Neuroblastoma é um tipo de câncer infantil que cresce a partir de células nervosas imaturas (neuroblastos). Ele se forma com mais frequência nas glândulas suprarrenal, pequenos órgãos localizados acima dos rins. O neuroblastoma também pode começar em células nervosas no abdômen, tórax, pescoço ou pelve.
Pacientes com neuroblastoma podem ter apenas um tumor ou o câncer pode se espalhar para outras partes do corpo (como ossos, medula óssea, fígado ou pele).
O neuroblastoma é geralmente encontrado em crianças pequenas com menos de 5 anos de idade. Cerca de 750 crianças são diagnosticadas com neuroblastoma nos EUA a cada ano. É o tumor sólido mais comum em bebês e crianças pequenas fora do cérebro.
Os tratamentos para neuroblastoma podem incluir cirurgia, quimioterapia, transplante de medula óssea, radioterapia, imunoterapia, terapia com MIBG ou uma combinação de tratamentos. Alguns neuroblastomas podem ser tratados apenas com cirurgia. Bebês com neuroblastoma de baixo risco podem ser apenas monitorados, sem cirurgia ou tratamento, para ver se o tumor desaparece por conta própria. O neuroblastoma que se espalhou ou retornou após o tratamento precisa de terapia mais intensiva.
Sintomas do neuroblastoma
Os sinais e sintomas do neuroblastoma dependem de onde o câncer está localizado, do tamanho do tumor e se o câncer se espalhou. Com o tempo, os sintomas podem se tornar mais perceptíveis à medida que o tumor cresce.
Os sintomas de neuroblastoma podem incluir:
- Nódulo ou massa no abdômen (barriga), tórax ou pescoço
- Inchaço ou dor abdominal
- Olhos saltados ou olheiras escuras (“olhos de guaxinim”)
- Alterações na aparência ou no movimento dos olhos
- Perda de apetite
- Constipação ou diarreia
- Dificuldade para urinar ou evacuar
- Dor nas costas ou dor óssea
- Fraqueza nas pernas ou paralisia
- Irritabilidade
- Sensação de cansaço
- Febre
- Pressão arterial alta
- Problemas respiratórios
- Anemia (baixa contagem de glóbulos vermelhos)
- Alterações na pele (como nódulos sob a pele)
Síndrome de Horner
Algumas crianças com neuroblastoma desenvolvem a síndrome de Horner. Isso ocorre quando os nervos que controlam os olhos e o rosto em um lado do corpo são danificados. Os principais sinais e sintomas da síndrome de Horner são:
- Pálpebra caída
- Pupila pequena (centro preto do olho)
- Falta de sudorese em um lado do rosto
Fatores de risco para neuroblastoma
O neuroblastoma é mais comum em crianças pequenas e geralmente ocorre antes dos 5 anos de idade. Raramente se desenvolve após os 10 anos. Meninos têm um risco ligeiramente maior de desenvolver neuroblastoma do que meninas.
Neuroblastoma esporádico: Na maioria dos casos, o neuroblastoma ocorre sem histórico familiar, e a causa do neuroblastoma é desconhecida. Isso é chamado de neuroblastoma esporádico.
Neuroblastoma hereditário: Em 1 a 2% dos casos (1 a 2 em cada 100 pacientes), o neuroblastoma pode ser causado por uma alteração genética herdada (mutação) transmitida pelos pais. Geralmente é causado por uma alteração nos genes ALK ou PHOX2B, presentes em todas as células do corpo (mutação germinativa).
Diagnóstico do neuroblastoma
O neuroblastoma pode não causar sintomas perceptíveis no início. Às vezes, o tumor pode ser encontrado durante um exame médico de rotina. Em aproximadamente 50% dos pacientes, o neuroblastoma se espalha para outras partes do corpo antes de ser diagnosticado.
Os exames para diagnosticar neuroblastoma podem incluir:
- Exame físico e histórico de saúde para conhecer os sintomas, o estado geral de saúde, doenças anteriores e fatores de risco
- Exames de sangue para verificar hemogramas e monitorar a função renal e hepática
- Exames de urina para detectar a presença de ácido vanilmandélico (VMA) e ácido homovanílico (HVA). Essas substâncias são produzidas por células tumorais do neuroblastoma e geralmente estão acima do normal em crianças com esse câncer.
- Exames de imagem, como ultrassom, TC, RM, PET Scan ou cintilografia MIBG, para verificar o tamanho e a localização do tumor
- Exame neurológico para avaliar como o cérebro e os nervos funcionam. Isso inclui testes de memória, visão, audição, força muscular, equilíbrio, coordenação e reflexos
- Aspiração e biópsia de medula óssea para examinar as células da medula óssea e verificar se o câncer se espalhou
- Biópsia para remover um pequeno fragmento do tumor e examinar o tecido ao microscópio
- Teste genético para identificar alterações ou mutações genéticas
Estadiamento do neuroblastoma
O estadiamento é usado para descrever a extensão do câncer no corpo. Ele se baseia em:
- Localização do tumor
- Como o tumor afeta órgãos próximos
- Propagação da doença
Os médicos estadiam o neuroblastoma usando o Sistema Internacional de Estadiamento do Grupo de Risco do Neuroblastoma (INRGSS)
Grupos de risco do neuroblastoma
O neuroblastoma pode ser agrupado em 3 categorias de risco: baixo, intermediário e alto. Esses grupos são baseados em:
- Idade da criança: Pacientes com menos de 18 meses geralmente têm doença menos agressiva.
- Estágio da doença: O neuroblastoma que se espalhou (metastático) é mais difícil de tratar e tem maior risco.
- Características do tumor: A forma como o tumor cresce e suas características moleculares e genéticas (biologia). Tumores que apresentam muitas cópias do gene MYCN (amplificação do MYCN) são considerados de alto risco.
Cerca de metade dos pacientes com neuroblastoma tem doença de alto risco. Neuroblastoma de alto risco significa que a doença é:
- Difícil de tratar
- Mais prováveis de se espalharem
- Mais prováveis de retornar após tratamento (recidiva)
A equipe de cuidados usa os grupos de risco para planejar o melhor tratamento para pacientes com neuroblastoma.
Tratamento do neuroblastoma
O tratamento do neuroblastoma depende do grupo de risco atribuído. As opções de tratamentos podem incluir:
- Observação e monitoramento rigoroso (sem tratamento)
- Cirurgia
- Quimioterapia
- Quimioterapia em altas doses com resgate de células-tronco (transplante de medula óssea)
- Radioterapia
- Imunoterapia
- Terapia MIBG
Alguns pacientes podem ser elegíveis para participar de um ensaio clínico que testa novas formas de tratar o neuroblastoma.
Prognóstico do neuroblastoma
A chance de cura (prognóstico) depende de vários fatores. Esses incluem:
- Idade da criança
- Grupo de risco
- Características do tumor
- Se o câncer se espalhou
- Resposta do tumor ao tratamento
- Se houve recidiva (o câncer retornou)
Taxas gerais de sobrevida com base nos grupos de risco:
- Neuroblastoma de baixo risco: cerca de 98% (98 em 100) de chance de sobrevida
- Neuroblastoma de risco intermediário: cerca de 95% (95 em 100) de chance de sobrevida
- Neuroblastoma de alto risco: menos de 60% (60 em 100) de chance de sobrevida
O médico da criança é a melhor fonte de informação sobre o caso específico dele.
Suporte a crianças com neuroblastoma
Os pacientes precisam de cuidados de acompanhamento (monitoramento) para observar se o câncer retorna (recidiva) após o término do tratamento. A equipe de cuidados informará quais exames são necessários e quando.
- Em pacientes que não têm doença de alto risco, o risco de recidiva é de 5–15% (5–15 em 100).
- Em pacientes de alto risco, o risco de recidiva é de cerca de 50% (50 em 100).
O câncer tem maior probabilidade de retornar (recidivar) nos primeiros 2 anos após o tratamento. A recidiva é rara se não houver sinais de câncer após 5 anos.
Saúde após o câncer
Após a conclusão do tratamento, é importante que a criança:
- Fazer checkups e exames de rotina com um médico de cuidados primários.
- Manter hábitos saudáveis, incluindo atividade física e alimentação saudável
- Tenha um plano de cuidados de sobrevivência para compartilhar com os profissionais de saúde. Esse plano deve incluir:
- Orientações sobre exames de saúde e cuidados médicos
- Fatores de risco da doença
- Como melhorar a saúde
Checkups regulares feitos por um médico de atenção primária são importantes para observar problemas de saúde que podem se desenvolver anos após a terapia. Os sobreviventes tratados com quimioterapia ou radioterapia devem ser monitorados quanto aos efeitos tardios e a longo prazo da terapia. Os problemas decorrentes do tratamento podem incluir:
Perguntas a serem feitas à equipe de cuidado
