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तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) (ALL)

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) क्या है?

खून बनाने की प्रक्रिया और उसमे ब्लास्ट कोशिकाएँ उत्पन्न कैसे होती हैं, यह रेखा-चित्र में दिखाया गया है। रेखा-चित्र में ब्लड स्टेम सेल से शुरू होता है। बाईं ओर, यह माइलॉयड स्टेम सेल में विभाजित होती है, जो प्लेटलेट्स, लाल रक्त कोशिकाओं, माइलोब्लास्ट, और मोनोब्लास्ट में विभाजित हो जाती है। माइलोब्लास्ट सफेद रक्त कोशिकाओं में बदल जाती है (जिसे ग्रैन्यूलोसाइट्स भी कहा जाता है) और मोनोब्लास्ट, मोनोसाइट में बदल जाती है। ब्लड स्टेम सेल की दाईं शाखा लिम्फॉइड स्टेम सेल में जाती है, जो लिम्फोब्लास्ट (जो सफेद रक्त कोशिकाओं में बदलती है) और ब्लास्ट कोशिकाओं में बदल जाती है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया लिम्फोसाइट नामक सफ़ेद रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL) खून और बोन मैरो। यह बचपन में होने वाला सबसे सामान्य प्रकार का कैंसर है।

खून के कैंसर (ल्यूकेमिया) में, कैंसर की कोशिकाएँ बोन मैरो में तीव्र गति से बढ़ती हैं। जब ऐसा होता है, तो स्वस्थ रक्त कोशिकाएँ — सफेद रक्त कोशिकाएँ, लाल रक्त कोशिकाएँ और प्लेटलेट्स — अपना काम ठीक से नहीं कर सकती हैं।

ALL, सफेद रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है, जिन्हें लिम्फोसाइट कहा जाता है। ये कोशिकाएँ संक्रमण से लड़ती हैं और शरीर को बीमारी से बचाने में मदद करती हैं।

2 प्रकार के लिंफोसाइट्स होते हैं: B लिंफोसाइट्स और T लिंफोसाइट्स। ALL किसी भी प्रकार की लिम्फोसाइट से पैदा हो सकता है। ALL के मामलों को B सेल या T सेल ALL कहा जाता है। B सेल ALL अधिक सामान्य है।

अमेरिका में हर वर्ष लगभग 3,000 बच्चों और किशोरों में ALL रोग पाया जाता है।

ALL अक्सर 2–5 वर्ष की आयु के बच्चों में होता है। यह अधिक उम्र के बच्चों और किशोरों में भी पाया जाता है।

शिशुओं में ALL दुर्लभ है। संयुक्त राज्य अमेरिका में 1 वर्ष से छोटे बच्चों में प्रति वर्ष ALL के लगभग 90 मामले देखने को मिलते हैं।

कीमोथेरेपी ALL के लिए सबसे सामान्य उपचार है। संयुक्त राज्य अमेरिका में ठीक होने की समग्र दर लगभग 90% है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) के लक्षण

तीव्र ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) से तात्पर्य है कि लक्षण तेजी से बिगड़ जाते हैं। बच्चों को तुरंत चिकित्सा सहायता की आवश्यकता हो सकती है।

ALL के सबसे सामान्य संकेत और लक्षण इस प्रकार हैं:

  • पसलियों के नीचे दर्द या भरापन (लिवर और/या स्प्लीन का आकार बढ़ना)
  • गर्दन, बगल, पेट या जाँघों (ऊसन्धि) के जोड़ में गाँठ होना
  • ज्वर
  • थकान
  • आसानी से घाव होना या रक्तस्राव होना जिसे रोकना मुश्किल होता हो
  • त्वचा का पीला पड़ना
  • हड्डी या जोड़ों का दर्द
  • बार-बार संक्रमण होना
  • छोटे, सपाट, गहरे लाल रंग के त्वचा के धब्बे (लाल चिकत्ता)
  • भूख न लगना
  • साँस की तकलीफ होना

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के जोखिम कारक

ALL के अधिकांश मामलों का कोई ज्ञात कारण नहीं होता है।

कुछ वंशानुगत सिंड्रोम ALL के बढ़े हुए जोखिम से जुड़े होते हैं।

  • डाउन सिंड्रोम
  • न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1
  • ब्लूम सिंड्रोम
  • एटाक्सिया-टेलांजिएक्टेसिया
  • ली-फ़्रॉमेनी सिंड्रोम
  • कुछ प्रकार के फ़ैंकोनी एनीमिया
  • कॉन्स्टिट्यूशनल मिसमैच रिपेयर डेफिसिएंसी (शारीरिक संरचना असंतुलन की मरम्मत संबंधी कमी)
  • डायमंड-ब्लैकफ़ैन रक्त की कमी
  • पारिवारिक PAX5 सिंड्रोम
  • पारिवारिक ETV6 सिंड्रोम
  • पारिवारिक SH2B3 सिंड्रोम

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) रोग की पहचान 

दो हिस्टोलॉजी स्लाइडों का साथ‑साथ चित्रण, जो सामान्य रक्त कोशिकाओं और हाल ही में ALL का निदान किए गए रक्त कोशिकाओं के बीच का अंतर दर्शाता है।

खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) से पीड़ित बच्चों के खून में सामान्य तौर पर सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या बहुत अधिक होती है।

चिकित्सक इनके बाद ल्यूकेमिया का संदेह कर सकते हैं:

  • शारीरिक परीक्षा करना
  • स्वास्थ्य इतिहास लेना
  • रक्त परीक्षणों के परिणाम देखना

खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) से पीड़ित बच्चों के खून में सामान्य तौर पर सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या बहुत अधिक होती है।

शारीरिक परीक्षा और स्वास्थ्य इतिहास

परीक्षा और इतिहास के दौरान, चिकित्सक:

  • बीमारी के संकेतों सहित, स्वास्थ्य के सामान्य संकेतों की जाँच करेगा, जैसे गाँठें या कुछ अन्य असामान्य लक्षणों की जाँच करेगा।
  • आँख, मुंह, त्वचा और कानों की जाँच करेगा। पेट को छू कर तिल्ली या जिगर के बढ़े हुए होने के संकेतों की जाँच करेगा। लड़कों में, चिकित्सक वीर्यकोष की जाँच भी कर सकता है। वीर्यकोष.
  • अन्य स्वास्थ्य स्थितियों के बारे में पूछें, जिनमें वे बीमारियाँ भी शामिल हों जो माता‑पिता, भाई‑बहन और दादा‑दादी जैसे रिश्तेदारों को रही हों। चिकित्सक ऐसे  आनुवंशिक रोगों की जानकारी जानना चाहता है जो कैंसर के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।

रक्त और बोनमैरो के टेस्ट

ALL की पहचान के लिए रक्त परीक्षणों और बोन मैरो परीक्षणों का उपयोग किया जाता है।

चिकित्सक जाँच करने के लिए खून का नमूना लेगा। इन जाँचों में शामिल है:

  • पूर्ण रक्त गणना – यह जाँच विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं की संख्या की जाँच करती है। ALL में, खून में बहुत अधिक सफेद रक्त कोशिकाएँ हो सकती हैं। इनमें से कई कोशिकाएँ कैंसर कोशिकाएँ होंगी।
  • रक्त रसायन परीक्षण (ब्लड केमिस्ट्री) – यह जाँच रक्त में कुछ पदार्थों की मात्रा की जाँच करती है। एक असामान्य स्तर (या तो सामान्य से अधिक या कम) बीमारी होने का संकेत हो सकता है।
  • यकृत कार्य परीक्षण
  • कोऐग्युलेशन जाँच – यह जाँच रक्त के थक्का जमने की क्षमता को मापती है।

अस्थि मज्जा आकांक्षण और बायोप्सी वे 2 परीक्षण हैं जो कैंसर के होने की पुष्टि करते हैं। रोगियों में सामान्य तौर पर एक ही समय में ये प्रक्रियाएं होती हैं। उन्हें या तो शांतिकर दवा या फिर दर्द की दवा दी जाएगी।

ALL की पहचान के बाद परीक्षण

यदि ल्यूकेमिया का पता चलता है, तो देखभाल टीम और परीक्षण करेगी।

इनमें प्रयोगशाला परीक्षण शामिल होते हैं, जिनका उपयोग ल्यूकेमिया में शामिल विशिष्ट जीन, प्रोटीन और अन्य कारकों की पहचान करने के लिए किया जाता है

यह महत्वपूर्ण है क्योंकि कैंसर, कोशिकाओं के जीन्स (वंशाणु) में दोषों (उत्परिवर्तन) के कारण होता है। इन दोषों की पहचान करने से खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) के विशिष्ट उपप्रकार रोग की पहचान करने में मदद मिल सकती है।

चिकित्सक इन विवरणों का उपयोग आपके बच्चे के मामले के अनुसार उपयुक्त उपचार विकल्प चुनने के लिए करते हैं।

देखभाल टीम यह पता लगाने के लिए भी जाँच करेगी कि कैंसर शरीर के अन्य भागों में है या नहीं।

लंबर पंक्चर

लंबर पंक्चर यह दिखाएगा कि ल्यूकेमिया दिमाग और मेरु रज्जु तक फैल चुका है या नहीं। इस जाँच को LP या स्पाइनल टैप (रीढ़ की हड्डी के अंदर से पानी निकालना) भी कहा जाता है।

रोगियों को यह प्रक्रिया किए जाने के दौरान ही कीमोथेरेपी भी दी जा सकती है इसे रोग निरोधक इंट्राथेकल कीमोथेरेपी . इसे ALL को मस्तिष्कमेरु द्रव में फैलने से रोकने के लिए दिया जाता है के लिए दिया जाता है.

छाती का एक्स-रे

छाती का एक्स-रे यह दिखाएगा कि क्या खून के कैंसर (ल्यूकेमिया) वाली कोशिकाओं से छाती के बीच में कोई पिंड बना है।

अन्य इमेजिंग जाँचें और लेबोरेट्री जाँचे

यदि रोगियों में कुछ संकेत और लक्षण हों तो अन्य इमेजिंग अध्ययन और लेबोरेट्री जाँचें की जा सकती हैं।

प्रसव आयु वाली किसी महिला रोगी का गर्भावस्था परीक्षण किया जा सकता है।

वृषण शामिल हैं या नहीं यह जाँचने के लिए पुरुष रोगी का अल्ट्रासाउंड किया जा सकता है। ALL में यह दुर्लभ है। यह 1-2% पुरुषों में होता है।

प्रजनन संबंधी परामर्श

देखभाल टीम आपसे और/या आपके बच्चे से प्रजनन क्षमता के बारे में बात कर सकती है। पुरुषों और महिलाओं के लिए विकल्पों के बारे में और पढ़ें।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) का उपचार

सेंट्रल वेनस डिवाइस

सेंट्रल वेनस एक्सेस डिवाइस लगवाने के लिए रोगियों को सर्जिकल प्रक्रिया से गुज़रना होगा। यह डिवाइस सुई चुभने की आवश्यकता को कम करता है। इससे लैब परीक्षणों के लिए रोगियों से रक्त लिया जाना और अंतःशिरा (IV) दवाएँ, तरल पदार्थ, रक्त उत्पाद और पोषण दिया जाना संभव हो पाता है।

कीमोथेरेपी

कीमोथेरेपी बचपन में होने वाले ALL का एक प्रमुख उपचार है। इसमें कई दवाएँ चलती हैं और इसे पूरा होने में 2-3 वर्ष लगते हैं। यह 3 चरणों में विभाजित है:

जोखिम समूह

चिकित्सक रोगियों के जोखिम वर्ग के अनुसार उनके उपचारों को अनुकूलित कर सकते हैं।

जोखिम वर्ग का अर्थ इस बात की संभावना से है कि कैंसर में उपचार से लाभ नहीं होगा (दराग्राही) या वह दोबारा होगा (पुनरावर्तन)।  पुनरावर्ती या दराग्राही ALL के लिए उपचार के विकल्प मौजूद हैं।

जोखिम वर्गों में लो, स्टैंडर्ड, हाई और वैरी हाई शामिल हैं।

कीमोथेरेपी की विधि और दवाई के प्रकार बच्चे के जोखिम समूह पर निर्भर करते हैं। जैसे कि, उच्च-जोखिम वाले खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) से पीड़ित बच्चों और किशोरों को कम जोखिम वाले ALL से पीड़ित बच्चों की तुलना में अधिक कैंसर रोधी दवाएँ और/या अधिक खुराकें प्राप्त होंगी।

जोखिम समूहों का निर्धारण निम्नलिखित द्वारा किया जाता है:

  • कैंसर B-लिम्फोसाइट्स में शुरू हुआ है या T-लिम्फोसाइट्स में। B-सेल ALL का जोखिम T-सेल ALL से कम माना जाता है।
  • उम्र: आयु — B-सेल ALL से पीड़ित 1–9 वर्ष तक की उम्र के बच्चों को सामान्य तौर पर कम या सामान्य जोखिम वाला रोगी माना जाता है। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों और 10 वर्ष या उससे अधिक उम्र के बच्चों को उच्च-जोखिम वाला रोगी माना जाता है। (उपचार केंद्रों के बीच यह आयु कट-ऑफ़ भिन्न हो सकता है।)
  • निदान के समय सफ़ेद रक्त कोशिकाओं की संख्या: 50,000 से कम संख्या वाले बच्चों को लो-रिस्क माना जाता है।
  • क्रोमोसोम (गुणसूत्र) या जीन्स (वंशाणु) में कुछ परिवर्तन
  • क्या निदान के समय रीढ़ की हड्डी के तरल (सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूइड, CSF) में खून के कैंसर (ल्यूकेमिया) की कोशिकाएँ पाई गई हैं: यदि कोशिकाएँ CSF तक फैल गई हैं, तो इस मामले का उपचार अधिक इंट्राथीकल थैरेपी से किया जाता है।
  • लड़कों में ल्यूकेमिया कोशिकाएँ वृषणों तक फैल चुकी हैं या नहीं
  • न्यूनतम अवशेषी रोग, जैसा नीचे वर्णित है। यह एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक है।

न्यूनतम अवशिष्ट रोग और ALL

न्यूनतम अवशिष्ट रोग (MRD) एक पारिभाषिक शब्द है जिसका उपयोग तब किया जाता है जब बोनमैरो में खून का कैंसर (ल्यूकेमिया) कोशिकाएँ बहुत कम संख्या में मौजूद होती हैं, इतनी कम कि उन्हें माइक्रोस्कोप में नहीं देखा जा सकता।

अत्यधिक संवेदनशील परीक्षण बोन मैरो में 10,000–10 लाख सामान्य कोशिकाओं में 1 ल्यूकेमिया कोशिका का पता लगा सकते हैं।

कैंसर के शुरूआती उपचार के बाद पॉज़िटिव MRD (10,000 में 1 से अधिक कोशिका) वाले बच्चों को रोग के वापस आने का सबसे अधिक खतरा होता है। MRD माप का समय केंद्र के आधार पर भिन्न होता है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) के दुष्प्रभाव

दुष्प्रभावों का पहले से अनुमान लगाना कठिन होता है। वे दवाई पर और किसी व्यक्ति के इस पर प्रतिक्रिया के तरीके पर निर्भर करते हैं। एक ही दवाई के लिए अलग-अलग लोगों की अलग-अलग प्रतिक्रियाएँ हो सकती हैं।

ALL उपचार के किसी भी चरण के दौरान दुष्प्रभाव हो सकते हैं। उपचार के पहले सप्ताह (इंडक्शन चरण) सबसे मुश्किल होते हैं और गंभीर दुष्प्रभाव उत्पन्न होने की सबसे अधिक संभावना होती है। इन दुष्प्रभावों के लिए उपचार मौजूद हैं।

दुष्प्रभावों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) का पूर्वानुमान

संयुक्त राज्य अमेरिका में ALL वाले लगभग 98% बच्चे उपचार शुरू करने के कुछ ही हफ़्तों में रोग‑मुक्ति हो जाते हैं।

संयुक्त राज्य अमेरिका में ALL से पीड़ित 90% से अधिक बच्चे ठीक हो सकते हैं। रोगियों को लगभग 5 वर्ष तक पूर्ण रोग‑मुक्ति की स्थिति में रहने के बाद कैंसर-मुक्त माना जाता है।

कम जोखिम वाले समूह में ALL रोगियों की जीवित रहने की दर 95% से अधिक हो सकती है।

अगर रोगी किसी ऐसे प्रकार के ALL से ग्रस्त हैं जो उपचार पर कोई प्रतिक्रिया नहीं दिखाता है (जिस पर प्रभाव न पड़े) या जो उपचार के बाद वापस आ जाता है (पुनरावर्तन), तो चिकित्सा दल उपचार विकल्पों की चर्चा करेगा।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया उपचार के दौरान रोगियों के लिए सहायता

उपचार के दौरान रोगियों को स्कूल से अवकाश लेना पड़ सकता है। उपचार केंद्र, स्कूल, माता-पिता और छात्र एक साथ काम कर सकते हैं ताकि छात्र जितना संभव हो पढ़ाई के साथ बना रह सके।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (खून का कैंसर) उपचार के देरी से दिखाई देने वाले प्रभाव

कुछ ALL रोगियों में देर से दिखाई देने वाले प्रभाव हो सकते हैं। देरी से दिखाई देने वाला प्रभाव एक स्वास्थ्य-संबंधी समस्या है जो उपचार समाप्त होने के कई महीनों या वर्षों बाद दिखाई देती है।

कैंसर के उपचार के बाद कैंसर रोगियों की देखभाल उनके उपचार‑केंद्र की टीम और/या प्राथमिक देखभाल चिकित्सक द्वारा जारी रहनी चाहिए। देरी से दिखाई देने वाले प्रभावों का अक्सर उपचार किया जा सकता है या कुछ स्थितियों में उन्हें रोका जा सकता है।

अलग-अलग उपचारों के अलग-अलग देरी से दिखाई देने वाले प्रभाव हो सकते हैं। सभी रोगियों में देरी से दिखाई देने वाले प्रभाव नहीं होंगे। जिन रोगियों ने समान उपचार कराया था, वे अलग-अलग देरी से दिखाई देने वाले प्रभाव अनुभव कर सकते हैं।

ALL रोगियों को निम्न जोखिम हो सकता है:

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के बारे में पूछने के लिए प्रश्न

  • हमारे पास उपचार के कौन-कौनसे विकल्प हैं?
  • हर उपचार के क्या दुष्प्रभाव हो सकते हैं?
  • दुष्प्रभावों को प्रबंधित करने के लिए क्या किया जा सकता है?
  • क्या मेरे बच्चे को उपचार के लिए अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होगी?
  • उपचार कहां उपलब्ध है? क्या यह घर के करीब है या हमें यात्रा करनी पड़ेगी?
  • क्या उपचार से भविष्य में माँ/पिता बन सकने की मेरे बच्चे की क्षमता प्रभावित होगी? प्रजनन क्षमता को बचाने के लिए क्या-क्या विकल्प मौजूद हैं?

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के बारे में मुख्य बिंदु

  • तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL) खून और बोन मैरो में होने वाला एक कैंसर है। यह बच्चों में होने वाला सबसे सामान्य प्रकार का कैंसर है।
  • अधिकांश रोगियों में ALL की पहचान के लिए सामान्य तौर पर बोन मैरो परीक्षण आवश्यक होते हैं।
  • कीमोथैरेपी ALL का सबसे सामान्य उपचार है। उपचार 2½–3 वर्ष चलता है।
  • संयुक्त राज्य अमेरिका में बचपन के AML की 5-वर्षीय उत्तरजीविता दर 90% से अधिक है।
  • कैंसर के उपचार के बाद कैंसर रोगियों को उनके उपचार केंद्र देखभाल टीम और/या स्थानीय प्राथमिक देखभाल चिकित्सक को दिखाना जारी रखना चाहिए।


समीक्षित: अगस्त 2024

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