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Leucemia linfoblástica aguda (LLA) recidiva/refratária

O que é a LLA recidivada/refratária? 

A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é um câncer do sangue e da medula óssea. A taxa geral de cura para LLA em crianças é de cerca de 90%. Mas, em alguns casos, ela não desaparece ou retorna após o tratamento.

A leucemia linfoblástica aguda recidivada é a LLA que retorna após o tratamento. Isso é chamado de recidiva ou recorrência. Isso pode acontecer meses ou anos mais tarde.

A leucemia linfoblástica aguda refratária é a LLA que não responde ao tratamento e não desaparece apesar do tratamento.

A leucemia recidivada ou refratária acontece em 15 a 20% dos pacientes pediátricos com LLA nos Estados Unidos.

O tratamento para leucemia recidivada ou refratária é frequentemente mais intenso do que para a LLA recém diagnosticada. Os tratamentos incluem:

Para alguns pacientes, o tratamento pode ser oferecido como parte de um ensaio clínico.

Sintomas de LLA recidivada/refratária

Os sinais e sintomas de LLA recidivada ou refratária incluem:

  • Fadiga
  • Dor nos ossos ou articulações
  • Febre
  • Infecções frequentes
  • Fácil formação de hematomas e sangramentos difíceis de estancar.
  • Pequenas manchas planas vermelhas escuras na pele (petéquias)
  • Nódulos no pescoço, nas axilas, no estômago ou na virilha
  • Dor ou sensação de pressão abaixo da caixa torácica
  • Palidez
  • Perda de apetite
  • Falta de ar
  • Fígado aumentado
  • Baço aumentado

Diagnóstico de LLA recidivada/refratária

Os médicos diagnosticam a LLA recidivada com:

Tratamento da LLA recidivada/refratária

A LLA recidivada ou refratária na infância pode ser um desafio para tratar. Os tratamentos podem incluir quimioterapia, radioterapia, transplante de células-tronco (medula óssea), imunoterapia, terapia alvo, ou uma combinação de tratamentos. Um ensaio clínico pode ser uma opção.

A quimioterapia usada para tratar LLA

Pacientes com LLA recidivada ou refratária podem precisar de altas doses de quimioterapia.

Os medicamentos podem incluir:

Os pacientes com LLA em células T podem receber nelarabina ou bortezomibe.

Outros tratamentos

As opções de tratamento incluem:

  • Transplante de células-tronco (medula óssea)
  • Imunoterapia
  • Terapia alvo

O plano de tratamento será baseado em diversos fatores. Os médicos consideram:

  • Onde as células de leucemia foram encontradas
  • Duração da primeira remissão completa
  • Tipo específico de LLA

Local da recidiva da LLA

O plano de tratamento da criança pode ser diferente, dependendo de onde as células de leucemia foram encontradas, como, por exemplo, na medula óssea, no líquido espinhal ou nos testículos. 

Medula óssea

Sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal)

  • Quimioterapia e intratecal com radioterapia para o cérebro e coluna vertebral para recidivas apenas nessas áreas.
  • Transplante para recidiva precoce no cérebro e medula espinhal se a leucemia for encontrada na medula óssea

Testicular (somente homens)

Duração da primeira remissão completa

LLA que retorna mais de 6 meses após o fim do tratamento tem um prognóstico melhor do que a LLA que retorna mais rapidamente.

A equipe de cuidados também pode avaliar a resposta ao tratamento e a doença residual mínima (DRM). A DRM significa que um pequeno número de células permanecem durante ou após o tratamento. Ela prevê um pior prognóstico, pois os pacientes são mais propensos a ter uma recidiva novamente.

Tipo de LLA

Existem 2 tipos de LLA: LLA de células B e LLA de células T. Em geral, a LLA em células B têm um prognóstico de tratamento melhor do que a LLA de célula T.

Prognóstico de LLA recidivada/refratária

Cerca de 30 a 50% dos pacientes sobrevivem após sua primeira recidiva. Algumas crianças podem apresentar recidiva mais de uma vez. A cada vez, a chance de cura diminui. As taxas de sobrevida são apenas estimativas. O médico da criança é a melhor fonte de informações sobre o caso dela.

Suporte para pacientes com LLA recidivada/refratária

Um diagnóstico de leucemia recidivada ou refratária é desafiador para pacientes e famílias. Tratamentos intensos podem causar efeitos colaterais graves e aumentar o risco de infecções na criança.
Uma boa comunicação com a equipe de cuidados pode ajudar os pacientes e cuidadores a saber o que esperar e ter um papel ativo nas decisões de tratamento.

Cuidados de suporte

Uma equipe de profissionais de saúde pode dar suporte às necessidades emocionais, sociais e espirituais dos pacientes e famílias. Sua equipe de cuidados podem incluir:

Ajuda para efeitos colaterais

Cuidado paliativo precoce pode ajudar com a dor e outros efeitos colaterais. Os efeitos colaterais comuns incluem:

Médicos podem receitar medicações para ajudar com os efeitos colaterais. Outros tratamentos podem incluir medicação integrativa (complementar).

Formas de prevenir infecção

Cerca de metade das crianças com LLA recidivada ou refratária desenvolverão uma infecção potencialmente fatal. Razões para infecção ocorrer incluem:

  • A quimioterapia intensa pode danificar a medula óssea. A medula óssea pode não ser capaz de produzir glóbulos brancos para combater infecções.
  • O paciente pode já ter uma bactéria no corpo que pode resistir a antibióticos. Os sinais ou sintomas da infecção dessas bactérias pode não ocorrer imediatamente.
  • A pele do corpo é uma defesa importante contra infecções. Os pacientes são mais suscetíveis a ter infecções se apresentarem lesões na pele, como feridas.

Sigas as diretrizes de prevenção de infecções para reduzir o risco de doenças na criança. Tome medidas para prevenir infecção:

  • Lave as mãos ou use desinfetante para as mãos a base de álcool. Avise aos demais para fazer o mesmo.
  • Evite pessoas doentes e certifique-se de que as pessoas ao redor da criança estejam vacinadas contra doenças infecciosas como gripe e COVID-19.
  • Faça com que a criança use máscara facial conforme as instruções da sua equipe de cuidados.
  • Siga as diretrizes de cuidados com a pele e preste atenção em lesões na pele.
  • Cuide da linha central da criança conforme instruções da sua equipe de cuidados. É um local comum de infecção.
  • Siga as instruções para uma boa higiene bucal (dentro da boca) e perianal (próximo ao ânus).
  • Use medicamentos antibióticos ou antifúngicos como recomendado pela sua equipe de cuidados para prevenir infecções.

Perguntas a serem feitas à equipe de cuidados

  • Quais são nossas opções de tratamento?
  • Quais são os possíveis efeitos colaterais de cada tratamento?
  • O que pode ser feito para tratar os efeitos colaterais?
  • A criança precisará estar no hospital para o tratamento?
  • Onde o tratamento está disponível? Está perto de casa ou teremos que viajar?

Pontos principais sobre a LLA recidivada/refratária

  • A LLA recidivada/refratária pode ser um desafio para tratar.
  • O tratamento depende do local da recidiva. Isso pode incluir quimioterapia intensa, transplante de células-tronco, terapia alvo e terapia CAR T-cell.
  • Os pacientes terão muitos efeitos colaterais Cerca de metade terá uma infecção que ameaçe à vida.
  • Profissionais de cuidados paliativos e especialistas em doenças infecciosas podem ajudar. Profissionais como psicólogos, assistentes sociais, especialistas em infância e capelães também são parte da equipe.


Revisado: Novembro de 2022

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