शिशु एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

शिशु ALL क्या है?

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL) खून और बोन मैरो में होने वाला एक कैंसर है। ALL बचपन में होने वाला सबसे सामान्य प्रकार का कैंसर है।

शिशु ALL 1 वर्ष या उससे कम आयु के बच्चों में होता है शिशुओं में ALL दुर्लभ है। संयुक्त राज्य अमेरिका में हर वर्ष लगभग 90 मामले सामने आते हैं।

शिशु ALL बड़े बच्चों में होने वाले ALL से भिन्न होता है। नवजात शिशुओं में कैंसर का उपचार एक चुनौती होता है। शिशु ALL आम तौर पर आक्रामक होता है।

इसका मुख्य उपचार कीमोथैरेपी है। कुछ बच्चों को स्टेम कोशिका (बोन मैरो) ट्रांसप्लांट दिया जा सकता है।
 

शिशु ALL के लक्षण

पुनरावर्तित या उपचार-प्रतिरोधी ALL के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• थकान
• ज्वर
• हड्डियों या जोड़ों में दर्द होना
• बार-बार संक्रमण होना
• आसानी से घनील पड़ना और रक्तस्राव होना जिसे रोकना मुश्किल होता हो
• छोटे, सपाट, गहरे लाल रंग के त्वचा के धब्बे (लाल चिकत्ता)
• गर्दन, बगल, पेट या जाँघों (ऊसन्धि) के जोड़ में गाँठ होना
• पसलियों के नीचे दर्द या भारीपन
• पीलापन
• भूख न लगना
• साँस की तकलीफ होना
• बढ़ा हुआ यकृत (जिगर)
• बढ़ी हुई तिल्ली

शिशुओं में ALL का उपचार

शिशुओं में होने वाले ALL का प्रमुख उपचार कई विभिन्न दवाइयों के साथ  कीमोथेरेपी  है। उपचार के विभिन्न चरण हैं। यह लगभग 2 वर्षों तक रहता है।

शिशुओं में ALL के उपचार के लिए उपयोग होने वाली दवाओं में ये शामिल हो सकती हैं:

• साइक्लोफॉस्फोमाइड
• साइट्राबाइन
• डूनोरूबिसिन
• डेक्सामिथेसोन
• इरविन एस्परजिनेज़
• इटॉप्साइड
• मेथोट्रिक्सेट
• ल्यूकोवोरिन
• मर्कैप्टोप्यूरिन
• मिटोक्सेंट्रोन
• पेगास्पारगेज़
• प्रेडनिसोन
• थायोगुआनिन
• विन्क्रिस्टीन

अन्य उपचार

कुछ रोगियों को स्टेम कोशिका (बोन मैरो) ट्रांसप्लांट दिया जा सकता है।

उपचार विकल्पों में क्लिनिकल परीक्षण शामिल हो सकते हैं।

शिशुओं में ALL रोग का पूर्वानुमान

चिकित्सक उपचार के निर्णय रोग के दोबारा होने (रिलैप्स) के जोखिम के आधार पर लेते हैं। जिन रोगियों में रोग के पुनरावर्तन का खतरा अधिक है उन्हें कम जोखिम वाले रोगियों की तुलना में अधिक गहन चिकित्सा प्राप्त होगी।

अधिकांश शिशुओं में एक जीन में परिवर्तन (पुनर्गठन - Rearrangement) होता है जिसे MLL (मिक्स्ड लीनिएज ल्यूकेमिया) कहा जाता है। MLL का एक दूसरा नाम KMT2A है।

शिशुओं में ALL का उपचार करते समय, चिकित्सक इन बिंदुओं पर विचार करते हैं:

• जीन में बदलाव: MLL पुनर्विन्यास का होना, थैरेपी के प्रति खराब प्रतिक्रिया की संभावना बढ़ाता है।
• उम्र: 6 महीने से कम आयु के शिशुओं की तुलना में आयु 1 वर्ष के आस-पास के शिशु आमतौर पर बेहतर प्रतिक्रिया दिखाते हैं।
• सफ़ेद रक्त कोशिकाओं की संख्या: आपके बच्चे में पहली बार पहचान होने के समय पर सफ़ेद कोशिकाओं की बहुत अधिक संख्या होना भी थैरेपी के प्रति खराब प्रतिक्रिया की संभावना बढ़ाता है।
• जल्द थैरेपी शुरू करने से होने वाले लाभ का समय: शुरुआती उपचार से लाभ दिखाने वाले बच्चों में रिलैप्स का जोखिम कम होता है।

ALL से पीड़ित शिशुओं में जीवित रहने की दर 60% से कम है। MLL (KMT2A) पुनर्व्यवस्था वाले शिशुओं में रोग के पुनरावर्तन का खतरा अधिक होता है। अधिकांश पुनरावर्तन, पहचान से एक वर्ष के भीतर होते हैं।

इस रोग के बारे में मिल रही नई गहन जानकारी नए उपचारों के विकास में आशा की किरण बन रही है। इन नए उपचारों में, शिशुओं में ALL के उपचार के लिए उपयोग होने वाली मानक कीमोथैरेपी के साथ इम्यूनोथैरेपी और टारगेटेड थैरेपी को जोड़ना शामिल है। नई आशाजनक थैरेपी में ये शामिल हैं:

• ब्लिनैटुमोमैब
• वोरिनोस्टैट
• अज़ासिटिडीन
• वेनेटोक्लैक्स
• मेनिन प्रावरोधक

ALL ग्रस्त शिशुओं के लिए सहायता

अलग-अलग बच्चों में अलग-अलग दुष्प्रभाव होते हैं। देखभाल टीम दुष्प्रभावों को रोकने और उन्हें कम करने के लिए परिवारों के साथ मिलकर काम करेगी। टीम दुष्प्रभाव पर करीबी नज़र रखेगी और उनका उपचार करेगी।

शिशु इन चीज़ों के प्रति अति संवेदनशील होते हैं:

• संक्रमण, खासतौर पर सांस लेने संबंधी, जैसे रेस्पिरेटरी सिंसिटियल विषाणु (RSV)
• म्यूकोसिटिस (मुँह और गले में छाले समेत)
• लिवर, गुर्दों और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर विषाक्त प्रभाव

अपनी देखभाल टीम से पूछे जाने वाले प्रश्न

• हमारे पास उपचार के कौन-कौनसे विकल्प हैं?
• हर उपचार के क्या दुष्प्रभाव हो सकते हैं?
• दुष्प्रभावों को प्रबंधित करने के लिए क्या किया जा सकता है?
• क्या मेरे बच्चे को उपचार के लिए अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होगी?
• उपचार कहां उपलब्ध है? क्या यह घर के करीब है या हमें कहीं बाहर जाकर उपचार करवाना होगा?
   

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