Ependimoma

¿Qué es el ependimoma?

El ependimoma es un tipo de tumor del cerebro y la médula espinal. Aproximadamente, 200 niños son diagnosticados con ependimoma cada año en los Estados Unidos.

Los ependimomas son más frecuentes en niños menores de 5 años. Pero estos tumores pueden aparecer a cualquier edad. En raras ocasiones, pueden propagarse a través del líquido cefalorraquídeo (LCR). Este líquido rodea y protege el cerebro y la médula espinal.

En los niños, alrededor del 75 % de los ependimomas se encuentran en la fosa posterior del cerebro. Este espacio cercano a la base del cráneo contiene el cerebelo y el tronco encefálico. Pero los ependimomas también pueden formarse en otras zonas del sistema nervioso central (SNC).

Las partes del SNC afectadas dependen de la ubicación del tumor. Estas incluyen lo siguiente:

• Cerebro
• Cerebelo
• Tronco encefálico
• Médula espinal

Muchos ependimomas se forman en el cuartoventrículo en la fosa posterior. Lo más probable es que estos tumores afecten el tronco encefálico y el cerebelo.

El tratamiento del ependimoma incluye lo siguiente:

• Cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible.
• Radioterapia para eliminar cualquier célula cancerosa remanente.
• La quimioterapia se utiliza a veces antes de una segunda cirugía. La quimioterapia no suele utilizarse si se ha extirpado todo el tumor.

La tasa de supervivencia del ependimoma infantil está entre el 50 % y el 70 % (entre 5 y 7 de cada 10). Pronóstico depende de lo siguiente:

• La ubicación del tumor
• La cantidad de tumor que puede extirparse con cirugía
• Las características moleculares (la biología subyacente) del tumor

Los médicos están aprendiendo más sobre la biología y las características moleculares del ependimoma. Estos detalles pueden ayudar a predecir cómo puede responder el tumor al tratamiento. El ependimoma tiene muchos subtipos moleculares con diferentes características clínicas.

El ependimoma puede reaparecer después del tratamiento. Los niños a menudo necesitan atención a largo plazo para vigilarlo.

Síntomas del ependimoma

Los signos y síntomas del ependimoma infantil dependen de diversos factores. Entre ellos se incluyen el tamaño y la ubicación del tumor, así como la edad y etapa de desarrollo del niño.

Entre los síntomas del ependimoma se pueden incluir los siguientes:

• Dolor de cabeza
• Náuseas y vómitos, que generalmente empeoran por la mañana
• Dolor de espalda o de cuello
• Problemas de la vista
• Pérdida de equilibrio o problemas para caminar
• Debilidad en las piernas
• Convulsiones
• Irritabilidad o confusión
• Problemas para orinar (hacer pis)
• Cambios en la función intestinal
• Aumento del tamaño de la cabeza en bebés

A medida que el tumor crece, puede bloquear el flujo normal del LCR. Esto provoca una acumulación de líquido en el cerebro conocida como hidrocefaliaEl líquido aumenta la presión en el cerebro. Muchos síntomas del ependimoma se deben a la hidrocefalia.

Factores de riesgo del ependimoma

La mayoría de los ependimomas ocurren en bebés y niños menores de 5 años.

Ciertos cambios en los genes y cromosomas de las células tumorales están relacionados con el ependimoma. No suelen transmitirse de padres a hijos. Por lo general, se desconoce por qué se producen estos cambios genéticos.

Algunos niños pueden tener un mayor riesgo de ependimoma debido a la neurofibromatosis tipo 2 (NF2). Esta enfermedad rara se transmite de padres a hijos.

Diagnóstico del ependimoma

Las pruebas para diagnosticar el ependimoma incluyen lo siguiente:

• Examen físico e historia clínica para obtener información sobre los síntomas, el estado general de salud, las enfermedades previas y los factores de riesgo.
• Un examen neurológico para evaluar la función del cerebro. Esto incluye la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos.
• Pruebas por imágenes para ayudar a identificar el tumor, su tamaño y ubicación. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) son la prueba por imágenes principal.
• Punción lumbar para buscar células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo (LCR).
• Biopsia para obtener una muestra del tumor. Un patólogo analiza la muestra con un microscopio para identificar el tipo de tumor.
  
• Pruebas moleculares o genéticas del tumor para ayudar a hacer un diagnóstico y planificar los tratamientos.

Tipos de ependimoma

Los ependimomas pueden recibir distintos nombres en función de lo siguiente:

• Su ubicación en el cerebro o la columna vertebral
• Las características del tumor
• Los cambios genéticos (mutaciones) que causaron el tumor

Dado que existen diferentes tipos de ependimomas, el tumor de su hijo necesita pruebas moleculares para un diagnóstico preciso.

Los tipos más frecuentes de ependimoma en niños son:

• Ependimoma de la fosa posterior
  • Ependimoma de fosa posterior grupo A (PFA, sigla en inglés)
  • Ependimoma de fosa posterior grupo B (PFB, sigla en inglés)
  • Ependimoma de fosa posterior, no especificado (NOS, sigla en inglés)
• Ependimoma supratentorial
  • Ependimoma supratentorial, fusión ZFTA (antes llamado ependimoma RELA).
    • La más común es la fusión ZFTA-RELA, pero ZFTA puede tener diferentes compañeros de fusión, como MAML o NCOA.
  • Ependimoma supratentorial, fusión YAP1
  • Ependimoma supratentorial, no especificado (NOS, sigla en inglés)
• Ependimoma espinal
• Ependimoma mixopapilar
• Ependimoma espinal, MYCN amplificado

Las pruebas moleculares del tumor de su hijo son cruciales. Esto ayudará al médico a crear el mejor plan de tratamiento para su hijo.

Tratamiento del ependimoma

El tratamiento del ependimoma suele incluir cirugía y posterior radioterapia. Algunos pacientes también pueden recibir quimioterapia.

El tratamiento depende de lo siguiente:

• El tipo y la ubicación del tumor
• La edad del niño
• Si el tumor es de reciente diagnóstico o ha reaparecido después del tratamiento.

Los enfoques del tratamiento con base en el riesgo clasifican a los pacientes en función de las características del tumor y los resultados previstos. Los médicos consideran lo siguiente:

• Si se pudo extirpar el tumor por completo en la cirugía
• Si la enfermedad se ha extendido por el cuerpo
• El aspecto de las células al microscopio (histología)
• Características genéticas del tumor

Drenaje o derivación

A algunos niños con hidrocefalia a causa a un ependimoma se les pueden colocar drenajes externos o derivaciones en el cerebro para evitar la acumulación de LCR. 

Pronóstico de ependimoma

En los Estados Unidos, la tasa de supervivencia total a 10 años del ependimoma pediátrico está aproximadamente entre el 50 % y el 70 %.

Los factores que afectan la posibilidad de cura incluyen los siguientes:

• La ubicación del tumor
• El tipo y grado del tumor
• Si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo
• Si se puede extirpar el tumor por completo mediante cirugía
• Edad al momento del diagnóstico
• Si el cáncer ha reaparecido después del tratamiento
• Las características moleculares del tumor

Los niños con ciertos tipos de ependimoma tienden a tener una mayor probabilidad de supervivencia a largo plazo. Pero pueden producirse reapariciones o recaídas tardías (más allá de los 5 años).

El ependimoma es difícil de curar si no se extirpa correctamente el tumor mediante cirugía. Si la cirugía es incompleta o el ependimoma reaparece, el pronóstico a largo plazo suele ser malo.

El pronóstico del ependimoma depende de muchos factores. Cada caso es diferente. Así que siempre hable con el equipo de atención médica de su hijo.

Apoyo para pacientes con ependimoma

Los cuidados paliativos y los servicios de apoyo como rehabilitación, psicología y trabajo social pueden ayudar a los pacientes de ependimoma y sus familias a controlar los síntomas, promover la calidad de vida y tomar decisiones sobre la atención. Hable con su equipo de atención médica sobre los problemas que pueden esperarse y las maneras de ayudar a controlarlos.

Los pacientes necesitan una atención de seguimiento continua, pruebas de laboratorio y pruebas de imagen rutinarias para vigilar la recurrencia de la enfermedad y otros problemas médicos. El equipo de atención médica establecerá un calendario en función del tipo de tumor, la respuesta al tratamiento y las necesidades individuales del paciente.

Los sobrevivientes del ependimoma corren el riesgo de sufrir problemas como los siguientes:

• Disminución de la función cognitiva
• Pérdida de la audición
• Problemas para dormir
• Problemas hormonales
• Accidente cerebrovascular
• Segundos cánceres

Estos problemas pueden estar causados por el tumor o pueden ser efectos a largo plazo o tardíos relacionados con el tratamiento.

Todos los sobrevivientes de cáncer deben adoptar hábitos de estilo de vida saludables y someterse a controles médicos regulares con un proveedor de atención primaria.

Preguntas que debe hacer a su equipo de atención médica

• ¿Qué tipo de ependimoma tiene mi hijo?
• ¿Cuáles son nuestras opciones de tratamiento para este tipo de ependimoma?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
• ¿Se puede extirpar por completo el tumor con cirugía?
• ¿Qué factores afectan el pronóstico de mi hijo?
• ¿Qué se puede hacer para ayudar a controlar los síntomas de mi hijo?
• ¿Qué monitoreo y atención de seguimiento a largo plazo necesitará mi hijo?

Más información sobre el ependimoma

Contenido relacionado