O neuroblastoma é um câncer que se desenvolve a partir de células no sistema nervoso. Ele se forma quando células saudáveis do sistema nervoso não se desenvolvem como deveriam. Em vez disso, células malignas chamadas "neuroblastos" ficam presos em um estágio de desenvolvimento precoce. Elas não se tornam células normais saudáveis. As células malignas começam a crescer e isso causa a formação de um tumor.
Pacientes com neuroblastoma podem ter apenas um tumor. Ou células de neuroblastoma podem se espalhar para outras partes do corpo. O neuroblastoma é, normalmente, encontrado em crianças com menos de 5 anos de idade. É o tumor sólido mais comum encontrado fora do cérebro em crianças.
O neuroblastoma frequentemente se inicia no abdômen, na glândula suprarrenal ou em outras células nervosas. Ele também pode se formar no pescoço, tórax ou pelve.
Os sintomas dependem do local do tumor (ou tumores, se o câncer se espalhou). Os sintomas podem incluir um caroço, dor, perda de apetite, cansaço e irritabilidade.
- Alguns bebês com neuroblastoma não precisam de tratamento. O médico irá acompanhar o progresso do tumor de perto e, às vezes, ele some por conta própria.
- Algumas crianças com neuroblastoma precisam apenas de cirurgia.
- Mas, cerca de metade dos pacientes de neuroblastoma apresentam doença de alto risco. Eles precisam de quimioterapia, cirurgia, radioterapia e imunoterapia.
Cerca de 700 crianças são diagnosticadas com neuroblastoma nos Estados Unidos todos os anos.
Sintomas do neuroblastoma
Os sinais e sintomas dependem de onde o câncer está localizado. Eles podem incluir:
- Caroço ou massa no pescoço, tórax ou abdômen
- Olhos salientes ou olheiras ao redor dos olhos
- Dor no estômago
- Irritabilidade
- Menos apetite
- Constipação
- Sensação de cansaço
- Fraqueza nas pernas
Outros sintomas podem incluir:
- Diarreia
- Alteração no movimento dos olhos
- Pressão arterial alta
- Dor de cabeça
- Tosse
- Dificuldade para respirar
- Febre
- Hematomas
- Síndrome de Horner
Muitas vezes, o neuroblastoma já se espalhou para outras partes do corpo antes de ser diagnosticado.
O que é síndrome de Horner?
Alguns pacientes de neuroblastoma desenvolvem a síndrome de Horner, ou dano nervoso ao redor do olho. Os sintomas podem incluir:
- Pálpebra caída
- Pupila pequena
- Perda da capacidade de suar em um lado do rosto
Saiba mais sobre a síndrome de Horner
Fatores de risco e causas do neuroblastoma
O neuroblastoma é mais comum em crianças pequenas. Isso acontece um pouco mais frequentemente em homens que em mulheres.
Um pequeno número de pacientes (1–2%) tem neuroblastoma hereditário. Isso pode ser passado de pai para filho. Isso é frequentemente causado pela mudança nos genes ALK ou PHOX2B. Mas outras mutações genéticas também foram associadas ao neuroblastoma hereditário.
Saiba mais sobre o neuroblastoma hereditário
Diagnóstico do neuroblastoma
Os médicos usam diversos tipos de exames para diagnosticar neuroblastomas. Os exames podem incluir:
- Exame físico e histórico de saúde
- Exames de sangue para verificar o hemograma, as funções renais e hepáticas
- Exames de urina para detectar a presença de ácido vanilmandélico (VMA) e ácido homovanílico (HVA). VMA e HVA são produzidos pela quebra de catecolaminas, que são hormônios produzidos pelos neuroblastos. As crianças com neuroblastoma frequentemente têm altos níveis de VMA e HVA. Essas substâncias podem ajudar a monitorar a resposta ao tratamento.
- Um exame neurológico para medir a função cerebral e nervosa, incluindo memória, visão, audição, força muscular, equilíbrio, coordenação e reflexos
- Exames de imagem para saber o tamanho e local do(s) tumor(es)
Os médicos estudarão o tumor para procurar caraterísticas importantes para o diagnóstico e tratamento do neuroblastoma. Alguns tumores são agressivos e precisam de terapia intensiva. Os médicos podem prever como o tumor poderá responder ao tratamento pela aparência das células e se existem determinadas alterações genéticas no tumor.
Estadiamento do neuroblastoma
O neuroblastoma é estadiado usando o sistema internacional de estadiamento de grupo de risco de neuroblastoma (International Neuroblastoma Risk Group Staging System, INRGSS). O estadiamento é baseado nos seguintes fatores:
- Localização do tumor
- Efeito nos órgãos próximos
- Propagação da doença
Grupos de risco do neuroblastoma
Os médicos usam grupos de risco para classificar o neuroblastoma e planejar tratamentos. Há três grupos de risco:
- Baixo risco
- Risco intermediário
- Alto risco
O neuroblastoma de alto risco significa que o câncer é difícil de remover e mais provavelmente retornará. Crianças com neuroblastoma de alto risco precisam de terapia intensiva.
Grupos de risco se baseiam em fatores que incluem:
- Idade do paciente
- Estágio da doença
- Características do tumor
Tratamento do neuroblastoma
O tratamento depende do grupo de risco atribuído. As opções de tratamentos podem incluir:
Pacientes muito jovens e de baixo risco podem ser acompanhados apenas com observação, em vez de receber tratamento ativo. Às vezes, o neuroblastoma desaparece por conta própria (regressão). Mas isso é raro. Pacientes são acompanhados de perto para a progressão do tumor.
Pacientes com neuroblastoma podem receber tratamento como parte de um ensaio clínico. Os tratamentos de neuroblastoma são planejados de acordo com os grupos de risco:
Prognóstico do neuroblastoma
A sobrevida de neuroblastoma depende de vários fatores:
- Idade da criança no diagnóstico
- Grupo de risco
- A genética do tumor
- Se o câncer se espalhou
- Como o tumor responde ao tratamento
- Se o câncer for recorrente (tiver voltado)
O médico da criança é a melhor fonte de informações sobre o caso específico dela.
Suporte para pacientes com neuroblastoma
Monitoramento para recidiva
Os pacientes receberão acompanhamento para verificar se há recorrência após o término do tratamento. A equipe médica sugerirá exames específicos e seu cronograma.
Em pacientes que não têm doença de alto risco, a chance de recidiva é de 5% a 15%. Em pacientes de alto risco, o risco de recidiva é cerca de 50%. A recidiva é mais comum nos primeiros dois anos após o tratamento. A recidiva é rara quando não há sinais de câncer após 5 anos de conclusão do tratamento.
Saúde após o câncer
Os sobreviventes tratados com quimioterapia ou radioterapia devem ser monitorados quanto aos efeitos tardios e a longo prazo da terapia. Problemas devido ao tratamento podem incluir perda auditiva, problemas cardíacos, problemas de tireoide, crescimento reduzido, densidade óssea reduzida e danos aos rins.
Cerca de 25% dos sobreviventes têm condições de saúde crônicas e graves 25 anos após o diagnóstico, de acordo com o estudo Childhood Cancer Survivor Study.
Checkups regulares feitos por um médico de atenção primária são importantes para observar problemas de saúde que podem se desenvolver anos após a terapia.
A equipe de saúde da criança dará a você um plano de cuidados de sobrevivência após o final do tratamento. Esse relatório inclui exames necessários e dicas para um estilo de vida saudável.
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Revisado: Novembro de 2023
