Czym jest mięsak tkanek miękkich inny niż mięśniakomięsak prążkowany?
Mięsak tkanek miękkich inny niż mięśniakomięsak prążkowany (non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma, NRSTS) to nowotwór rozwijający się w tkankach miękkich organizmu. Wyróżnia się wiele rodzajów tych guzów. Zazwyczaj jednak leczy się je w podobny sposób.
Guzy NRSTS stanowią około 4% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego. Najczęściej występują u nastolatków.
NRSTS mogą powstawać w dowolnym miejscu ciała. Najczęściej jednak występuje na rękach lub nogach. NRSTS może również wystąpić w głowie i szyi, klatce piersiowej, brzuchu lub miednicy.
Najczęstsze typy nowotworów NRSTS u dzieci to:
- włókniakomięsak;
- mięsak maziówkowy;
- nowotwory złośliwe osłonki nerwów obwodowych.
Inne rodzaje nowotworów NRSTS to:
- mięsak jasnokomórkowy;
- mięsak nabłonkowy;
- hemangiopericytoma;
- mięsak gładkokomórkowy;
- tłuszczakomięsak;
- złośliwy włókniakomięsak;
- mięsak komórek niesynowialnych;
- mięsak niezróżnicowany.
Objawy NRSTS
Objawy NRSTS zależą od lokalizacji guza. W początkowych stadiach często nie występują żadne objawy poza bezbolesnym guzem.
W miarę wzrostu guza i ucisku na inne struktury mogą pojawić się takie problemy, jak ból lub osłabienie.
W bardziej zaawansowanym stadium choroby mogą czasami wystąpić objawy, takie jak gorączka, pocenie się lub utrata masy ciała.
Czynniki ryzyka i przyczyny NRSTS
Dziecięce nowotwory NRSTS najczęściej występują u niemowląt i nastolatków. Nowotwory te występują nieco częściej u mężczyzn. Wcześniejsze leczenie z zastosowaniem radioterapii może również zwiększać ryzyko wystąpienia NRSTS.
Niektóre schorzenia dziedziczne mogą zwiększać ryzyko wystąpienia NRSTS. Należą do nich:
- Zespół Li-Fraumeni
- nerwiakowłókniakowatość typu 1;
- Rodzinna polipowatość gruczolakowata
- zespół Wernera.
- Siatkówczak 1 zmiany genetyczne
- Zmiany genu SMARCB1
- Zespoły upośledzenia mechanizmów naprawy DNA
- Młodzieńcza miofibromatoza typu 1
Diagnoza NRSTS
W celu zdiagnozowania NRSTS stosuje się kilka rodzajów procedur i badań. Należą do nich:
- wywiad lekarski , badanie fizykalne oraz badania krwi, dzięki którym można uzyskać informacje o objawach, ogólnym stanie zdrowia, przebytych chorobach i czynnikach ryzyka;
- badania obrazowe, w tym MRI lub tomografia komputerowa guza pierwotnego;
- biopsja guza;
- badanie TK klatki piersiowej w celu sprawdzenia, czy nowotwór rozprzestrzenił się do płuc;
- obrazowanie całego ciała za pomocą badań obrazowych kości lub badań obrazowych PET w celu wykrycia nowotworu w innych kościach i innych obszarach ciała;
- obrazowanie i biopsja węzłów chłonnych.
Ocena stopnia zaawansowania NRSTS
Mięsaka tkanek miękkich klasyfikuje się według stopnia zaawansowania. Ocena stopnia zaawansowania opiera się na cechach guza, takich jak:
- rozmiar;
- czy nastąpiło rozprzestrzenienie nowotworu;
- stopień złośliwości guza.
Leczenie NRSTS
Zabieg chirurgiczny
Zabieg chirurgiczny ma na celu usunięcie możliwie jak największej ilości tkanki nowotworowej. Lekarz usuwa również niewielką ilość tkanki wokół guza nowotworowego i pobliskie węzły chłonne, aby się upewnić, że w organizmie nie pozostały żadne komórki nowotworowe.
Choroba o niskim stopniu ryzyka może być leczona wyłącznie chirurgicznie, jeśli guz można całkowicie usunąć bez pozostawienia komórek nowotworowych.
Radioterapia
Radioterapia może być stosowana w leczeniu guza NRSTS, którego nie można całkowicie usunąć chirurgicznie. W niektórych przypadkach przed zabiegiem chirurgicznym można zastosować radioterapię, aby ułatwić usunięcie guza.
Chemioterapia
Chemioterapia polega na zastosowaniu silnych leków w celu zniszczenia komórek nowotworowych lub zahamowania ich wzrostu prowadzącego do powstawania nowych komórek nowotworowych. Chemioterapia nie jest skuteczna u większości pacjentów z NRSTS.
Najczęściej stosuje się ją w leczeniu pacjentów z grupy wysokiego ryzyka. Są to pacjenci, u których choroba rozprzestrzeniła się lub którzy nie mogą być leczeni chirurgicznie.
Terapie celowane
Naukowcy badają terapie celowane w leczeniu NRSTS. Leki te są ukierunkowane na określone substancje obecne w komórkach nowotworowych w celu zatrzymania ich wzrostu. Niektóre terapie są specyficzne dla podtypów NRSTS. Wiele z tych metod leczenia jest obecnie badanych w ramach badań klinicznych.
Rokowanie w przypadku NRSTS
Szanse na wyzdrowienie z NRSTS zależą od:
- rodzaju guza;
- miejsca powstania guza w organizmie;
- stopnia złośliwości guza i wyglądu komórek pod mikroskopem (histologia); guzy niskiego stopnia mają lepsze rokowanie;
- wielkości guza: leczenie większych guzów (powyżej 5 cm) jest trudniejsze;
- głębokości położenia guza pod skórą;
- To, czy nowotwór rozprzestrzenił się do węzłów chłonnych lub innych części ciała
- możliwości usunięcia całego guza podczas zabiegu chirurgicznego;
- tego, czy guz jest nowy, czy nawrócił;
- zastosowania radioterapii w leczeniu nowotworu.
Pacjenci z guzem spełniającym określone warunki mają lepsze rokowanie:
Około 15% pacjentów ma chorobę, która rozprzestrzeniła się w momencie diagnozy. Płuca są najczęstszym miejscem przerzutów NRSTS.
W rzadkich przypadkach NRSTS może rozprzestrzeniać się do kości lub węzłów chłonnych.
Jeśli w momencie rozpoznania nowotwór już się rozprzestrzenił, szansa na długoterminowe przeżycie wynosi mniej niż 20%.
NRSTS, który powraca po leczeniu, jest trudny do wyleczenia. Szanse na wyleczenie są niewielkie. Badania kliniczne mogą być jedną z opcji.
Ważne jest zachowanie równowagi między jakością życia a terapią ukierunkowaną na nowotwór. Dzięki rozmowie z zespołem opiekującym się dzieckiem dowiesz się, jakich problemów możesz się spodziewać i jak sobie z nimi radzić.