ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease)

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) ဆိုတာ ဘာလဲ။

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) သည် သွေးနီဥများအတွင်းရှိ ဟီမိုဂလိုဘင်ကို ထိခိုက်စေသော သွေးပုံမှန်မဖြစ်သည့် ရောဂါ အုပ်စုတစ်ခု ဖြစ်သည်။ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) သည် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါတစ်မျိုး ဖြစ်ပြီး၊ မိသားစုအတွင်း မျိုးဆက်လိုက် ကူးစက်တတ်သည်ဟု ဆိုလိုသည်။

ပုံမှန် သွေးနီဥများသည် လုံးဝန်းပြီး ပျော့ပြောင်းနိုင်သည်။ ၎င်းတို့သည် ခန္ဓာကိုယ်ရှိ သွေးကြောများအတွင်း လွယ်ကူစွာ စီးဆင်းနိုင်သည်။ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) ရှိသောလူများရှိ သွေးနီဥများသည် မာကျော၊ ကပ်စေး၍ ငှက်ပျောသီး ပုံသဏ္ဍာန် (ဆစ်ကယ်လ်-ပုံသဏ္ဍာန်) ရှိသည်။ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ်များသည် တစ်စုတည်း ကပ်သွားပြီး သွေးကြောများကို ပိတ်ဆို့စေသည်။ ဆဲလ်များသည် သေးငယ်သော သွေးကြောများကို ပိတ်ဆို့စေပြီး ခန္ဓာကိုယ်၏ အင်္ဂါများထဲသို့ သွေးနှင့် အောက်ဆီဂျင် ပို့ဆောင်မှုကို နှောင့်နှေးစေသည်။

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ်များသည် ပုံမှန် သွေးနီဥများထက် ပို၍မြန်ဆန်စွာ သေနိုင်သည်။ ၎င်းသည် သွေးအားနည်းရောဂါ (anemia)ကို ဖြစ်စေပြီး၊ လူတစ်ယောက်တွင် သွေးနီဥ အရေအတွက်နည်းလာသောအခါ ဖြစ်ပေါ်လာသော အခြေအနေတစ်ခု ဖြစ်သည်။ အောက်ဆီဂျင်ကို ပို့ဆောင်နိုင်သော သွေးနီဥများသည် အနည်းငယ်သာ ရှိသည်။

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) သည် နာကျင်မှု၊ ပင်ပန်းနွမ်းနယ်မှု၊ အသက်ရှူရ ခက်ခဲမှုများ၊ ရောဂါပိုးဝင်ခြင်းများ၊ လေဖြတ်ခြင်းနှင့် ကိုယ်အင်္ဂါပျက်စီးမှု ကဲ့သို့သော ကျန်းမာရေး ပြဿနာများကို ဖြစ်စေသည်။ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) ရှိသော လူများသည် တစ်သက်တာ ဆေးကုသ စောင့်ရှောက်မှုကို လိုအပ်သည်။ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) ကို စီမံကုသရာတွင် ရောဂါပိုးဝင်ခြင်းကို ကာကွယ်ခြင်း၊ နာကျင်မှုကို ထိန်းချုပ်ခြင်း၊ နှင့် နောက်ဆက်တွဲ ပြဿနာများကို ကုသခြင်းတို့ ပါဝင်လေ့ရှိသည်။ အချို့သော အခြေအနေများတွင်၊ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) ကို ပင်မကလပ်စည်း (ရိုးတွင်းခြင်ဆီ) အစားထိုးလဲပေးခြင်း (stem cell (bone marrow) transplant)ဖြင့် ကုသပျောက်ကင်းနိုင်သည်။

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) ၏ ရောဂါလက္ခဏာများ

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) ၏ ရောဂါလက္ခဏာများနှင့် နောက်ဆက်တွဲ ပြဿနာများသည် လူနာတစ်ဦးနှင့် တစ်ဦး ကွဲပြားနိုင်သည်။ ၎င်းတို့သည် အပျော့စားမှ အသက်အန္တရာယ်ရှိသည်အထိ ဖြစ်နိုင်သည်။ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) ကြောင့် ဖြစ်စေနိုင်သော ကျန်းမာရေးဆိုင်ရာ ပြဿနာများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်သည်-

• သွေးအားနည်းရောဂါ (Anemia)
• ရောဂါပိုးဝင်ခြင်း
• နာကျင်မှု ရုတ်တရက်ဖြစ်ခြင်း
• လေဖြတ်ခြင်း
• ပြင်းထန်သော ရင်ဘတ်အတွင်း ရောဂါလက္ခဏာစု (Acute chest syndrome)
• ရိုးတွင်းခြင်ဆီအတွင်း ပျက်စီးယိုယွင်း၍ သွေးမတည်ဆောက်နိုင်မှု ရုတ်တရက်ဖြစ်ခြင်း (Aplastic crisis)
• အိပ်ပျော်စဉ် ဆီးသွားခြင်း
• သည်းခြေကျောက်များ
• သွေးတိုးခြင်း
• နှလုံးဆိုင်ရာ ပြဿနာများ
• ကျောက်ကပ်ရောဂါ
• သင်ယူမှုဆိုင်ရာ အခက်အခဲများ
• ခြေထောက် ပြည်တည်နာများ
• အရိုးနှင့် အဆစ်ဆိုင်ရာ ပြဿနာများ
• အမျိုးသားလိင်တံ ကာလကြာမြင့်စွာ တောင့်တင်းခြင်း (Priapism) (မလိုလားဘဲ လိင်တံထောင်မတ်ခြင်း)
• ဆက်ပဆစ် ပိုးဝင်ခြင်းရောဂါ (Sepsis)
• သရက်ရွက် ကြီးခြင်း
• မျက်စိဆိုင်ရာ ပြဿနာများနှင့် အမြင်အာရုံ ဆုံးရှုံးမှု
• ဗီတာမင်ဒီ ချို့တဲ့မှု

သင်၏ ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့သည် ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်နိုင်ရန်နှင့် သင့်ကလေး၏ သီးသန့် ကျန်းမာရေး လိုအပ်ချက်များအတွက် ကုသမှု အစီအစဉ်တစ်ခု ရေးဆွဲနိုင်ရန် ကူညီပေးနိုင်သည်။

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) ဖြစ်ရခြင်း အကြောင်းအရင်းများ

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) သည် ဟီမိုဂလိုဘင်ကို ထိခိုက်စေနိုင်သော မျိုးရိုးဗီဇ ပြောင်းလဲမှုတစ်ခု (မြုတေးရှင်း) ကြောင့် ဖြစ်လာသည်။ ဟီမိုဂလိုဘင်သည် အောက်ဆီဂျင်ကို ခန္ဓာကိုယ်အနှံ့ သယ်ဆောင်ပေးသော သွေးနီဥများအတွင်းရှိ ပရိုတင်းတစ်မျိုး ဖြစ်သည်။

• ကျန်းမာသော သွေးနီဥများတွင် ပုံမှန် ဟီမိုဂလိုဘင် အေရှိသည်။
• ဆစ်ကယ်လ် သွေးနီဥများတွင် ပုံမှန်မဟုတ်သော ဟီမိုဂလိုဘင် အက်စ်ရှိသည်။

အချို့သော မျိုးရိုးဗီဇများသည် ခန္ဓာကိုယ်မှ ဟီမိုဂလိုဘင် ထုတ်လုပ်ပုံကို ထိန်းချုပ်ပေးသည်။ ကလေးတစ်ဦးစီတွင် ဟီမိုဂလိုဘင် မျိုးရိုးဗီဇ 2 ခု ရှိသည် — 1 ခုမှာ သူတို့၏ အမေထံမှ ဖြစ်ပြီး 1 ခုမှ သူတို့၏ အဖေထံမှ ဖြစ်သည်။ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) ဖြင့် မွေးဖွားလာရန်၊ ကလေးတစ်ဦးသည် မိဘတစ်ဦးဦးထံမှ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် မျိုးရိုးဗီဇကိုလည်းကောင်း၊ အခြားမိဘတစ်ဦးဦးထံမှ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် မျိုးရိုးဗီဇ သို့မဟုတ် ပုံမှန်မဟုတ်သော ဟီမိုဂလိုဘင် မျိုးရိုးဗီဇကိုလည်းကောင်း အမွေဆက်ခံရသည်။ ၎င်းကြောင့် သွေးနီဥများတွင် ဟီမိုဂလိုဘင် အက်စ် အများစု ပါဝင်လာသည်။ ဟီမိုဂလိုဘင် အက်စ်သည် သွေးဥများကို ကပ်စေးစေးဖြစ်စေပြီး ဆစ်ကယ်လ်ပုံစံ ပြောင်းသွားစေသည်။

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) သည် အောက်ပါဒေသများမှ လာသူများ သို့မဟုတ် ထိုဒေသများနှင့် မျိုးရိုးဆက်နွယ်မှု ရှိသူများတွင် ပိုမိုတွေ့ရလေ့ရှိသည်-

• ဆာဟာရ သဲကန္တာရ၏ တောင်ဘက်ရှိ အာဖရိကဒေသများ
• အလယ်အမေရိက၊ တောင်အမေရိကနှင့် ကာရစ်ဘီယန်ဒေသများ
• ဆော်ဒီအာရေဗျ ကဲ့သို့သော အရှေ့အလယ်ပိုင်းနိုင်ငံများ
• အိန္ဒိယနိုင်ငံ
• တူရကီ၊ ဂရိနှင့် အီတလီကဲ့သို့သော မြေထဲပင်လယ်ဒေသရှိ နိုင်ငံများ

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) ရှာဖွေအတည်ပြုခြင်း

သွေးစစ်ဆေးမှုဖြင့် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) ကို ‌ရှာဖွေအတည်ပြုနိုင်သည်။ အမေရိကန်နိုင်ငံတွင် မွေးကင်းစကလေး အားလုံးကို ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) ရှိနိုင်ခြေ ရှိ၊ မရှိ သိရှိရန် သွေးစစ်ဆေးမှု ပြုလုပ်ပေးသည်။ ဤစစ်ဆေးမှုကို ကလေးတွင် ရောဂါလက္ခဏာများ မပေါ်လာမီ၊ မွေးဖွားပြီး 1 ရက်မှ 2 ရက်အတွင်း ဆေးရုံ၌ ပြုလုပ်ပေးသည်။

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) အမျိုးအစားများ

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) သည် ရောဂါအုပ်စုတစ်စု ဖြစ်သည်။ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) ၏ တိကျသောအမျိုးအစားမှာ လူတစ်ဦးက မိဘများထံမှ အမွေဆက်ခံရသော genes များပေါ် မူတည်သည်။

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) အမျိုးအစားများတွင် —

• ဟီမိုဂလိုဘင် အက်စ်အက်စ် ရောဂါ (Hemoglobin SS (HbSS) disease)- ဤဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) အမျိုးအစားတွင်၊ လူတစ်ဦးသည် မိဘတစ်ဦးစီထံမှ ဟီမိုဂလိုဘင် အက်စ် မျိုးရိုးဗီဇတစ်ခုစီကို အမွေဆက်ခံရပြီး၊ ဟီမိုဂလိုဘင် အက်စ် မျိုးရိုးဗီဇ 2 ခု ရရှိထားသည်။ ၎င်းသည် များသောအားဖြင့် ရောဂါ၏ အပြင်းထန်ဆုံး အမျိုးအစား ဖြစ်သည်။ ၎င်းကို ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ‌သွေးအားနည်းရောဂါဟုလည်း ခေါ်သည်။
• ဟီမိုဂလိုဘင် အက်စ်စီ ရောဂါ (Hemoglobin SC (HbSC) disease)- ဤအမျိုးအစား ရှိသူများသည် မိဘတစ်ဦးထံမှ ဟီမိုဂလိုဘင် အက်စ် မျိုးရိုးဗီဇကို ရရှိပြီး အခြား မိဘတစ်ဦးထံမှ မတူညီပြီး ပုံမှန်မဟုတ်သော ဟီမိုဂလိုဘင် မျိုးရိုးဗီဇတစ်မျိုးကို အမွေဆက်ခံရသည်။ ဤဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) အမျိုးအစားမှာ များသောအားဖြင့် ပိုမိုမပြင်းထန်ပါ။
• ဟီမိုဂလိုဘင် အက်စ် ဘီတာ သာလာဆီးမီးယား (Hemoglobin S beta thalassemia)- ဟီမိုဂလိုဘင် အက်စ် ဘီတာ သာလာဆီးမီးယား (Hemoglobin S beta thalassemia) သည် လူတစ်ဦးက မိဘတစ်ဦးထံမှ ဟီမိုဂလိုဘင် အက်စ် မျိုးရိုးဗီဇကို ရရှိပြီး အခြားမိဘတစ်ဦးထံမှ ဘီတာ သာလာဆီးမီးယား (beta thalassemia) မျိုးရိုးဗီဇ ကို အမွေဆက်ခံရသောအခါ ဖြစ်ပေါ်သည်။ ဘီတာ သာလာဆီးမီးယား (beta thalassemia) မျိုးရိုးဗီဇသည် “သုည” သို့မဟုတ် “အပေါင်း” ဖြစ်နိုင်သည်။ HbS ဘီတာဇီးရိုး-သာလာဆီးမီးယား (HbS beta0-thalassemia) သည် များသောအားဖြင့် ပိုမိုပြင်းထန်သည်။

လူတစ်ဦးက မိဘတစ်ဦးထံမှ ဟီမိုဂလိုဘင် အက်စ် မျိုးရိုးဗီဇတစ်ခုနှင့် အခြား မိဘတစ်ဦးထံမှ ပုံမှန်မဟုတ်သော ဟီမိုဂလိုဘင် မျိုးရိုးဗီဇတစ်ခုကို အမွေဆက်ခံရသောအခါ ရှားပါးသော ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) အမျိုးအစားများ ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။ ၎င်းတို့တွင် ဟီမိုဂလိုဘင် အက်စ်ဒီ ရောဂါ (hemoglobin SD disease) နှင့် ဟီမိုဂလိုဘင် အက်စ်အီး ရောဂါ (hemoglobin SE disease)တို့ ပါဝင်သည်။

မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံပေးတစ်ဦးသည် သင့်ကလေး၏ ရောဂါအခြေအနေကို တိတိကျကျ နားလည်နိုင်ရန် ကူညီပေးနိုင်သည်။

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ဗီဇ (Sickle cell disease) ဗီဇသယ်ဆောင်သူ 

သွေးစစ်ဆေးမှုတစ်ခုဖြင့် သင့်ကလေးတွင် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် (Sickle cell disease) ဗီဇသယ်ဆောင်သူ ရှိ၊ မရှိကိုလည်း သိရှိနိုင်သည်။ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ်(Sickle cell disease) ဗီဇသယ်ဆောင်သူ ရှိသူများတွင် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါမရှိပါ။ သူတို့သည် နောင်အနာဂတ်တွင် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) ဖြစ်လာမည် မဟုတ်ပါ။ သို့သော် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် (Sickle cell disease) မျိုးရိုးဗီဇ ကို ၎င်းတို့၏ ကလေးများထံသို့ လက်ဆင့်ကမ်းပေးနိုင်သည်။

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် (Sickle cell disease) ဗီဇသယ်ဆောင်သူ ရှိသူများ၏ သွေးနီဥများတွင် ပုံမှန် ဟီမိုဂလိုဘင် အေနှင့် ပုံမှန်မဟုတ်သော ဟီမိုဂလိုဘင် အက်စ် နှစ်မျိုးစလုံး ရှိနေသည်။ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် (Sickle cell disease) ဗီဇသယ်ဆောင်သူ ရှိသူအများစုတွင် ရောဂါလက္ခဏာများ သို့မဟုတ် နာမကျန်းမှု လက္ခဏာများ မရှိကြပါ။

သင့်ကလေးတွင် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် (Sickle cell disease) ဗီဇသယ်ဆောင်သူ ရှိ၊ မရှိ သိထားခြင်းသည် အရေးကြီးသည်။ ယေဘုယျအားဖြင့်၊ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) ဗီဇသယ်ဆောင်သူသည် ကလေးများ သို့မဟုတ် လူကြီးများတွင် ကျန်းမာရေးဆိုင်ရာ ပြဿနာများ မဖြစ်စေပါ။ သို့သော် ရှားပါးသော အခြေအနေများတွင် ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် (Sickle cell disease) ဗီဇသယ်ဆောင်သူအကြောင်း ပိုမိုလေ့လာပါ။

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) ကို ကုသမှု

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) ရှိသူများသည် အထူးပြု ဆေးကုသစောင့်ရှောက်မှုကို လိုအပ်သည်။ ၎င်းကို များသောအားဖြင့် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) စင်တာများတွင် ပေးအပ်သည်။ သွေးရောဂါ အထူးကု ဆိုသည်မှာ သွေးပုံမှန်မဖြစ်သည့် ရောဂါများ (blood disorders) ကို ကုသပေးသော ဆရာဝန်ဖြစ်သည်။ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) ရှိသော ကလေးများကို ပုံမှန်အားဖြင့် ကလေးအထူးပြု ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) စင်တာများတွင် ကုသပေးပြီး လူငယ်အရွယ်ရောက်လာသောအခါ လူကြီးပိုင်း ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) ဆေးခန်းများသို့ ပြောင်းလဲကုသ ပေးသည်။

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) အတွက် ကုသမှုများတွင် နာကျင်မှုဖြစ်ပွားခြင်းနှင့် အခြား ကျန်းမာရေးဆိုင်ရာ ပြဿနာများကို လျော့နည်းစေရန် သို့မဟုတ် ကာကွယ်ရန် ဆေးဝါးများနှင့် သွေးသွင်းကုသမှုများ ပါဝင်သည်။ လက်ရှိတွင် ရောဂါကို ပျောက်ကင်းစေနိုင်သော တစ်ခုတည်းသော ကုသနည်းမှာ ပင်မကလပ်စည်း (ရိုးတွင်းခြင်ဆီ) အစားထိုးခြင်း (stem cell (bone marrow) transplant) ဖြစ်သည်။

သင့်ကလေး၏ ကုသမှုအစီအစဉ်မှာ အသက်အရွယ်နှင့် သီးသန့် ကျန်းမာရေးလိုအပ်ချက်များပေါ် မူတည်မည်ဖြစ်သည်။ ရွေးချယ်စရာနည်းလမ်းများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်နိုင်သည်-

ပင်နီဆီလင် (Penicillin)

ပင်နီဆီလင် (Penicillin) သည် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) ရှိသော မွေးကင်းစကလေးများနှင့် ကလေးငယ်များတွင် အသက်အန္တရာယ် ရှိသော ရောဂါပိုးဝင်ခြင်းများကို ကာကွယ်ပေးသည့် ဆေးဖြစ်သည်။ ဤဆေးကို တစ်နေ့လျှင် 2 ကြိမ် သောက်သုံးရသည်။ ကလေး အသက် 2 လ မပြည့်မီ ကုသမှုကို စတင်သင့်ပြီး အသက် 5 နှစ်အထိ ဆက်လက်သောက်သုံးရသည်။ အချို့ကလေးများသည် ဤဆေးကို ပိုမိုကြာရှည်စွာ သောက်ရန် လိုအပ်နိုင်သည်။

ဟိုက်ဒရော့စီယူရီးယား (Hydroxyurea)

ဟိုက်ဒရော့စီယူရီးယား (Hydroxyurea) သည် သွေးနီဥများကို လုံးဝန်းပြီး ပျော့ပြောင်းနေစေရန် ကူညီပေးကာ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ပုံစံမျိုး ပြောင်းသွားနိုင်ခြေကို လျော့နည်းစေသော ဆေးဖြစ်သည်။ ဟိုက်ဒရော့စီယူရီးယား (Hydroxyurea) သည် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) ကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော ‌အောက်ပါ ပြဿနာများစွာကို လျော့နည်းစေရန် သို့မဟုတ် ကာကွယ်ရန် ကူညီနိုင်သည်-

• နာကျင်မှု ဖြစ်ပွားခြင်းများ
• ရုတ်တရက်ဖြစ်သော ရင်ဘတ်အတွင်း ရောဂါလက္ခဏာစု (acute chest syndrome) ဖြစ်ပွားခြင်းများ
• အရေးပေါ်ဆေးခန်းသို့ သွားရခြင်းနှင့် ဆေးရုံတက်ရခြင်းများ

ဟိုက်ဒရော့စီယူရီးယား (Hydroxyurea) သည် သရက်ရွက်, ကျောက်ကပ်များ, အဆုတ်များနှင့် ဦးနှောက် ပျက်စီးမှုကိုလည်း ကာကွယ်ရန် သို့မဟုတ် နှေးကွေးစေရန် ကူညီနိုင်သည်.

အယ်လ်-ဂလူတာမင်း ‌သောက်ရသော ဆေးမှုန့် (L-glutamine oral powder (Endari))

အယ်လ်-ဂလူတာမင်း (L-glutamine) သည် သွေးအတွင်း ဂလူတာမင်း ပမာဏကို တိုးစေခြင်းဖြင့် အလုပ်လုပ်သည်။ ၎င်းသည် သွေးနီဥများတွင် ဖြစ်ပေါ်သော ပျက်စီးမှုကို လျော့နည်းစေရန် ကူညီနိုင်သည်။ ပုံမှန်အားဖြင့် နာကျင်မှု ဖြစ်ပွားခြင်းများနှင့် အခြား ပြဿနာများကို လျော့နည်းစေရန် အခြားဆေးများနှင့် တွဲဖက်အသုံးပြုသည်။

ခရီဇန်လီဇူးမက်ဘ် (Crizanlizumab (Adakveo))

ခရီဇန်လီဇူးမက်ဘ် (Crizanlizumab (Adakveo)) သည် သွေးဥများကို ကပ်စေးစေး မဖြစ်စေရန် ကူညီပေးသော ဆေးဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ်ပုံစံ ဖြစ်သော သွေးနီဥများသည် ခန္ဓာကိုယ်အတွင်း ပိုမိုလွယ်ကူစွာ စီးဆင်းနိုင်ပြီး လူနာများတွင် နာကျင်မှု ဖြစ်ပွားခြင်း နည်းလာသည်။ ခရီဇန်လီဇူးမက်ဘ် (Crizanlizumab (Adakveo)) ကို IVဖြင့် တစ်လလျှင် တစ်ကြိမ် ပေးရသည်။ ၎င်းကို အသက် 16 နှစ်နှင့် အထက်ရှိသော ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) လူနာများအတွက် အသုံးပြုရန် ခွင့်ပြုထားသည်။

သွေးနီဥသွင်း၍ ကုသခြင်း

သွေးနီဥသွင်း၍ ကုသခြင်း ဆိုသည်မှာ ကျန်းမာသော သွေးနီဥများကို သွေးကြောမှတစ်ဆင့် ပေးသွင်းသည့် ကုသမှု နည်းလမ်းတစ်ခု ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) ကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော ကျန်းမာရေး ပြဿနာအမျိုးမျိုးကို ကာကွယ်ရန် သို့မဟုတ် ကုသရန် ကူညီနိုင်ပြီး လေဖြတ်ခြင်းကိုလည်း ပါဝင်သည်။ အချို့လူနာများတွင် သွေးသွင်းမှု တစ်ကြိမ်သာ လိုအပ်နိုင်သည်။ အခြားလူနာများတွင် ရေရှည်ပုံမှန် သွေးသွင်းကုသမှု လိုအပ်နိုင်ပြီး၊ ၎င်းမှာ နှစ်ပေါင်းများစွာ တစ်လလျှင် တစ်ကြိမ် သွေးသွင်းရခြင်းကို ဆိုလိုနိုင်သည်။ သွေးထုတ်ကုန် သွေးသွင်းခြင်း နှင့် သွေးနီဥလဲလှယ်ခြင်းအကြောင်းကို ပိုမိုလေ့လာပါ။

ပင်မကလာပ်စည်း အစားထိုးကုသခြင်း (Stem cell transplant)

ပင်မကလာပ်စည်း (ရိုးတွင်းခြင်ဆီ) အစားထိုးကုသခြင်း (stem cell (bone marrow) transplant) သည် လက်ရှိတွင် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) ကို ပျောက်ကင်းစေနိုင်သော တစ်ခုတည်းသော ကုသနည်းဖြစ်သည်။ ပင်မကလာပ်စည်း အစားထိုးကုသခြင်း (Stem cell transplant) သည် လူနာ၏ သွေးဆဲလ် ဖွဲ့စည်းပေးသော ပင်မကလာပ်စည်းများကို လူနာနှင့် ကိုက်ညီမှု နီးစပ်သော အလှူရှင်တစ်ဦး၊ များသောအားဖြင့် ညီအစ်ကို သို့မဟုတ် ညီအစ်မများထံမှ ရရှိသော ကျန်းမာသော ပင်မကလာပ်စည်းများဖြင့် အစားထိုးပေးခြင်း ဖြစ်သည်။ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) ရှိသူအများစုသည် ဤကုသမှုအတွက် သင့်တော်သော သင့်တော်သူ မဟုတ်ကြပါ။ ပင်မကလာပ်စည်း အစားထိုးကုသခြင်း (Stem cell transplant) သည် ကြီးမားသော ဆေးကုသမှု လုပ်ငန်းစဉ်တစ်ခု ဖြစ်ပြီး ပြင်းထန်သော နောက်ဆက်တွဲ ဆိုးကျိုးများဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။ ပင်မကလာပ်စည်း အစားထိုးကုသခြင်း (Stem cell transplant)အကြောင်းကို ပိုမိုလေ့လာပါ။

မျိုးရိုးဗီဇကုထုံး (Gene therapy)

သိပ္ပံပညာရှင်များသည် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) အတွက် မျိုးရိုးဗီဇကုထုံး (Gene therapy) ကုသမှုနည်းလမ်း အသစ်များကို လေ့လာသုတေသန ပြုလုပ်နေကြသည်။ မျိုးရိုးဗီဇကုထုံး (Gene therapy) သည် လူနာ၏ ပင်မကလာပ်စည်းများအတွင်း မျိုးရိုးဗီဇများကို ထည့်သွင်းခြင်း၊ ပြောင်းလဲခြင်း၊ သို့မဟုတ် ပြုပြင်ခြင်းဖြင့် အလုပ်လုပ်သည်။ လက်ရှိ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) အတွက် အသုံးပြုနေသော မျိုးရိုးဗီဇကုထုံး (Gene therapy) များသည် သန္ဓေသား ဟီမိုဂလိုဘင် (fetal hemoglobin) ကို တိုးမြှင့်ပေးခြင်းဖြင့် အလုပ်လုပ်ပြီး၊ ၎င်းသည် မွေးဖွားပြီးနောက် ပုံမှန်အားဖြင့် မထုတ်လုပ်တော့သော ဟီမိုဂလိုဘင် အမျိုးအစားတစ်ခု ဖြစ်သည်။ အခြား မျိုးရိုးဗီဇကုထုံး (Gene therapy) အမျိုးအစားတစ်ခုမှာ သွေးနီဥများကို ကပ်စေးစေး မဖြစ်စေရန် ကူညီပေးခြင်းဖြင့် သွေးနီဥများ စုပုံကပ်ပြီး သွေးကြောများ ပိတ်ဆို့ခြင်းကို တားဆီးပေးသည်။ ဤကုသမှုများသည် အသစ်စက်စက် ဖြစ်ပြီး အထူးပြုဆေးရုံ အချို့တွင်သာ ပြုလုပ်နိုင်သေးသည်။

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) နှင့်အတူ နေထိုင်ခြင်း

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) ရှိသော ကလေးများသည် အမြဲတမ်း နာမကျန်း ဖြစ်နေကြသည် မဟုတ်ကြောင်း သတိပြုပါ။ အမှန်တကယ်အားဖြင့်၊ အချိန်အများစုတွင် ၎င်းတို့သည် အခြား ကလေးများကဲ့သို့ ကစားနိုင်ပြီး ကျောင်းတက်နိုင်ကြသည်။ ကြီးပြင်းလာသောအခါတွင်လည်း၊ တက္ကသိုလ်တက်နိုင်ပြီး၊ အလုပ်အကိုင်ရှိကာ၊ ပုံမှန်နီးပါး ဘဝကို နေထိုင်နိုင်ကြသည်။ သင့်ကလေးတွင် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) ရှိပါက၊ ပြဿနာများကို ကာကွယ်ရန်နှင့် ကျန်းမာနိုင်သမျှ ကျန်းမာနေစေရန် သင်ကူညီနိုင်သော အရာများရှိသည်။

• ပုံမှန် ဆေးကုသ စောင့်ရှောက်မှု ရယူပါ- သင့်ကလေးသည် ဆက်လက်ပြီး ဆေးကုသ စောင့်ရှောက်မှု လိုအပ်မည်ဖြစ်သည်။ ကလေးတိုင်းအတွက် သင့်တော်သော ကုသမှုတစ်မျိုးတည်း မရှိပါ။ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) ရှိသော ကလေးများကို ကုသရာတွင် အထူးပြုသော သွေးရောဂါ အထူးကုနှင့် ပုံမှန်ပြသခြင်းက ကူညီနိုင်သည်။ သင့်ကလေးသည် ပုံမှန် ကျန်းမာရေးနှင့် တစ်ကိုယ်‌ရေ ကျန်းမာ‌ရေးစစ်ဆေးခြင်းများ အားလုံးကို ခံယူပြီး အကြံပြုထားသော ကာကွယ်ဆေးများကို ထိုးထားကြောင်း သေချာစေပါ။
• ညွှန်ကြားထားသည့်အတိုင်း ဆေးများ တိုက်ကျွေးပါ- သင့်ကလေးသည် နေ့စဉ် ဆေးများ သောက်သုံးရန် လိုအပ်နိုင်သည်။ ညွှန်ကြားထားသည့်အတိုင်း ဆေးအားလုံးကို သောက်သုံးကြောင်း သေချာစေပါ။ မေးခွန်းများရှိပါက ကျန်းမာရေး စောင့်ရှောက်မှုပေးသူ သို့မဟုတ် ဆေးဝါးကျွမ်းကျင်သူနှင့် ဆွေးနွေးပါ။
• နာကျင်မှုဖြစ်စေသော အကြောင်းအရာများကို သိထားပါ- အလွန်ပူခြင်း သို့မဟုတ် အလွန်အေးခြင်း၊ ရေဓာတ်ခမ်းခြောက်ခြင်း၊ မြင့်မားသော အရပ်ဒေသများတွင် နေခြင်း၊ သို့မဟုတ် အလွန်အကျွံ လေ့ကျင့်ခန်းလုပ်ခြင်း စသည့် နာကျင်မှု ပြင်းထန်စွာ ဖြစ်စေသော အကြောင်းအရာများကို ရှောင်ကြဉ်ပါ။ သင့်ကလေး၏ နာကျင်မှုကို ထိန်းချုပ်နိုင်မည့် နည်းလမ်းများအကြောင်း ကျန်းမာရေး စောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့နှင့် ဆွေးနွေးပါ။
• ကျန်းမာသော နေထိုင်မှုပုံစံများကို အားပေးပါ- ကိုယ်လက်လှုပ်ရှားမှုလုပ်ခြင်း၊ ကျန်းမာသော အစားအသောက်စားခြင်းနှင့် အိပ်စက်မှု အလေ့အထကောင်းများမှတစ်ဆင့် သင့်ကလေးကို ကျန်းမာသော နေထိုင်မှုပုံစံ ရရှိလာစေရန် ကူညီပါ။ သင့်ကလေးသည် ရေဓာတ်လုံလောက်စွာ သောက်သုံးပြီး ဆေးလိပ်မသောက်ကြောင်း၊ အီလက်ထရောနစ် ဆေးလိပ်သောက်ခြင်း (vape) မသုံးကြောင်းသေချာစေပါ။

သင်၏ ကျန်းမာရေး စောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့ကို မေးရန် မေးခွန်းများ

• ကျွန်ုပ်၏ ကလေးတွင် မည်သည့် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) အမျိုးအစား ရှိသနည်း။
• မည်သည့် ကုသမှုများ ရရှိနိုင်သနည်း။ မည်သည့် ကုသမှုက ကျွန်ုပ်၏ ကလေးအတွက် အသင့်တော်ဆုံး ဖြစ်သနည်း။
• ကျွန်ုပ်၏ ကလေးသည် ဘယ်နှစ်ကြိမ် ပုံမှန်ဆေးစစ်ရန် လိုအပ်သနည်း။
• ကျွန်ုပ်၏ ကလေးသည် မည်သည့်ကာကွယ်ဆေးများ လိုအပ်သနည်း။
• ကျွန်ုပ်၏ ကလေးသည် မည်သည့် လှုပ်ရှားမှုများကို ရှောင်ကြဉ်သင့်သနည်း။
• ကျွန်ုပ်၏ ကလေးတွင် နာကျင်မှု ပြင်းထန်စွာ ဖြစ်လာပါက ဘာလုပ်သင့်သနည်း။
• မည်သည့် အရေးပေါ် သတိပေးလက္ခဏာများကို စောင့်ကြည့်သင့်သနည်း။
• ကျွန်ုပ်တို့ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ စမ်းသပ်သုတေသနတွင် ပါဝင်ရန် စဉ်းစားသင့်ပါသလား။

ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease)၊ သင့်ကလေး၏ ကုသမှု၊ သို့မဟုတ် ရောဂါအခြေအနေ သုံးသပ်ချက်နှင့် ပတ်သက်ပြီး မေးခွန်းများ ရှိပါက သင့်ကျန်းမာရေး စောင့်ရှောက်မှုပေးသူနှင့် ဆွေးနွေးပါ။ သင်၏ ကျန်းမာရေး စောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့မှ ပေးထားသော ညွှန်ကြားချက်များကို အမြဲလိုက်နာပါ။

ဆက်စပ်အကြောင်းအရာများ