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Ependimoma

¿Qué es el ependimoma?

El ependimoma es un tipo de tumor del cerebro y la médula espinal. Aproximadamente, 200 niños son diagnosticados con ependimoma cada año en los Estados Unidos.

Los ependimomas son más frecuentes en niños menores de 5 años. Pero estos tumores pueden aparecer a cualquier edad. En raras ocasiones, pueden propagarse a través del líquido cefalorraquídeo (LCR). Este líquido rodea y protege el cerebro y la médula espinal.

Los ependimomas crecen a partir de células que recubren los ventrículos del cerebro llenos de líquido y el canal central de la médula espinal.

Los ependimomas crecen a partir de células que recubren los ventrículos del cerebro llenos de líquido y el canal central de la médula espinal.

En los niños, alrededor del 75% de los ependimomas se encuentran en la fosa posterior del cerebro. Este espacio cercano a la base del cráneo contiene el cerebelo y el tronco encefálico. Pero los ependimomas también pueden formarse en otras zonas del sistema nervioso central (SNC).

Las partes del SNC afectadas dependen de la ubicación del tumor. Estas incluyen lo siguiente:

  • Cerebro
  • Cerebelo
  • Tronco encefálico
  • Médula espinal

Muchos ependimomas se forman en el cuartoventrículo en la fosa posterior. Lo más probable es que estos tumores afecten el tronco encefálico y el cerebelo.

El tratamiento del ependimoma incluye lo siguiente:

  • Cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible
  • Radioterapia para eliminar cualquier célula cancerosa remanente.
  • La quimioterapia se utiliza a veces antes de una segunda cirugía. La quimioterapia no suele utilizarse si se ha extirpado todo el tumor.

La tasa de supervivencia del ependimoma infantil está entre el 50% y el 70% (entre 5 y 7 de cada 10). Pronóstico depende de lo siguiente:

  • La ubicación del tumor
  • La cantidad de tumor que puede extirparse con cirugía
  • Las características moleculares (la biología subyacente) del tumor.

Los médicos están aprendiendo más sobre la biología y las características moleculares del ependimoma. Estos detalles pueden ayudar a predecir cómo puede responder el tumor al tratamiento. El ependimoma tiene muchos subtipos moleculares con diferentes características clínicas.

El ependimoma puede reaparecer después del tratamiento. Los niños a menudo necesitan atención a largo plazo para vigilarlo.

Síntomas del ependimoma

Los signos y síntomas del ependimoma infantil dependen de diversos factores. Entre ellos se incluyen el tamaño y la ubicación del tumor, así como la edad y etapa de desarrollo del niño.

Entre los síntomas del ependimoma se pueden incluir los siguientes:

  • Dolor de cabeza
  • Náuseas y vómitos, que generalmente empeoran por la mañana
  • Dolor de espalda o de cuello
  • Problemas de la vista
  • Pérdida de equilibrio o problemas para caminar
  • Debilidad en las piernas
  • Crisis convulsivas
  • Irritabilidad o confusión
  • Problemas para orinar (hacer pis)
  • Cambios en la función intestinal
  • Aumento del tamaño de la cabeza en bebés

A medida que el tumor crece, puede bloquear el flujo normal del LCR. Esto provoca una acumulación de líquido en el cerebro conocida como hidrocefalia. El líquido aumenta la presión en el cerebro. Muchos síntomas del ependimoma se deben a la hidrocefalia.

A veces, un ependimoma puede bloquear el flujo normal del LCR. La hidrocefalia se produce cuando se acumula demasiado LCR en los ventrículos.

A veces, un ependimoma puede bloquear el flujo normal del LCR. La hidrocefalia se produce cuando se acumula demasiado LCR en los ventrículos.

Factores de riesgo del ependimoma

La mayoría de los ependimomas ocurren en bebés y niños menores de 5 años.

Ciertos cambios en los genes y cromosomas de las células tumorales están relacionados con el ependimoma. No suelen transmitirse de padres a hijos. Por lo general, se desconoce por qué se producen estos cambios genéticos.

Algunos niños pueden tener un mayor riesgo de ependimoma debido a la neurofibromatosis tipo 2 (NF2). Esta enfermedad rara se transmite de padres a hijos.

Muchos ependimomas se forman en el cuarto ventrículo en la región de la fosa posterior. Lo más probable es que los tumores en esta ubicación afecten el tronco encefálico y el cerebelo.

Muchos ependimomas se forman en el cuarto ventrículo en la región de la fosa posterior. Lo más probable es que los tumores en esta ubicación afecten el tronco encefálico y el cerebelo.

Diagnóstico del ependimoma

Los médicos utilizan estas pruebas para diagnosticar el ependimoma:

  • Examen físico y antecedentes médicos
  • Examen neurológico para comprobar el funcionamiento del cerebro, la médula espinal y los nervios
  • Pruebas por imágenes como las imágenes por resonancia magnética (IRM) del cerebro y la médula espinal.
  • Punción lumbar para buscar células cancerosas en el LCR
  • Biopsia para buscar células cancerosas en el tejido cerebral

Tipos de ependimoma

Los ependimomas pueden recibir distintos nombres en función de lo siguiente:

  • Su ubicación en el cerebro o la columna vertebral
  • Las características del tumor
  • Los cambios genéticos (mutaciones) que causaron el tumor

Dado que existen diferentes tipos de ependimomas, el tumor de su hijo necesita pruebas moleculares para un diagnóstico preciso.

Los tipos más frecuentes de ependimoma en niños son:

  • Ependimoma de la fosa posterior
    • Ependimoma de fosa posterior grupo A (PFA, sigla en inglés)
    • Ependimoma de fosa posterior grupo B (PFB, sigla en inglés)
    • Ependimoma de fosa posterior, no especificado (NOS, sigla en inglés)
  • Ependimoma supratentorial
    • Ependimoma supratentorial, fusión ZFTA (antes llamado ependimoma RELA).
      • La más común es la fusión ZFTA-RELA, pero ZFTA puede tener diferentes compañeros de fusión, como MAML o NCOA.
    • Ependimoma supratentorial, fusión YAP1
    • Ependimoma supratentorial, no especificado (NOS)
  • Ependimoma espinal
  • Ependimoma mixopapilar
  • Ependimoma espinal, MYCN amplificado

Las pruebas moleculares del tumor de su hijo son cruciales. Esto ayudará al médico a crear el mejor plan de tratamiento para su hijo.

Tratamiento del ependimoma

El tratamiento del ependimoma suele incluir cirugía y posterior radioterapia. Algunos pacientes también pueden recibir quimioterapia.

El tratamiento depende de lo siguiente:

  • El tipo y la ubicación del tumor
  • La edad del niño
  • Si el tumor es de reciente diagnóstico o ha reaparecido después del tratamiento.

Los enfoques del tratamiento con base en el riesgo clasifican a los pacientes en función de las características del tumor y los resultados previstos. Los médicos consideran lo siguiente:

  • Si se pudo extirpar el tumor por completo en la cirugía
  • Si la enfermedad se ha extendido por el cuerpo
  • El aspecto de las células al microscopio (histología)
  • Características genéticas del tumor

  1. Cirugía

    La cirugía es el tratamiento principal para el ependimoma. El objetivo de los cirujanos es extirpar la mayor cantidad posible de tumor. Pero no siempre pueden extirpar todo el tumor por el riesgo de dañar estructuras cerebrales.

    Los riesgos de la cirugía dependen del tamaño del tumor y de la región cerebral afectada. Las posibles complicaciones incluyen daños en las estructuras cerebrales que controlan el movimiento muscular, el habla, la deglución o la audición.

    Algunos niños operados de ependimoma padecen el síndrome de la fosa posterior. Los síntomas suelen aparecer a los pocos días de la cirugía. Los síntomas incluyen cambios en: 

    • El habla
    • La deglución
    • La marcha y otros tipos de movimiento 
    • Las emociones 
    • El comportamiento 

    Los síntomas del síndrome de la fosa posterior pueden ser de leves a graves. La mayoría de los síntomas mejoran con el tiempo. El riesgo de síndrome de la fosa posterior es menor cuando la cirugía la realiza un neurocirujano con experiencia. Es importante encontrar un neurocirujano que haya realizado muchas cirugías de este tipo.

    En el caso de los pacientes con tumores de grado I, solo la cirugía puede ser un tratamiento eficaz, si se tiene en cuenta lo siguiente:

    • Tipo de tumor
    • Ubicación
    • Cuánto tumor se ha extirpado

    Algunos pacientes pueden someterse a una segunda cirugía después de un tratamiento de quimioterapia para extirpar una parte mayor del tumor.

  2. Radioterapia

    Por lo general, la radioterapia se usa después de la cirugía de ependimoma, excepto en el caso de los bebés.

    La radioterapia se utiliza en niños mayores de un año. Por lo general, el niño recibe radioterapia focal sobre el tumor y un pequeño margen de tejido sano. La dosis y el volumen de radiación dependen del tipo de tumor, de su ubicación y de la extensión de la enfermedad.

  3. Quimioterapia

    La quimioterapia puede utilizarse antes de la cirugía para que la extirpación del tumor sea más segura y completa. En niños pequeños, se puede usar quimioterapia para ayudar a retrasar la radiación hasta que el niño sea más grande.

    El plan de tratamiento quimioterápico depende de factores como la diseminación de la enfermedad y las características moleculares del tumor. Para tratar el ependimoma se utiliza una combinación de medicamentos quimioterápicos. Entre estos medicamentos se incluyen los siguientes:

    También pueden utilizarse otros tipos de quimioterapia.

  4. Ensayos clínicos

    Si la enfermedad reaparece tras la cirugía y la radioterapia, el niño puede ser apto para participar en un ensayo clínico. Existen pocas terapias estándar exitosas para el ependimoma que ha reaparecido. Los ensayos clínicos incluyen lo siguiente:

Drenaje o derivación

A algunos niños con hidrocefalia a causa a un ependimoma se les pueden colocar drenajes externos o derivaciones en el cerebro para evitar la acumulación de LCR. 

Una derivación es un pequeño tubo que drena el LCR para evitar la acumulación de líquido.

Una derivación es un pequeño tubo que drena el LCR para evitar la acumulación de líquido.

Pronóstico de ependimoma

En los Estados Unidos, la tasa de supervivencia total a 10 años del ependimoma pediátrico está aproximadamente entre el 50% y el 70% (entre 5 y 7 de cada 10).

Los factores que afectan la posibilidad de cura incluyen los siguientes:

  • La ubicación del tumor
  • El tipo y grado del tumor
  • Si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo
  • Si se puede extirpar el tumor por completo mediante cirugía
  • Edad al el momento del diagnóstico
  • Si el cáncer ha reaparecido después del tratamiento
  • Las características moleculares del tumor

Los niños con ciertos tipos de ependimoma tienden a tener una mayor probabilidad de supervivencia a largo plazo. Pero pueden producirse reapariciones o recaídas tardías, (más allá de los 5 años).

El ependimoma es difícil de curar si no se extirpa correctamente el tumor mediante cirugía. Si la cirugía es incompleta o el ependimoma reaparece, el pronóstico a largo plazo suele ser malo.

El pronóstico del ependimoma depende de muchos factores. Cada caso es diferente. Así que siempre hable con el equipo de atención médica de su hijo.

"Está bien hacer un poco de autorreflexión si lo necesita. Pero vea siempre la luz al final del túnel. Tómelo un día a la vez. Haga todo lo que pueda para pasar al día siguiente y manténgase positivo."

Ted VanAusdell

Ted VanAusdall
 

Apoyo para pacientes con ependimoma

Los cuidados paliativos y los servicios de apoyo como rehabilitación, psicología y trabajo social pueden ayudar a los pacientes de ependimoma y sus familias a controlar los síntomas, promover la calidad de vida y tomar decisiones sobre la atención. Hable con su equipo de atención médica sobre los problemas que pueden esperarse y las maneras de ayudar a controlarlos.

Los pacientes necesitan una atención de seguimiento continua, pruebas de laboratorio y pruebas de imagen rutinarias para vigilar la recurrencia de la enfermedad y otros problemas médicos. El equipo de atención médica establecerá un calendario en función del tipo de tumor, la respuesta al tratamiento y las necesidades individuales del paciente.

Calendario general de seguimiento para sobrevivientes de ependimoma:

  • De 0 a 3 años: IRM del cerebro cada entre 3 y 4 meses
  • De 3 a 5 años: IRM del cerebro cada 6 meses
  • Después de 5 años: IRM del cerebro cada 12 meses durante entre 2 y 5 años más

Los sobrevivientes corren el riesgo de sufrir problemas como:

Estos problemas pueden estar causados por el tumor o pueden ser efectos a largo plazo o tardíos relacionados con el tratamiento. Es importante realizarse controles físicos y exámenes de detección con un médico de atención primaria con regularidad para estar atento a problemas de salud que puedan desarrollarse años después del tratamiento.

Preguntas para hacerle a su equipo de atención médica

  • ¿Cuáles son nuestras opciones de tratamiento?
  • ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
  • ¿Qué podemos esperar de la evolución de la enfermedad de mi hijo?
  • ¿Qué se puede hacer para controlar los síntomas de mi hijo?
  • ¿Mi hijo necesitará estar internado en el hospital para recibir tratamiento?
  • ¿Qué opciones debemos considerar para mejorar la calidad de vida de mi hijo?

Puntos clave sobre el ependimoma

  • El ependimoma es un tipo de tumor del cerebro y la médula espinal.
  • El ependimoma es más frecuente en niños menores de 5 años. Pero este tumor puede desarrollarse a cualquier edad.
  • El tratamiento del ependimoma incluye cirugía, radioterapia y, a veces, quimioterapia.
  • A veces, el crecimiento del tumor crea una acumulación de líquido en el cerebro. Es posible que al niño se le inserte una derivación para aliviar la presión.
  • El médico de su hijo es la mejor fuente de información sobre su pronóstico.

Más información sobre el ependimoma

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Revisado: agosto de 2024

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