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急性淋巴细胞白血病(ALL)

什么是急性淋巴细胞白血病?

显示血液形成过程及其如何形成原始细胞的图表。图表开始于造血干细胞。在左侧,它分支成髓样干细胞,该干细胞分支成血小板、红细胞、成髓细胞和原始单核细胞。成髓细胞变为白细胞(也称为粒细胞),原始单核细胞变为单核细胞。造血干细胞的右分支形成淋巴样干细胞,淋巴样干细胞分支成淋巴母细胞(变为白细胞)和原始细胞。

急性淋巴细胞白血病会影响称为淋巴细胞的白细胞。

急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种血液和 骨髓。这是最常见的儿童癌症形式。

在白血病中,骨髓中的癌细胞生长非常迅速。发生这种情况时,健康的血细胞(白细胞、红细胞和血小板)无法正常运作。

ALL 累及称为淋巴细胞的白细胞。这些细胞可抵抗感染并帮助保护身体免受疾病的伤害。

有 2 种淋巴细胞:B 淋巴细胞T 淋巴细胞。ALL 可能起源于任何类型的淋巴细胞。ALL 病例分为 B 细胞 ALL 和 T 细胞 ALL。B 细胞 ALL 更为常见。

美国每年约有 3,000 名儿童和青少年确诊患有 ALL。

ALL 最常发生于 2 至 5 岁的儿童。ALL 也在年龄较大的儿童和青少年中发现。

婴儿 ALL 较为罕见。美国每年约有 90 例 1 岁以下儿童患有 ALL 的病例。

最常见的 ALL 治疗方法是化疗。在美国,总体治愈率约为 90%。

急性淋巴细胞白血病的症状

急性白血病意味着症状迅速恶化。儿童可能需要立即就医。

ALL 最常见的体征和症状包括:

  • 肋骨下方疼痛或发胀(肝脏和/或脾脏肿大)
  • 颈部、腋下、胃部或腹股沟内出现肿块
  • 发烧
  • 疲劳
  • 容易瘀伤和出血,难以停止
  • 皮肤苍白
  • 骨骼和关节疼痛
  • 频繁感染
  • 微小、扁平、深红色皮肤斑点(瘀点)
  • 食欲不振
  • 呼吸急促

急性淋巴细胞白血病的风险因素

大多数 ALL 病例的病因是未知的。

某些遗传性综合征与 ALL 的风险增加相关联:

  • 唐氏综合征
  • 1 型神经纤维瘤病
  • Bloom 综合征
  • 共济失调-毛细血管扩张症
  • 李弗劳明综合征
  • 某些类型的 范可尼贫血
  • 先天性错配修复缺陷综合征
  • Diamond-Blackfan 贫血
  • 家族性 PAX5 综合征
  • 家族性 ETV6 综合征
  • 家族性 SH2B3 综合征

急性淋巴细胞白血病的诊断 

两个并排的组织学载玻片图示显示正常血细胞和新诊断 ALL 中血细胞之间的差异。

白血病儿童的血液中通常有较多数量的白细胞。

医生在以下情况后可能会怀疑白血病:

  • 进行身体检查
  • 采集健康史
  • 查看血液测试结果

白血病儿童的血液中通常有较多数量的白细胞。

身体检查和健康史

在进行身体检查和健康史采集期间,医疗保健提供者将:

  • 检查一般健康体征(包括疾病体征),例如:肿块或任何其他异常症状。
  • 检查眼、口、皮肤和耳朵。医疗保健提供者会触摸腹部是否存在脾脏或肝脏肿大的体征。对于男孩,医疗保健提供者可能还会检查 睾丸.
  • 询问有关其他健康状况,包括亲属(例如:父母、兄弟姐妹和祖父母)可能患有的疾病。医疗保健提供者正在寻找可能导致患癌风险增加的 遗传病

血液和骨髓测试

血液和骨髓测试用于诊断 ALL。

医疗保健提供者将抽血以执行测试。这些测试包括:

  • 全血细胞计数 - 此测试检查不同类型的血细胞计数。在 ALL 患者中,血液中可能有数量过多的白细胞。其中许多细胞会是癌细胞。
  • 血生化检查 – 该检测检查血液中某些物质的含量。异常的水平(高于或低于正常值)可能是疾病的征兆。
  • 肝脏功能检查
  • 凝血试验 – 该试验可测定血液的凝结能力。

骨髓抽取和活检 是 2 种可以确诊白血病的测试。患者通常要同时接受这些检查。他们将会被注射镇静剂,或者接受止痛药。

ALL 诊断后的测试

如果确诊为白血病,医护团队将进行更多测试。

这些包括实验室测试,以确定与白血病相关的特定基因、蛋白和其他因素。

这很重要,因为癌症是由细胞基因的错误(突变)引起的。确定这些错误有助于诊断白血病的特定亚型。

医生会使用这些详细信息来选择适合您孩子具体情况的治疗方案。

医护团队还将进行测试以确定身体的其他部位是否存在癌症。

腰椎穿刺

腰椎穿刺将显示白血病是否已扩散到大脑和脊髓。该测试也被称为 LP 或脊椎穿刺。

患者可以在进行此项测试的同时接受化疗。这被称为 预防性鞘内化疗。进行此项测试是为了防止 ALL 扩散至 脑脊液.

胸部 X 射线检查

胸部 X 射线检查将显示白血病细胞是否在胸部中间形成肿块。

其他成像检查和实验室测试

如果患者存在某些体征和症状,可以进行其他成像研究实验室测试

具有生育能力的女性可能会进行怀孕测试。

男性患者可能需要接受超声检查以确认睾丸是否受累。这种情况在 ALL 中是罕见的。仅在 1-2% 的男性中发生。

生育咨询

医护团队可能会与您和/或您的孩子讨论生育问题。阅读更多有关针对男性和女性的选项。

急性淋巴细胞白血病的治疗

中心静脉装置

患者将通过外科手术植入中心静脉通路装置。此设备减少了对针刺的需要。它允许患者抽取血液进行实验室测试并获取 静脉内 ((IV)药物、液体、血液制品和营养品。

化疗

化疗是儿童 ALL 的主要治疗方法。它涉及多种药物,并需要 2 至 3 年来完成。它分为三个阶段:

风险组

医生可以根据患者的风险组来制定治疗方案。

风险组是指癌症对治疗无反应(难治性)或会复发(复发)的可能性。有针对 难治性或复发性 ALL 的治疗方案。

风险组分为低风险、标准风险、高风险和极高风险。

化疗方法和药物类型取决于儿童所属的风险组。例如,与低风险 ALL 的儿童相比,高风险白血病儿童和青少年通常要接受更多的抗癌药物和/或更高的剂量。

风险组由以下因素确定:

  • 癌症起源于 B 淋巴细胞还是 T 淋巴细胞:B 细胞 ALL 被认为比 T 细胞 ALL 的风险更低。
  • 年龄:年龄 1 岁至 9 岁的 B 细胞 ALL 儿童一般被认为属于低风险或标准风险。年龄小于 1 岁的儿童以及 10 岁及以上的儿童被视为高风险患者。(不同治疗中心划定的年龄界限可能有所不同。)
  • 确诊时的白细胞计数:计数低于 50,000 的儿童被认为是低风险的。
  • 染色体或基因的某些变化
  • 诊断时脑脊液(CSF)中是否发现白血病细胞:如果细胞已扩散到脑脊液中,则该病例需使用更多的鞘内疗法来治疗。
  • 男孩睾丸是否受白血病细胞侵袭
  • 如下所述的微小残留疾病。这是一个重要的风险因素。

微小残留病和 ALL

微小残留病(MRD)是指骨髓中白血病细胞数量极少,以至于在显微镜下都看不到。

高灵敏度测试可以检测出骨髓中 10,000 至 100 万个正常细胞中的 1 个白血病细胞。

MRD 阳性的儿童(每 10,000 个细胞中有 1 个以上)在诱导疗法后复发的风险最高。MRD 测定的时间因中心而异。

急性淋巴细胞白血病治疗的副作用

副作用很难预测。它们取决于药物以及人体对药物的反应。不同的人对同一种药物可能产生不同的反应。

副作用可能发生在 ALL 治疗的任何阶段。治疗的最初几周最容易产生严重的副作用。有针对这些副作用的治疗方法。

副作用可能包括:

急性淋巴细胞白血病的预后

在美国,约有 98% 的 ALL 儿童在开始治疗后数周内病情缓解。

在美国,超过 90% 的 ALL 儿童可以治愈。患者在缓解约 5 年后被视为治愈。

低风险人群中 ALL 患者的生存率可能超过 95%。

如果患者的 ALL 形式对治疗无反应(难治性)或在治疗后复发(复发),医疗团队将讨论治疗选择。

为急性淋巴细胞白血病患者提供治疗支持

患者在治疗过程中可能无法到学校上课。治疗中心、学校、家长和学生可以共同努力,尽可能帮助学生跟上学校的进度。

急性淋巴细胞白血病治疗的迟发效应

有些 ALL 患者可能会出现迟发效应。迟发效应是指在治疗结束后数月或数年出现的健康问题。

癌症患者在接受癌症治疗后,应继续由其治疗中心的医护团队和/或初级医疗保健提供者跟进。迟发效应通常可以得到治疗,或在某些情况下可以预防。

不同的治疗可能出现不同的迟发效应。并非所有患者都会出现迟发效应。接受完全相同治疗的患者可能会出现不同的迟发效应。

ALL 患者可能会面临以下风险:

询问关于急性淋巴细胞白血病的问题

  • 我们的治疗方案有哪些?
  • 每种治疗的可能副作用是什么?
  • 可以通过什么方法来控制副作用?
  • 我的孩子是否将需要住院接受治疗?
  • 可在哪里获得治疗? 是离家很近,还是我们将需要出远门?
  • 这种治疗是否将会影响我的孩子将来生育的能力? 有哪些方案可以保存生育能力?

关于急性淋巴细胞白血病的要点

  • 急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种血液和骨髓癌症。它是儿童癌症中最常见的一种。
  • 大多数急性淋巴细胞白血病(ALL)患者通常需要进行骨髓检查才能确诊。
  • 化疗是急性淋巴细胞白血病(ALL)的最常见治疗方法。治疗需要 2.5 至 3 年。
  • 在美国,儿童急性髓系白血病(AML)的 5 年生存率超过 90%。
  • 癌症患者在癌症治疗后应继续前往治疗中心医疗团队和/或当地初级医疗保健提供者处看诊。


审核时间:2024 年 8 月

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