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पुनरावर्ती/ दराग्राही तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL)

पुनरावर्तन/ दराग्राही ALL क्या है? 

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL)  खून और बोन मैरो में होने वाला एक कैंसर है। अमेरिका में बच्चों में ALL (तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया) की कुल उपचार‑सफलता दर लगभग 90% है। लेकिन कुछ मामलों में यह उपचार के बाद ठीक नहीं होता है या वापस आ जाता है।

पुनरावर्तन तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वह ALL है जो उपचार के बाद वापस आ जाता है। इसे रिलैप्स (दोबारा होना) या रिकरेंस (पुनरावर्तन) कहते हैं। ऐसा महीनों या वर्षों बाद हो सकता है।

दराग्राही तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वह ALL है जिसमें उपचार से लाभ नहीं होता है और जो उपचार के बावजूद ठीक नहीं होता है।

संयुक्त राज्य अमेरिका में बचपन के ALL रोगियों में से 15–20% में पुनरावर्तन या दराग्राही ल्यूकेमिया होता है।

पुनरावर्तन या दराग्राही ल्यूकेमिया का उपचार नए पहचाने गए ALL की तुलना में सामान्य तौर पर अधिक गहन होता है। ये इलाज हो सकते हैं:

कुछ रोगियों के लिए, उपचार किसी क्लिनिकल परीक्षण के भाग के रूप में दिया जा सकता है।

पुनरावर्तन/ दराग्राही ALL के लक्षण

पुनरावर्तन या दराग्राही ALL के संकेतों और लक्षणों में ये शामिल हैं:

  • थकान
  • हड्डियों या जोड़ों में दर्द होना
  • बुखार
  • बार-बार संक्रमण होना
  • आसानी से नील पड़ना और रक्तस्राव होना जिसे रोकना मुश्किल होता हो
  • छोटे, सपाट, गहरे लाल रंग के त्वचा के धब्बे (लाल चिकत्ता)
  • गर्दन, बगल, पेट या जाँघों (ऊसन्धि) के जोड़ में गाँठ होना
  • पसलियों के नीचे दर्द या भारीपन
  • पीलापन
  • भूख न लगना
  • साँस की तकलीफ होना
  • बढ़ा हुआ यकृत (जिगर)
  • बढ़ा हुआ प्लीहा

पुनरावर्ती/ दराग्राही ALL की पहचान

चिकित्सक पुनरावर्तन ALL की पहचान इनसे करते हैं:

पुनरावर्ती/ दुर्दम्य ALL का उपचार

बचपन में होने वाला पुनरावर्ती या दुर्दम्य ALL, उपचार के लिए एक चुनौती साबित हो सकता है। उपचार में शामिल हो सकते हैं कीमोथैरेपी, विकीरण चिकित्सा, स्टेम कोशिका (बोन मैरो) ट्रांसप्लांट, इम्यूनोथैरेपी, टारगेटेड थैरेपी या कुछ उपचारों का संयोजन। कोई क्लिनिकल परीक्षण भी एक विकल्प हो सकता है।

ALL के उपचार के लिए उपयोग होने वाली कीमोथैरेपी

पुनरावर्ती या दुर्दम्य ALL के रोगियों को कीमोथैरेपी की हाई डोज़ की ज़रूरत पड़ सकती है।

दवाओं में ये शामिल हो सकती हैं:

T-सेल ALL वाले रोगियों को नेलाराबिन या बोर्टेज़ोमिब दिया जा सकता है।

अन्य इलाज

उपचार के अन्य विकल्पों में शामिल हैं:

उपचार योजना कई कारकों पर निर्भर करेगी। चिकित्सक निम्नलिखित पर विचार करते हैं:

  • ल्यूकेमिया कोशिकाएँ कहाँ मिली हैं
  • पहली की अवधि पूर्ण रोग‑मुक्ति
  • ALL का विशिष्ट प्रकार

ALL के पुनरावर्तन का स्थल

आपके बच्चे की उपचार योजना इस बात पर निर्भर करते हुए अलग हो सकती है कि ल्यूकेमिया कोशिकाएँ कहाँ मिली हैं, जैसे बोन मैरो, मेरु तरल या वृषण। 

बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है)

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (दिमाग और मेरु रज्जु)

  • कीमोथैरेपी और इंट्राथेकल केवल उन्हीं क्षेत्रों में रिलैप्स होने पर दिमाग और मेरु रज्जु के लिए इंट्राथेकल कीमोथैरेपी के साथ विकीरण चिकित्सा।
  • यदि बोन मैरो में ल्यूकेमिया का पता चलता है तो दिमाग और मेरु रज्जु के आरंभिक पुनरावर्तन के लिए ट्रांसप्लांट

अंडकोष (सिर्फ़ पुरुष)

  • कीमोथेरेपी और रेडिएशन थेरेपी

पहली पूर्ण रोग‑मुक्ति की अवधि

उपचार के अंत के 6 महीने से अधिक समय बाद लौटने वाला ALL, इससे पहले लौटने वाले ALL की तुलना में बेहतर उपचार‑पूर्वानुमान रखता है।

देखभाल टीम उपचार प्रतिक्रिया और न्यूनतम अवशिष्ट बीमारी (MRD)। MRD का अर्थ उपचार के दौरान या के बाद थोड़ी संख्या में बची कोशिकाओं से है। यह खराब पूर्वानुमान का संकेत पूर्वानुमान क्योंकि रोगियों में दोबारा पुनरावर्तन होने की संभावना अधिक होती है।

ALL के प्रकार

ALL 2 प्रकार के होते हैं: B-सेल ALL और T-सेल ALLसामान्य तौर पर, B-सेल ALL का उपचार-पूर्वानुमान T-सेल ALL की तुलना में बेहतर होता है।

रावर्ती/उपचार-प्रतिरोधी ALL का पूर्वानुमान

अभी 30–50% रोगी अपने पहले पुनरावर्तन के बाद बच जाते हैं। कुछ बच्चे एक से ज़्यादा बार रीलैप्स की चपेट में आ सकते हैं। हर बार, ठीक होने की संभावना घटती जाती है। जीवित रहने की दरें केवल अनुमानित हैं। आपके बच्चे का चिकित्सक, आपके बच्चे के मामले की जानकारी देने का सबसे अच्छा स्रोत है।

पुनरावर्तन/ दराग्राही ALL के रोगियों के लिए सहायता

पुनरावर्तन या दराग्राही ल्यूकेमिया की पहचान होना रोगियों और परिवारों के लिए चुनौतीपूर्ण होता है। गहन उपचार गंभीर दुष्प्रभाव कर सकते हैं और आपके बच्चे में संक्रमणों का जोखिम बढ़ा सकते हैं।
देखभाल टीम से अच्छा संवाद रखने से रोगियों और पारिवारिक देखभालकर्ताओं को यह जानने में मदद मिल सकती है कि क्या उम्मीद करनी है और वे उपचार संबंधी निर्णयों में सक्रिय भूमिका अपना सकते हैं।

प्रशामक देखभाल

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं की टीम रोगियों और परिवारों की भावनात्मक, सामाजिक और आध्यात्मिक ज़रूरतों में सहायता दे सकती है। आपकी देखभाल टीम में ये शामिल हो सकते हैं:

दुष्प्रभाव के लिए सहायता

आरंभिक प्रशामक देखभाल दर्द और अन्य दुष्प्रभाव से राहत दिला सकती है. सामान्य दुष्प्रभाव इस प्रकार हैं:

चिकित्सक दुष्प्रभाव से राहत में मददगार दवाएँ लिख सकते हैं। अन्य उपचारों में इंटिग्रेटिव (पूरक) चिकित्सा शामिल हो सकती है।

संक्रमण रोकने के उपाय

दोबारा होने वाले या उपचार-प्रतिरोधी ALL वाले लगभग आधे बच्चों में जानलेवा संक्रमण हो सकता है। संक्रमण हो सकने के कारणों में ये शामिल हैं:

  • आक्रामक कीमोथेरेपी बोनमैरो को नुक्सान पहुंचा सकती है। बोनमैरो संक्रमण से लड़ने के लिए सफ़ेद रक्त कोशिकाओं को नहीं बना पाता है।
  • संभव है कि रोगी के शरीर पर ऐसे बैक्टीरिया पहले से हों जो एंटीबायोटिक दवाओं का प्रतिरोध कर सकते हैं। इन बैक्टीरिया से हुए संक्रमण के संकेत या लक्षण संभव है कि तुरंत न दिखें।
  • संक्रमण से लड़ने के मामले में शरीर की त्वचा एक सुरक्षा कवच की तरह काम करती है। यदि रोगियों की त्वचा में टूट-फूट है, जैसे घाव या छाले, तो उन्हें संक्रमण होने की संभावना अधिक होती है।

अपने बच्चे का अस्वस्थता का जोखिम घटाने के लिए संक्रमण रोकथाम दिशानिर्देशों का पालन करें। संक्रमणों की रोकथाम के उपाय करें:

  • अपने हाथ धोएँ या एल्कोहॉल-आधारित हैंड सैनिटाइज़र का अक्सर उपयोग करें। दूसरों को भी ऐसा ही करने को कहें।
  • अस्वस्थ लोगों से बचें, और सुनिश्चित करें कि आपके बच्चे के इर्द-गिर्द के लोगों को संक्रामक रोगों, जैसे फ़्लू और COVID-19, के टीके लगे हों।
  • अपने बच्चे को आपकी देखभाल टीम के निर्देशों के अनुसार मास्क पहनवाएँ।
  • त्वचा देखभाल दिशानिर्देशों का पालन करें और त्वचा में टूट-फूट पर नज़र रखें।
  • अपने बच्चे की सेंट्रल लाइन की देखभाल आपकी देखभाल टीम के निर्देशों के अनुसार करें। यह संक्रमण होने की एक सामान्य जगह है।
  • ओरल (मुँह के भीतर की) अच्छी देखभाल और पेरिएनल (गुदा के आस-पास की) अच्छी देखभाल के निर्देशों का पालन करें।
  • संक्रमणों की रोकथाम के लिए आपकी देखभाल टीम के सुझावों के अनुसार एंटीबायोटिक या एंटीफ़ंगल दवाओं का उपयोग करें।

देखभाल टीम से पूछे जाने वाले प्रश्न

  • हमारे पास उपचार के कौन-कौनसे विकल्प हैं?
  • हर उपचार के क्या दुष्प्रभाव हो सकते हैं?
  • दुष्प्रभावों को प्रबंधित करने के लिए क्या किया जा सकता है?
  • क्या मेरे बच्चे को उपचार के लिए अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होगी?
  • उपचार कहां उपलब्ध है? क्या यह घर के करीब है या हमें कहीं बाहर जाकर उपचार करवाना होगा?

पुनरावर्तन/ दराग्राही ALL के बारे में मुख्य बिंदु

  • पुनरावर्ती/ दराग्राही ALL, उपचार के लिए एक चुनौती साबित हो सकता है।
  • उपचार पुनरावर्तन के स्थल पर निर्भर करता है। इसमें गहन कीमोथैरेपी, स्टेम कोशिका ट्रांसप्लांट, टारगेटेड थैरेपी और CAR T-सेल थैरेपी शामिल हो सकती हैं।
  • रोगियों को कई दुष्प्रभाव होंगे। लगभग आधे लोगों को कोई प्राणघातक संक्रमण होगा।
  • प्रशामक (पैलिएटिव) देखभाल और संक्रामक रोग प्रदाता सहायता कर सकते हैं। मनोविज्ञानी, सामाजिक कार्यकर्ता, बाल-जीवन विशेषज्ञ और चैपलेन (पादरी) जैसे प्रदाता भी टीम का भाग होते हैं।

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समीक्षित: नवंबर 2022

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