¿Qué es el neuroblastoma?
El neuroblastoma es un cáncer que crece de las células en el sistema nervioso. Se forma cuando las células del sistema nervioso sano no se desarrollan como deben. En su lugar, las células cancerosas llamadas "neuroblastos" se atascan en un estadio temprano de desarrollo. No se vuelven células normales y sanas. Las células cancerosas comienzan a crecer y esto causa que se forme un tumor.
Es posible que los pacientes con neuroblastoma tengan solo un tumor. O es posible que las células del neuroblastoma se diseminen a otras partes del cuerpo. El neuroblastoma suele encontrarse en niños menores de 5 años. Es el tumor sólido más frecuente que se encuentra fuera del cerebro en niños.
El neuroblastoma suele comenzar en el abdomen, ya sea en la glándula suprarrenal o en otras células nerviosas. También se puede formar en el cuello, el pecho o la pelvis.
Los síntomas dependen de la ubicación del tumor (o tumores si el cáncer se ha esparcido). Los síntomas pueden incluir un bulto, dolor, pérdida del apetito, cansancio e irritabilidad.
- Algunos bebés con neuroblastoma no necesitan tratamiento. El médico seguirá de cerca al progreso del tumor y algunas veces desaparecerá por su cuenta.
- Algunos niños con neuroblastoma necesitan solo cirugía.
- Pero cerca de la mitad de los pacientes con neuroblastoma tienen una enfermedad de alto riesgo. Necesitan quimioterapia, cirugía, radioterapia e inmunoterapia.
En los Estados Unidos, cerca de 700 niños reciben un diagnóstico de neuroblastoma cada año.
Síntomas del neuroblastoma
Los signos y síntomas dependen de dónde se ubique el cáncer. Entre estos, se pueden incluir los siguientes:
- Bulto o masa en el cuello, el pecho o el abdomen
- Ojos saltones u ojeras
- Dolor estomacal
- Irritabilidad
- Menos apetito
- Estreñimiento
- Sensación de cansancio
- Debilidad en las piernas
Además, se pueden presentar los siguientes síntomas:
- Diarrea
- Cambio en el movimiento de los ojos
- Presión arterial alta
- Dolor de cabeza
- Tos
- Dificultad para respirar
- Fiebre
- Moretones
- Síndrome de Horner
Con frecuencia, antes de diagnosticarse, el neuroblastoma ya se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
¿Qué es el síndrome de Horner?
Algunos pacientes con neuroblastoma desarrollan el síndrome de Horner o daño en los nervios alrededor del ojo. Los síntomas pueden ser:
- Un párpado caído.
- Pupila pequeña.
- Pérdida de la capacidad de sudar en un lado de la cara.
Obtenga más información sobre el síndrome de Horner
Factores de riesgo y causas del neuroblastoma
El neuroblastoma es más común en niños pequeños. Pasa ligeramente más seguido en hombres que en mujeres.
Una pequeña cantidad de pacientes (1 a 2%) tienen neuroblastoma hereditario. Puede transmitirse de padres a hijos. Suele estar causado por un cambio en los genes ALK o PHOX2B. Pero también se han relacionado otras mutaciones genéticas con el neuroblastoma hereditario.
Obtenga más información sobre el neuroblastoma hereditario
Diagnóstico de neuroblastoma
Los médicos utilizan varios tipos de pruebas para diagnosticar el neuroblastoma. Se pueden llevar a cabo las siguientes pruebas:
- Un examen físico y una historia clínica.
- Análisis de sangre para comprobar el recuento sanguíneo y la función renal y hepática.
- Análisis de orina para observar el ácido vanililmandélico (AVM) y el ácido homovanílico (AHV). El AVM y el AHV se producen por la descomposición de catecolaminas, que son hormonas producidas por los neuroblastos. Los niños con neuroblastoma suelen tener niveles elevados de AVM y AHV. Estas sustancias pueden ayudar para controlar la respuesta al tratamiento.
- Un examen neurológico para medir los diferentes aspectos de la función del cerebro y los nervios, entre ellos la memoria, visión, audición, fuerza muscular, equilibrio, coordinación y reflejos.
- Estudios de diagnóstico por imágenes para conocer el tamaño y la ubicación del/de los tumor(es).
Los médicos estudiarán el tumor en búsqueda de características que son importantes para diagnosticar y tratar el neuroblastoma. Algunos tumores son agresivos y requieren terapia intensa. Los médicos pueden predecir la posible respuesta de un tumor al tratamiento al observar la apariencia de las células y si se producen determinados cambios genéticos en el tumor.
Estadios del neuroblastoma
El neuroblastoma se estadifica con el Sistema Internacional de Estadificación de Grupos de Riesgo del Neuroblastoma (INRGSS, por su sigla en inglés). La estadificación se basa en estos factores:
- Ubicación del tumor
- Efecto sobre órganos cercanos
- Diseminación de la enfermedad
Grupos de riesgo de neuroblastoma
Los médicos utilizan los grupos de riesgo para clasificar el neuroblastoma y planificar los tratamientos. Existen 3 grupos de riesgo:
- Bajo riesgo
- Riesgo intermedio
- Riesgo alto
El neuroblastoma de alto riesgo significa que el cáncer es difícil de extirpar y es más fácil que regrese. Los niños con neuroblastoma de alto riesgo requieren una terapia intensiva.
Los grupos de riesgo se basan en factores que incluyan lo siguiente:
- La edad del paciente.
- Estadio de la enfermedad.
- Características del tumor.
Tratamiento del neuroblastoma
El tratamiento depende del grupo de riesgo asignado. Las opciones de tratamiento pueden incluir las siguientes:
Si el paciente es muy joven y de bajo riesgo, el seguimiento puede hacerse mediante observación en lugar de un tratamiento activo. Algunas veces el neuroblastoma desaparece por sí mismo (regresión). Sin embargo, esto no es frecuente. Se observa de cerca a los pacientes para ver la progresión del tumor.
Es posible que se ofrezca tratamiento a los pacientes con neuroblastoma como parte de un ensayo clínico. Los tratamientos para el neuroblastoma se planifican sobre la base de los grupos de riesgo:
Pronóstico en casos de neuroblastoma
La supervivencia del neuroblastoma depende de varios factores:
- La edad del niño al momento del diagnóstico.
- El grupo de riesgo.
- La genética del tumor.
- Si el cáncer se ha diseminado.
- La manera en que el tumor responde al tratamiento.
- Si el cáncer es recurrente (ha regresado).
El médico de su hijo es la mejor fuente de información sobre el caso específico de su hijo.
Apoyo para pacientes con neuroblastoma
Monitoreo de la recaída
Los pacientes necesitan atención de seguimiento para observar si hay recurrencia luego de finalizado el tratamiento. El equipo médico sugerirá pruebas específicas y su cronograma.
En los pacientes que no presentan enfermedad de alto riesgo, la probabilidad de recaída es entre 5% y 15%. En los pacientes de alto riesgo, el riesgo de recaída es de aproximadamente 50%. La recaída es más frecuente en los 2 primeros años posteriores al tratamiento. Las recaídas son raras cuando no hay signo de cáncer luego de 5 años de finalizado el tratamiento.
La salud después del cáncer
Los sobrevivientes que han sido tratados con quimioterapia o radiación deberían realizarse controles para detectar efectos de largo plazo y tardíos de la terapia. Los problemas debidos al tratamiento pueden incluir pérdida de la audición, problemas cardíacos, problemas de tiroides, crecimiento disminuido, densidad ósea disminuida y daño a los riñones.
Cerca de 25% de los sobrevivientes tienen afecciones de salud crónicas graves 25 años después del diagnóstico, de acuerdo con Thyroid late effects (Estudio de sobrevivientes de cánceres infantiles).
Es importante realizarse controles médicos con un proveedor de atención médica con regularidad para estar atento a problemas de salud que puedan desarrollarse años después de la terapia.
El equipo de atención de su hijo debería darle un plan de atención del sobreviviente después de finalizado el tratamiento. Este informe incluirá pruebas y consejos necesarios para tener un estilo de vida sano.
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Revisado: noviembre de 2023
