ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) ရှိသူများသည် အထူးပြု ဆေးကုသစောင့်ရှောက်မှုကို လိုအပ်သည်။ ၎င်းကို များသောအားဖြင့် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) စင်တာများတွင် ပေးအပ်သည်။ သွေးရောဂါ အထူးကု ဆိုသည်မှာ သွေးပုံမှန်မဖြစ်သည့် ရောဂါများ (blood disorders) ကို ကုသပေးသော ဆရာဝန်ဖြစ်သည်။ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) ရှိသော ကလေးများကို ပုံမှန်အားဖြင့် ကလေးအထူးပြု ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) စင်တာများတွင် ကုသပေးပြီး လူငယ်အရွယ်ရောက်လာသောအခါ လူကြီးပိုင်း ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (Sickle cell disease) ဆေးခန်းများသို့ ပြောင်းလဲကုသ ပေးသည်။
ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) အတွက် ကုသမှုများတွင် နာကျင်မှုဖြစ်ပွားခြင်းနှင့် အခြား ကျန်းမာရေးဆိုင်ရာ ပြဿနာများကို လျော့နည်းစေရန် သို့မဟုတ် ကာကွယ်ရန် ဆေးဝါးများနှင့် သွေးသွင်းကုသမှုများ ပါဝင်သည်။ လက်ရှိတွင် ရောဂါကို ပျောက်ကင်းစေနိုင်သော တစ်ခုတည်းသော ကုသနည်းမှာ ပင်မကလပ်စည်း (ရိုးတွင်းခြင်ဆီ) အစားထိုးခြင်း (stem cell (bone marrow) transplant) ဖြစ်သည်။
သင့်ကလေး၏ ကုသမှုအစီအစဉ်မှာ အသက်အရွယ်နှင့် သီးသန့် ကျန်းမာရေးလိုအပ်ချက်များပေါ် မူတည်မည်ဖြစ်သည်။ ရွေးချယ်စရာနည်းလမ်းများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်နိုင်သည်-
ပင်နီဆီလင် (Penicillin)
ပင်နီဆီလင် (Penicillin) သည် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) ရှိသော မွေးကင်းစကလေးများနှင့် ကလေးငယ်များတွင် အသက်အန္တရာယ် ရှိသော ရောဂါပိုးဝင်ခြင်းများကို ကာကွယ်ပေးသည့် ဆေးဖြစ်သည်။ ဤဆေးကို တစ်နေ့လျှင် 2 ကြိမ် သောက်သုံးရသည်။ ကလေး အသက် 2 လ မပြည့်မီ ကုသမှုကို စတင်သင့်ပြီး အသက် 5 နှစ်အထိ ဆက်လက်သောက်သုံးရသည်။ အချို့ကလေးများသည် ဤဆေးကို ပိုမိုကြာရှည်စွာ သောက်ရန် လိုအပ်နိုင်သည်။
ဟိုက်ဒရော့စီယူရီးယား (Hydroxyurea)
ဟိုက်ဒရော့စီယူရီးယား (Hydroxyurea) သည် သွေးနီဥများကို လုံးဝန်းပြီး ပျော့ပြောင်းနေစေရန် ကူညီပေးကာ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ပုံစံမျိုး ပြောင်းသွားနိုင်ခြေကို လျော့နည်းစေသော ဆေးဖြစ်သည်။ ဟိုက်ဒရော့စီယူရီးယား (Hydroxyurea) သည် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) ကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော အောက်ပါ ပြဿနာများစွာကို လျော့နည်းစေရန် သို့မဟုတ် ကာကွယ်ရန် ကူညီနိုင်သည်-
- နာကျင်မှု ဖြစ်ပွားခြင်းများ
- ရုတ်တရက်ဖြစ်သော ရင်ဘတ်အတွင်း ရောဂါလက္ခဏာစု (acute chest syndrome) ဖြစ်ပွားခြင်းများ
- အရေးပေါ်ဆေးခန်းသို့ သွားရခြင်းနှင့် ဆေးရုံတက်ရခြင်းများ
ဟိုက်ဒရော့စီယူရီးယား (Hydroxyurea) သည် သရက်ရွက်, ကျောက်ကပ်များ, အဆုတ်များနှင့် ဦးနှောက် ပျက်စီးမှုကိုလည်း ကာကွယ်ရန် သို့မဟုတ် နှေးကွေးစေရန် ကူညီနိုင်သည်.
အယ်လ်-ဂလူတာမင်း သောက်ရသော ဆေးမှုန့် (L-glutamine oral powder (Endari))
အယ်လ်-ဂလူတာမင်း (L-glutamine) သည် သွေးအတွင်း ဂလူတာမင်း ပမာဏကို တိုးစေခြင်းဖြင့် အလုပ်လုပ်သည်။ ၎င်းသည် သွေးနီဥများတွင် ဖြစ်ပေါ်သော ပျက်စီးမှုကို လျော့နည်းစေရန် ကူညီနိုင်သည်။ ပုံမှန်အားဖြင့် နာကျင်မှု ဖြစ်ပွားခြင်းများနှင့် အခြား ပြဿနာများကို လျော့နည်းစေရန် အခြားဆေးများနှင့် တွဲဖက်အသုံးပြုသည်။
ခရီဇန်လီဇူးမက်ဘ် (Crizanlizumab (Adakveo))
ခရီဇန်လီဇူးမက်ဘ် (Crizanlizumab (Adakveo)) သည် သွေးဥများကို ကပ်စေးစေး မဖြစ်စေရန် ကူညီပေးသော ဆေးဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ်ပုံစံ ဖြစ်သော သွေးနီဥများသည် ခန္ဓာကိုယ်အတွင်း ပိုမိုလွယ်ကူစွာ စီးဆင်းနိုင်ပြီး လူနာများတွင် နာကျင်မှု ဖြစ်ပွားခြင်း နည်းလာသည်။ ခရီဇန်လီဇူးမက်ဘ် (Crizanlizumab (Adakveo)) ကို IVဖြင့် တစ်လလျှင် တစ်ကြိမ် ပေးရသည်။ ၎င်းကို အသက် 16 နှစ်နှင့် အထက်ရှိသော ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) လူနာများအတွက် အသုံးပြုရန် ခွင့်ပြုထားသည်။
သွေးနီဥသွင်း၍ ကုသခြင်း
သွေးနီဥသွင်း၍ ကုသခြင်း ဆိုသည်မှာ ကျန်းမာသော သွေးနီဥများကို သွေးကြောမှတစ်ဆင့် ပေးသွင်းသည့် ကုသမှု နည်းလမ်းတစ်ခု ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) ကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော ကျန်းမာရေး ပြဿနာအမျိုးမျိုးကို ကာကွယ်ရန် သို့မဟုတ် ကုသရန် ကူညီနိုင်ပြီး လေဖြတ်ခြင်းကိုလည်း ပါဝင်သည်။ အချို့လူနာများတွင် သွေးသွင်းမှု တစ်ကြိမ်သာ လိုအပ်နိုင်သည်။ အခြားလူနာများတွင် ရေရှည်ပုံမှန် သွေးသွင်းကုသမှု လိုအပ်နိုင်ပြီး၊ ၎င်းမှာ နှစ်ပေါင်းများစွာ တစ်လလျှင် တစ်ကြိမ် သွေးသွင်းရခြင်းကို ဆိုလိုနိုင်သည်။ သွေးထုတ်ကုန် သွေးသွင်းခြင်း နှင့် သွေးနီဥလဲလှယ်ခြင်းအကြောင်းကို ပိုမိုလေ့လာပါ။
ပင်မကလာပ်စည်း အစားထိုးကုသခြင်း (Stem cell transplant)
ပင်မကလာပ်စည်း (ရိုးတွင်းခြင်ဆီ) အစားထိုးကုသခြင်း (stem cell (bone marrow) transplant) သည် လက်ရှိတွင် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) ကို ပျောက်ကင်းစေနိုင်သော တစ်ခုတည်းသော ကုသနည်းဖြစ်သည်။ ပင်မကလာပ်စည်း အစားထိုးကုသခြင်း (Stem cell transplant) သည် လူနာ၏ သွေးဆဲလ် ဖွဲ့စည်းပေးသော ပင်မကလာပ်စည်းများကို လူနာနှင့် ကိုက်ညီမှု နီးစပ်သော အလှူရှင်တစ်ဦး၊ များသောအားဖြင့် ညီအစ်ကို သို့မဟုတ် ညီအစ်မများထံမှ ရရှိသော ကျန်းမာသော ပင်မကလာပ်စည်းများဖြင့် အစားထိုးပေးခြင်း ဖြစ်သည်။ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) ရှိသူအများစုသည် ဤကုသမှုအတွက် သင့်တော်သော သင့်တော်သူ မဟုတ်ကြပါ။ ပင်မကလာပ်စည်း အစားထိုးကုသခြင်း (Stem cell transplant) သည် ကြီးမားသော ဆေးကုသမှု လုပ်ငန်းစဉ်တစ်ခု ဖြစ်ပြီး ပြင်းထန်သော နောက်ဆက်တွဲ ဆိုးကျိုးများဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။ ပင်မကလာပ်စည်း အစားထိုးကုသခြင်း (Stem cell transplant)အကြောင်းကို ပိုမိုလေ့လာပါ။
မျိုးရိုးဗီဇကုထုံး (Gene therapy)
သိပ္ပံပညာရှင်များသည် ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) အတွက် မျိုးရိုးဗီဇကုထုံး (Gene therapy) ကုသမှုနည်းလမ်း အသစ်များကို လေ့လာသုတေသန ပြုလုပ်နေကြသည်။ မျိုးရိုးဗီဇကုထုံး (Gene therapy) သည် လူနာ၏ ပင်မကလာပ်စည်းများအတွင်း မျိုးရိုးဗီဇများကို ထည့်သွင်းခြင်း၊ ပြောင်းလဲခြင်း၊ သို့မဟုတ် ပြုပြင်ခြင်းဖြင့် အလုပ်လုပ်သည်။ လက်ရှိ ဆစ်ကယ်လ်-ဆဲလ် ရောဂါ (sickle cell disease) အတွက် အသုံးပြုနေသော မျိုးရိုးဗီဇကုထုံး (Gene therapy) များသည် သန္ဓေသား ဟီမိုဂလိုဘင် (fetal hemoglobin) ကို တိုးမြှင့်ပေးခြင်းဖြင့် အလုပ်လုပ်ပြီး၊ ၎င်းသည် မွေးဖွားပြီးနောက် ပုံမှန်အားဖြင့် မထုတ်လုပ်တော့သော ဟီမိုဂလိုဘင် အမျိုးအစားတစ်ခု ဖြစ်သည်။ အခြား မျိုးရိုးဗီဇကုထုံး (Gene therapy) အမျိုးအစားတစ်ခုမှာ သွေးနီဥများကို ကပ်စေးစေး မဖြစ်စေရန် ကူညီပေးခြင်းဖြင့် သွေးနီဥများ စုပုံကပ်ပြီး သွေးကြောများ ပိတ်ဆို့ခြင်းကို တားဆီးပေးသည်။ ဤကုသမှုများသည် အသစ်စက်စက် ဖြစ်ပြီး အထူးပြုဆေးရုံ အချို့တွင်သာ ပြုလုပ်နိုင်သေးသည်။
