Ependimoma

O que é ependimoma?

Anatomia cerebral do ependimoma

Os ependimomas crescem a partir de células que revestem os ventrículos do cérebro cheios de fluido e o canal central da medula espinhal.

Ependimoma é um tumor no cérebro e na medula espinhal. Cerca de 200 crianças nos Estados Unidos são diagnosticadas com ependimoma a cada ano.

Ependimomas são mais comuns em crianças com menos de 5 anos de idade. Mas esses tumores podem aparecer em qualquer idade. Raramente, eles podem se espalhar através do líquido cefalorraquidiano (LCR). Esse fluido cerca e protege o cérebro e a medula espinhal.

Em crianças, cerca de 75% dos ependimomas são na região da fossa posterior do cérebro. Esse é um espaço perto da base do crânio que contém o cerebelo e o tronco cerebral. Mas os ependimomas também podem se formar em outras áreas do sistema nervoso central (SNC).

As partes do SNC que são afetadas dependem do local do tumor. Eles incluem:

  • Cérebro
  • Cerebelo
  • Tronco encefálico
  • Medula espinhal

Muitos ependimomas se formam no 4ºventrículo na fossa posterior. Esses tumores, comumente, afetam o tronco encefálico e o cerebelo.

O tratamento para ependimoma inclui:

  • Cirurgia para remover máximo possível do tumor
  • Radioterapia para destruir qualquer célula cancerígena restante
  • Quimioterapia é, às vezes, usada antes de uma segunda cirurgia. A quimioterapia normalmente não é usada se todo o tumor for removido.

A taxa de sobrevida para ependimoma na infância é de 50 a 70% (5 a 7 em cada 10). Prognóstico depende:

  • Do local do tumor
  • Da quantidade de tumor que pode ser retirada com cirurgia
  • Características moleculares (biologia subjacente) do tumor

Os médicos estão aprendendo mais sobre a biologia e as características moleculares do ependimoma. Esses detalhes podem ajudar a prever como um tumor pode responder ao tratamento. O ependimoma tem muitos subtipos moleculares com características clínicas diferentes.

O ependimoma pode voltar após o tratamento. Frequentemente, as crianças precisam de cuidados de longo prazo para observar isso.

Sintomas de ependimoma

Os sinais e sintomas de ependimoma na infância dependem de diversos fatores. Eles incluem o tamanho e o local do tumor, a idade da criança e o estágio de desenvolvimento.

Os sintomas do ependimoma podem incluir:

  • Dor de cabeça
  • Náusea e vômito, frequentemente piores pela manhã
  • Dor nas costas e pescoço
  • Problemas de visão
  • Perda de equilíbrio ou problemas para andar
  • Fraqueza nas pernas
  • Convulsões
  • Irritabilidade ou confusão
  • Problemas urinários (fazer xixi)
  • Alteração na função intestinal
  • Aumento do tamanho da cabeça em bebês

À medida que o tumor cresce, ele pode bloquear o fluxo normal do LCR. Isso provoca um acúmulo de fluido no cérebro conhecido como hidrocefalia. O fluido aumenta a pressão no cérebro. Muitos sintomas de ependimoma se dão devido à hidrocefalia.

Às vezes, um ependimoma pode bloquear o fluxo normal do líquido cefalorraquidiano (LCR). A hidrocefalia ocorre quando há acúmulo excessivo de LCR nos ventrículos.

Às vezes, um ependimoma pode bloquear o fluxo normal do líquido cefalorraquidiano (LCR). A hidrocefalia ocorre quando há acúmulo excessivo de LCR nos ventrículos.

Fatores de risco para ependimoma

A maioria dos ependimomas ocorrem em bebês e crianças com menos de 5 anos de idade.

Certas alterações nos genes e cromossomos nas células do tumor estão ligadas ao ependimoma. Eles não são, normalmente, transmitidos pelos pais. Geralmente, não se sabe por que essas mudanças genéticas ocorrem.

Algumas crianças podem ter um risco mais alto para ependimoma devido à neurofibromatose tipo 2 (NF2). Esse quadro clínico raro é transmitido por familiares.

Muitos ependimomas se formam no quarto ventrículo na região da fossa posterior. Tumores neste local são mais propensos a afetar o tronco encefálico e o cerebelo.

Muitos ependimomas se formam no quarto ventrículo na região da fossa posterior. Tumores neste local são mais propensos a afetar o tronco encefálico e o cerebelo.

Diagnóstico de ependimoma

Testes para diagnosticar o ependimoma incluem:

  • Exame físico e histórico médico para conhecer os sintomas, o estado geral de saúde, doenças anteriores e fatores de risco.
  • Exame neurológico para avaliar a função cerebral. Isso inclui memória, visão, audição, força muscular, equilíbrio, coordenação e reflexos.
  • Testes de imagem para ajudar a identificar o tumor, seu tamanho e localização. Imagens por ressonância magnética (RM) é o principal teste de imagens.
  • Punção lombar para averiguar a presença de células cancerígenas no fluido cefalorraquidiano (LCR)
  • Biópsia para remover uma amostra do tumor. Um patologista examina a amostra sob um microscópio para identificar o tipo de tumor.
  • Testes moleculares ou genéticos do tumor para ajudar a estabelecer o diagnóstico e planejar os tratamentos.

Tipos de ependimoma

Ependimomas podem ter nomes com base em:

  • Seus locais no cérebro ou coluna vertebral
  • As características do tumor
  • Alterações (mutações) genéticas que causam o tumor

Uma vez que há diferentes tipos de ependimomas, o tumor da criança precisa passar por teste molecular para um diagnóstico preciso.

Tipos comuns de ependimoma em crianças incluem:

  • Ependimoma de fossa posterior
    • Ependimoma de fossa posterior grupo A (PFA)
    • Ependimoma de fossa posterior grupo B (PFB)
    • Ependimoma de fossa posterior, sem outra especificação
  • Ependimoma supratentorial
    • Ependimoma supratentorial, fusão ZFTA (anteriormente chamado de ependimoma RELA)
      • O mais comum é fusão ZFTA-RELA, mas ZFTA pode ter diferentes parceiros de fusão, como MAML ou NCOA.
    • Ependimoma supratentorial, fusão YAP1
    • Ependimoma supratentorial, sem outra especificação
  • Ependimoma espinhal
  • Ependimoma mixopapilar
  • Ependimoma espinhal, MYCN amplificado

O teste molecular no tumor da criança é crucial. Isso ajudará o médico a elaborar o melhor plano de tratamento para a criança.

Tratamento de ependimoma

Normalmente, o tratamento de ependimoma inclui cirurgia seguida de radioterapia. Alguns pacientes também podem receber quimioterapia.

O tratamento depende de:

  • O tipo e local do tumor
  • Idade da criança
  • Se o tumor foi diagnosticado recentemente ou retornou após tratamento

As abordagens baseadas em risco para o tratamento classificam os pacientes com base nas características do tumor e nos resultados previstos. Os médicos consideram:

  • Se a cirurgia removeu completamente o tumor
  • Se a doença se espalhou pelo corpo
  • Como as células se apresentam sob um microscópio (histologia)
  • Características genéticas do tumor

  1. Cirurgia para ependimoma

    A cirurgia é o principal tratamento para ependimoma. Cirurgiões têm como objetivo remover o máximo possível do tumor. No entanto, nem sempre é possível remover todo o tumor devido ao risco de danos às estruturas cerebrais.

    Os riscos da cirurgia dependem do tamanho do tumor e da região do cérebro envolvida. As possíveis complicações incluem danos às estruturas cerebrais que controlam o movimento muscular, fala, deglutição ou audição.

    Algumas crianças que passaram por cirurgia para ependimoma desenvolvem síndrome da fossa posterior. Os sintomas, normalmente, se desenvolvem em alguns dias após a cirurgia. Os sintomas incluem alterações:

    • Na fala
    • Na deglutição
    • No andar e outros tipos de movimento
    • Nas emoções
    • No comportamento

    Os sintomas da síndrome da fossa posterior variam de leve a grave. A maioria dos sintomas melhoram com o tempo. O risco de síndrome da fossa posterior é menor quando a cirurgia é realizada por um neurocirurgião experiente. Por isso, é importante buscar um neurocirurgião que já tenha feito muitas cirurgias desse tipo.

    Para pacientes com certos tumores de grau I, a cirurgia pode ser um tratamento eficaz, dependendo de:

    • Tipo de tumor
    • Local
    • Quanto do tumor foi removido

    Alguns pacientes podem ter que passar por uma segunda cirurgia após quimioterapia para remover mais do tumor.

  2. Radioterapia para ependimoma

    Radioterapia é, normalmente, usada após cirurgia para ependimoma, exceto em bebês.

    A radioterapia é usada em crianças com mais de 1 ano de idade. Geralmente, a criança receberá, radioterapia focal direcionada ao tumor e a uma pequena margem de tecido saudável. A dose e o volume de radiação dependem do tipo e localização do tumor e da extensão da doença.

  3. Quimioterapia para ependimoma

    A quimioterapia pode ser usada antes da cirurgia para remover o tumor de forma mais segura e mais completa. Em crianças muito pequenas, a quimioterapia pode ser usada para retardar a radiação até que a criança tenha mais idade.

    O plano de tratamento com quimioterapia dependem de fatores como a extensão da doença e as características moleculares do tumor. Uma combinação de medicamentos quimioterápicos é usada para tratar o ependimoma. Esses medicamentos incluem:

    Outros tipos de quimioterapia também podem ser usados.

  4. Ensaios clínicos para ependimoma

    Se a doença voltar após a cirurgia e a radioterapia, a criança pode ser elegível para participar de um ensaio clínico. Há algumas terapias padrão bem-sucedidas para ependimoma que retornou. Ensaios clínicos incluem:

Uma válvula é um tubo pequeno que drena o líquido cefalorraquidiano para evitar o acúmulo de fluido.

Uma válvula é um tubo pequeno que drena o líquido cefalorraquidiano para evitar o acúmulo de fluido.

Dreno ou válvula

Algumas crianças com hidrocefalia causada pelo ependimoma podem ter drenos externos ou válvulas colocadas no cérebro para prevenir que o LCR se acumule. 

Prognóstico para ependimoma

A taxa de 10 anos de sobrevida para ependimoma pediátrico é, no geral, cerca de 50 a 70% nos Estados Unidos.

Os fatores que afetam a chance de cura incluem:

  • Local do tumor
  • Tipo e grau do tumor
  • Se o câncer se espalhou para outras partes do corpo
  • Se a cirurgia puder remover completamente o tumor
  • Idade no momento do diagnóstico
  • Se o câncer tiver voltado após o tratamento
  • Características moleculares do tumor

Crianças com certos tipos de ependimoma tendem a ter chances melhores para a sobrevida de longo prazo. Mas, mais tarde, recorrências ou recidivas (depois de 5 anos) podem ocorrer.

O ependimoma é difícil de curar sem cirurgia bem-sucedida para remover o tumor. Se a cirurgia for incompleta ou o ependimoma recorrer, o prognóstico de longo prazo é, normalmente, ruim.

O prognóstico para ependimoma depende de vários fatores. Cada caso é diferente. Sempre fale com a equipe de cuidados sobre o caso da criança.

"Se precisar fazer um pouco de autorreflexão, tudo bem. Mas sempre veja a luz no fim do túnel. Um dia de cada vez. Faça o que puder da melhor forma no próximo dia e se mantenha otimista."

Ted VanAusdell

Ted VanAusdall
 

Suporte aos pacientes com ependimoma

Cuidados paliativos e serviços de suporte como a reabilitação, psicologia e assistência social podem ajudar os pacientes com ependimoma e famílias a gerirem os sintomas, a promover a qualidade de vida e a tomar decisões sobre os cuidados. Fale com sua equipe de cuidados sobre quais problemas esperar e quais as formas que podem ajudar.

Os pacientes precisam de acompanhamento, testes laboratoriais e exames de imagem de rotina continuamente em caso de recorrência da doença e outros problemas médicos. A equipe de cuidados definirá um cronograma com base no tipo de tumor, resposta ao tratamento e necessidades individuais do paciente.

Sobreviventes de ependimoma estão em risco de problemas como:

Esses problemas podem ser causados pelo tumor ou podem ser de longo prazo ou efeitos tardios relacionados ao tratamento.

Todos os sobreviventes de câncer devem adotar hábitos de vida saudáveis e realizar consultas médicas regulares com um profissional de atenção primária.

Perguntas a serem feitas à equipe de cuidado

  • Qual tipo de ependimoma minha criança tem?
  • Quais são as opções de tratamento para esse tipo de ependimoma?
  • Quais são os possíveis efeitos colaterais de cada tratamento?
  • O tumor pode ser removido completamente com cirurgia?
  • Quais fatores afetam o prognóstico da criança?
  • O que pode ser feito para ajudar a controlar os sintomas da criança?
  • De que tipo de acompanhamento e monitoramento de longo prazo meu filho precisará?

Pontos principais sobre ependimoma

  • O ependimoma é um tumor raro do cérebro e da medula espinhal que é mais comum em crianças com menos de 5 anos de idade. 
  • Existem tipos diferentes de ependimoma, e testes moleculares são importantes para obter um diagnóstico correto.
  • É comum tratar o ependimoma com cirurgia, seguido de radiação. Às vezes, a quimioterapia é usada.
  • O ependimoma pode voltar após o tratamento. É importante o monitoramento e o acompanhamento de longo prazo.

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Revisado: Outubro de 2025

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