w każdej z kości, jednak z reguły rozwija się on w szerszym końcu kości długich nóg lub rąk. Kostniakomięsaki mogą powstawać wewnątrz kości (guzy centralne) lub na jej powierzchni zewnętrznej (guzy powierzchniowe). Większość kostniakomięsaków u dzieci jest umiejscowiona centralnie wewnątrz kości. Badania obrazowe, takie jak badanie rentgenowskie, umożliwiają sprawdzenie, czy nowotwór rozprzestrzenił się do innych miejsc w kości.

Diagnozowanie kostniakomięsaka

W diagnostyce kostniakomięsaka wykorzystuje się kilka rodzajów badań. Obejmują one:

  • Badanie fizykalne i zebranie wywiadu lekarskiego. 
  • Badania krwi, dzięki którym można uzyskać informacje o objawach, ogólnym stanie zdrowia, przebytych chorobach i czynnikach ryzyka.
  • Badania obrazowe umożliwiające zlokalizowanie guzów nowotworowych i określenie, jakie inne badania należy wykonać.
    • Badanie rentgenowskie – wykonywane w celu sprawdzenia, czy kostniakomięsak rozprzestrzenił się do innych miejsc w kości.
    • Badanie TK klatki piersiowej – wykonywane w celu sprawdzenia, czy kostniakomięsak rozprzestrzenił się do płuc.
    • Badanie MRI – wykonywane w celu oceny guza nowotworowego i uzyskania informacji niezbędnych do zaplanowania zabiegu chirurgicznego.
    • Obrazowanie całego ciała metodą scyntygrafii (badanie obrazowe kości) lub PET  – wykonywane w celu sprawdzenia, czy kostniakomięsak rozprzestrzenił się do innych obszarów kości.
  • Biopsję, która polega na pobraniu niewielkiej próbki tkanki z guza nowotworowego. Lekarz ocenia komórki obecne w próbce pod mikroskopem w celu zidentyfikowania oznak nowotworu.
Obraz rentgenowski w projekcji przednio-tylnej (uzyskanej w kierunku od przodu do tyłu ciała) przedstawiający przerzuty skaczące kostniakomięsaka obecne w kości udowej pacjenta.
Obraz rentgenowski w projekcji bocznej (uzyskanej z boku ciała) przedstawiający przerzuty skaczące kostniakomięsaka obecne w kości udowej pacjenta.

Badania rentgenowskie umożliwiają sprawdzenie, czy nowotwór rozprzestrzenił się do innych miejsc w kości.

Obraz TK klatki piersiowej młodego pacjenta z kostniakomięsakiem wskazujący na obecność choroby przerzutowej
Obraz TK klatki piersiowej młodego pacjenta z kostniakomięsakiem wskazujący na obecność choroby przerzutowej

Badanie TK klatki piersiowej jest wykonywane w celu sprawdzenia, czy kostniakomięsak rozprzestrzenił się do płuc.

Ocena stadium zaawansowania kostniakomięsaka

Charakter kostniakomięsaka określa się zwykle jako zlokalizowany lub przerzutowy

  • Jeśli kostniakomięsak jest zlokalizowany, oznacza to, że u pacjenta występuje tylko jeden guz nowotworowy w jednym miejscu. 
  • Kostniakomięsak przerzutowy oznacza, że nowotwór rozprzestrzenił się do innych miejsc.
Kostniakomięsak przerzutowy oznacza, że nowotwór rozprzestrzenił się do innych miejsc, takich jak płuca lub inne kości. Najczęstszym miejscem rozsiewu kostniakomięsaka są płuca.

Kostniakomięsak przerzutowy oznacza, że nowotwór rozprzestrzenił się do innych miejsc, takich jak płuca lub inne kości. Najczęstszym miejscem rozsiewu kostniakomięsaka są płuca.

Leczenie kostniakomięsaka

Kostniakomięsaka zazwyczaj leczy się z wykorzystaniem chemioterapii, po której wykonywany jest zabieg chirurgiczny.

Jeśli nie ma możliwości wycięcia guza nowotworowego lub jeśli nie udało się chirurgicznie usunąć nowotworu w całości, konieczne może być zastosowanie innych metod leczenia, takich jak radioterapia.

Rokowanie w przypadku kostniakomięsaka

Rokowanie zależy od kilku czynników:

  • Ewentualne rozprzestrzenienie się nowotworu do innych części ciała
  • Możliwość chirurgicznego usunięcia całości guza nowotworowego
  • Odpowiedź nowotworu na chemioterapię
  • Ewentualny nawrót nowotworu

Pacjenci z pojedynczym, zlokalizowanym ogniskiem kostniakomięsaka, które można w całości usunąć chirurgicznie, mają 65–70% szansę na długotrwałe wyleczenie.

Jeśli w momencie diagnozy doszło już do rozsiewu kostniakomięsaka, szansa przeżycia wynosi około 30%.

U około 30% pacjentów dochodzi do nawrotu nowotworu. Najczęściej umiejscawia się on wtedy w płucach.

U pacjentów z nawrotem rokowanie zależy m.in. od następujących czynników:

  • Możliwości usunięcia guza nowotworowego.
  • Momentu, w którym doszło do nawrotu. Nowotwory nawracające w ciągu 18 miesięcy od diagnozy są zazwyczaj trudniejsze do wyleczenia w porównaniu z późniejszymi nawrotami.

Jeśli doszło do nawrotu nowotworu, który był już wcześniej leczony, wskaźnik przeżycia 10-letniego wynosi około 17%. Nieustannie dokonywane są nowe odkrycia w medycynie, które dają szansę na pomoc niektórym dzieciom.

Dzięki rozmowie z zespołem opiekującym się pacjentem dowiesz się, jakich problemów oczekiwać i jak możesz im zaradzić. Opieka paliatywna może pomóc w łagodzeniu objawów, zwiększaniu jakości życia i podejmowaniu świadomych decyzji.

Życie po kostniakomięsaku

Monitorowanie pacjenta pod kątem nawrotu nowotworu

W ramach obserwacji po leczeniu konieczne jest odbywanie z dzieckiem wizyt kontrolnych co kilka miesięcy w celu upewnienia się, że nie doszło do nawrotu nowotworu. Wizyty te są wymagane przez kilka lat od zakończenia leczenia.

Badania przesiewowe zwykle obejmują:

  • Badania krwi
  • Badania TK płuc
  • Badania rentgenowskie zajętej przez chorobę kości

Pacjenci z niektórymi zespołami dziedzicznymi lub chorobami genetycznymi mogą być narażeni na ryzyko zachorowania na inne nowotwory w przyszłości. U takich pacjentów może być wymagana dodatkowa obserwacja pod kątem tych nowotworów.

Życie po operacji oszczędzającej kończynę lub po amputacji

Większość pacjentów po operacji oszczędzającej kończynę lub po amputacji w przebiegu leczenia kostniakomięsaka z czasem dobrze się adaptuje do nowej sytuacji.

Zgłaszają dobrą sprawność fizyczną i wysoką jakość życia. Istotne znaczenie ma tutaj obserwacja.

Po leczeniu dziecko powinno co roku odbywać badanie sprawdzające sprawność mięśniową i kostną. Ważne jest, aby nie dopuścić do utrzymywania się nieprawidłowości. Nierówna długość kończyn, zmiany w sposobie chodzenia dziecka, problemy ze stawami lub inne nieprawidłowości mogą doprowadzić do przewlekłego bólu bądź niepełnosprawności.

  • Jeśli u dziecka wykonano amputację, raz w roku należy odbywać badanie sprawdzające sprawność protezy.
  • Jeśli u dziecka wykonano przeszczep kostny i/lub założono metalowy implant, raz w roku powinna się odbywać wizyta u chirurga ortopedy.
  • Dzieci, u których wykonano operację oszczędzającą kończynę, mogą wymagać dalszych zabiegów chirurgicznych mających na celu wydłużanie kończyny, aż do osiągnięcia dojrzałości kostnej.

Zdrowy tryb życia i problemy ze zdrowiem po kostniakomięsaku

Wszystkie osoby po leczeniu onkologicznym wymagają regularnych kontroli i badań przesiewowych u lekarza pierwszego kontaktu. Dzieci zachęca się do aktywności fizycznej, utrzymywania zdrowej diety i wysypiania się. Te zdrowe nawyki sprzyjają utrzymywaniu ciała w ogólnie dobrej kondycji i zapobieganiu chorobom.

Osoby po chorobach nowotworowych kości mają tendencję do mniejszej aktywności fizycznej. Regularne ćwiczenia fizyczne mają istotne znaczenie dla utrzymywania dobrego stanu zdrowia oraz sprawności fizycznej. Jest to szczególnie ważne w przypadku pacjentów po operacji oszczędzającej kończynę lub po amputacji.

Wyleczeni pacjenci, u których zastosowane terapie obejmowały chemioterapię lub radioterapię, powinni być monitorowani pod kątem opóźnionych skutków związanych z leczeniem.

Po zakończeniu leczenia zespół opiekujący się pacjentem powinien przygotować dla dziecka plan opieki nad pacjentem, który przeżył chorobę. Ma on formę raportu, w którym można znaleźć informacje o wymaganych badaniach przesiewowych oraz wskazówki dotyczące zdrowego stylu życia.

Jeśli występują działania niepożądane związane z leczeniem kostniakomięsaka, w tym skutki opóźnione, należy porozmawiać o nich z lekarzem prowadzącym dziecka. Należy zawsze przestrzegać instrukcji udzielonych przez zespół opiekujący się pacjentem.

Pytania do zespołu opiekującego się pacjentem

  • Czy u mojego dziecka doszło do rozsiewu kostniakomięsaka do innych części ciała?
  • Jakie są zalecane metody leczenia?
  • Czego możemy się spodziewać po operacji oszczędzającej kończynę lub po amputacji?
  • Czy po zabiegu chirurgicznym lub leczeniu moje dziecko będzie miało jakieś ograniczenia?

Najważniejsze informacje o kostniakomięsaku

  • Kostniakomięsak jest rodzajem nowotworu kości, który najczęściej występuje u dzieci i młodych osób dorosłych.
  • Jest on najczęściej spotykanym nowotworem kości u dzieci.
  • Kostniakomięsaka zazwyczaj leczy się z wykorzystaniem chemioterapii, po której wykonywany jest zabieg chirurgiczny.
  • Przez kilka lat po leczeniu dziecko wymaga obserwacji polegającej na odbywaniu wizyt kontrolnych co kilka miesięcy. Podczas tych wizyt wykonywane są badania przesiewowe pod kątem nawrotu nowotworu.
  • Większość pacjentów po operacji oszczędzającej kończynę lub po amputacji w przebiegu leczenia kostniakomięsaka z czasem dobrze się adaptuje do nowej sytuacji.
  • Dzieci leczone z powodu kostniakomięsaka są narażone na wystąpienie opóźnionych skutków związanych z leczeniem.


Sprawdzono: grudzień 2022 r.