Sarcoma de tecidos moles

O que é rabdomiossarcoma?

Sintomas do rabdomiossarcoma

Os sintomas do rabdomiossarcoma dependem do local do tumor. Eles podem incluir:

• Inchaço ou um caroço que não desaparece e, às vezes, é doloroso
• Dores de cabeça
• Olho saliente
• Sangramento nasal, vaginal ou do reto
• Constipação ou dificuldade de urinar

Fatores de risco do rabdomiossarcoma

Certos fatores podem aumentar o risco para rabdomiossarcoma:

• Cerca de 2/3 dos tumores de rabdomiossarcoma aparecem em crianças com menos de 10 anos de idade.
• O rabdomiossarcoma ocorre um pouco mais frequentemente em homens que em mulheres.
• Crianças brancas têm um risco mais alto de rabdomiossarcoma do que crianças negras.
• Certos quadros clínicos hereditários podem aumentar o risco para rabdomiossarcoma:
  • Síndrome de Li-Fraumeni
  • Síndrome DICER1
  • Neurofibromatose tipo 1
  • Síndrome de Costello
  • Síndrome de Beckwith-Wiedemann
  • Síndrome de Noonan
     

Diagnóstico de rabdomiossarcoma

Exames e procedimentos usados para diagnosticar o rabdomiossarcoma incluem: 

•  Histórico de saúde, exame físico e exames de sangue para aprender mais sobre sintomas, saúde geral, doenças passadas e fatores de risco
• Exames de imagem como: 
  • Uma RM para avaliar o tumor principal
  • Uma tomografia computadorizada para averiguar se o rabdomiossarcoma se espalhou para os pulmões. Se o tumor estiver na parte inferior do corpo, a criança pode precisar de uma tomografia computadorizada do abdome e pelve.
  • A imagem de corpo inteiro usando cintilografias ósseas ou PET scans  para detectar a presença de câncer nos ossos e em outras áreas do corpo
• Aspiração e biópsia da medula óssea para verificar se o câncer se espalhou. 
• Uma biópsia do tumor 

A criança pode precisar de outros exames, dependendo de onde o tumor está:

•  Biópsia de linfonodos para verificar se o rabdomiossarcoma se espalhou para próximo dos linfonodos
• Uma punção lombar para averiguar a presença de células cancerosas no líquido cefalorraquidiano em tumores que aparecem na região da cabeça e do pescoço

A criança pode precisar de exames que não estão listados aqui. A equipe de saúde da criança irá orientar esse processo.

Estadiamento do rabdomiossarcoma

O rabdomiossarcoma é classificado de diferentes formas. Isso pode ajudar os médicos a entenderem melhor a doença. Isso também pode ajudar a planejar os tratamentos.

O rabdomiossarcoma é agrupado de acordo com a:

• Localização do tumor
• Propagação da doença
• Resultado da cirurgia

O rabdomiossarcoma também pode ser estadiado usando o sistema TNM. O sistema considera três fatores:

1. Tumor (T) – Tamanho e local do tumor principal
2. Nódulo (N) – Propagação da doença para linfonodos
3. Metástase (M) – Propagação da doença para outras partes do corpo

O rabdomiossarcoma também pode ser dividido em quatro estágios usando o sistema TNM.

Tratamento do rabdomiossarcoma

O rabdomiossarcoma requer uma combinação de tratamentos. Eles podem incluir:

• Quimioterapia
• Cirurgia
• Radioterapia

Todas as crianças receberão quimioterapia como parte do tratamento para rabdomiossarcoma. Ela ajuda a tratar propagação microscópica do câncer.

Tumores que podem ser vistos em exames de imagem podem ser tratados com uma combinação de cirurgia e radioterapia. 

• A cirurgia removerá o tumor quando possível. Uma pequena quantidade de tecido ao redor do tumor e próximo aos linfonodos também é removida. 
• A quimioterapia usa medicamentos poderosos para eliminar células cancerosas. Ou as impede de crescer. A maioria das quimioterapias é administrada por injeções. Às vezes ela é administrada por via oral.
  • A quimioterapia é administrada antes da cirurgia para ajudar a tornar o tumor menor.
  • A quimioterapia após a cirurgia é administrada para eliminar quaisquer células cancerosas restantes e para ajudar a impedir que o tumor volte.

• A radioterapia pode ser usada para tratar o rabdomiossarcoma em combinação com quimioterapia e/ou cirurgia. A radiação usa partículas de energia alta para eliminar ou parar o crescimento de células cancerosas. A radioterapia é o principal tratamento para doença metastática no rabdomiossarcoma.
• Outros tratamentos incluem: 
  • terapias alvo (essas são raras)
  •  imunoterapia.

Prognóstico de rabdomiossarcoma

Se o rabdomiossarcoma voltar, o prognóstico pode ser afetado por:

• Onde no corpo o câncer voltou
• Quanto tempo se passou entre o câncer original e o retorno
• Quais terapias foram originariamente usadas para tratar o câncer

As crianças com rabdomiossarcoma que não se espalhou têm chance maior do que 70% de cura a longo prazo. Cerca de 20% dos pacientes já apresentam a doença espalhada no momento do diagnóstico.

Se o câncer já tiver se espalhado no diagnóstico, a chance de sobrevida é menor que 30%.

Cerca de 30% dos pacientes com rabdomiossarcoma terão doença que retorna após tratamento. A doença pode retornar no local do tumor inicial ou em outros locais.

O rabdomiossarcoma recorrente é difícil de tratar. A chance de cura é baixa. Ensaios clínicos podem ser uma opção.

É importante equilibrar qualidade de vida com a terapia direcionada ao câncer. Fale com a equipe de saúde sobre quais problemas esperar e quais as formas de ajuda.

Sintomas de NRSTS

Os sintomas de NRSTS dependem de onde o tumor está localizado. Frequentemente, não há sintomas nos estágios iniciais além de um caroço indolor.

Problemas como dor ou fraqueza podem se desenvolver enquanto o tumor cresce e pressiona outras estruturas.

Às vezes, a doença mais avançada pode causar sintomas como febre, sudorese ou perda de peso.

Fatores de risco e causas do NRSTS

Os tumores NRSTS em crianças são mais frequentemente vistos em bebês e adolescentes. Esses tumores são um pouco mais comuns em homens. O tratamento prévio com radioterapia também pode aumentar o risco de NRSTS.

Certos quadros clínicos transmitidos de pai para filho podem aumentar o risco de NRSTS. Esses incluem:

• Síndrome de Li-Fraumeni
• Neurofibromatose tipo 1
• Polipose adenomatosa familiar
• síndrome de Werner
• Alterações genéticas para Retinoblastoma 1
  
• Alterações genéticas para SMARCB1
• Síndromes de reparo incompatíveis
• Miofibromatose juvenil tipo 1

Diagnóstico de NRSTS

Vários tipos de procedimentos e testes são usados para diagnosticar o NRSTS. Esses incluem:

• Um histórico de saúde , exame físico e exames de sangue para aprender mais sobre sintomas, saúde geral, doenças passadas e fatores de risco 
• Exames de imagem incluem RM ou TC do tumor principal.
• Uma biópsia do tumor
• Uma TC do tórax para verificar se o câncer se espalhou para os pulmões
• A imagem de corpo inteiro usando cintilografias ósseas ou PET scans para verificar se o câncer se espalhou para os ossos e outras áreas do corpo
• Imagens e biópsia de linfonodos  

Estadiamento de NRSTS

Sarcomas de tecidos moles são classificados por estágios. O estadiamento é baseado em características do tumor como:

• Tamanho
• Se ele se espalhou
• Grau do tumor
   

Os sarcomas de tecidos moles podem ser agrupados em quatro estágios. O American Joint Committee on Cancer (AJCC) usa as seguintes diretrizes:

Tratamento de NRSTS

Cirurgia

A cirurgia é usada para remover o máximo de câncer possível. s médicos também removem uma pequena quantidade de tecido ao redor do tumor e próximo aos linfonodos para garantir que não reste nenhum foco de câncer.

A doença de baixo risco pode ser tratada com cirurgia apenas, caso o tumor possa ser removido completamente sem células cancerosas remanescentes.

Radioterapia

A radioterapia pode ser usada para tratar NRSTS que não pode ser removido completamente com cirurgia. Em alguns casos, a radiação pode ser usada antes da cirurgia para tornar o tumor mais fácil de remover. 

Quimioterapia

A quimioterapia usa medicamentos poderosos para matar células cancerosas ou impedi-las de crescer e criar mais células cancerosas. A quimioterapia não funciona bem para a maioria dos pacientes de NRSTS.

Ela é mais frequentemente usada para tratar pacientes de alto risco. Esses pacientes incluem aqueles cuja doença se espalhou ou não podem ser tratados com cirurgia.

Terapias-alvo

Cientistas estão estudando terapias-alvo para tratar NRSTS. Esses medicamentos agem em alvos específicos de células cancerosas, para impedi-las de crescer. Certas terapias são específicas para subtipos de NRSTS. Muitos desses tratamentos estão sendo estudados em ensaios clínicos.

Prognóstico para NRSTS

A chance de recuperação de NRSTS depende de:

• Tipo de tumor
• Onde o tumor se formou no corpo
• O grau tumoral e como as células se parecem sob o microscópio (histologia). Tumores de baixo grau têm resultados melhores
• Tamanho do tumor: Tumores maiores (maiores do que 5 cm) são mais difíceis de tratar
• Quão profundo o tumor se encontra abaixo da pele
• Se o câncer se espalhou para linfonodos ou outras partes do corpo
• Se a cirurgia pode remover completamente o tumor
• Se o tumor é novo ou se voltou
• Se radiação foi usada para tratar o câncer

Pacientes que tiverem um tumor que atende certas condições têm um prognóstico melhor:
 

Cerca de 15% dos pacientes apresentam doença espalhada já no diagnóstico. O local metastático mais comum do NRSTS são os pulmões.

É raro, mas o NRSTS pode se espalhar para ossos ou linfonodos.

Se o câncer já tiver se espalhado no diagnóstico, a chance de sobrevida de longo prazo é menor que 20%.

O NRSTS que retorna após tratamento é difícil de tratar. A chance de cura é baixa. Ensaios clínicos podem ser uma opção.

É importante equilibrar qualidade de vida com a terapia direcionada ao câncer. Fale com a equipe de saúde sobre quais problemas esperar e quais as formas que podem ajudar.