Przejdź do głównej zawartości

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL)

Czym jest ostra białaczka limfoblastyczna?

Grafika przedstawiająca proces krwiotwórczy i sposób powstawania komórek nowotworowych (blastów). W górnej części grafiki znajduje się komórka macierzysta krwi. Po lewej stronie zobrazowano jej przekształcenie się w szpikową komórkę macierzystą, z której z kolei powstają płytki krwi, krwinki czerwone, mieloblasty i monoblasty. Mieloblast przekształca się w krwinki białe (nazywane również granulocytami), a monoblast – w monocyt. Po prawej stronie zobrazowano przekształcenie się komórki macierzystej krwi w limfoidalną komórkę macierzystą, z której z kolei powstają limfoblasty (które dojrzewają, tworząc krwinki białe) i komórki nowotworowe (blasty).

Ostra białaczka limfoblastyczna atakuje białe krwinki zwane limfocytami.

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) jest nowotworem krwi i szpiku kostnego. Jest ona najczęściej spotykaną postacią nowotworu wieku dziecięcego.

W przypadku białaczki komórki nowotworowe namnażają się w szybkim tempie w szpiku kostnym. Stan ten uniemożliwia prawidłowe wykonywanie swoich zadań przez zdrowe komórki krwi – krwinki białe, krwinki czerwone i płytki krwi.

ALL atakuje krwinki białe zwane limfocytami. Komórki te biorą udział w zwalczaniu zakażeń i pomagają w ochronie organizmu przed chorobami.

Wyróżnia się dwa rodzaje limfocytów: limfocyty B oraz limfocyty T. ALL może powstać z obu typów limfocytów. Przypadki ALL są znane jako ALL B-komórkowa B lub ALL T-komórkowa. ALL B-komórkowa występuje częściej.

Każdego roku w Stanach Zjednoczonych ALL diagnozuje się u około 3000 dzieci i nastolatków.

ALL najczęściej występuje u dzieci w wieku 2–5 lat. Występuje również u starszych dzieci i nastolatków.

ALL u niemowląt stanowi rzadkość. W Stanach Zjednoczonych każdego roku odnotowuje się około 90 przypadków ALL u dzieci poniżej 1 roku życia.

Chemioterapia jest najczęstszą metodą leczenia ALL. Ogólny wskaźnik wyleczenia wynosi około 90% w Stanach Zjednoczonych.

Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej

Ostra postać białaczki oznacza, że objawy szybko ulegają nasileniu. Stan dziecka może wymagać uzyskania natychmiastowej pomocy medycznej.

Najczęstsze objawy ALL to:

  • ból lub uczucie pełności poniżej żeber (powiększona wątroba i/lub śledziona);
  • obecność guzków w okolicy szyi, pod pachami, na brzuchu lub w pachwinie;
  • gorączka;
  • zmęczenie;
  • podatność na siniaki i tendencja do krwawienia, które trudno zatamować;
  • blada skóra;
  • ból kości lub stawów;
  • częste zakażenia;
  • obecność małych i płaskich ciemnoczerwonych plamek na skórze (wybroczyn);
  • utrata apetytu;
  • duszność.

Czynniki ryzyka ostrej białaczki limfoblastycznej

W większości przypadków ALL nie udaje się ustalić przyczyny.

Z podwyższonym ryzykiem zachorowania na ALL powiązano niektóre zespoły dziedziczne. Zaliczają się do nich:

  • zespół Downa;
  • nerwiakowłókniakowatość typu 1;
  • zespół Blooma;
  • zespół ataksja-teleangiektazja;
  • zespół Li-Fraumeni;
  • niektóre postacie niedokrwistości Fanconiego;
  • zespół upośledzenia mechanizmów naprawy DNA;
  • niedokrwistość Diamonda-Blackfana ;
  • zespół rodzinnych zaburzeń genu PAX5;
  • zespół rodzinnych zaburzeń genu ETV6;
  • zespół rodzinnych zaburzeń genu SH2B3.

Diagnoza ostrej białaczki limfoblastycznej 

Ilustracja przedstawiająca obok siebie dwa preparaty histologiczne, na których można zaobserwować różnicę między zdrowymi komórkami krwi a komórkami krwi u pacjenta z nowo zdiagnozowaną ALL.

W krwi dzieci z białaczką zazwyczaj występuje wysoka liczba krwinek białych.

Lekarze mogą podejrzewać białaczkę po:

  • przeprowadzeniu badania fizykalnego;
  • zebraniu wywiadu lekarskiego;
  • analizie wyników badań krwi.

W krwi dzieci z białaczką zazwyczaj występuje wysoka liczba krwinek białych.

Badanie fizykalne i wywiad lekarski

W ramach badania fizykalnego i zbierania wywiadu lekarskiego lekarz:

  • Sprawdza ogólny stan zdrowia pacjenta, w tym pod kątem objawów przedmiotowych choroby, takich jak guzki lub inne nieprawidłowości.
  • Bada oczy, jamę ustną, skórę oraz uszy. Lekarz bada palpacyjnie brzuch pacjenta pod kątem oznak powiększenia śledziony lub wątroby. U chłopców lekarz może również zbadać jądra..
  • Pacjent pytany jest o wszelkie inne problemy zdrowotne, w tym choroby, które występują lub występowały w rodzinie, na przykład u rodziców, rodzeństwa i dziadków. Ma to na celu sprawdzenie, czy pacjent jest obciążony  chorobami lub zaburzeniami dziedzicznymi, które zwiększają ryzyko zachorowania na nowotwór.

Badania krwi i szpiku kostnego.

Badania krwi i szpiku kostnego są wykorzystywane do diagnozowania ALL.

Od pacjenta pobierana jest krew w celu przeprowadzenia badań. Do badań tych należą:

  • Morfologię krwi – badanie to polega na sprawdzeniu liczby poszczególnych rodzajów komórek krwi. W przypadku ALL we krwi może występować nadmierna liczba krwinek białych. Wiele z tych komórek stanowią komórki nowotworowe.
  • Badania biochemiczne krwi – badania te polegają na sprawdzeniu ilości określonych substancji we krwi. Nietypowy poziom (wyższy lub niższy od normy) danej substancji może być oznaką choroby.
  • Badania czynności wątroby
  • Test koagulacji – badanie to polega na pomiarze zdolności krwi do krzepnięcia.

Pobranie szpiku kostnego i biopsja to dwa badania, które pozwalają potwierdzić diagnozę nowotworu. Zwykle procedury te są przeprowadzane w tym samym czasie. Pacjenci poddani sedacji lub otrzymają leki przeciwbólowe.

Badania po diagnozie ALL

W przypadku stwierdzenia białaczki zespół opiekujący się pacjentem przeprowadzi dodatkowe badania

Obejmują one badania laboratoryjne mające na celu identyfikację określonych genów, białek i innych czynników związanych z białaczką.

Tego rodzaju badania są ważne, ponieważ przyczyną nowotworów są błędy (mutacje) w genach obecnych w komórce. Zidentyfikowanie tych błędów może pomóc w zdiagnozowaniu konkretnego podtypu białaczki.

Lekarze wykorzystują te informacje, aby dobrać opcje leczenia dostosowane do przypadku Twojego dziecka.

Zespół opiekujący się nim wykona również badania mające na celu sprawdzenie, czy nowotwór rozprzestrzenił się do innych części ciała.

Punkcja lędźwiowa

Punkcja lędźwiowa pozwoli stwierdzić, czy białaczka rozprzestrzeniła się do mózgu i rdzenia kręgowego. Badanie to jest również określane jako nakłucie lędźwiowe.

Przy okazji wykonywania tej procedury pacjent może zostać poddany chemioterapii. Ten rodzaj chemioterapii jest określany jako profilaktyczna chemioterapia dokanałowa.Stosuje się ją w celu zapobiegnięcia rozsiewowi ALL do płynu mózgowo-rdzeniowego..

Badanie rentgenowskie klatki piersiowej

Badanie rentgenowskie klatki piersiowej pokazuje, czy komórki białaczki nie utworzyły litej masy pośrodku klatki piersiowej.

Inne badania obrazowe i laboratoryjne

Jeśli u pacjenta występują określone objawy przedmiotowe i podmiotowe, mogą zostać wykonane również inne badania obrazowe i laboratoryjne.

Pacjentki w wieku rozrodczym mogą być poddawane testom ciążowym.

Mężczyźni mogą zostać poddani badaniu USG w celu sprawdzenia, czy choroba nie zajęła jąder. W przypadku ALL jest to rzadko spotykane. Problem ten dotyczy 1–2% pacjentów płci męskiej.

Poradnictwo związane z zaburzeniami płodności

Zespół opieki może omówić kwestię płodności z Tobą i/lub Twoim dzieckiem. Dowiedz się więcej o opcjach dla mężczyzn i kobiet.

Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej

Przyrząd zapewniający dojście centralne do żyły

Pacjent jest poddawany zabiegowi chirurgicznemu w celu założenia przyrządu zapewniającego dojście centralne do żyły. Taki przyrząd ogranicza konieczność nakłuwania żył. Umożliwia on pobieranie od pacjentów krwi do badań laboratoryjnych oraz dożylne ((i.v.)podawanie leków, płynów, produktów krwiopochodnych i odżywek.

Chemioterapia

Główną metodą leczenia ALL wieku dziecięcego jest chemioterapia. Obejmuje ona kilka leków i trwa 2–3 lata. Podzielona jest na 3 fazy:

Grupa ryzyka

Lekarze mogą dostosować leczenie do potrzeb pacjentów w zależności od grupy ryzyka, do której należą.

Grupa ryzyka odnosi się do prawdopodobieństwa, że nowotwór nie zareaguje na leczenie (oporność) lub powróci (nawrót). Istnieją możliwości leczenia  ALL w postaci nawrotowej lub opornej na leczenie.

Grupy ryzyka obejmują grupy niskiego, standardowego, wysokiego i bardzo wysokiego ryzyka.

Metoda chemioterapii i rodzaje podawanych leków zależą od grupy ryzyka, do której zostanie zakwalifikowane dziecko. Na przykład dzieci i nastolatki w grupie białaczki wysokiego ryzyka otrzymują więcej rodzajów leków przeciwnowotworowych i/lub ich wyższe dawki w porównaniu z grupą ALL niskiego ryzyka.

Czynniki decydujące o przydziale do grupy ryzyka:

  • to, czy nowotwór wywodzi się z limfocytów B, czy limfocytów T: ALL B-komórkową uznaje się za nowotwór o niższym ryzyku niż ALL T-komórkową.
  • Wiek: Na ogół uznaje się, że dzieci w wieku 1–9 lat z ostrą białaczką limfoblastyczną B-komórkową należą do grupy niskiego lub standardowego ryzyka. Dzieci w wieku poniżej jednego roku życia oraz dzieci w wieku 10 lat i starsze uznaje się za pacjentów obciążonych wysokim ryzykiem. (Te granice wiekowe mogą się różnić w poszczególnych ośrodkach leczenia).
  • Liczba białych krwinek w momencie diagnozy: Dzieci z liczbą białych krwinek poniżej 50 000 są uważane za osoby z grupy niskiego ryzyka.
  • Obecność określonych zmian w chromosomach lub genach.
  • Obecność komórek białaczkowych w płynie mózgowo-rdzeniowym (CSF) w momencie diagnozy: Jeśli komórki rozprzestrzeniły się do płynu mózgowo-rdzeniowego, przypadek jest leczony za pomocą dodatkowej terapii dooponowej.
  • To, czy u chłopców komórki białaczkowe zaatakowały jądra.
  • Minimalna choroba resztkowa, jak opisano poniżej. Jest to istotny czynnik ryzyka.

Minimalna choroba resztkowa w przypadku ALL

Minimalna choroba resztkowa (MRD) jest określeniem stosowanym do opisania stanu charakteryzującego się obecnością tak małej ilości komórek białaczki w szpiku kostnym, że nie można ich dostrzec pod mikroskopem.

Wysoce czułe testy pozwalają wykryć 1 komórkę białaczkową na 10 000–1 milion prawidłowych komórek w szpiku kostnym.

Dodatni wynik badania pod kątem MRD (czyli obecność więcej niż 1 komórki nowotworowej na 10 000 zdrowych komórek) uzyskany po leczeniu indukcyjnym stanowi największy czynnik ryzyka nawrotu nowotworu u dziecka. Moment wykonania badania pod kątem MRD zależy od ośrodka.

Działania niepożądane związane z leczeniem ostrej białaczki limfoblastycznej

Działania niepożądane są trudne do przewidzenia. Zależą one zarówno od samego leku, jak i od reakcji organizmu na jego podanie u danej osoby. Różne osoby mogą mieć różne reakcje na ten sam lek.

Działania niepożądane mogą wystąpić w każdej z faz leczenia ALL. Podczas pierwszych tygodni leczenia istnieje największe ryzyko wystąpienia poważnych działań niepożądanych. Są dostępne metody leczenia takich działań niepożądanych.

Działania niepożądane mogą być następujące:

  • Zakażenie
  • Zespół rozpadu guza
  • Krwawienie
  • Zakrzepica (zakrzepy)
  • Zapalenie błony śluzowej (owrzodzenia w jamie ustnej i gardle)
  • Neuropatia obwodowa: jest to częste działanie niepożądane leku o nazwie winkrystyna
  • Reakcje alergiczne: Mogą wystąpić w przypadku każdego leku. Niektórzy pacjenci doświadczają reakcji alergicznych na leki o nazwach kalaspargaza i asparaginaza Erwinia
  • Wysoki poziom cukru we krwi
  • Nudności i wymioty
  • Utrata włosów
  • Martwica awaskularna kości (AVN), określana również jako martwica kości;
  • Zmniejszona gęstość kości i złamania
  • Otyłość

Rokowanie dla ostrej białaczki limfoblastycznej

U około 98% dzieci z ALL w Stanach Zjednoczonych udaje się osiągnąć remisję w ciągu kilku tygodni od rozpoczęcia leczenia.

Wyleczenie z choroby jest możliwe w przypadku ponad 90% dzieci z ALL w Stanach Zjednoczonych. Pacjenta uznaje się za wyleczonego po upływie około 5 lat utrzymującej się remisji.

Wskaźniki przeżycia u pacjentów z ALL zakwalifikowanych do grupy niskiego ryzyka dochodzą nawet do ponad 95%.

Zespół medyczny przedstawia możliwości leczenia rodzinom pacjentów z ALL, u których nie uzyskano odpowiedzi na leczenie (postać oporna na leczenie) lub u których doszło do nawrotu nowotworu po leczeniu (postać nawrotowa).

Wsparcie dla pacjentów leczonych w związku z ostrą białaczką limfoblastyczną

W związku z leczeniem pacjenci przez pewien czas nie chodzą do szkoły. Zarówno ośrodek leczenia i szkoła, jak i sam pacjent oraz jego rodzice mogą podjąć wspólne wysiłki, aby uczeń pozostawał możliwie jak najbardziej na bieżąco z nauką szkolną.

Opóźnione skutki związane z leczeniem ostrej białaczki limfoblastycznej

U niektórych pacjentów leczonych z powodu ALL mogą wystąpić opóźnione skutki. Opóźnionym skutkiem określa się problem zdrowotny, który pojawia się wiele miesięcy lub lat po zakończeniu leczenia.

Po zakończeniu leczenia onkologicznego pacjenci powinni podlegać dalszej kontroli prowadzonej przez zespół medyczny w ośrodku, w którym odbyło się leczenie, i/lub przez lekarza pierwszego kontaktu. W wielu przypadkach opóźnione skutki można leczyć, a niektórym z nich można całkowicie zapobiec.

Różne metody leczenia wiążą się z różnymi opóźnionymi skutkami. Nie u wszystkich pacjentów takie opóźnione skutki wystąpią. Pacjenci leczeni w dokładnie taki sam sposób mogą doświadczać różnych opóźnionych skutków.

Pacjenci z ALL są narażeni na ryzyko wystąpienia:

Pytania dotyczące ostrej białaczki limfoblastycznej

  • Jakie możliwości leczenia są dla nas dostępne?
  • Jakie są możliwe działania niepożądane każdej z metod leczenia?
  • Jakie kroki można podjąć w celu złagodzenia działań niepożądanych?
  • Czy moje dziecko będzie musiało zostać w szpitalu na czas leczenia?
  • Gdzie znajdują się ośrodki, które mogą się podjąć leczenia? Czy jakieś ośrodki znajdują się blisko naszego miejsca zamieszkania, czy będziemy musieli dojeżdżać gdzieś dalej?
  • Czy leczenie może wpłynąć na płodność mojego dziecka w przyszłości? Jakie są możliwości zachowania płodności?

Najważniejsze informacje na temat ostrej białaczki limfoblastycznej

  • Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) jest nowotworem krwi i szpiku kostnego. Jest ona najczęściej spotykaną postacią nowotworu pediatrycznego.
  • W celu zdiagnozowania ALL u większości pacjentów konieczne jest wykonanie badania szpiku kostnego.
  • Chemioterapia jest najczęstszą metodą leczenia ALL. Leczenie trwa 2½–3 lata.
  • W Stanach Zjednoczonych wskaźnik przeżywalności 5-letniej w przypadku AML u dzieci wynosi ponad 90%.
  • Po zakończeniu leczenia onkologicznego pacjenci powinni podlegać dalszej kontroli prowadzonej przez zespół medyczny w ośrodku, w którym odbyło się leczenie, i/lub przez lokalnego lekarza pierwszego kontaktu.


Data aktualizacji: sierpień 2024 r.

Powiązane treści