Épendymome

Qu’est-ce qu’un épendymome ?

 Anatomie cérébrale de l’épendymome

Les épendymomes se développent à partir de cellules qui recouvrent les ventricules remplis de liquide dans le cerveau et le canal central de la moelle épinière.

L’épendymome est une tumeur du cerveau et de la moelle épinière. Aux États-Unis, environ 200 enfants sont diagnostiqués avec un épendymome chaque année.

Les épendymomes sont plus fréquents chez les enfants âgés de moins de 5 ans. Mais ces tumeurs peuvent survenir à n’importe quel âge. Dans de rares cas, elles peuvent se propager par le liquide céphalorachidien (LCR). Ce liquide entoure et protège le cerveau et la moelle épinière.

Chez les enfants, environ 75 % des épendymomes se situent dans la fosse postérieure du cerveau. Cet espace, proche de la base du crâne, contient le cervelet et le tronc cérébral. Cependant, les épendymomes peuvent également se former dans d’autres régions du système nerveux central (SNC).

Les parties du SNC affectées dépendent de l’emplacement de la tumeur. Parmi celles-ci figurent :

  • Le télencéphale
  • Le cervelet
  • Le tronc cérébral
  • La moelle épinière

De nombreux épendymomes se forment dansle 4e ventricule de la fosse postérieure du cerveau. Ces tumeurs affectent le plus souvent le tronc cérébral et le cervelet.

Les traitements de l’épendymome sont les suivants :

  • une chirurgie‭ pour retirer autant de la tumeur que possible
  • La radiothérapie pour tuer les cellules cancéreuses restantes
  • La chimiothérapie est parfois utilisée avant une deuxième intervention chirurgicale La chimiothérapie n’est généralement pas utilisée si la tumeur a été entièrement retirée.

Le taux de survie de l’épendymome de l’enfant est de 50 à 70 % (5 à 7 sur 10) Pronostic dépend :

  • de l’emplacement de la tumeur
  • de la quantité de tumeur qui peut être enlevée par une intervention chirurgicale
  • des caractéristiques moléculaires (la biologie sous-jacente) de la tumeur

 Les connaissances des médecins sur la biologie et les marqueurs moléculaires de l’épendymome continuent de progresser. Ces détails peuvent aider à prédire comment une tumeur peut réagir au traitement. L’épendymome comporte de nombreux sous-types moléculaires aux caractéristiques cliniques variées.

L’épendymome peut récidiver après le traitement. Les enfants ont souvent besoin de soins à long terme pour le surveiller.

Symptômes de l’épendymome

Les signes et les symptômes de l’épendymome de l’enfant dépendent de plusieurs facteurs. Ils comprennent la taille et l’emplacement de la tumeur, ainsi que l’âge et le stade de développement de l’enfant.

Les symptômes de l’épendymome peuvent comprendre :

  • maux de tête (céphalées)
  • nausées et vomissements, souvent pires (plus graves) le matin
  • douleurs au dos ou au cou
  • problèmes de vision
  • perte d’équilibre ou difficultés à marcher
  • faiblesse au niveau des jambes
  • convulsions
  • irritabilité ou confusion
  • difficultés à uriner (faire pipi)
  • modification ou changement de la fonction intestinale
  • augmentation de la taille de la tête chez les nourrissons

À mesure que la tumeur grossit, elle peut bloquer le flux (la circulation) normal du liquide céphalorachidien. Cela provoque une accumulation de liquide dans le cerveau appelée hydrocéphalie.Le liquide augmente la pression dans le cerveau. De nombreux symptômes de l’épendymome sont dus à l’hydrocéphalie.

Parfois, un épendymome peut bloquer le flux (la circulation) normal du liquide céphalorachidien (LCR). L’hydrocéphalie survient lorsqu’une trop grande quantité de LCR s’accumule dans les ventricules.

Parfois, un épendymome peut bloquer le flux (la circulation) normal du liquide céphalorachidien (LCR). L’hydrocéphalie survient lorsqu’une trop grande quantité de LCR s’accumule dans les ventricules.

Les facteurs de risque de l’épendymome

La plupart des épendymomes surviennent chez les nourrissons et les enfants de moins de 5 ans.

Certaines mutations ou modifications des gènes et des chromosomes dans les cellules tumorales sont liées à l’épendymome. Ces modifications ne sont généralement pas transmises par les parents. Dans la plupart des cas, on ignore pourquoi ces modifications génétiques surviennent.

Certains enfants peuvent présenter un risque accru d’épendymome en raison de la neurofibromatose de type 2 (NF2). Cette maladie rare se transmet de génération en génération au sein de la même famille.

De nombreux épendymomes se forment dans le quatrième ventricule de la fosse postérieure. Les tumeurs situées à cet emplacement sont plus susceptibles d’affecter le tronc cérébral et le cervelet.

De nombreux épendymomes se forment dans le 4e ventricule de la fosse postérieure du cerveau. Les tumeurs situées à cet emplacement sont plus susceptibles d’affecter le tronc cérébral et le cervelet.

Diagnostic de l’épendymome

Les tests permettant de diagnostiquer un épendymome comprennent :

  • un examen physique et les antécédents médicaux pour en savoir plus sur les symptômes, la santé générale, les maladies passées et les facteurs de risque.
  • un examen neurologique pour évaluer les fonctions cérébrales. Cela inclut la mémoire, la vision, l’audition, la force musculaire, l’équilibre, la coordination et les réflexes.
  • Les examens d’imagerie permettant d’identifier la tumeur, sa taille et son emplacement. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est le principal examen d’imagerie.
  • une ponction lombaire pour rechercher des cellules cancéreuses dans le liquide céphalorachidien (LCR).
  • Une biopsie pour prélever un échantillon de la tumeur. Un anatomopathologiste examine l'échantillon au microscope pour identifier le type de tumeur.
  • des tests moléculaires ou génétiques de la tumeur pour aider à établir un diagnostic et planifier les traitements.

Types d’épendymomes

Les épendymomes peuvent avoir différents noms en fonction de :

  • leur emplacement dans le cerveau ou la colonne vertébrale
  • Les caractéristiques de la tumeur
  • les modifications génétiques (mutations) à l’origine de la tumeur

Comme il existe différents types d’épendymomes, la tumeur de votre enfant nécessite des analyses moléculaires pour un diagnostic précis.

Les types fréquents d’épendymomes chez les enfants sont les suivants :

  • épendymome de la fosse postérieure
    • épendymome de la fosse postérieure groupe A (PFA)
    • épendymome de la fosse postérieure groupe B (PFB)
    • épendymome de la fosse postérieure, sans autre spécification (NOS)
  • épendymome supratentoriel
    • épendymome supratentoriel, fusion ZFTA (anciennement appelé épendymome RELA)
      • La fusion ZFTA-RELA est la plus fréquente, mais ZFTA peut avoir différents partenaires de fusion, tels que MAML ou NCOA.
    • épendymome supratentoriel, fusion YAP1
    • épendymome supratentoriel, sans autre spécification (NOS)
  • épendymome spinal
  • épendymome myxopapillaire
  • épendymome spinal, MYCN-amplifié

Les analyses moléculaires de la tumeur de votre enfant sont essentielles. Elles aideront le médecin à élaborer le meilleur plan de traitement pour votre enfant.

Traitement de l’épendymome

Le traitement de l’épendymome comprend généralement une intervention chirurgicale suivie d’une radiothérapie. Certains patients peuvent également recevoir une chimiothérapie.

Le traitement dépend de ce qui suit :

  • le type et l’emplacement de la tumeur
  • l’âge de l’enfant
  • si la tumeur est nouvellement diagnostiquée ou est réapparue (ou a récidivé) après le traitement

Les approches thérapeutiques basées sur les risques classent les patients en fonction des caractéristiques de la tumeur et des résultats escomptés. Les médecins tiennent compte des éléments suivants :

  • si la chirurgie a complètement retiré la tumeur
  • si la maladie s’est propagée dans le corps (métastase)
  • À quoi ressemblent les cellules au microscope (histologie)
  • Les caractéristiques génétiques de la tumeur

  1. Intervention chirurgicale pour l’épendymome

    La chirurgie est le principal traitement de l’épendymome. Les chirurgiens visent à enlever autant de tumeur que possible. Toutefois, ils ne peuvent pas toujours enlever toute la tumeur au risque d’endommager les structures cérébrales.

    Les risques de l’intervention chirurgicale dépendent de la taille de la tumeur et de la région cérébrale affectée. Les complications possibles incluent des lésions des structures cérébrales qui contrôlent les mouvements musculaires, la parole, la déglutition ou l’audition.

    Certains enfants opérés d’un épendymome développent un syndrome de la fosse postérieure. Les symptômes apparaissent généralement quelques jours après l’intervention chirurgicale. Les symptômes comprennent des changements dans :

    • la parole
    • la déglutition
    • la marche et d’autres types de mouvement
    • les émotions
    • le comportement

    Les symptômes du syndrome de la fosse postérieure peuvent varier de légers à sévères. La plupart des symptômes s’améliorent avec le temps. Le risque de syndrome de la fosse postérieure est moindre lorsque la chirurgie est réalisée par un(e) neurochirurgien(ne) expérimenté(e). Il est important de choisir un(e) neurochirurgien(ne) ayant pratiqué de nombreuses opérations de ce type.

    Pour les patients atteints de tumeurs de grade I, l’intervention chirurgicale seule peut être un traitement efficace en fonction de ce qui suit :

    • type de tumeur
    • emplacement
    • la quantité de tumeur qui a été enlevée.

    Certains patients peuvent subir une deuxième intervention chirurgicale après une chimiothérapie afin de retirer une plus grande partie de la tumeur.

  2. Radiothérapie pour l’épendymome

    La radiothérapie est généralement utilisée après une intervention chirurgicale pour l’épendymome, sauf chez les nourrissons.

    La radiothérapie est utilisée chez les enfants de plus d’un an. Un enfant subira généralement une radiothérapie focale sur la tumeur et sur une petite marge de tissu sain. La dose et le volume de rayonnement dépendent du type et de l’emplacement de la tumeur ainsi que de l’étendue de la propagation de la maladie.

  3. Chimiothérapie pour l’épendymome

    La chimiothérapie peut être utilisée avant l’intervention chirurgicale pour rendre l’ablation de la tumeur plus sûre et plus complète. Chez les jeunes enfants, la chimiothérapie peut être utilisée pour retarder la radiothérapie jusqu’à ce que l’enfant soit plus âgé.

    Le plan de traitement de la chimiothérapie dépend de facteurs tels que la dissémination de la maladie et les caractéristiques moléculaires de la tumeur. Une combinaison de médicaments de chimiothérapie est utilisée pour traiter l’épendymome. Ces médicaments comprennent souvent :

    D’autres types de chimiothérapies peuvent également être utilisés.

  4. Essais cliniques pour l’épendymome

    Si la maladie récidive après une intervention chirurgicale et une radiothérapie, l’enfant peut être éligible à un essai clinique. Il y a peu de thérapies standards efficaces pour un épendymome récidivant. Les essais cliniques comprennent :

Un shunt est un petit tube qui draine le LCR afin d’éviter l’accumulation de liquide.

Un shunt est un petit tube qui draine le LCR afin d’éviter l’accumulation de liquide.

Drain ou shunt

Certains enfants atteints d’hydrocéphalie due à un épendymome peuvent avoir des drains externes ou des shunts placés dans le cerveau pour éviter l’accumulation de liquide céphalorachidien. 

Pronostic de l’épendymome

Le taux de survie global à 10 ans pour l’épendymome pédiatrique est d’environ 50 à 70 % aux États-Unis.

Les facteurs qui affectent les chances de guérison sont les suivants :

  • l’emplacement ou la localisation de la tumeur
  • le type et le grade de la tumeur
  • si le cancer s’est propagé à d’autres régions du corps
  • si l’intervention chirurgicale peut enlever complètement la tumeur
  • l’âge au moment du diagnostic
  • si le cancer a récidivé après le traitement
  • les caractéristiques moléculaires de la tumeur

Les enfants atteints de certains types d’épendymome ont tendance à avoir de meilleures chances de survie à long terme. Mais des récurrences ou des récidives à un stade tardif ou (au-delà de 5 ans) peuvent survenir.

L’épendymome est difficile à guérir sans une intervention chirurgicale réussie pour enlever la tumeur. Si l’intervention chirurgicale est incomplète ou si l’épendymome réapparaît ou récidive, le pronostic à long terme est généralement défavorable.

Le pronostic de l’épendymome dépend de nombreux facteurs. Chaque cas est différent. Parlez toujours du cas de votre enfant à votre équipe soignante.

« Il est normal de faire un peu d’introspection si nécessaire. Mais il faut toujours voir la lumière au bout du tunnel. Prenez les choses un jour après l’autre. Faites de votre mieux pour tenir jusqu’au lendemain et restez positif. »

Ted VanAusdell

Ted VanAusdall
 

Accompagnement des patients atteints d’épendymome

Les services de soins palliatifs et d’accompagnement tels que la rééducation, un suivi psychologique, et les services sociaux peuvent aider les patients atteints d’épendymome et leurs familles à gérer les symptômes, à promouvoir la qualité de vie et à prendre des décisions en matière de soins. Parlez à votre équipe soignante des problèmes auxquels vous devez vous attendre et des moyens de les gérer au mieux.

Les patients ont besoin de soins de suivi continus, d’analyses de laboratoire et d’imagerie de routine pour surveiller la récidive de la maladie et d’autres problèmes médicaux. L’équipe de soins établira un calendrier en fonction du type de tumeur, de la réponse au traitement et des besoins individuels des patients.

Les survivants de l'épendymome sont exposés à des problèmes tels que :

Ces problèmes peuvent être causés par la tumeur ou être des effets à long terme ou tardifs liés au traitement.

Toutes les personnes ayant survécu à un cancer devront adopter un mode de vie sain et consulter régulièrement leur médecin traitant. 

Questions à poser à votre équipe soignante

  • De quel type d’épendymome mon enfant souffre-t-il ?
  • Quelles sont les options thérapeutiques pour ce type d’épendymome ?
  • Quels sont les effets secondaires possibles de chaque traitement ?
  • La tumeur peut-elle être complètement retirée par une intervention chirurgicale ?
  • Quels facteurs influencent le pronostic de mon enfant ?
  • Que peut-on faire pour aider à gérer les symptômes de mon enfant ?
  • De quel suivi et de quels soins à long terme mon enfant aura-t-il besoin ?

Points clés sur l’épendymome

  • L’épendymome est une tumeur rare du cerveau et de la moelle épinière qui affecte principalement les enfants de moins de 5 ans. 
  • Il existe différents types d’épendymomes, et les analyses moléculaires sont importantes pour obtenir un diagnostic correct.
  • L’épendymome est souvent traité par une intervention chirurgicale, suivie d’un traitement par radiation. La chimiothérapie est parfois utilisée.
  • L’épendymome peut récidiver après le traitement. Il est important d’assurer un suivi et des soins à long terme.

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Révision : Octobre 2025

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