Саркома м’яких тканин

Що таке рабдоміосаркома?

Симптоми рабдоміосаркоми

Симптоми рабдоміосаркоми залежать від місця розташування пухлини. Симптоми можуть включати:

• Набряк або ущільнення, яке не проходить, іноді супроводжується болем
• Головні болі
• Випинання очного яблука
• Кровотеча з носа, піхви або  прямої кишки
• Закреп або труднощі із сечовипусканням

Фактори ризику розвитку рабдоміосаркоми

Деякі фактори можуть підвищити ризик розвитку рабдоміосаркоми:

• Близько двох третин випадків рабдоміосаркоми трапляються у дітей віком до 10 років.
• Рабдоміосаркома зустрічається трохи частіше у чоловіків, ніж у жінок.
• У дітей європеоїдної раси ймовірність розвитку рабдоміосаркоми більша, ніж у дітей афроамериканського походження.
• Деякі спадкові захворювання можуть підвищувати ризик розвитку рабдоміосаркоми, а саме:
  • Синдром Лі-Фраумені
  • Синдром DICER1
  • Нейрофіброматоз 1 типу
  • Синдром Костелло
  • Синдром Беквіта-Відемана
  • Синдром Нунана
     

Діагностика рабдоміосаркоми

Аналізи та процедури, що використовуються для діагностики рабдоміосаркоми, включають: 

•  Збір анамнезу хвороби , медичний огляд та  аналізи крові  для виявлення симптомів, оцінки загального стану здоров’я, попередніх захворювань та факторів ризику
• Візуалізаційні дослідження, такі як:
  • МРТ для оцінки первинної пухлини.
  • КТ для визначення, чи поширилася рабдоміосаркома на легені. Якщо пухлина знаходиться в нижній частині тіла, вашій дитині може бути призначено КТ черевної порожнини та тазу.
  • Візуалізація всього тіла шляхом остеосцинтиграфії або ПЕТ-сканування   для виявлення раку в кістках та інших частинах тіла
• Аспірація та біопсія кісткового мозку для перевірки того, чи поширився рак.
• Біопсія пухлини 

Вашій дитині можуть призначити інші обстеження, залежно від місця розташування пухлини:

• Біопсія лімфатичного вузла для перевірки, чи поширилася рабдоміосаркома на прилеглі лімфатичні вузли
• Люмбальна пункція для пошуку ракових клітин у спинномозковій рідині при пухлинах, що виникають у області голови та шиї.

Дитині можуть призначити обстеження, що не включені у цей перелік. Цим процесом керуватиме медична команда вашої дитини.

Визначення стадії рабдоміосаркоми

Рабдоміосаркома класифікується різними способами. Це дозволяє лікарям глибше зрозуміти перебіг хвороби. Це також може допомогти лікарям правильно призначити лікування.

Рабдоміосаркому класифікують, враховуючи такі фактори:

• Місце розташування пухлини
• Поширення захворювання
• Результат хірургічного втручання

Рабдоміосаркому можна класифікувати за стадіями за допомогою системи TNM. У цій системі беруть до уваги три фактори:

1. Пухлина (T) — Розмір та розташування первинної пухлини
2. Лімфатичний вузол (N) — Поширення захворювання на лімфатичні вузли
3. Метастази (M) — Поширення захворювання на інші частини тіла

За системою TNM рабдоміосаркому класифікують на 4 стадії.

Лікування рабдоміосаркоми

Рабдоміосаркома потребує комбінованих методів лікування. До методів лікування можуть належати:

• Хіміотерапія
• Хірургічне втручання
• Променева терапія

Усім дітям у рамках лікування рабдоміосаркоми призначають  хіміотерапію.  Хіміотерапія сприяє знищенню мікроскопічних поширень ракових клітин.

Пухлини, які можна виявити за допомогою методів візуалізації, можуть лікуватися поєднанням хірургічного втручання та променевої терапії. 

• Хірургічне втручання  дозволяє видалити пухлину, якщо це можливо. Разом із пухлиною також видаляють невелику кількість навколишніх тканин і прилеглі лімфатичні вузли.
• Під час хіміотерапії  застосовують сильнодіючі препарати для знищення ракових клітин або припинення їхнього росту. Більшість хіміотерапевтичних препаратів вводять шляхом ін’єкцій. Інколи хіміотерапію застосовують у формі препаратів для прийому всередину.
  • Хіміотерапія проводиться перед хірургічною операцією, щоб зменшити розмір пухлини.
  • Хіміотерапія після хірургічної операції спрямована на знищення будь-яких залишкових ракових клітин і запобігання поверненню пухлини.

• Променева терапія може застосовуватися для лікування рабдоміосаркоми в поєднанні з хіміотерапією та (або) хірургічним втручанням. Променева терапія використовує високоеенергетичні частинки для знищення або припинення росту ракових клітин. Променева терапія є основним методом лікування метастатичного процесу при рабдоміосаркомі.
• До інших методів лікування належать: 
  • таргетна терапія  (зустрічається рідко)
  •  імунотерапія.

Прогноз рабдоміосаркоми

У разі рецидиву рабдоміосаркоми прогноз може визначатися:

• Місцем повторної появи пухлини в організмі
• Періодом часу між первинним онкологічним захворюванням і його рецидивом
• Терапіями, які застосовувалися спочатку для лікування раку

Діти, у яких рабдоміосаркома не поширилася, мають більше ніж 70% шансу на довгострокове одужання. Близько 20% пацієнтів мають захворювання, яке вже поширилося на момент встановлення діагнозу.

Якщо рак уже поширився на момент встановлення діагнозу, шанс виживання становить менше ніж 30%.

Приблизно у 30% пацієнтів рабдоміосаркома повертається після проведеного лікування. Рецидив може виникнути там, де була первинна пухлина, або в інших органах.

Рецидив рабдоміосаркоми важко лікувати. Ймовірність одужання низька. Можливим варіантом є участь у клінічних дослідженнях.

Необхідно знаходити баланс між якістю життя та лікуванням раку. Поговоріть зі своєю медичною командою про те, яких проблем очікувати та як допомогти з ними впоратися.

Симптоми NRSTS

Симптоми NRSTS залежать від місця розташування пухлини. На ранніх стадіях часто немає жодних симптомів, крім безболісної пухлини.

Проблеми, такі як біль або слабкість, можуть з’явитися, коли пухлина росте і тисне на інші органи чи тканини.

На більш пізніх стадіях захворювання можуть з’являтися симптоми, такі як лихоманка, пітливість або зниження ваги.

Фактори ризику та причини NRSTS

Пухлини NRSTS у дітей найчастіше зустрічаються у немовлят та підлітків. Ці пухлини трохи частіше зустрічаються у хлопчиків. Раніше проведена променева терапія також може збільшити ймовірність розвитку NRSTS.

Деякі захворювання, що передаються від батьків до дітей, можуть підвищувати ризик розвитку NRSTS. До них належать:

• Синдром Лі-Фраумені
• Нейрофіброматоз 1 типу
• Сімейний аденоматозний поліпоз
• Синдром Вернера
• Мутації гена ретинобластоми 1
  
• Мутації гена SMARCB1
• Синдроми із репарацією неспарених основ
• Ювенільна міофіброматозна пухлина, тип 1

Діагностика NRSTS

Для діагностики NRSTS використовуються різні процедури та дослідження. До них належать:

•  Збір анамнезу хвороби , медичний огляд та  аналізи  крові  для виявлення симптомів, оцінки загального стану здоров’я, попередніх захворювань та факторів ризику 
• Візуалізаційні дослідження, включаючи МРТ або КТ  первинної пухлини.
•   Біопсія пухлини
• КТ грудної клітини використовується, щоб визначити, чи поширився рак у легені
• Візуалізація всього тіла шляхом остеосцинтиграфії або ПЕТ-сканування  для виявлення раку в кістках та інших частинах тіла
• Візуалізаційні дослідження та біопсія лімфатичних вузлів  

Визначення стадії NRSTS

Саркоми м’яких тканин класифікують за стадією захворювання. Стадія захворювання визначається за такими ознаками пухлини:

• Розмір
• Наявність метастазів
• Ступінь злоякісності пухлини
   

Саркоми м’яких тканин класифікують за 4 стадіями. Американський об'єднаний комітет з раку (AJCC) застосовує такі керівні принципи:

Лікування NRSTS

Хірургічне втручання

Хірургічне втручання  використовується для видалення якомога більшої частини пухлини. Лікарі також видаляють невелику ділянку тканини навколо пухлини та сусідні лімфатичні вузли, щоб переконатися, що ракові клітини не залишилися.

При низькому ризику захворювання можливе лікування лише хірургічною операцією, якщо пухлину можна повністю видалити без залишку ракових клітин.

Променева терапія

Променева терапія може застосовуватися для лікування пухлин NRSTS, які неможливо повністю видалити хірургічним шляхом. У деяких випадках променева терапія може застосовуватися перед хірургічною операцією, щоб полегшити видалення пухлини. 

Хіміотерапія

Хіміотерапія  передбачає використання сильнодіючих препаратів, що вбивають ракові клітини або зупиняють їх зростання та утворення нових клітин. У більшості випадків хіміотерапія при NRSTS є малоефективною.

Найчастіше вона застосовується для лікування пацієнтів із високим ризиком. Це стосується пацієнтів, у яких захворювання метастазувало, або тих, кому операція протипоказана.

Таргетна терапія

Вчені вивчають таргетну терапію для лікування NRSTS. Ці препарати діють на конкретні мішені ракових клітин, щоб зупинити їхній ріст. Окремі терапії застосовуються лише для певних підтипів NRSTS. Багато з цих терапій проходять дослідження в рамках  клінічних досліджень.

Прогноз для пацієнтів із NRSTS

Шанси на одужання при NRSTS залежать від:

• Типу пухлини
• Місця виникнення пухлини в організмі
• Ступеня злоякісності пухлини та того, як клітини виглядають під мікроскопом (гістологія); пухлини низького ступеня злоякісності мають сприятливіший перебіг
• Розміру пухлини: Пухлини розміром більше ніж 5 см важче піддаються лікуванню.
• Глибини розташування пухлини під шкірою
• Поширення раку на лімфатичні вузли або інші частини тіла
• Можливості повного видалення пухлини шляхом хірургічного втручання
• Наявності первинної пухлини чи її рецидиву
• Факту застосування променевої терапії для лікування раку

У пацієнтів із пухлиною, що відповідає певним критеріям, прогноз кращий:
 

Близько 15% пацієнтів мають захворювання, яке поширилося на момент встановлення діагнозу. Метастази NRSTS найчастіше виявляють у легенях.

Хоч і рідко, NRSTS може давати метастази у кістки або лімфатичні вузли.

Якщо рак уже поширився на момент встановлення діагнозу, ймовірність довготривалого виживання становить менше 20%.

NRSTS, що рецидивує після лікування, важко піддається лікуванню. Ймовірність одужання низька. Можливим варіантом є участь у клінічних дослідженнях.

Необхідно знаходити баланс між якістю життя та лікуванням раку. Поговоріть зі своєю медичною командою про те, яких проблем очікувати та як допомогти з ними впоратися.