El meduloblastoma es un tumor cerebral que comienza en el cerebelo. El cerebelo se encuentra en una parte del cerebro llamada fosa posterior.
El meduloblastoma es el tumor cerebral maligno más común en los niños. Comienza en el cerebelo, un área en la parte trasera del cerebro. El meduloblastoma se puede diseminar a otras partes del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal).
Cerca de 500 nuevos casos de meduloblastoma pediátrico se diagnostican todos los años en los Estados Unidos.
En la mayoría de los casos, se desconoce la causa del meduloblastoma. Pero una pequeña cantidad es causada por cambios genéticos que se pueden pasar de padres a hijos.
El meduloblastoma es más común en niños de menos de 16 años. Se diagnostica con mayor frecuencia en niños de entre 5 y 9 años. También se puede diagnosticar en adolescentes mayores y adultos.
El meduloblastoma se divide en 4 grupos principales, con muchos subgrupos. Estos grupos se basan en las características moleculares de las células tumorales:
El grupo del tumor afecta el tratamiento y el pronóstico. El tumor de su hijo(a) necesita pruebas moleculares para un diagnóstico preciso.
El tratamiento para el meduloblastoma puede incluir lo siguiente:
Los meduloblastomas se dividen en 4 subgrupos principales en función de las características moleculares de las células tumorales. El subtipo WNT representa el 10 % de los casos y el subtipo SHH representa el 30 % de los casos. El Grupo 3 representa el 25 % de los casos y el Grupo 4 representa el 35 % de los casos.
Los meduloblastomas crecen rápido. Estos tumores suelen diseminarse a otras partes del cerebro y la médula espinal.
La tasa de supervivencia global para el meduloblastoma infantil en los Estados Unidos es del 70 % al 80 % (7–8 de 10) si la enfermedad no se ha diseminado. Si la enfermedad se ha diseminado, la tasa de supervivencia es aproximadamente del 60 % (6 de 10).
Los signos y síntomas del meduloblastoma dependen de varios factores. Estos incluyen el tamaño y la ubicación del tumor, así como la edad y etapa de desarrollo del niño.
Entre los síntomas del meduloblastoma se incluyen los siguientes:
Si el tumor se ha diseminado a la médula espinal, los síntomas pueden incluir los siguientes:
El meduloblastoma es un tumor en el cerebelo. El cerebelo se encuentra en la parte trasera inferior del cerebro, en una región conocida como fosa posterior. Las funciones del cerebelo incluyen las siguientes:
La mayoría de meduloblastomas se forman en el medio del cerebelo en el 4toventrículo. A medida que crece el tumor, puede bloquear el flujo del fluido cerebral llamado líquido cefalorraquídeo. Esto causa una acumulación del fluido dentro del cerebro llamadahidrocefalia.
El líquido aumenta la presión en el cerebro. Muchos síntomas del meduloblastoma se deben a la acumulación de fluidos.
Ciertos factores pueden aumentar el riesgo de meduloblastoma.
La exploración por IRM con marcas que muestran meduloblastoma en el cerebelo.
Los médicos evalúan el meduloblastoma de diversas maneras.
El meduloblastoma se clasifica o describe sobre la base del riesgo de la enfermedad y pronóstico. Para ayudar a planificar los tratamientos, los médicos ven lo siguiente:
Los grupos moleculares del meduloblastoma son los siguientes:
Estos tipos se dividen luego en subgrupos:
Se debe realizar una prueba molecular para obtener un diagnóstico correcto. Esto ayudará al médico a crear el mejor plan de tratamiento para su hijo.
La histología mira el tamaño y forma de las células tumorales para clasificar los tumores de meduloblastoma. Esta información se toma en cuenta junto con la prueba molecular.
Los grupos histológicos incluyen los siguientes:
El meduloblastoma también se puede clasificar según la metástasis o diseminación de la enfermedad:
El tratamiento del meduloblastoma incluye:
Los enfoques del tratamiento del meduloblastoma con base en el riesgo clasifican a los pacientes en función de las características del tumor y los resultados previstos. Los médicos consideran lo siguiente:
El objetivo de un enfoque basado en el riesgo es lograr curar la enfermedad y disminuir el riesgo de sufrir los efectos secundarios debido a los tratamientos.
En el caso de los pacientes que se prevé que tendrán buenos resultados, la terapia con una menor intensidad puede reducir los problemas a largo plazo causados por la radiación y la quimioterapia. En el caso de pacientes de alto riesgo, una terapia más intensiva puede mejorar la probabilidad de supervivencia.
Se les puede ofrecer a los pacientes tratamiento en un ensayo clínico.
La cirugía es el tratamiento principal para el meduloblastoma. El objetivo es la resección total gruesa o la extirpación completa del tumor. En muchos casos, la mayoría o todo el tumor se puede extirpar con cirugía. Pero en algunos casos, la ubicación del tumor puede limitar cuánto se pueda extirpar con seguridad.
El síndrome de la fosa posterior es una afección que a veces se desarrolla después de una cirugía para extirpar un tumor en la región de la fosa posterior del cerebro. También es posible que oiga que se llame a esto mutismo cerebeloso. Es posible que los niños con este síndrome tengan problemas con el habla, movimiento y humor. El riesgo de síndrome de la fosa posterior es menor cuando la cirugía la realiza un neurocirujano con experiencia. Es importante encontrar un neurocirujano que haya realizado muchas cirugías de este tipo.
Por lo general, la radioterapia se usa después de la cirugía de meduloblastoma. La dosis de radioterapia depende del etapa de la enfermedad y de la categoría de riesgo del paciente. En general, la radiación se enfoca en el cerebro y la columna vertebral (irradiación craneoespinal) con una dosis mayor (refuerzo) en el sitio del tumor primario. Debido a los posibles riesgos de salud, la radioterapia no se usa en niños menores de 3 años.
Es posible que los médicos usen tipos de radioterapia más nuevos como la protonterapia para tratar el meduloblastoma. En este tipo de radioterapia, se puede ajustar la cantidad de energía y qué tan profundo llega al tumor para coincidir con cada tamaño y forma de tumor. Esto permite que los médicos enfoquen altas dosis de radiación en los tumores y minimicen el daño a las células sanas cercanas. No todos los centros de tratamiento ofrecen terapia con protones.
Por lo general, se usa quimioterapia junto con radioterapia y cirugía para tratar el meduloblastoma. En niños menores de 3 años, se puede usar quimioterapia para ayudar a retrasar la radiación hasta que el niño sea más grande. También es posible que se use la quimioterapia de dosis alta.
Para tratar el meduloblastoma se utiliza una combinación de medicamentos quimioterápicos.
Las terapias dirigidas funcionan al actuar sobre las características específicas de las células tumorales y atacarlas. Algunos tumores presentan cambios en los genes y las proteínas que controlan el crecimiento y división de la célula tumoral.
Los científicos están probando fármacos para ver si pueden bloquear las señales que causan que ciertos tipos de células cancerosas crezcan. El equipo de atención médica de su hijo(a) puede sugerir la opción de terapia dirigida si puede ayudar a tratar la enfermedad de su hijo(a).
El meduloblastoma activado por SHH es el tipo más común de meduloblastoma en niños menores de 3 años. Los tumores de Grupo 3 son los segundos más comunes.
Los tumores SHH en bebés tienden a tener una histología y un perfil molecular favorables. A algunos de estos niños les va bien con la cirugía y la quimioterapia sin radiación.
El meduloblastoma que no es SHH en bebés es más difícil de tratar, especialmente si la enfermedad se ha diseminado.
Se pueden probar los tratamientos como la radioterapia focal y la quimioterapia de dosis alta. Pero el pronóstico suele ser malo. Los niños pequeños con meduloblastoma de alto riesgo pueden tener efectos secundarios que superan los posibles beneficios del tratamiento.
La tasa de supervivencia global para el meduloblastoma infantil en los Estados Unidos es del 70 % al 80 % (7–8 de 10) si la enfermedad no se ha diseminado. Si la enfermedad se ha diseminado, la tasa de supervivencia es aproximadamente del 60 % (6 de 10). El equipo de atención médica de su hijo(a) es la mejor fuente de información sobre el caso de su hijo(a).
El pronóstico del meduloblastoma depende de muchos factores.
Subtipo WNT | Subtipo SHH | Grupo 3 | Grupo 4 | |
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% de casos | 10% de los meduloblastomas | 30% de los meduloblastomas | 25% de los meduloblastomas | 35% de los meduloblastomas |
Características del paciente | Más común en niños mayores y adolescentes; poco frecuente en bebés | Más común en niños pequeños de menos de 3 años y en adolescentes mayores y adultos | Más común en bebés y niños pequeños; poco frecuente en adolescentes; más común en hombres | Se encuentra en grupos de todas las edades, pero es poco frecuente en bebés y más común en hombres |
Histología del meduloblastoma | • Clásico (más frecuente) • Anaplásico de células grandes (raro) |
• Desmoplásico / nodular • MBEN • Clásico • Anaplásico de células grandes |
• Clásico • Anaplásico de células grandes |
• Clásico • Anaplásico de células grandes (raro) |
Metástasis en el diagnóstico | Entre el 5 y el 10 % de los pacientes tienen una enfermedad metastásica al momento del diagnóstico. | Entre el 15 y el 20 % de los pacientes tienen una enfermedad metastásica al momento del diagnóstico. | Entre el 30 y el 45 % de los pacientes tienen una enfermedad metastásica al momento del diagnóstico. | Entre el 35 y el 40 % de los pacientes tienen una enfermedad metastásica al momento del diagnóstico. |
Reaparición | Rara vez ocurre | Si reaparece, suele ser una enfermedad local | Si reaparece, suele ser metastásico | Si reaparece, suele ser metastásico |
Tasas de supervivencia a cinco años para el meduloblastoma | >90 % de supervivencia | 75 % de supervivencia | 50 % de supervivencia | 75 % de supervivencia |
Pronóstico general del meduloblastoma | Muy bueno | Intermedio, pero los bebés tienen un mejor pronóstico | Malo | Intermedio |
Los sobrevivientes del meduloblastoma pueden tener una variedad de problemas relacionados con el tratamiento. La atención de seguimiento continua, las pruebas de laboratorio y las exploraciones de IRM rutinarias pueden monitorear a los pacientes después del tratamiento.
El monitoreo debería enfocarse en la detección temprana de la recurrencia (que vuelva el cáncer) así como también en los efectos a largo plazo y tardíos del tratamiento. La atención también debería incluir rehabilitación y consulta neurológica. El equipo de atención de su hijo(a) puede ayudarlo a decidir por el mejor plan para su hijo(a).
Los sobrevivientes de cáncer infantil deben recibir atención médica de seguimiento a largo plazo. Algunos tratamientos pueden causar efectos tardíos. Se trata de problemas de salud que aparecen meses o años después de finalizar el tratamiento.
Es importante que un proveedor de atención médica primaria realice revisiones y exámenes periódicos. Su hijo(a) debe recibir un plan de atención del sobreviviente tras finalizar el tratamiento. Esto incluye orientación sobre exámenes médicos, factores de riesgo de enfermedades y formas de mejorar la salud.
Los sobrevivientes deben compartir este plan con sus profesionales de atención de la salud.
Por la salud general y para prevenir enfermedades, los sobrevivientes del cáncer deben adoptar hábitos saludables para proteger su salud, incluida actividad física y alimentación sana.
Los sobrevivientes del meduloblastoma tienen un riesgo aumentado de efectos tardíos, dependiendo de sus tratamientos.
Estos problemas incluyen los siguientes:
Es posible que los niños que recibieron tratamiento para el meduloblastoma tengan problemas en el futuro en áreas de la vida diaria como la escuela, el trabajo y las relaciones. Pueden tener también una menor aptitud y función físicas.
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Revisado: agosto de 2024
El síndrome de la fosa posterior, o mutismo cerebeloso, es una afección que puede aparecer luego de una cirugía de tumor cerebral de la fosa posterior como, por ejemplo, un meduloblastoma.
La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer común para muchos tipos de cánceres pediátricos. Obtenga información sobre la radioterapia y sobre qué esperar durante los tratamientos con radiación.
La quimioterapia trata el cáncer con medicinas que funcionan al interferir con las células cuando se dividen. Obtenga más información sobre la quimio y cómo preparar a su hijo(a) para ella.