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Épendymome

Qu’est-ce que l’épendymome ?

L’épendymome est une tumeur du cerveau et de la moelle épinière. Aux États-Unis, environ 200 enfants sont diagnostiqués avec un épendymome chaque année.

Les épendymomes sont plus fréquents chez les enfants âgés de moins de 5 ans. Mais ces tumeurs peuvent survenir à tout âge. Dans de rares cas, elles peuvent se propager par le liquide céphalorachidien (LCR). Ce liquide entoure et protège le cerveau et la moelle épinière.

Les épendymomes se développent à partir de cellules qui recouvrent les ventricules remplis de liquide dans le cerveau et le canal central de la moelle épinière.

Les épendymomes se développent à partir de cellules qui recouvrent les ventricules remplis de liquide dans le cerveau et le canal central de la moelle épinière.

Chez l’enfant, environ 75 % des épendymomes se situent dans la région de la fosse postérieure du cerveau. Cet espace, proche de la base du crâne, contient le cervelet et le tronc cérébral. Cependant, les épendymomes peuvent également se former dans d’autres régions du système nerveux central (SNC).

Les parties du SNC touchées dépendent de l’emplacement de la tumeur. Parmi celles-ci figurent :

  • Le télencéphale
  • Le cervelet
  • Le tronc cérébral
  • La moelle épinière

De nombreux épendymomes se forment dansle 4e ventricule de la fosse postérieure. Ces tumeurs touchent le plus souvent le tronc cérébral et le cervelet.

Les traitement de l’épendymome sont les suivants :

  • La chirurgie pour retirer la tumeur autant que possible
  • La radiothérapie pour tuer les cellules cancéreuses restantes
  • La chimiothérapie est parfois utilisée avant une deuxième intervention chirurgicale La chimiothérapie n’est généralement pas utilisée si la tumeur a été entièrement retirée.

Le taux de survie de l’épendymome de l’enfant est de 50 à 70 % (5 à 7 sur 10) Le pronostic dépend de :

  • L’emplacement de la tumeur
  • La quantité de tumeur qui peut être retirée par chirurgie
  • Les caractéristiques moléculaires (la biologie sous-jacente) de la tumeur

Les médecins en apprennent davantage sur la biologie et les caractéristiques moléculaires de l’épendymome. Ces informations peuvent aider à prédire la réponse d’une tumeur au traitement. L’épendymome comporte de nombreux sous-types moléculaires aux caractéristiques cliniques variées.

L’épendymome peut réapparaître après le traitement. Les enfants ont souvent besoin de soins à long terme pour le surveiller.

Symptômes de l’épendymome

Les signes et symptômes de l’épendymome de l’enfant dépendent de plusieurs facteurs. Ils comprennent la taille et l’emplacement de la tumeur, ainsi que l’âge et le stade de développement de l’enfant.

Les symptômes de l’épendymome peuvent comprendre :

  • Maux de tête
  • Nausées et vomissements, souvent pires le matin
  • Douleurs au dos ou au cou
  • Problèmes de vision
  • Perte d’équilibre ou difficultés à marcher
  • Faiblesse dans les jambes
  • Convulsions
  • Irritabilité ou confusion
  • Difficultés à uriner (faire pipi)
  • Modification de la fonction intestinale
  • Augmentation de la taille de la tête chez les nourrissons

À mesure que la tumeur se développe, elle peut bloquer le flux normal du liquide céphalorachidien. Cela provoque une accumulation de liquide dans le cerveau appelée hydrocéphalie.Le liquide augmente la pression dans le cerveau. De nombreux symptômes de l’épendymome sont dus à l’hydrocéphalie.

Parfois, un épendymome peut bloquer le flux normal du liquide céphalorachidien (LCR). L’hydrocéphalie survient lorsque trop de LCR s’accumule dans les ventricules.

Parfois, un épendymome peut bloquer le flux normal du liquide céphalorachidien (LCR). L’hydrocéphalie survient lorsque trop de LCR s’accumule dans les ventricules.

Facteurs de risque de l’épendymome

La plupart des épendymomes se déclarent chez les nourrissons et les enfants de moins de 5 ans.

Certaines mutations des gènes et des chromosomes dans les cellules tumorales sont associées à l’épendymome. Ces modifications ne sont généralement pas transmises par les parents. Dans la plupart des cas, on ignore pourquoi ces modifications génétiques surviennent.

Certains enfants peuvent présenter un risque accru d’épendymome en raison de la neurofibromatose de type 2 (NF2). Cette maladie rare est transmissible au sein des familles.

De nombreux épendymomes se forment dans le quatrième ventricule de la région de la fosse postérieure. Les tumeurs à cet emplacement sont plus susceptibles d’affecter le tronc cérébral et le cervelet.

De nombreux épendymomes se forment dans le 4e ventricule de la région de la fosse postérieure. Les tumeurs à cet emplacement sont plus susceptibles d’affecter le tronc cérébral et le cervelet.

Diagnostic de l’épendymome

Les médecins utilisent ces tests pour diagnostiquer l’épendymome :

  • Examen physique et antécédents médicaux
  • Examen neurologique pour vérifier la fonction du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs
  • Examens d’imagerie tels que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de la moelle épinière.
  • Ponction lombaire pour rechercher des cellules cancéreuses dans le liquide céphalorachidien (LCR)
  • Biopsie pour rechercher des cellules cancéreuses dans le tissu cérébral

Types d’épendymomes

Les épendymomes peuvent avoir différents noms en fonction de :

  • Leur emplacement dans le cerveau ou la colonne vertébrale
  • Les caractéristiques de la tumeur
  • Les modifications génétiques (mutations) à l’origine de la tumeur

Comme il existe différents types d’épendymomes, la tumeur de votre enfant nécessite des tests moléculaires pour un diagnostic précis.

Les types fréquents d’épendymomes chez les enfants sont les suivants :

  • Épendymome de la fosse postérieure
    • Épendymome de la fosse postérieure groupe A (PFA)
    • Épendymome de la fosse postérieure groupe B (PFB)
    • Épendymome de la fosse postérieure, sans autre spécification (NOS)
  • Épendymone supratentoriel
    • Épendymome supratentoriel, fusion ZFTA (anciennement appelé épendymome RELA)
      • La fusion ZFTA-RELA est la plus fréquente, mais ZFTA peut avoir différents partenaires de fusion, tels que MAML ou NCOA.
    • Épendymome supratentoriel, fusion YAP1
    • Épendymome supratentoriel, sans autre spécification (NOS)
  • Épendymome spinal
  • Épendymome myxopapillaire
  • Épendymome spinal, MYCN-amplifié

Les tests moléculaires de la tumeur de votre enfant sont essentiels. Ils aideront le médecin à élaborer le meilleur plan de traitement pour votre enfant.

Traitement de l’épendymome

Le traitement de l’épendymome comprend généralement la chirurgie suivie d’une radiothérapie. Certains patients peuvent également bénéficier d’une chimiothérapie.

Le traitement dépend de ce qui suit :

  • Le type et l’emplacement de la tumeur
  • L’âge de l’enfant
  • Si la tumeur est nouvellement diagnostiquée ou est réapparue après le traitement

Les approches fondées sur le risque pour traiter l’épendymome classent les patients en fonction des caractéristiques de la tumeur et des résultats escomptés. Les médecins tiennent compte des éléments suivants :

  • Si la chirurgie a complètement retiré la tumeur
  • Si la maladie s’est propagée dans le corps
  • À quoi ressemblent les cellules au microscope (histologie)
  • Les caractéristiques génétiques de la tumeur

  1. Chirurgie

    La chirurgie est le principal traitement de l’épendymome. Les chirurgiens visent à retirer autant de tumeur que possible. Toutefois, ils ne peuvent pas toujours retirer toute la tumeur au risque d’endommager les structures cérébrales.

    Les risques de la chirurgie dépendent de la taille de la tumeur et de la région cérébrale impliquée. Les complications possibles incluent des lésions des structures cérébrales qui contrôlent les mouvements musculaires, la parole, la déglutition ou l’audition.

    Certains enfants opérés d’un épendymome développent un syndrome de la fosse postérieure. Les symptômes apparaissent généralement quelques jours après la chirurgie. Les symptômes comprennent des changements dans :

    • La parole
    • La déglutition
    • La marche et d’autres types de mouvement
    • Les émotions
    • Le comportement

    Les symptômes du syndrome de la fosse postérieure peuvent être légers à sévères. La plupart des symptômes s’améliorent avec le temps. Le risque de syndrome de la fosse postérieure est moindre lorsque la chirurgie est réalisée par un(e) neurochirurgien(ne) expérimenté(e). Il est important de choisir un(e) neurochirurgien(ne) ayant pratiqué de nombreuses opérations de ce type.

    Pour les patients atteints de tumeurs de grade I, la chirurgie seule peut être un traitement efficace en fonction de ce qui suit :

    • Type de tumeur
    • Emplacement
    • La quantité de tumeur qui a été retirée

    Certains patients peuvent subir une deuxième intervention chirurgicale après une chimiothérapie afin de retirer la tumeur autant que possible.

  2. Radiothérapie

    La radiothérapie est généralement utilisée après une intervention chirurgicale pour l’épendymome, sauf chez les nourrissons.

    La radiothérapie est utilisée chez les enfants de plus d’un an. Un ou une enfant subira généralement une radiothérapie focale sur la tumeur et sur une petite marge de tissu sain. La dose et le volume de rayonnement dépendent du type et de l’emplacement de la tumeur ainsi que de l’étendue de la propagation de la maladie.

  3. Chimiothérapie

    La chimiothérapie peut être utilisée avant la chirurgie pour rendre l’ablation de la tumeur plus sûre et plus complète. Chez les jeunes enfants, la chimiothérapie peut être utilisée pour retarder la radiothérapie jusqu’à ce que l’enfant soit plus âgé.

    Le plan de traitement de chimiothérapie dépend de facteurs tels que la dissémination de la maladie et les caractéristiques moléculaires de la tumeur. Une combinaison de médicaments de chimiothérapie est utilisée pour traiter l’épendymome. Ces médicaments comprennent souvent :

    D’autres types de chimiothérapies peuvent également être utilisés.

  4. Essais cliniques

    Si la maladie réapparaît après une intervention chirurgicale et une radiothérapie, l’enfant peut être éligible à un essai clinique. Il y a peu de thérapies standards pour un épendymome récidivant. Les essais cliniques comprennent :

Drain ou shunt

Certains enfants atteints d’hydrocéphalie due à un épendymome peuvent avoir des drains externes ou des shunts placés dans le cerveau pour empêcher l’accumulation de liquide céphalorachidien. 

Un shunt est un petit tube qui draine le LCR afin d’empêcher l’accumulation de liquide.

Un shunt est un petit tube qui draine le LCR afin d’empêcher l’accumulation de liquide.

Pronostic de l’épendymome

Le taux de survie global à 10 ans pour l’épendymome pédiatrique est d’environ 50 à 70 %  (5 à 7 sur 10) aux États-Unis.

Les facteurs qui affectent les chances de guérison sont les suivants :

  • L’emplacement de la tumeur
  • Le type et grade de la tumeur
  • Si le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps
  • Si la chirurgie peut retirer complètement la tumeur
  • L’âge au moment du diagnostic
  • Si le cancer est réapparu après le traitement
  • Les caractéristiques moléculaires de la tumeur

Les enfants atteints de certains types d’épendymome ont tendance à avoir de meilleures chances de survie à long terme. Mais des récurrences ou des récidives à un stade tardif ou (au-delà de 5 ans) peuvent survenir.

L’épendymome est difficile à guérir sans une intervention chirurgicale réussie pour retirer la tumeur. Si la chirurgie est incomplète ou si l’épendymome réapparaît, le pronostic à long terme est généralement défavorable.

Le pronostic de l’épendymome dépend de nombreux facteurs. Chaque cas est différent. Parlez toujours du cas de votre enfant à votre équipe soignante.

« C’est OK de faire un peu d’introspection si nécessaire. Mais il faut toujours voir la lumière au bout du tunnel. Prenez les choses un jour à la fois. Faites de votre mieux pour tenir jusqu’au lendemain et restez positif ou positive. »

Ted VanAusdell

Ted VanAusdall
 

Accompagnement des patients atteints d’épendymome

Les services de soins palliatifs et d’accompagnement tels que la rééducation, un suivi psychologique, et les services sociaux peuvent aider les patients atteints d’épendymome et leurs familles à gérer les symptômes, à promouvoir la qualité de vie et à prendre des décisions en matière de soins. Parlez à votre équipe soignante des problèmes auxquels s’attendre et de la façon de les gérer.

Les patients ont besoin de soins de suivi continus, d’analyses de laboratoire et d’imagerie de routine pour surveiller la récidive de la maladie et d’autres problèmes médicaux. L’équipe de soins établira un calendrier en fonction du type de tumeur, de la réponse au traitement et des besoins individuels des patients.

Calendrier de suivi général pour les survivants d’un épendymome :

  • Années 0 à 3 : IRM du cerveau tous les 3 à 4 mois
  • Années 3 à 5 : IRM du cerveau tous les 6 mois
  • Après 5 ans : IRM du cerveau tous les 12 mois pendant 2 à 5 ans de plus

Les survivants sont exposés à des problèmes tels que :

Ces problèmes peuvent être causés par la tumeur ou être des effets à long terme ou tardifs liés au traitement. Des examens et des dépistages réguliers effectués par un médecin traitant sont importants pour surveiller les problèmes de santé qui peuvent survenir des années après la fin du traitement.

Questions à poser à votre équipe soignante

  • Quelles sont nos options de traitement ?
  • Quels sont les effets secondaires possibles de chaque traitement ?
  • À quoi pouvons-nous nous attendre à mesure que la maladie de mon enfant évolue ?
  • Que peut-on faire pour gérer les symptômes de mon enfant ?
  • Mon enfant devra-t-il ou elle être hospitalisée pour son traitement ?
  • Quelles options devrions-nous envisager pour améliorer la qualité de vie de mon enfant ?

Points clés sur l’épendymome

  • L’épendymome est une tumeur du cerveau et de la moelle épinière.
  • L’épendymome est plus fréquent chez les enfants âgés de moins de 5 ans. Mais cette tumeur peut se développer à tout âge.
  • Le traitement de l’épendymome comprend la chirurgie, la radiothérapie et parfois la chimiothérapie.
  • Parfois, la croissance tumorale entraîne une accumulation de liquide dans le cerveau. Un shunt peut être posé pour soulager la pression.
  • Le médecin de votre enfant est la meilleure source d’information sur le pronostic.

Apprenez-en plus sur l’épendymome

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Révisé : août 2024

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