O meduloblastoma é um tumor cerebral que tem início no cerebelo. O cerebelo está localizado em uma parte do cérebro chamada fossa posterior.
O meduloblastoma é o tumor cerebral maligno mais comum em crianças. Ele tem início no cerebelo, localizado na parte posterior do cérebro. O meduloblastoma pode se espalhar para outras partes do sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal).
Cerca de 500 novos casos de meduloblastoma pediátrico são diagnosticados todos os anos nos Estados Unidos.
Na maioria dos casos, a causa do meduloblastoma é desconhecida. Mas uma pequena parte é causada por alterações genéticas que podem ser herdadas nas famílias.
O meduloblastoma mais comum em crianças menores de 16 anos. As crianças entre 5 e 9 anos são as mais frequentemente diagnosticadas. Adolescentes mais velhos e adultos também podem receber esse diagnóstico.
O meduloblastoma é dividido em 4 grupos principais, com muitos subgrupos. Esses grupos se baseiam nas características moleculares das células tumorais:
WNT ativado (pronuncia-se “úint”)
Sonic Hedgehog (SHH) ativado
Grupo 3 (não WNT/não SHH)
Grupo 4 (não WNT/não SHH)
O grupo do tumor influencia o tratamento e o prognóstico. Por isso, o tumor da criança precisa passar por um teste molecular para um diagnóstico preciso.
Tratamento para meduloblastoma pode incluir:
Cirurgia para remover o máximo possível do tumor
Radioterapia após a cirurgia para destruir qualquer célula de cancer remanescente
A quimioterapia é usada junto com a radioterapia e cirurgia
O meduloblastoma é dividido em quatro subgrupos principais com base nas características moleculares das células tumorais. O subtipo WNT corresponde a 10% dos casos, e o subtipo SHH corresponde a 30% dos casos. O grupo 3 corresponde 25% dos casos e o grupo 4 corresponde 35% dos casos.
Os meduloblastomas crescem rapidamente. Esses tumores frequentemente se espalham para outras partes do cérebro e da medula espinhal.
A taxa geral de sobrevivência para o meduloblastoma infantojuvenil nos Estados Unidos é de 70% a 80% (7 a cada 10 casos) quando a doença não se espalhou. Se a doença se espalhar, a taxa de sobrevida é cerca de 60% (6 de 10).
Sintomas de meduloblastoma
Os sinais e sintomas do meduloblastoma dependem de vários fatores. Eles incluem o tamanho e o local do tumor, a idade da criança e o estágio de desenvolvimento.
Os sintomas do meduloblastoma incluem:
Dor de cabeça, que costuma ser mais intensa pela manhã ou que apresenta melhora após vômitos
Náusea e vômito
Cansaço ou mudanças na disposição para as atividades
Tontura
Perda de equilíbrio, descoordenação
Dificuldades para escrever
Alterações na visão
Se o tumor se espalhar para a medula espinhal, os sintomas podem incluir:
Dor nas costas
Dificuldade para caminhar
Problemas urinários ou mudança nas funções intestinais
O meduloblastoma é um tumor cerebelar. O cerebelo está localizado na parte inferior e posterior do cérebro, em uma região conhecida como fossa posterior. As funções do cerebelo incluem:
Controle dos movimentos
Equilíbrio
Postura
Coordenação
A maioria dos meduloblastomas se forma na região central do cerebelo, próxima ao quartoventrículo. À medida que o tumor cresce, ele pode bloquear o fluxo normal do fluido cerebral chamado de líquido cefalorraquidiano. Isso causa um acúmulo de fluido no cérebro chamadohidrocefalia.
O fluido aumenta a pressão no cérebro. Muitos sintomas de meduloblastoma se devem ao acúmulo de fluido.
Fatores de risco para meduloblastoma
Certos fatores podem aumentar o risco de meduloblastoma.
Determinadas alterações emgenesecromossomosdentro da célula tumoral. Geralmente, não se sabe por que essas mudanças genéticas ocorrem.
A maioria dos meduloblastomas ocorre em crianças entre 5 e 9 anos. Esses tumores são raros em bebês e adultos.
O meduloblastoma é um pouco mais comum em meninos do que em meninas. Algumas crianças podem ter um risco maior de desenvolver tumores cerebrais devido a condições hereditárias raras ou distúrbios genéticos, como:
Punção lombar após a cirurgia para procurar células de câncer no líquido cefalorraquidiano (LCR). Cerca de 1/3 dos meduloblastomas se espalham pelo líquido cefalorraquidiano (LCR) para outras partes do cérebro ou da medula espinhal.
O meduloblastoma é classificado ou descrito com base no risco da doença e no prognóstico. Para ajudar a planejar os tratamentos, os médicos observam:
Grupos moleculares (com base nas mutações genéticas)
Histologia (estudando os tecidos e células sob microscópio)
Metástase (disseminação do câncer)
Grupos moleculares
Os grupos moleculares de meduloblastoma são:
WNT ativado
Sonic Hedgehog (SHH) ativado
Grupo 3 (não WNT/não SHH)
Grupo 4 (não WNT/não SHH)
Esses tipos são ainda subdivididos em subgrupos:
WNT ativado: Sem subgrupos
SHH ativado: SHH-1, SHH-2, SHH-3, SHH-4
Grupo 3 e grupo 4 de meduloblastoma (não WNT/não SHH): G3/G4- I, G3/G4-2, G3/G4-3, G3/G4-4, G3/G4-5, G3/G4-6, G3/G4-7, G3/G4-8
Exames moleculares devem ser realizados para se obter o diagnóstico correto. Isso ajudará o médico a elaborar o melhor plano de tratamento para a criança.
Histologia
A histologia estuda o tamanho e a forma das células tumorais para classificar tumores de meduloblastoma. Essas informações são consideradas em conjunto com os testes moleculares.
Grupos histológicos incluem:
Meduloblastoma clássico: A maioria desses tumores pertence ao WNT e às categorias do grupo 4. Mas alguns tumores do grupo 3 e SHH podem ter histologia clássica.
Meduloblastoma anaplásico de grandes células: A maioria desses tumores pertence aos tumores do grupo 3 e SHH ativado.
Meduloblastoma nodular desmoplásico: Esses tumores são quase sempre SHH ativados.
Meduloblastoma com nodularidade extensa: Esses tumores são quase sempre SHH ativados.
Metástase
O meduloblastoma também pode ser classificado por metástase ou disseminação da doença:
M0: O tumor está localizado sem disseminação da doença.
M1: Células tumorais são encontradas no LCR.
M2: Há evidências de disseminação da doença no cérebro (intracraniano).
M3: O tumor se espalhou para a coluna espinhal.
M4: O tumor se espalhou para fora do sistema nervoso central (SNC). Os locais comuns para metástases (câncer que se espalhou) incluem ossos, pulmões e fígado.
Radioterapia no cérebro e na coluna espinhal (a menos que a criança tenha menos de 3 anos)
As abordagens de tratamento do meduloblastoma baseadas em risco classificam os pacientes de acordo com as características do tumor e com os resultados previstos. Os médicos consideram:
Grupo e subgrupo moleculares
Se a cirurgia removeu completamente o tumor
Se o tumor se espalhou
Histologia do tumor (como ele se apresenta ao microscópio)
Idade no momento do diagnóstico
O objetivo de uma abordagem baseada em risco é curar a doença e, ao mesmo tempo, reduzir o risco de efeitos colaterais causados pelos tratamentos.
Para os pacientes com previsão de bons resultados, terapias de menor intensidade podem reduzir problemas de longo prazo causados pela radioterapia e pela quimioterapia. Para os pacientes de alto risco, terapias mais intensivas podem aumentar as chances de sobrevivência.
Os pacientes podem receber tratamento dentro de um ensaio clínico.
Cirurgia
Cirurgia é o tratamento principal para meduloblastoma. O objetivo é a ressecção total, ou seja, a remoção completa do tumor. Em muitos casos, a maior parte ou todo o tumor pode ser removido com cirurgia. No entanto, em alguns casos, a localização do tumor pode limitar o quanto pode ser removido com segurança.
Síndrome da fossa posterior após a cirurgia de meduloblastoma
A síndrome da fossa posterior é um quadro clínico raro que, às vezes, se desenvolve após a cirurgia para remoção de um tumor cerebral na região da fossa posterior do cérebro. Você também pode ter ouvido o nome de mutismo cerebelar. As crianças com essa síndrome podem ter problemas com a fala, o movimento e o humor. O risco de síndrome da fossa posterior é menor quando a cirurgia é realizada por um neurocirurgião experiente. Por isso, é importante buscar um neurocirurgião que já tenha feito muitas cirurgias desse tipo.
Radioterapia
A radioterapia geralmente é utilizada após a cirurgia de meduloblastoma. A dose de radioterapia depende do estágio da doença e da categoria de risco do paciente. Em geral, a radioterapia tem como alvo o cérebro e a coluna espinhal (irradiação cranioespinhal), com uma dose mais alta (reforço) no local do tumor principal. Devido aos riscos potenciais à saúde, a radioterapia não é usada em crianças com menos de 3 anos.
Os médicos podem recorrer a formas mais modernas de radioterapia, como a radioterapia com feixe de prótons, no tratamento do meduloblastoma. Esse método permite ajustar tanto a quantidade de energia quanto a profundidade de alcance, de modo a se adequar ao tamanho e ao formato do tumor. Isso permite que os médicos direcionem altas doses de radiação para o tumor, reduzindo os danos às células saudáveis que ficam próximas ao local. Nem todos os centros de tratamento oferecem radioterapia com prótons.
Quimioterapia
A quimioterapia geralmente é utilizada em conjunto com a radioterapia e a cirurgia para o tratamento do meduloblastoma. Em crianças com menos de 3 anos, a quimioterapia pode ser usada para adiar a radioterapia até que a criança tenha mais idade. A quimioterapia em altas doses também pode ser usada.
Uma combinação de medicamentos quimioterápicos é usada para tratar o meduloblastoma.
Terapia alvo
As terapias alvo trabalham agindo sobre, ou direcionando, características específicas das células tumorais. Em alguns tumores, há alterações em genes e proteínas que controlam o crescimento e a divisão das células tumorais.
Cientistas estão testando medicamentos para ver se eles conseguem bloquear os sinais que causam o crescimento de certos tipos de células de câncer. A equipe de saúde pode sugerir a terapia alvo como uma opção de tratamento se for ajudar a tratar a doença da criança.
Meduloblastoma em bebês
O meduloblastoma SHH ativado é o tipo de meduloblastoma mais comum em crianças com menos de 3 anos. Tumores do grupo 3 são o segundo mais comum.
Os tumores SHH em bebês tendem a ter uma histologia e um perfil molecular favoráveis. Essas crianças frequentemente se adaptam bem com a cirurgia seguida de quimioterapia sem radioterapia.
O meduloblastoma não SHH em bebês é mais difícil de tratar, principalmente se a doença se espalhou.
Podem ser utilizados tratamentos como a radioterapia focal e a quimioterapia em altas doses. Mas o prognóstico é, normalmente, desfavorável. Crianças pequenas com meduloblastoma de alto risco podem experimentar efeitos colaterais que superam os possíveis benefícios do tratamento.
Prognóstico de meduloblastoma
A taxa de sobrevida geral para o meduloblastoma na infância nos Estados Unidos é de 70% a 80% (7–8 de 10) se a doença não se espalhar. Se a doença se espalhar, a taxa de sobrevida é cerca de 60% (6 de 10). A equipe de saúde é a melhor fonte de informações sobre o caso da criança.
O prognóstico para meduloblastoma depende de muitos fatores.
Fatores que afetam as chances de cura do meduloblastoma
Histologia do meduloblastoma
Crianças com menos de 3 anos: Os tumores desmoplásicos estão associados a melhores resultados do que os tumores clássicos ou LCA (células grandes/anaplásico).
Crianças com mais de 3 anos: Os tumores desmoplásicos ou clássicos estão associados a melhores resultados do que os tumores de células grandes anaplásicos (LCA).
Subtipo molecular. Características do tumor e alterações de genes ou cromossomos, incluindo o subtipo de meduloblastoma (WNT, SHH, Grupo 3 ou Grupo 4), influenciam na categoria de risco. Tumores WNT têm um prognóstico melhor. Os tumores SHH e de meduloblastoma do Grupo 4 são considerados de risco intermediário. Os tumores de meduloblastoma do grupo 3 apresentam pior prognóstico.
Se o câncer se espalhou. O meduloblastoma que se espalhou para outras partes do cérebro ou medula espinhal é mais difícil de tratar. O meduloblastoma localizado (meduloblastoma que não se espalhou) está ligado a um prognóstico melhor.
Se a cirurgia conseguir remover completamente o tumor. As crianças que não apresentam tumor visível após o procedimento (ressecção total macroscópica) têm maiores chances de cura.
Idade no diagnóstico. A influência da idade no prognóstico do meduloblastoma depende do subgrupo de meduloblastoma e de outros aspectos. A radioterapia geralmente não é usada em bebês e crianças com menos de 3 anos.
Se o câncer for novo ou se tiver voltado. Meduloblastoma recidivo está ligado a pior prognóstico.
Tipos de meduloblastoma e prognóstico
Subtipo WNT
Subtipo SHH
Grupo 3
Grupo 4
% de casos
10% de meduloblastomas
30% de meduloblastomas
25% de meduloblastomas
35% de meduloblastomas
Características do paciente
Mais comum em crianças maiores e adolescentes; raro em bebês
Mais comum em crianças com menos de 3 anos, em adolescentes mais velhos e em adultos
Mais comum em bebês e crianças pequenas; raro em adolescentes; mais comum em pessoas do sexo masculino
Encontrado em todas as faixas etárias, mas raro em bebês; mais comum em pessoas do sexo masculino
Histologia do meduloblastoma
• Clássico (mais frequente)
• Anaplásico de células grandes (raro)
• Desmoplásico/nodular
• MBEN
• Clássico
• Anaplásico de células grandes
• Clássico
• Anaplásico de células grandes
• Clássico
• Anaplásico de células grandes (raro)
Metástase no diagnóstico
5 a 10% dos pacientes apresentam doença metastática no diagnóstico
15 a 20% dos pacientes apresentam doença metastática no diagnóstico
30 a 45% dos pacientes apresentam doença metastática no diagnóstico
35 a 40% dos pacientes apresentam doença metastática no diagnóstico
Recorrência
Raramente ocorre novamente
Se ocorrer novamente, geralmente é uma doença local
Se ocorrer novamente, geralmente é metastático
Se ocorrer novamente, geralmente é metastático
Taxas de sobrevida de 5 anos para meduloblastoma
>90% de sobrevida
75% de sobrevida
50% de sobrevida
75% de sobrevida
Prognóstico geral de meduloblastoma
Muito bom
Intermediário, mas bebês têm um prognóstico melhor
Ruim
Intermediário
Suporte para pacientes com meduloblastoma
Sobreviventes de meduloblastoma podem apresentar diversos problemas relacionados ao tratamento. O acompanhamento contínuo, exames laboratoriais e ressonâncias magnéticas de rotina podem monitorar os pacientes após o tratamento.
O monitoramento deve se concentrar na detecção precoce da recorrência (volta do câncer) e dos efeitos tardios e de longo prazo do tratamento. O cuidado também inclui reabilitação e consulta com neurologista. A equipe de saúde pode ajudar a decidir o melhor plano para a criança.
Efeitos tardios do tratamento de meduloblastoma
Sobreviventes de câncer infantojuvenil devem receber acompanhamento de cuidados de saúde de longo prazo. Alguns tratamentos podem causar efeitos tardios. Eles são problemas de saúde que surgem meses ou anos após o término do tratamento.
É importante realizar consultas regulares e exames de acompanhamento com um profissional de saúde. A criança deve receber um plano de cuidados para sobreviventes após concluir o tratamento. Este plano inclui orientações quanto a exames de saúde, fatores de risco da doença e como melhorar a saúde.
Os sobreviventes devem compartilhar este plano com os profissionais de saúde.
Para a saúde geral e prevenção da doença, sobreviventes de câncer devem adotar hábitos saudáveis para proteger sua saúde, incluindo atividade física e alimentação saudável.
Sobreviventes de meduloblastoma têm um risco aumentado de efeitos tardios, dependendo dos tratamentos recebidos.
Crianças que fizeram tratamento para meduloblastoma podem apresentar, no futuro, dificuldades em áreas da vida diária, como escola, trabalho e relacionamentos. Elas também podem ter menor condicionamento físico e redução da função física.
Perguntas para fazer à equipe de saúde da criança
Quais são nossas opções de tratamento?
Quais são os possíveis efeitos colaterais de cada tratamento?
O que pode ser feito para tratar os efeitos colaterais?
A criança precisará estar no hospital para o tratamento?
Onde o tratamento está disponível? Está perto de casa ou teremos que viajar?
Pontos principais sobre meduloblastoma
O meduloblastoma é o tumor cerebral maligno mais comum em crianças. O meduloblastoma começa no cerebelo, uma área na parte posterior do cérebro.
Os meduloblastomas crescem rapidamente.
A taxa de sobrevida global para o meduloblastoma na infância nos Estados Unidos é de 70% a 80% (7–8 de 10) se a doença não se espalhar.
A equipe de saúde é a melhor fonte de informações sobre o caso da criança.
O tratamento também pode incluir cirurgia, quimioterapia e radioterapia.
Os sobreviventes de meduloblastoma podem sofrer diversos de problemas relacionados ao tratamento.
A síndrome da fossa posterior, ou mutismo cerebelar, é um quadro clínico que pode ocorrer após a cirurgia para um tumor cerebral da fossa posterior, como meduloblastoma.
A radioterapia é um tratamento oncológico comum para muitos tipos de cânceres pediátricos. Saiba mais sobre radioterapia e o que esperar durante os tratamentos com radiação.
A quimioterapia trata o câncer utilizando medicamentos que agem interrompendo o processo de divisão das células. Saiba mais sobre a quimioterapia e como preparar a criança para esse tratamento.
